脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（行業(yè)知識）

1、病史患者女，42歲主訴：以“頸部疼痛9月，伴頭部疼痛6月”入院現(xiàn)病史：患者自述無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頸部疼痛，呈針刺樣，伴麻木9個(gè)月，約6個(gè)月前出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，呈針刺樣，疼痛劇烈，疼痛時(shí)出現(xiàn)頸部活動障礙，否認(rèn)雙上肢疼痛、麻木，無疼痛時(shí)否認(rèn)頸部活動障礙，局部未發(fā)現(xiàn)包塊，否認(rèn)局部壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫抗及其他檢查無特殊異常。1課堂上課病理（寰椎腫物）粘液及壞死組織背景中可見多灶上皮樣細(xì)胞，伴有輕度異型，考慮為脊索瘤伴有壞死及骨質(zhì)破壞。免疫組化結(jié)果: AE1/AE3(CK)(+),EMA(-),Ki67(5%+),S-100(+),Vimentin(+),SOX10(-),P16(E6H4)(-)2課堂

2、上課脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)姓名：王彥龍 日期：2019.7.93課堂上課概述脊索瘤是起源于人體中胚層脊索結(jié)構(gòu)殘余組織的 原發(fā)性低度惡性骨腫瘤，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的 1% 4%。好發(fā)于中軸骨的頭端和尾端，即蝶枕部和骶尾部。男較女稍多見，任何年齡都可發(fā)病，其中骶尾部發(fā)病高峰年齡為5060歲，而顱底部發(fā)病年齡相對較輕。腫瘤生長緩慢，具有局部侵襲性，臨床癥狀主要與病變發(fā)生的部位相關(guān)，顱底部脊索瘤主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、復(fù)視、視力模糊等，而骶尾部脊索瘤主要表現(xiàn)為骶尾部疼痛，可觸及包塊，雙下肢麻木等。4課堂上課病理特點(diǎn)分為經(jīng)典型、軟骨樣型和去分化型3種組織學(xué)亞型經(jīng)典型最常見，占總數(shù) 8085，腫瘤由大量空泡狀上

3、皮細(xì)胞和黏液基質(zhì)組成，纖維組織將腫瘤分隔呈分葉狀。軟骨樣型占 515，其鏡下特點(diǎn)除經(jīng)典型所見外，還含有多少不等的透明軟骨樣組織。去分化型占10，含經(jīng)典型成分和惡性間充質(zhì)成分，鏡下腫瘤增殖活躍并可見核分裂象，黏液含 量顯著減少；該型可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移及蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散，可繼發(fā)于放療后或惡變，常在診斷后 612個(gè)月死亡。5課堂上課影像表現(xiàn)CT ：表現(xiàn)為位于中線區(qū)域、具有不同程度的膨 脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞伴類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊形成，腫塊呈不均勻等或稍低、稍高密度，病變內(nèi)或周邊可見斑點(diǎn)狀或不規(guī)則狀殘存骨質(zhì)或鈣化。腫塊密度多不均勻，是由于腫瘤內(nèi)含空泡的液滴狀細(xì)胞、黏液樣物質(zhì)及腫瘤囊變、出血、壞死、骨化

4、或鈣化原因造成。6課堂上課MRI一般在T1WI呈低信號為主混雜信號，T2WI以高信號為主混雜信號，T1WI可見高信號，可能與腫瘤內(nèi)粘蛋白堆積及出血有關(guān)。T2WI高信號與脊索瘤的粘液間質(zhì)和分泌粘液的液滴狀細(xì)胞有關(guān)。T2WI序列上高信號內(nèi)可見低信號分隔，低信號的可能原因是具有含鐵血黃素、纖維間隔等，特征性的外周及分隔呈 “蜂房狀”、“篩網(wǎng)狀”輕中度強(qiáng)化的特點(diǎn)，是脊索瘤的特征性改變。7課堂上課腫瘤在MRI上還可見明顯的假包膜和分葉，可向椎管延伸，侵犯椎體或位于椎管內(nèi)的高度高于軟組織腫塊與椎體交界處高度，即所謂的“反引號”征，這個(gè)征象其他腫瘤相對少見，也是脊索瘤的一個(gè)重要特征。脊索瘤雖然是發(fā)生于中線部

5、位的腫瘤，但從不發(fā)生在椎間盤，可能破壞或包埋椎間盤。有文獻(xiàn)研究認(rèn)為腫瘤內(nèi)的橫線影，即“分節(jié)現(xiàn)象”，可能為破壞的殘存椎間盤，但腫瘤內(nèi)“分節(jié)現(xiàn)象”并非脊索瘤特征性改變，文獻(xiàn)報(bào)道骶骨骨巨細(xì)胞瘤、巨大的神經(jīng)源性腫瘤也有椎間盤殘存的趨勢。 8課堂上課斜坡脊索瘤患者女，62歲9課堂上課10課堂上課鼻咽部骨外脊索瘤男，19歲。主訴：鼻癢、清涕、打鼾半年，鼻內(nèi)鏡示鼻中隔偏曲、鼻孔內(nèi)見息肉樣腫物。11課堂上課12課堂上課13課堂上課14課堂上課頸椎脊索瘤男，32歲， C6脊索瘤15課堂上課16課堂上課17課堂上課18課堂上課骶尾部脊索瘤患者男，54歲，以“發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物5月”入院19課堂上課骶尾部脊索瘤20課堂

6、上課21課堂上課骶尾部脊索瘤伴椎管受累女，71歲，“發(fā)現(xiàn)骶骨占位半月余”22課堂上課23課堂上課24課堂上課鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤：多同時(shí)累及椎體和附件，單獨(dú)累及椎體很少見；骨質(zhì)膨脹較脊索瘤明顯，周圍一般無骨質(zhì)反應(yīng)性增生硬化，內(nèi)部鈣化極為少見，T2WI信號偏低；如果兩者信號相似，需結(jié)合CT根據(jù)骨質(zhì)改變進(jìn)行鑒別診斷。25課堂上課骨巨細(xì)胞瘤女，52歲，“右下肢疼痛1月余”26課堂上課27課堂上課28課堂上課29課堂上課神經(jīng)源性腫瘤：常圍繞一側(cè)椎孔呈偏心性生長，主要引起椎管或椎孔的擴(kuò)大變形，周圍骨質(zhì)輕度硬化，邊界清楚，典型者呈“啞鈴型”表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)常發(fā)生囊變、壞 死。30課堂上課神經(jīng)源性腫瘤男，54歲，“間斷性左腰部、臀部、大腿酸脹不適4月”31課堂上課32課堂上課33課堂上課34課堂上課35課堂上課軟骨肉瘤：一般位于附件骨，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，腫塊內(nèi)伴點(diǎn)狀、弧狀及弓環(huán)狀鈣化，與脊索瘤的點(diǎn)片狀