神經(jīng)纖維瘤病PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病第1頁(yè)/共35頁(yè)神經(jīng)鞘瘤（施萬(wàn)細(xì)胞瘤）神經(jīng)鞘瘤（施萬(wàn)細(xì)胞瘤）：一般認(rèn)為起源于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞，主要由束狀型和網(wǎng)狀型兩種細(xì)胞構(gòu)成，常混合存在，血管豐富，有包膜，不侵犯神經(jīng)纖維。第2頁(yè)/共35頁(yè)第3頁(yè)/共35頁(yè)在13歲以前。已報(bào)道的病例男性較女性多見(jiàn)，母系遺傳高于父系遺傳。整體發(fā)病在種族間無(wú)明顯差異。第4頁(yè)/共35頁(yè)第5頁(yè)/共35頁(yè)第6頁(yè)/共35頁(yè)第7頁(yè)/共35頁(yè)第8頁(yè)/共35頁(yè)第9頁(yè)/共35頁(yè)第10頁(yè)/共35頁(yè)患者存在以下7項(xiàng)中的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上者可診斷為神經(jīng)纖維瘤I型 。第11頁(yè)/共35頁(yè)第12頁(yè)/共35頁(yè)第13頁(yè)/共35頁(yè)第14頁(yè)/共35頁(yè)第15頁(yè)/共35頁(yè)第1

2、6頁(yè)/共35頁(yè)第17頁(yè)/共35頁(yè)第18頁(yè)/共35頁(yè)第19頁(yè)/共35頁(yè)用治療或化學(xué)剝脫治療或采取皮膚削磨，可取得一定療效。 化療、放療、 分子靶向治療（抑制血管增殖）。第20頁(yè)/共35頁(yè)第21頁(yè)/共35頁(yè)表現(xiàn)不明顯且不具有特異性，所以NF-2型在初診時(shí)較遲。n可并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，如多發(fā)腦膜瘤、顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤等。第22頁(yè)/共35頁(yè)下列5項(xiàng)中之2項(xiàng)：神經(jīng)纖維瘤 、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤 、神經(jīng)鞘瘤 、青少年性晶狀體混濁第23頁(yè)/共35頁(yè)大等）第24頁(yè)/共35頁(yè)第25頁(yè)/共35頁(yè)第26頁(yè)/共35頁(yè)第27頁(yè)/共35頁(yè)第28頁(yè)/共35頁(yè)第29頁(yè)/共35頁(yè)第30頁(yè)/共35頁(yè)第31頁(yè)/共35頁(yè)除。2.放射治療：放療是對(duì)該類腫瘤有價(jià)值的微侵襲治療方式，對(duì)絕大多數(shù)人而言，可以控制腫瘤生長(zhǎng)，但需要付出聽(tīng)力損害的代價(jià)不過(guò)與疾病自然發(fā)展以及手術(shù)導(dǎo)致耳聾相比仍有較大優(yōu)勢(shì)。第32頁(yè)/共35頁(yè)NF-lNF-2別名Von Recklinghausen病雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率占NF90%以上占NF10%以下發(fā)病期兒童成人遺傳常染色體顯性，17號(hào)染色體異常常染色體顯性，22號(hào)染色體異常皮膚改變顯著少見(jiàn)CNS病變的發(fā)生率15%20%100%腦膠質(zhì)增生或錯(cuò)構(gòu)瘤、星形細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤脊髓是否發(fā)生膠質(zhì)瘤尚未定室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤脊神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤（體積小，單發(fā)）神經(jīng)鞘瘤（體積大，雙側(cè)，多發(fā)）Lisch結(jié)節(jié)常見(jiàn)無(wú)