腎臟疾病實(shí)用教案

1、 內(nèi)內(nèi)皮皮細(xì)細(xì)胞胞 內(nèi)內(nèi)疏疏松松層層 毛毛細(xì)細(xì)血血管管叢叢 基基底底膜膜 中中間間致致密密層層 外外疏疏松松層層 腎腎小小球球 臟臟層層上上皮皮細(xì)細(xì)胞胞 系系膜膜細(xì)細(xì)胞胞 系系膜膜 系系膜膜基基質(zhì)質(zhì)腎腎單單位位 B BM M 腎腎球球囊囊 壁壁層層上上皮皮細(xì)細(xì)胞胞 近近曲曲小小管管 腎腎小小管管 髓髓袢袢 遠(yuǎn)遠(yuǎn)曲曲小小管管第1頁(yè)/共239頁(yè)第一頁(yè)，共239頁(yè)。第2頁(yè)/共239頁(yè)第二頁(yè)，共239頁(yè)。第3頁(yè)/共239頁(yè)第三頁(yè)，共239頁(yè)。第4頁(yè)/共239頁(yè)第四頁(yè)，共239頁(yè)。第5頁(yè)/共239頁(yè)第五頁(yè)，共239頁(yè)。第6頁(yè)/共239頁(yè)第六頁(yè)，共239頁(yè)。第7頁(yè)/共239頁(yè)第七頁(yè)，共239頁(yè)。第8頁(yè)/共

2、239頁(yè)第八頁(yè)，共239頁(yè)。第9頁(yè)/共239頁(yè)第九頁(yè)，共239頁(yè)。第10頁(yè)/共239頁(yè)第十頁(yè)，共239頁(yè)。第11頁(yè)/共239頁(yè)第十一頁(yè)，共239頁(yè)。第12頁(yè)/共239頁(yè)第十二頁(yè)，共239頁(yè)。第13頁(yè)/共239頁(yè)第十三頁(yè)，共239頁(yè)。第14頁(yè)/共239頁(yè)第十四頁(yè)，共239頁(yè)。第15頁(yè)/共239頁(yè)第十五頁(yè)，共239頁(yè)。第16頁(yè)/共239頁(yè)第十六頁(yè)，共239頁(yè)。第17頁(yè)/共239頁(yè)第十七頁(yè)，共239頁(yè)。第18頁(yè)/共239頁(yè)第十八頁(yè)，共239頁(yè)。第19頁(yè)/共239頁(yè)第十九頁(yè)，共239頁(yè)。第20頁(yè)/共239頁(yè)第二十頁(yè)，共239頁(yè)。第21頁(yè)/共239頁(yè)第二十一頁(yè)，共239頁(yè)。第22頁(yè)/共239頁(yè)第二十二頁(yè)

3、，共239頁(yè)。第23頁(yè)/共239頁(yè)第二十三頁(yè)，共239頁(yè)。第24頁(yè)/共239頁(yè)第二十四頁(yè)，共239頁(yè)。第25頁(yè)/共239頁(yè)第二十五頁(yè)，共239頁(yè)。第26頁(yè)/共239頁(yè)第二十六頁(yè)，共239頁(yè)。第27頁(yè)/共239頁(yè)第二十七頁(yè)，共239頁(yè)。第28頁(yè)/共239頁(yè)第二十八頁(yè)，共239頁(yè)。第29頁(yè)/共239頁(yè)第二十九頁(yè)，共239頁(yè)。第30頁(yè)/共239頁(yè)第三十頁(yè)，共239頁(yè)。第31頁(yè)/共239頁(yè)第三十一頁(yè)，共239頁(yè)。第32頁(yè)/共239頁(yè)第三十二頁(yè)，共239頁(yè)。一、概念：一、概念： 是一類(lèi)與多種原因有關(guān)的，以腎小球病變是一類(lèi)與多種原因有關(guān)的，以腎小球病變(bngbin)(bngbin)為主為主的變態(tài)反應(yīng)性炎

4、癥性疾病。臨床表現(xiàn)主要有蛋白尿、血尿、水腫、的變態(tài)反應(yīng)性炎癥性疾病。臨床表現(xiàn)主要有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓高血壓 腎衰。腎衰。第33頁(yè)/共239頁(yè)第三十三頁(yè)，共239頁(yè)。二、病因和發(fā)病二、病因和發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)理：機(jī)理：（一）引起（一）引起GNGN的抗原的抗原1.1.內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原（1 1）腎小球本身的成分：）腎小球本身的成分：G-BM AgG-BM Ag、足細(xì)、足細(xì) 胞胞AgAg、內(nèi)皮、內(nèi)皮C C膜膜AgAg、系膜細(xì)胞膜、系膜細(xì)胞膜AgAg等。等。（2 2）非）非G AgG Ag：核：核AgAg，DNADNA，IGIG，ICIC，腫瘤，腫瘤 Ag Ag等。等。第34

5、頁(yè)/共239頁(yè)第三十四頁(yè)，共239頁(yè)。2.2.外源性抗原外源性抗原（1 1）感染的產(chǎn)物）感染的產(chǎn)物(chnw)(chnw)：細(xì)菌、病毒、霉菌和寄：細(xì)菌、病毒、霉菌和寄 生蟲(chóng)等。生蟲(chóng)等。（2 2）某些藥物）某些藥物（3 3）異種血清，類(lèi)毒素等。）異種血清，類(lèi)毒素等。第35頁(yè)/共239頁(yè)第三十五頁(yè)，共239頁(yè)。（二）（二）GNGN的免疫發(fā)病機(jī)制的免疫發(fā)病機(jī)制1.1.腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球原位免疫復(fù)合物形成AbAb與與G G本身固有本身固有(gyu)(gyu)的的AgAg反應(yīng)反應(yīng) IC IC沉積沉積 G G損傷損傷 Subepithelial CSubepithelial C* *沉積部位沉

6、積部位 Subendothelial CSubendothelial C mesangial regionmesangial region第36頁(yè)/共239頁(yè)第三十六頁(yè)，共239頁(yè)。2.2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 非非G AgG Ag物質(zhì)物質(zhì) + Ab + Ab 在循環(huán)血流中形成在循環(huán)血流中形成IC GIC G內(nèi)沉淀內(nèi)沉淀(chndin) G (chndin) G 損傷損傷第37頁(yè)/共239頁(yè)第三十七頁(yè)，共239頁(yè)。（1 1）AgAg、AbAb和和IC IC 在在G G內(nèi)沉積和沉積的部?jī)?nèi)沉積和沉積的部 位與位與ICIC的大小、電荷有關(guān)。的大小、電荷有關(guān)。 含大量陽(yáng)離子的含大量陽(yáng)離

7、子的AgAg容易通過(guò)容易通過(guò)BMBM，在，在 BM BM外側(cè)形成外側(cè)形成ICIC。 含大量陰離子的大分子物質(zhì)不易通過(guò)含大量陰離子的大分子物質(zhì)不易通過(guò) BM BM，而在內(nèi)皮下沉積或被吞噬，而在內(nèi)皮下沉積或被吞噬清除。清除。 接近中性接近中性(zhngxng)(zhngxng)的分子形成的分子形成ICIC易在系膜內(nèi)沉積。易在系膜內(nèi)沉積。第38頁(yè)/共239頁(yè)第三十八頁(yè)，共239頁(yè)。（2 2）AbAb的量及的量及AgAg與與AbAb的比例與的比例與GNGN的發(fā)的發(fā) 生有關(guān)生有關(guān) 過(guò)量過(guò)量Ab + Ag Ab + Ag 大分子不溶性大分子不溶性 IC IC 易被吞噬清除易被吞噬清除 少量少量Ab + A

8、g Ab + Ag 細(xì)小可溶性細(xì)小可溶性IC IC 通過(guò)通過(guò)(tnggu)G(tnggu)G濾過(guò)濾過(guò) Ag Ag稍多于稍多于Ab Ab 中等大小的中等大小的IC GIC G沉積沉積第39頁(yè)/共239頁(yè)第三十九頁(yè)，共239頁(yè)。第40頁(yè)/共239頁(yè)第四十頁(yè)，共239頁(yè)。第41頁(yè)/共239頁(yè)第四十一頁(yè)，共239頁(yè)。第42頁(yè)/共239頁(yè)第四十二頁(yè)，共239頁(yè)。第43頁(yè)/共239頁(yè)第四十三頁(yè)，共239頁(yè)。第44頁(yè)/共239頁(yè)第四十四頁(yè)，共239頁(yè)。第45頁(yè)/共239頁(yè)第四十五頁(yè)，共239頁(yè)。4.4.單核，巨噬單核，巨噬C C：多種生物活性物質(zhì)：多種生物活性物質(zhì)5.5.血小板：血小板：PAFPAF、血栓素

9、、血栓素A A等等6.6.系膜細(xì)胞：蛋白酶、氧代謝系膜細(xì)胞：蛋白酶、氧代謝(dixi)(dixi)活性產(chǎn)物等活性產(chǎn)物等7.7.凝血系統(tǒng)：內(nèi)皮凝血系統(tǒng)：內(nèi)皮C C損傷，損傷，活化活化第46頁(yè)/共239頁(yè)第四十六頁(yè)，共239頁(yè)。 原發(fā)性原發(fā)性 GNGN1.1.按病因分類(lèi)按病因分類(lèi) 續(xù)發(fā)性續(xù)發(fā)性 GNGN 彌漫性彌漫性 GNGN2.2.按病變范圍按病變范圍 局灶性局灶性 GNGN第47頁(yè)/共239頁(yè)第四十七頁(yè)，共239頁(yè)。 Immune Complex GNImmune Complex GN3.3.免疫學(xué)分類(lèi)免疫學(xué)分類(lèi) Anti-G Anti-G BM GNBM GN 腎炎型腎炎型 GNGN4.4.

10、按臨床表現(xiàn)分類(lèi)按臨床表現(xiàn)分類(lèi) 腎病型腎病型 GNGN第48頁(yè)/共239頁(yè)第四十八頁(yè)，共239頁(yè)。5.5.病理組織學(xué)分類(lèi)病理組織學(xué)分類(lèi)（LM+EM+IFLM+EM+IF） 表表 12-1 12-1 原發(fā)性原發(fā)性 GNGN 的分類(lèi)的分類(lèi) 1.1. 腎小球輕微病變腎小球輕微病變2.2. 局灶性局灶性/ /節(jié)段性腎小球硬化節(jié)段性腎小球硬化3.3. 局灶性局灶性/ /節(jié)段性腎小球腎炎節(jié)段性腎小球腎炎4.4. 彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎（1 1） 膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（膜性腎?。ば阅I?。? 2） 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎（3 3） 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增

11、生性腎小球腎炎第49頁(yè)/共239頁(yè)第四十九頁(yè)，共239頁(yè)。 (4) (4)膜性增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎（系膜（系膜 毛細(xì)血管性腎小球腎炎）型毛細(xì)血管性腎小球腎炎）型 及型及型 (5) (5)致密沉積物型腎小球腎炎致密沉積物型腎小球腎炎（致（致 密沉積物??；膜性增生腎小球密沉積物??；膜性增生腎小球 腎炎型）腎炎型） (6) (6)新月體性新月體性（毛細(xì)血管外增生（毛細(xì)血管外增生 性）腎小球腎炎性）腎小球腎炎 5.5. 未分類(lèi)腎小球腎炎未分類(lèi)腎小球腎炎第50頁(yè)/共239頁(yè)第五十頁(yè)，共239頁(yè)。四四 臨床表現(xiàn)類(lèi)型臨床表現(xiàn)類(lèi)型（1 1）急性腎炎綜合征：起病急，血尿）急性腎炎綜合征：起病急，

12、血尿 、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓， 腎小球?yàn)V過(guò)率降低。腎小球?yàn)V過(guò)率降低。（2 2）快速進(jìn)行性腎炎綜合癥：血尿、少）快速進(jìn)行性腎炎綜合癥：血尿、少 尿、蛋白尿、貧血尿、蛋白尿、貧血(pnxu),(pnxu),快速進(jìn)展為腎功快速進(jìn)展為腎功 能衰竭能衰竭第51頁(yè)/共239頁(yè)第五十一頁(yè)，共239頁(yè)。（3 3）復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿：血尿，輕度）復(fù)發(fā)性或持續(xù)性血尿：血尿，輕度(qn d)(qn d) 蛋白尿蛋白尿（4 4）慢性腎炎綜合癥：起病緩慢，漸發(fā)）慢性腎炎綜合癥：起病緩慢，漸發(fā) 展為慢性腎功能不全，蛋白尿、血展為慢性腎功能不全，蛋白尿、血 尿、高血壓尿、高血壓（5 5）

13、腎病綜合癥：大量蛋白尿、嚴(yán)重水）腎病綜合癥：大量蛋白尿、嚴(yán)重水 腫、低蛋白血癥，高脂血癥腫、低蛋白血癥，高脂血癥第52頁(yè)/共239頁(yè)第五十二頁(yè)，共239頁(yè)。五五 各型各型GNGN的病變特點(diǎn)及臨床的病變特點(diǎn)及臨床(ln chun)(ln chun)病理聯(lián)病理聯(lián)系系（一）彌漫性毛細(xì)血管（一）彌漫性毛細(xì)血管(mo x xu un)(mo x xu un)內(nèi)增生性?xún)?nèi)增生性GNGN（diffuse diffuse endocapillary proliferative GNendocapillary proliferative GN）第53頁(yè)/共239頁(yè)第五十三頁(yè)，共239頁(yè)。 概述概述 1.1.別名別

14、名(bimng)(bimng)：急性鏈球菌感染后：急性鏈球菌感染后GNGN2.2.好發(fā)年齡：兒童好發(fā)年齡：兒童, ,青少年青少年, ,成人也可發(fā)生成人也可發(fā)生3.3.臨床特點(diǎn)：急性腎炎綜合征臨床特點(diǎn)：急性腎炎綜合征 （Acute nephritic syndromeAcute nephritic syndrome）第54頁(yè)/共239頁(yè)第五十四頁(yè)，共239頁(yè)。 病理變化病理變化 （一）（一）LMLM：1.1.病變呈彌漫分布病變呈彌漫分布2.G2.G體積體積(tj)(tj)增大，增大，G G內(nèi)內(nèi)C C數(shù)目數(shù)目3.3.系膜系膜C C，內(nèi)皮，內(nèi)皮C C顯著增大，腫脹顯著增大，腫脹 G G 缺血狀缺血狀

15、第55頁(yè)/共239頁(yè)第五十五頁(yè)，共239頁(yè)。4.G4.G內(nèi)多數(shù)炎內(nèi)多數(shù)炎C C浸潤(rùn)浸潤(rùn)5.5.嚴(yán)重病例嚴(yán)重病例 Cap Cap內(nèi)血栓形成，管壁纖維素內(nèi)血栓形成，管壁纖維素 樣壞死樣壞死6.6.球囊腔內(nèi)球囊腔內(nèi)N N、纖維素滲出及紅、纖維素滲出及紅C C漏出漏出7.7.腎小管上皮變性，透明管型腎小管上皮變性，透明管型8.8.間質(zhì)充血間質(zhì)充血(chngxu)(chngxu)，水腫，炎，水腫，炎C C浸潤(rùn)浸潤(rùn)第56頁(yè)/共239頁(yè)第五十六頁(yè)，共239頁(yè)。第57頁(yè)/共239頁(yè)第五十七頁(yè)，共239頁(yè)。第58頁(yè)/共239頁(yè)第五十八頁(yè)，共239頁(yè)。第59頁(yè)/共239頁(yè)第五十九頁(yè)，共239頁(yè)。第60頁(yè)/共239

16、頁(yè)第六十頁(yè)，共239頁(yè)。第61頁(yè)/共239頁(yè)第六十一頁(yè)，共239頁(yè)。第62頁(yè)/共239頁(yè)第六十二頁(yè)，共239頁(yè)。第63頁(yè)/共239頁(yè)第六十三頁(yè)，共239頁(yè)。第64頁(yè)/共239頁(yè)第六十四頁(yè)，共239頁(yè)。第65頁(yè)/共239頁(yè)第六十五頁(yè)，共239頁(yè)。第66頁(yè)/共239頁(yè)第六十六頁(yè)，共239頁(yè)。第67頁(yè)/共239頁(yè)第六十七頁(yè)，共239頁(yè)。第68頁(yè)/共239頁(yè)第六十八頁(yè)，共239頁(yè)。（二）（二）EMEM1.1.系膜系膜C C、內(nèi)皮、內(nèi)皮C C增生，腫脹增生，腫脹2.2.上皮下駝峰狀，小丘狀電子上皮下駝峰狀，小丘狀電子(dinz)(dinz)致密物沉積致密物沉積3.3.沉積物表面上皮沉積物表面上皮C C足

17、突消失足突消失（三）（三）IFIF呈顆粒狀熒光，主要成分為呈顆粒狀熒光，主要成分為IgGIgG、C3C3第69頁(yè)/共239頁(yè)第六十九頁(yè)，共239頁(yè)。第70頁(yè)/共239頁(yè)第七十頁(yè)，共239頁(yè)。第71頁(yè)/共239頁(yè)第七十一頁(yè)，共239頁(yè)。第72頁(yè)/共239頁(yè)第七十二頁(yè)，共239頁(yè)。 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 1.1.尿的變化尿的變化（1 1）少尿或無(wú)尿（）少尿或無(wú)尿（oliguria or anuriaoliguria or anuria） G G內(nèi)細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞(xbo)(xbo)增生，腫增生，腫脹脹 Cap Cap管腔狹管腔狹 窄，閉塞窄，閉塞 G G缺血缺血 GFR GFR 尿量尿量第73頁(yè)/共

18、239頁(yè)第七十三頁(yè)，共239頁(yè)。（2 2）血尿（）血尿（Hematuria Hematuria ）、蛋白尿）、蛋白尿 （proteinuriaproteinuria） G BM G BM受損，通透性受損，通透性 RBC RBC， 血漿血漿(xujing)(xujing)蛋白漏出蛋白漏出（3 3）管型尿）管型尿 起因于腎小管內(nèi)多種管型，隨尿排出起因于腎小管內(nèi)多種管型，隨尿排出第74頁(yè)/共239頁(yè)第七十四頁(yè)，共239頁(yè)。2.2.水腫（水腫（edemaedema） GFR Na+ GFR Na+、H2OH2O潴留潴留 腎小管吸收正常腎小管吸收正常 變態(tài)反應(yīng)變態(tài)反應(yīng)(bin ti fn yng) (b

19、in ti fn yng) 全身全身CapCap通透性通透性第75頁(yè)/共239頁(yè)第七十五頁(yè)，共239頁(yè)。3.3.高血壓（高血壓（hypertensionhypertension） GFR Na+ GFR Na+、H2OH2O潴留潴留 血容量血容量 腎組織缺血腎組織缺血 腎素血管腎素血管(xugun)(xugun)緊張素緊張素 細(xì)小細(xì)小A A收縮收縮 血壓血壓第76頁(yè)/共239頁(yè)第七十六頁(yè)，共239頁(yè)。 結(jié)局結(jié)局(jij)(jij)1.1.多數(shù)（多數(shù)（95%95%）數(shù)周，數(shù)月病變消退）數(shù)周，數(shù)月病變消退 痊愈痊愈2.2.極少數(shù)演變?yōu)樾略麦w型極少數(shù)演變?yōu)樾略麦w型GNGN，還有，還有1%女4.臨床表

20、現(xiàn)：反復(fù)(fnf)咯血+血尿、蛋白尿、 少尿等第119頁(yè)/共239頁(yè)第一百一十九頁(yè)，共239頁(yè)。四、四、Diffuse membranoproliferative GN Diffuse membranoproliferative GN 概述概述(i sh)(i sh)1.1.別名：別名： mesargiocapillary GN mesargiocapillary GN hypocomplementemic GN hypocomplementemic GN第120頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十頁(yè)，共239頁(yè)。2.病變特點(diǎn)：彌漫性G Cap壁增厚和系膜 增生3.起病緩慢：一種慢性(mn xng)進(jìn)行性

21、疾病4.臨床表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、腎病綜合征第121頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十一頁(yè)，共239頁(yè)。 病理變化病理變化 （一）（一）LMLM：1.G1.G系膜細(xì)胞、基質(zhì)系膜細(xì)胞、基質(zhì)(j zh)(j zh)增生增生系膜區(qū)增寬系膜區(qū)增寬2.2.系膜區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)（系膜區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)（N N為主）為主）第122頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十二頁(yè)，共239頁(yè)。3.增生的系膜組織逐漸(zhjin)向cap壁伸展侵入BM和End之間cap壁增厚、管腔狹窄4.銀染色：cap呈車(chē)軌狀或分層狀5.晚期，系膜、G纖維化，玻變6.腎小管變性，萎縮，間質(zhì)纖維化，炎C浸潤(rùn)第123頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十三頁(yè)，共239頁(yè)。（二）EM：1

22、.腎小球系膜增生，毛細(xì)血管(mo x xu un)基底膜不規(guī)則增厚2.增生的系膜組織沿毛細(xì)血管(mo x xu un)基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間伸展第124頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十四頁(yè)，共239頁(yè)。第125頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十五頁(yè)，共239頁(yè)。第126頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十六頁(yè)，共239頁(yè)。第127頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十七頁(yè)，共239頁(yè)。3.腎小球內(nèi)有大量電子致密物沉積型 電子致密物主要沉積在腎小球基底膜 內(nèi)側(cè)、內(nèi)皮下型 腎小球毛細(xì)血管(mo x xu un)基底膜不規(guī)則增厚， 基底膜致密層內(nèi)有高電子密度的沉積 物（致密沉積物?。┬?腎小球毛細(xì)血管(mo x xu un)基底膜內(nèi)皮下和上皮

23、下致密物沉積，可伴基底膜斷裂第128頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十八頁(yè)，共239頁(yè)。第129頁(yè)/共239頁(yè)第一百二十九頁(yè)，共239頁(yè)。第130頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十頁(yè)，共239頁(yè)。（三）IF：型顯示IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管(mo x xu un)和系膜區(qū)內(nèi)呈顆粒狀熒光;型主要有大量C3沉積.第131頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十一頁(yè)，共239頁(yè)。 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 1.1.腎小球內(nèi)大量腎小球內(nèi)大量C3C3沉積，大量補(bǔ)體被消耗，血清補(bǔ)體降低沉積，大量補(bǔ)體被消耗，血清補(bǔ)體降低2.2.早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕，或僅有輕度蛋白尿或血尿早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕，或僅有輕度蛋白尿或血

24、尿3.3.晚期，系膜硬化晚期，系膜硬化 腎小球毛細(xì)血管腎小球毛細(xì)血管(mo x xu un)(mo x xu un)腔狹小或阻塞腔狹小或阻塞 腎小球纖維化，血流減少腎小球纖維化，血流減少 高血壓、腎功能不全高血壓、腎功能不全第132頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十二頁(yè)，共239頁(yè)。 結(jié)局結(jié)局 1.1.慢性慢性(mn xng)(mn xng)進(jìn)行性，病程長(zhǎng)進(jìn)行性，病程長(zhǎng) 彌漫性硬化性腎小球腎炎彌漫性硬化性腎小球腎炎2.2.腎移植后復(fù)發(fā)率高，腎移植后復(fù)發(fā)率高，型預(yù)后更差型預(yù)后更差第133頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十三頁(yè)，共239頁(yè)。第134頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十四頁(yè)，共239頁(yè)。第135頁(yè)/共239頁(yè)第一百

25、三十五頁(yè)，共239頁(yè)。第136頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十六頁(yè)，共239頁(yè)。第137頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十七頁(yè)，共239頁(yè)。第138頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十八頁(yè)，共239頁(yè)。第139頁(yè)/共239頁(yè)第一百三十九頁(yè)，共239頁(yè)。第140頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十頁(yè)，共239頁(yè)。第141頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十一頁(yè)，共239頁(yè)。第142頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十二頁(yè)，共239頁(yè)。第143頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十三頁(yè)，共239頁(yè)。第144頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十四頁(yè)，共239頁(yè)。第145頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十五頁(yè)，共239頁(yè)。第146頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十六頁(yè)，共239頁(yè)。五五 Diffues memb

26、ranous GNDiffues membranous GN 概述概述 1.1.別名：別名：Membranous nephropathyMembranous nephropathy2.2.年齡年齡(ninlng)(ninlng)與性別：中青年為主，男與性別：中青年為主，男 女女3.3.臨床表現(xiàn)：起病緩慢，臨床表現(xiàn)：起病緩慢，“三高一低三高一低”4.4.病變特點(diǎn)：病變特點(diǎn)：GBMGBM外側(cè)沉積外側(cè)沉積GBMGBM彌漫性增厚，彌漫性增厚，G G炎癥不明顯炎癥不明顯第147頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十七頁(yè)，共239頁(yè)。 病理變化病理變化 （一）（一）LMLM：1.G Cap1.G Cap壁均勻的彌漫性增

27、厚壁均勻的彌漫性增厚2.2.六胺銀染色：六胺銀染色：GBMGBM示示spike,spike,梳齒狀梳齒狀3.G Cap3.G Cap壁增厚壁增厚管腔狹窄管腔狹窄(xizhi)(xizhi)，閉塞，閉塞4.4.腎小管上皮變性，管型腎小管上皮變性，管型第148頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十八頁(yè)，共239頁(yè)。第149頁(yè)/共239頁(yè)第一百四十九頁(yè)，共239頁(yè)。（二）EM：1.GBM外側(cè)（上皮下）多數(shù)小丘狀突起2.GBM釘狀突起插入小丘狀突起之間3.釘狀突起與GBM垂直相連4.釘狀突起包繞沉積物、融合(rngh)GBM高度增厚（三）IF：沿GBM表面呈顆粒狀熒光。IgG、C3第150頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十頁(yè)

28、，共239頁(yè)。第151頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十一頁(yè)，共239頁(yè)。 臨床臨床(ln chun)(ln chun)病理聯(lián)系病理聯(lián)系 * *腎病綜合征（三高一低）腎病綜合征（三高一低）GBMGBM 上免疫復(fù)合物沉積上免疫復(fù)合物沉積 GBMGBM 受損受損GBMGBM 通透性大通透性大量血漿蛋白滲出高度蛋白尿低蛋白血癥血漿膠量血漿蛋白滲出高度蛋白尿低蛋白血癥血漿膠體滲透壓高度水腫體滲透壓高度水腫 肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白 高脂血癥高脂血癥第152頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十二頁(yè)，共239頁(yè)。第153頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十三頁(yè)，共239頁(yè)。第154頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十四頁(yè)，共239頁(yè)。第155頁(yè)/共2

29、39頁(yè)第一百五十五頁(yè)，共239頁(yè)。第156頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十六頁(yè)，共239頁(yè)。第157頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十七頁(yè)，共239頁(yè)。第158頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十八頁(yè)，共239頁(yè)。第159頁(yè)/共239頁(yè)第一百五十九頁(yè)，共239頁(yè)。第160頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十頁(yè)，共239頁(yè)。第161頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十一頁(yè)，共239頁(yè)。第162頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十二頁(yè)，共239頁(yè)。第163頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十三頁(yè)，共239頁(yè)。第164頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十四頁(yè)，共239頁(yè)。第165頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十五頁(yè)，共239頁(yè)。第166頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十六頁(yè)，共239頁(yè)。第167頁(yè)/共23

30、9頁(yè)第一百六十七頁(yè)，共239頁(yè)。第168頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十八頁(yè)，共239頁(yè)。第169頁(yè)/共239頁(yè)第一百六十九頁(yè)，共239頁(yè)。第170頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十頁(yè)，共239頁(yè)。第171頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十一頁(yè)，共239頁(yè)。第172頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十二頁(yè)，共239頁(yè)。第173頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十三頁(yè)，共239頁(yè)。 結(jié)局結(jié)局 1.1.癥狀癥狀(zhngzhung)(zhngzhung)輕者可緩解輕者可緩解2.2.反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 腎衰、尿毒癥腎衰、尿毒癥第174頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十四頁(yè)，共239頁(yè)。六六 輕微病變輕微病變(bngbin)(bngbin)性腎小球腎炎性腎小球腎炎

31、（Minimal change GNMinimal change GN） 概述概述 1.1.別名別名(bimng)(bimng)：脂性腎?。ǎ褐阅I病（lipoid nephrosislipoid nephrosis）第175頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十五頁(yè)，共239頁(yè)。2.2.病變病變(bngbin)(bngbin)特點(diǎn)：腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，特點(diǎn)：腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，G G病變病變(bngbin)(bngbin)輕微（輕微（LMLM）3.3.臨床：腎病綜合征（小兒）對(duì)皮質(zhì)激素治療效果好臨床：腎病綜合征（小兒）對(duì)皮質(zhì)激素治療效果好4.4.發(fā)病年齡：小兒發(fā)病年齡：小兒第1

32、76頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十六頁(yè)，共239頁(yè)。 病理變化病理變化 1.LM1.LM：G G僅有輕度僅有輕度(qn d)(qn d)節(jié)段性增生節(jié)段性增生2.EM2.EM：彌漫性：彌漫性G G臟層上皮足突消失，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)臟層上皮足突消失，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，脂滴。，脂滴。3.3.腎小管上皮玻變，脂類(lèi)沉積，透明管型腎小管上皮玻變，脂類(lèi)沉積，透明管型第177頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十七頁(yè)，共239頁(yè)。第178頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十八頁(yè)，共239頁(yè)。第179頁(yè)/共239頁(yè)第一百七十九頁(yè)，共239頁(yè)。第180頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十頁(yè)，共239頁(yè)。第181頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十一頁(yè)，共239頁(yè)。第182頁(yè)/共239頁(yè)第

33、一百八十二頁(yè)，共239頁(yè)。第183頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十三頁(yè)，共239頁(yè)。第184頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十四頁(yè)，共239頁(yè)。第185頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十五頁(yè)，共239頁(yè)。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腎病綜合征，高度腎病綜合征，高度(god)(god)選擇性蛋白尿（白蛋白）選擇性蛋白尿（白蛋白） 結(jié)局結(jié)局 1.1.大多數(shù)對(duì)皮質(zhì)激素療效好，預(yù)后好大多數(shù)對(duì)皮質(zhì)激素療效好，預(yù)后好2.2.少數(shù)病人可有反復(fù)，一般不發(fā)展為慢性少數(shù)病人可有反復(fù)，一般不發(fā)展為慢性第186頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十六頁(yè)，共239頁(yè)。七七 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化(ynghu)(ynghu)（focal segme

34、ntal glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis） 特點(diǎn)特點(diǎn) 1.1.病變?yōu)榫衷钚?、?jié)段性，病變的病變?yōu)榫衷钚?、?jié)段性，病變的G G毛細(xì)血管叢呈節(jié)段性硬化毛細(xì)血管叢呈節(jié)段性硬化(ynghu) (ynghu) 腎病綜合征。腎病綜合征。第187頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十七頁(yè)，共239頁(yè)。2.LM：部分G Cap萎縮，系膜增寬、硬化、玻璃樣變，泡沫細(xì)胞積聚。3.EM：部分GBM皺縮、厚薄不均，其間致密(zhm)物沉積，上皮C足突消失。4.IF：病變G內(nèi)IG、C沉積（IgM、C3）5.臨床：腎病綜合征、高血壓、血尿等第188頁(yè)/共239頁(yè)

35、第一百八十八頁(yè)，共239頁(yè)。第189頁(yè)/共239頁(yè)第一百八十九頁(yè)，共239頁(yè)。第190頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十頁(yè)，共239頁(yè)。八八 局灶性節(jié)段性局灶性節(jié)段性 GNGN（focal segmental GNfocal segmental GN） 特點(diǎn)特點(diǎn) 1.1.受累受累G CapG Cap叢局灶性節(jié)段增生，嚴(yán)重者節(jié)段性壞死，出血叢局灶性節(jié)段增生，嚴(yán)重者節(jié)段性壞死，出血(ch xi)(ch xi)，血栓，血栓形成等形成等第191頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十一頁(yè)，共239頁(yè)。2.可見(jiàn)(kjin)新月體形成3.本病部分為繼發(fā)性(SLE，過(guò)敏性紫癜等)4.臨床：血尿、蛋白尿，偶見(jiàn)腎病綜合征，少數(shù)可發(fā)展為硬

36、化性腎小球腎炎第192頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十二頁(yè)，共239頁(yè)。第193頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十三頁(yè)，共239頁(yè)。九九 IgA IgA腎病腎病(shn bn)(shn bn)（IgA nephropathyIgA nephropathy， Berger Berger?。┎。?特點(diǎn)特點(diǎn)(tdin)(tdin)1.1.本病于本病于19681968年由年由BergerBerger首次報(bào)導(dǎo)，數(shù)名。首次報(bào)導(dǎo)，數(shù)名。2.2.病變特點(diǎn)病變特點(diǎn)(tdin)(tdin)：G G系膜增生，系膜內(nèi)系膜增生，系膜內(nèi)IgAIgA沉積。沉積。第194頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十四頁(yè)，共239頁(yè)。3.EM：系膜區(qū)電子致密物沉積

37、(chnj)4.臨床：復(fù)發(fā)性血尿、輕度蛋白尿、少數(shù)可出現(xiàn)腎病綜合征5.預(yù)后：呈慢性進(jìn)行性經(jīng)過(guò)，部分演變?yōu)槟I功能不全第195頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十五頁(yè)，共239頁(yè)。第196頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十六頁(yè)，共239頁(yè)。第197頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十七頁(yè)，共239頁(yè)。第198頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十八頁(yè)，共239頁(yè)。第199頁(yè)/共239頁(yè)第一百九十九頁(yè)，共239頁(yè)。第200頁(yè)/共239頁(yè)第二百頁(yè)，共239頁(yè)。第201頁(yè)/共239頁(yè)第二百零一頁(yè)，共239頁(yè)。十十 彌漫性硬化性腎小球腎炎彌漫性硬化性腎小球腎炎(shn yn)(shn yn)（Diffuse sclerosing GNDiffuse s

38、clerosing GN） 特點(diǎn)特點(diǎn) 1.1.肉眼肉眼(ruyn)(ruyn)：顆粒性固縮腎：顆粒性固縮腎第202頁(yè)/共239頁(yè)第二百零二頁(yè)，共239頁(yè)。2.鏡下：（1）大量G纖維化，玻變，相互靠近，部分G肥大(fid)（2）部分腎小管萎縮，纖維化，消失；部分腎小管上皮增生，管型（3）間質(zhì)內(nèi)小A硬化，管壁增厚，管腔狹?。?）間質(zhì)纖維組織明顯增生，L、P浸潤(rùn)第203頁(yè)/共239頁(yè)第二百零三頁(yè)，共239頁(yè)。第204頁(yè)/共239頁(yè)第二百零四頁(yè)，共239頁(yè)。第205頁(yè)/共239頁(yè)第二百零五頁(yè)，共239頁(yè)。第206頁(yè)/共239頁(yè)第二百零六頁(yè)，共239頁(yè)。第207頁(yè)/共239頁(yè)第二百零七頁(yè)，共239頁(yè)。3

39、.臨床病理聯(lián)系：（1）腎對(duì)尿的濃縮功能降低 多尿、夜尿、尿比重（1.010）（2）大量腎單位纖維化腎缺血腎素分泌高血壓左心室肥大，心力衰竭（3）大量腎單位破壞代謝(dixi)廢物潴留氮質(zhì)血癥腎衰第208頁(yè)/共239頁(yè)第二百零八頁(yè)，共239頁(yè)。4.結(jié)局：（1）早期合理治療(zhlio)控制病情發(fā)展（2）晚期，常因尿毒癥，心衰，腦出血 等引起死亡第209頁(yè)/共239頁(yè)第二百零九頁(yè)，共239頁(yè)。第二節(jié)第二節(jié) 腎盂腎炎（腎盂腎炎（pyelonephritispyelonephritis） 概念概念 是一種由化膿性細(xì)菌感染引起的，以腎小管、腎盂是一種由化膿性細(xì)菌感染引起的，以腎小管、腎盂(shny)(s

40、hny)、腎間質(zhì)為主、腎間質(zhì)為主的化膿性炎癥性疾病。女的化膿性炎癥性疾病。女 男男第210頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十頁(yè)，共239頁(yè)。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.1.急性感染的全身癥狀：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、乏力等急性感染的全身癥狀：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、乏力等2.2.膀胱膀胱(png gung)(png gung)：尿道刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛、腰酸、腰痛：尿道刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛、腰酸、腰痛3.3.尿尿RtRt異常：菌尿、膿尿、蛋白尿、管型尿等異常：菌尿、膿尿、蛋白尿、管型尿等第211頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十一頁(yè)，共239頁(yè)。 病因與發(fā)病病因與發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制機(jī)制 1.1.致病菌：致病菌：

41、G-G-桿菌，以大腸桿菌為主慢性者常為兩種以上細(xì)菌混合感染桿菌，以大腸桿菌為主慢性者常為兩種以上細(xì)菌混合感染 （1 1）上行性感染）上行性感染2. 2.感染途徑感染途徑 （2 2）血源性感染）血源性感染 （膿毒癥的一部分）（膿毒癥的一部分）第212頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十二頁(yè)，共239頁(yè)。 (1) (1)尿路的阻塞、尿流不暢尿路的阻塞、尿流不暢3. 3.發(fā)病誘因發(fā)病誘因 (2) (2)輸尿管阻塞，體弱，免疫力輸尿管阻塞，體弱，免疫力 (3) (3)導(dǎo)尿、鏡檢、尿道手術(shù)等導(dǎo)尿、鏡檢、尿道手術(shù)等 (4) (4)膀胱、輸尿管返流膀胱、輸尿管返流第213頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十三頁(yè)，共239頁(yè)。一、急

42、性腎盂腎炎一、急性腎盂腎炎 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn) 1.1.肉眼觀：腎腫大，充血肉眼觀：腎腫大，充血(chngxu)(chngxu)，表面散在小膿腫，表面散在小膿腫第214頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十四頁(yè)，共239頁(yè)。2.光鏡： （1）腎盂粘摸充血，水腫(shuzhng)，大量N浸潤(rùn) （2）腎間質(zhì)化膿性炎 （3）腎小管腔充滿(mǎn)膿細(xì)胞，細(xì)菌 （4）血源性感染者，間質(zhì)小膿腫第215頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十五頁(yè)，共239頁(yè)。第216頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十六頁(yè)，共239頁(yè)。第217頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十七頁(yè)，共239頁(yè)。第218頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十八頁(yè)，共239頁(yè)。第219頁(yè)/共239頁(yè)第二百一十九頁(yè)，共

43、239頁(yè)。第220頁(yè)/共239頁(yè)第二百二十頁(yè)，共239頁(yè)。 合并癥合并癥 1.1.急性急性(jxng)(jxng)壞死性乳頭炎壞死性乳頭炎2.2.腎盂積膿腎盂積膿3.3.腎周?chē)撃[腎周?chē)撃[第221頁(yè)/共239頁(yè)第二百二十一頁(yè)，共239頁(yè)。 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 1.1.起病急，發(fā)熱起病急，發(fā)熱(f r)(f r)，寒戰(zhàn)，寒戰(zhàn)，WBCWBC等全身癥狀等全身癥狀2.2.尿的改變：膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等尿的改變：膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等3.3.膀胱刺激癥狀：尿頻，尿急，尿痛等膀胱刺激癥狀：尿頻，尿急，尿痛等第222頁(yè)/共239頁(yè)第二百二十二頁(yè)，共239頁(yè)。 結(jié)局結(jié)局 1.1.多數(shù)多數(shù)(dush)(dush)可治愈可治愈2.2.少數(shù)反復(fù)發(fā)作少數(shù)反復(fù)發(fā)作 轉(zhuǎn)為慢性轉(zhuǎn)為慢性第223頁(yè)/共239頁(yè)第二百二十三頁(yè)，共239頁(yè)。二、慢性腎盂腎炎二、慢性腎盂腎炎 病因病因 急性急性(jxng)(jxng)腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作尿路梗阻未解除尿路梗阻未解除腎組織中細(xì)菌腎組織中細(xì)菌AgAg持續(xù)存在持續(xù)存在細(xì)菌的細(xì)菌的L L型（原生質(zhì)體）對(duì)抗生素治療無(wú)效。型（原生質(zhì)體）對(duì)抗生素治療無(wú)效。第224頁(yè)/共239頁(yè)第二百二十四頁(yè)，共239頁(yè)。 病變病變(bngbin)(bngbin)特點(diǎn)特點(diǎn) 1.1.腎小管，間質(zhì)活動(dòng)性炎腎小管，間質(zhì)