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1、神經(jīng)梅毒的診斷與治療神經(jīng)梅毒的診斷與治療北京協(xié)和醫(yī)院北京協(xié)和醫(yī)院 李世泰李世泰一、什么是神經(jīng)梅毒一、什么是神經(jīng)梅毒: 神經(jīng)梅毒(neurosyphilis)為蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起的疾病,分為先天性與后天性梅毒兩類。二二、神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):(一)麻痹癡呆(一)麻痹癡呆梅毒病原進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后,無癥狀期為345年,平均15年,出現(xiàn)癥狀的年齡范圍為3060歲,3545歲尤為多見。隱襲發(fā)病,常以精神障礙為首發(fā)癥狀,早期為性格改變,焦慮不安、易激動或抑制退縮,不修邊幅,記憶力、計算力、認知力減退日趨嚴重,時間及空間定向力障礙,欣快和夸大妄想常較突出。隨著精

2、神障礙加重的同時,可見阿一羅瞳孔(Argyll-Robertson瞳孔,雙側(cè)瞳孔不等大,瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對光反應極遲鈍或消失及調(diào)視反應存在)。細小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時即導致言語不清、書寫困難、行動不便,此外還可并發(fā)缺血性腦卒中和癲癇發(fā)作。如癥狀繼續(xù)進展,結(jié)局為癡呆狀態(tài)、痙攣性癱瘓或去皮質(zhì)狀態(tài)。二、二、神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):(二)脊髓癆(二)脊髓癆 病變以脊髓后索和后根為主。下肢深感覺減退甚至消失導致踩棉樣感覺,感覺性共濟失調(diào)、跨閾步態(tài),腱反射引不出、充溢性尿失禁,多數(shù)患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛,男性患者陽萎常見,部分患者可有夏科(Cha

3、rcot)關(guān)節(jié)(腫脹、無痛、關(guān)節(jié)內(nèi)積液與活動過度)及內(nèi)臟危象(以胃危象為多見,表現(xiàn)為陣發(fā)性腹劇痛、持續(xù)性嘔吐,需與急腹癥鑒別)。二、二、神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):(三(三)腦膜血管梅毒)腦膜血管梅毒 或以腦膜損害為主,或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎,起病可急可緩,常見的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強直、腦膜刺激征陽性、顱神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等;腦脊液循環(huán)受阻可出現(xiàn)視乳頭水腫及顱內(nèi)壓增高。梅毒性動脈炎可致梭狀動脈瘤及腦血栓形成。二、二、神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn):(四(四)先天性神經(jīng)梅毒)先天性神經(jīng)梅毒 多見于4歲以前出現(xiàn)癥狀的早期先天性梅毒患兒。常見的神經(jīng)損

4、害有梅毒瘤及腦血栓形成。三、三、神經(jīng)梅毒的診斷要點神經(jīng)梅毒的診斷要點:(一)病史:有非婚性接觸史或配偶感染史,可有一期、二期或三期梅毒史。(二)神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)。(三)梅毒血清學試驗:TPHA或FTA-ABS陽性,RPR大多陽性,也可陰性。(四)腦脊液檢查異常: 1、細胞計數(shù)、細胞計數(shù)正常腦脊液中白細胞5106/L,如白細胞數(shù)10106/L,表示有炎癥現(xiàn)象。2、蛋白測定、蛋白測定正常腦脊液中主要為白蛋白,少數(shù)為球蛋白,如總蛋白量增加或蛋白比例發(fā)生改變均為異?,F(xiàn)象。正常情況下,腦脊液中總蛋白量40mg/dl,如總蛋白量50mg/dl,示有異常。三、三、神經(jīng)梅毒的診斷要點:神經(jīng)梅毒的診斷要點:3、

5、非梅毒螺旋體抗原試驗、非梅毒螺旋體抗原試驗國外用性病研究實驗室玻片試驗(簡稱VDRL),該試驗敏感性低,但特異性高,如出現(xiàn)陽性結(jié)果,對神經(jīng)梅毒有診斷價值。由于我國缺乏VDRL抗原,必要時可用RPR試驗代替。4、FTA-ABS試驗試驗該試驗敏感性高,如出現(xiàn)陰性,一般可排除神經(jīng)梅毒。 三、三、神經(jīng)梅毒的診斷要點:神經(jīng)梅毒的診斷要點:n治療期間定期復查腦脊液常規(guī),生化,血和腦脊液特異性梅毒抗體。對于脊髓癆的閃電樣疼痛等癥狀,可用卡馬西平等對癥治療。四四、神經(jīng)梅毒的治療:、神經(jīng)梅毒的治療:(Jarish-Herxheimer Reaction) 梅毒病人在初次注射青霉素或其他高效抗梅毒藥后4h6h內(nèi),

6、部分病人出現(xiàn)程度不同的發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、乏力等流感樣癥狀,并伴有梅毒癥狀和體征的加劇,這種現(xiàn)象稱為吉海反應。一期梅毒約50%、二期梅毒約75%以及早期先天梅毒均可出現(xiàn)此種反應。妊娠梅毒發(fā)生吉海反應可引起早產(chǎn)或胎兒窘迫。晚期梅毒吉海反應少見,但一旦出現(xiàn),可引起嚴重的繼發(fā)性反應。 為預防吉海反應的發(fā)生,采用青霉素治療前或同時,加用潑尼松可減少吉海反應的嚴重程度。抗組織胺藥對吉海反應無效。 青霉素過敏性反應,表現(xiàn)多種多樣,重要者有過敏性休克、喉頭水腫、支氣管痙攣、血清病樣綜合征、各型藥疹(包括蕁麻疹、血管性水腫、多型性紅斑型等)及藥物熱等。 注射青霉素前應嚴格進行皮試(最好用生理鹽水對照)。 注射室中必須有足夠和方便易取的搶救設備與藥物。 各種青霉素都有共同的-內(nèi)酰胺構(gòu)造,當青霉素過敏時,不能做為代用藥。各種頭孢霉素與青霉素之間也易發(fā)生交叉過敏(據(jù)估計,3%-7%青霉素過敏者對頭孢三嗪過敏),故不能做為代用藥。其它抗生素如阿奇霉素、羅紅霉素、美滿霉素、頭孢曲松等,由于治療梅毒的劑量及療程

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