過敏性肺炎EAA-2009處理

1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式單擊此處編輯母版文本樣式第二級第三級第四級第五級*Beijing Chaoyang Hospital過敏性肺炎Hypersensitivity Pneumonitis北京呼吸疾病研究所代華平2009-6引自M.Selman免疫反應(yīng)（III+）間質(zhì)性肺炎肉芽腫性細支氣管炎易感個體反復(fù)吸入有機粉塵抗原后誘發(fā)的免疫反應(yīng)所引起的肺部疾病。一、病因與流行病學(xué)1.抗原物質(zhì)微生物(細菌、真菌及其組成成分）：生長于植物如干草，稻草，谷粒，蘑菇肥料，樹皮，蔗渣，空調(diào)，濕化器動物蛋白：鳥（鴿子、鸚鵡，等）低分子量化合物：某些藥品2.易患因素職業(yè)接觸（農(nóng)作、收獲蔗糖，蘑菇，木工）污染的中心供

2、暖氣和濕化器嗜好（鴿子、鸚鵡，等）粉塵抗原顆粒：嗜熱放線菌孢子：濕度35-50%，溫度50-600C數(shù)量：霉干草1600106孢子/m3，吸入7.5105/min大?。?5 m80-95%的HP是非吸煙人群一、病因與流行病學(xué) 疾病抗原來源 農(nóng)民肺霉干草，谷物，飼料嗜熱放線菌M. faeni, T.vulgaris熱吸水鏈霉菌(湖北洪湖)蔗塵肺 發(fā)霉的蔗渣嗜熱放線菌蘑菇肺 發(fā)霉的肥料嗜熱放線菌空調(diào)器肺空調(diào)，濕化器水系統(tǒng)污染嗜熱放線菌夏季過敏性肺炎污染的居住環(huán)境鳥禽飼養(yǎng)者肺鳥，鴿子，鸚鵡等分泌物， 糞便，羽毛，等血清蛋白，IgA過敏性肺炎的常見類型和病因HP流行病學(xué)新趨向傳統(tǒng)職業(yè)所致HP（FLD)

3、新的環(huán)境暴露抗原和疾病(PBD,BFL,等） 愛鴿俱樂部調(diào)查：PBD的患病率8-30%HP可能是僅次于IPF和結(jié)節(jié)病的間質(zhì)性肺疾病一、病因與流行病學(xué)22例 HP的病因分布一、病因與流行病學(xué)急性農(nóng)民肺外科肺活檢 (n=60)Interstitial infiltrate100%Granulomas 70%Unresolved pneumonia (organizing pneumonia) 65%Interstitial fibrosis 65%Bronchiolitis obliterans50%Reyes 1982二、病理改變特點慢性嗜鳥者肺: 病理和臨床的相關(guān)性 BOOP 2NSIP, 細

4、胞型 5NSIP, 纖維化型 8UIP樣 11 總數(shù)（例） 26反復(fù)發(fā)作, 預(yù)后好隱匿起病, 預(yù)后較差Ohtani Y, Saiki S, Kitaichi M, et al. Chronic bird fanciers lung : histopathological and clinical correlation. An application of the 2002 ATS/ERS Consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Thorax 2005; 60: 665-71急性間歇，短期接觸大量抗

5、原,呈反復(fù)急性發(fā)作，通?？赡?；流感樣癥狀：畏寒，發(fā)熱，不適，咳嗽，呼吸困難；癥狀于接觸大量抗原后4-12小時出現(xiàn)；脫離抗原后，癥狀常于48小時內(nèi)緩解，有些1周。亞急性抗原暴露時間相對延長，則多呈亞急性發(fā)作，通常可逆；繼續(xù)抗原接觸，癥狀不緩解，甚至加重。三、診斷臨床表現(xiàn)慢性過敏性肺炎長期暴露于低濃度抗原或急性反復(fù)發(fā)作，產(chǎn)生慢性進行性肺損害，呈不可逆肺纖維化隱性咳嗽，咳痰，進行性活動時呼吸困難容易疲勞，體重減輕杵狀指不常見，散在吸氣時爆裂音晚期可出現(xiàn)呼吸衰竭，肺心病體征三、診斷臨床表現(xiàn)男/女: 9/13年齡: 22-69yr吸煙: 4例接觸時間：3月-13年小氣道,限制,彌散功能障礙 22例低氧血

6、癥 11例 呼吸衰竭 6例22例HP 的臨床特點BAL: 20例， 16例Lym增加，15-71%三、診斷血清沉淀抗體HPHealthyexposedNot exposedFarmers lung mouldy hay90-10030-600.5 - 30 M. Faeni60-8520-550.5 - 10Pigeons breeder Serum65-10015-571 - 3 Droppings10015-401 - 3Budgerigar disease Serum852.52.5Chicken 5-5010三、診斷CXR表現(xiàn)急性/亞急性磨玻璃樣或雙肺紋理模糊，以下肺野明顯微小結(jié)節(jié) 4

7、 倍)淋巴細胞%顯著增高( 50%)中性粒細胞%輕度增高可見漿細胞,肥大細胞巨噬細胞呈泡沫樣改變CD4/CD850%)CD4/CD8 減低粒細胞輕度增高(通常40%（如果進行了BAL）相應(yīng)的組織病理學(xué)變化（淋巴細胞滲出為主的間質(zhì)性肺炎，細支氣管炎，肉芽腫）（如果進行了biopsy）次要標(biāo)準(zhǔn)：兩肺底吸氣末爆裂音，DLco降低，低氧血癥 三、診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)（2）四、鑒別診斷1.急性表現(xiàn)肺部彌漫性滲出影伴發(fā)熱病毒性肺炎，支原體肺炎，細菌性肺炎，肺結(jié)核AIP， 急性藥物反應(yīng)，COP急性表現(xiàn)有時需與哮喘，ABPA鑒別2.亞急性表現(xiàn)彌漫性結(jié)節(jié)、斑片滲出肉芽腫性肺疾?。ńY(jié)節(jié)病、結(jié)核，等）3. 慢性表現(xiàn)為呼吸困

8、難，結(jié)節(jié)/網(wǎng)織結(jié)節(jié)，肺纖維化肺TB， 結(jié)節(jié)病，IPF sarcoidosisHP慢性嗜鳥者肺 (BFL)與IPF鑒別慢性嗜鳥者肺 (BFL)容易誤診為IPF隱匿起病，沒有發(fā)熱，飼養(yǎng)小鳥的BFL， 8/17 例確診前曾誤診為IPF (Ohtani et al,2003)避免進一步的抗原暴露，包括羽絨枕，羽絨枕和毛毯等 (Haitjema et al.1992)Selman M, Pardo A, Barrera L, et al. Gene expression profiles distinguish idiopathic pulmonary fibrosis from hypersensitivity pneumonitis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:188-98IPF：15例； HP： 12例， NSIP：8例寡核甘酸微陣列：基因表達差異IPF NSIP like HPABIPFHP五、治療與預(yù)防脫離或避免抗原接觸強的松30-60mg/d（急性重癥，慢性進展或功能異常） 2-3w，逐步減量 總療程3-6月