血液系統(tǒng)疾病總論P(yáng)PT通用課件

1、2022-6-221血液和造血系統(tǒng)疾病血液和造血系統(tǒng)疾?。?（Disorders of HematopoiesisDisorders of Hematopoiesis） ）首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院血液科首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院血液科楊磊楊磊 2014-52014-52022-6-222本課要求本課要求1.1.掌握掌握血液系統(tǒng)疾病的范圍和分類(lèi)及常見(jiàn)血液系統(tǒng)疾病的范圍和分類(lèi)及常見(jiàn) 癥狀和體征癥狀和體征2.2.熟悉熟悉血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)及主要疾血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)及主要疾病的診斷病的診斷3.3.了解了解血液病的防治血液病的防治2022-6-223主要內(nèi)容主要內(nèi)容l血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)

2、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)l血液病的常見(jiàn)癥狀及體征血液病的常見(jiàn)癥狀及體征l血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查l血液病的治療血液病的治療l進(jìn)展和展望進(jìn)展和展望2022-6-224一一. . 血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)l血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)由血液及造血器官組成由血液及造血器官組成l血液血液血漿血細(xì)胞造血器官2022-6-2252022-6-226（一）造血組織（一）造血組織l骨髓骨髓l淋巴器官淋巴器官l胚胎與胎兒造血組織胚胎與胎兒造血組織l髓外造血髓外造血/ /化生（化生（Extramedullary Extramedullary MetaplasiaMetaplasia）紅髓：造血組

3、織紅髓：造血組織黃髓：脂肪組織黃髓：脂肪組織中樞淋巴器官：中樞淋巴器官：胸腺胸腺 T T淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞外周淋巴器官：脾、淋巴結(jié)、扁桃體、胃腸、外周淋巴器官：脾、淋巴結(jié)、扁桃體、胃腸、 支氣管粘膜和皮膚相關(guān)淋巴組織支氣管粘膜和皮膚相關(guān)淋巴組織 2022-6-2272022-6-228( (二二) ) 血細(xì)胞生成及發(fā)育血細(xì)胞生成及發(fā)育l造血干細(xì)胞（造血干細(xì)胞（Hematopoietic Stem CellHematopoietic Stem Cell，HSCHSC） 具有不斷自我更新及多向分化增殖的能力具有不斷自我更新及多向分化增殖的能力l細(xì)胞因子細(xì)胞因子(Cytokine,CK)(Cytoki

4、ne,CK)： 集落刺激因子（集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors, Colony-Stimulating Factors, CSFs CSFs） 白細(xì)胞介素白細(xì)胞介素 (Interleukins,ILs )(Interleukins,ILs ) 造血負(fù)調(diào)控因子（造血負(fù)調(diào)控因子（N Negative regulating egative regulating factor factor）2022-6-229 血細(xì)胞生成及發(fā)育血細(xì)胞生成及發(fā)育l造血微環(huán)境造血微環(huán)境(Hematopoietic Microenvironment,HM)(Hematopoietic Mi

5、croenvironment,HM)： 基質(zhì)細(xì)胞（基質(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、 巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞） 造血調(diào)節(jié)因子（造血調(diào)節(jié)因子（G-CSFG-CSF、GM-CSFGM-CSF、EPOEPO） 細(xì)胞外基質(zhì)（細(xì)胞外基質(zhì)（膠原、蛋白多糖、糖蛋白膠原、蛋白多糖、糖蛋白） 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞在在造血微環(huán)境造血微環(huán)境中經(jīng)多種中經(jīng)多種調(diào)節(jié)因子調(diào)節(jié)因子的的作用逐漸完成作用逐漸完成2022-6-2210血細(xì)胞生成發(fā)育圖血細(xì)胞生成發(fā)育圖2022-6-2211二二. . 血液病常見(jiàn)癥狀和體征血液病常見(jiàn)癥狀和體征l血液病定義血液病定義l血液病的特點(diǎn)血

6、液病的特點(diǎn)l常見(jiàn)癥狀與體征常見(jiàn)癥狀與體征2022-6-2212( (一一) ) 血液病定義血液病定義l原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）原發(fā)（如白血病）或主要累及（如缺鐵性貧血）血液和造血組織及器官的疾病血液和造血組織及器官的疾病l反應(yīng)造血系統(tǒng)病理生理以及血漿成分異常的疾反應(yīng)造血系統(tǒng)病理生理以及血漿成分異常的疾病均屬于血液系統(tǒng)疾病，習(xí)慣稱為病均屬于血液系統(tǒng)疾病，習(xí)慣稱為血液病血液?。?（Blood DisordersBlood Disorders） ）2022-6-2213（二）血液病特點(diǎn)（二）血液病特點(diǎn)血液的特點(diǎn)決定了血液病的特點(diǎn)血液的特點(diǎn)決定了血液病的特點(diǎn)l癥狀體征常無(wú)特異性癥狀體

7、征常無(wú)特異性l繼發(fā)性血液學(xué)異常多見(jiàn)繼發(fā)性血液學(xué)異常多見(jiàn)l實(shí)驗(yàn)室檢查很重要實(shí)驗(yàn)室檢查很重要2022-6-2214( (三三) ) 常見(jiàn)癥狀及體征常見(jiàn)癥狀及體征l貧血貧血(anemia)(anemia) 最常見(jiàn)，皮膚粘膜蒼白、心慌、氣短最常見(jiàn)，皮膚粘膜蒼白、心慌、氣短l出血傾向出血傾向(hemorrhagic tendency(hemorrhagic tendency ) ) 周身性、與引起出血的創(chuàng)傷不成比例周身性、與引起出血的創(chuàng)傷不成比例l發(fā)熱發(fā)熱(fever)(fever) 感染性、非感染性、周期性高熱、中樞感染性、非感染性、周期性高熱、中樞受損受損2022-6-2215貧血貧血l外周血中單位

8、容積內(nèi)血紅蛋白濃度外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)(RBC)、和（或）血細(xì)胞比容、和（或）血細(xì)胞比容（HCTHCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。常標(biāo)準(zhǔn)。北京同仁醫(yī)院血液科北京同仁醫(yī)院血液科2022-6-2216Hb120g/LRBC4.5X1012/LHCT0.42 貧血貧血AnemiaHb110g/LRBC4.0X1012/LHCT90 g/LHb 6090 g/LHb 3060 g/LHb 30 g/L中度中度貧血貧血重度重度貧血貧血極重度極重度貧血貧血輕度輕度貧血貧血貧血的程度貧血的程度北京同仁醫(yī)院血液科

9、北京同仁醫(yī)院血液科2022-6-22182022-6-2219匙狀指匙狀指2022-6-22202022-6-2221出血出血l止血凝血機(jī)制障礙止血凝血機(jī)制障礙l自發(fā)性出血常見(jiàn)自發(fā)性出血常見(jiàn)l常見(jiàn)原因常見(jiàn)原因 血小板質(zhì)量數(shù)量異常-ITP 血管壁異常過(guò)敏性紫癜 凝血功能障礙血友病北京同仁醫(yī)院血液科北京同仁醫(yī)院血液科2022-6-2222出血出血l出血部位出血部位 皮膚，關(guān)節(jié)，顱內(nèi)皮膚，關(guān)節(jié)，顱內(nèi)l出血程度出血程度 輕輕500ml 1000ml1000mll伴隨癥狀伴隨癥狀 口腔血泡 黑便嘔血 頸強(qiáng)直 昏迷北京同仁醫(yī)院血液科北京同仁醫(yī)院血液科2022-6-2223關(guān)節(jié)腔出血2022-6-2224顱

10、內(nèi)出血2022-6-2225皮膚粘膜出血皮膚粘膜出血2022-6-2226感染感染l骨髓病變導(dǎo)致白細(xì)胞成熟障礙，貧血化骨髓病變導(dǎo)致白細(xì)胞成熟障礙，貧血化療導(dǎo)致免疫抑制療導(dǎo)致免疫抑制l常見(jiàn)死亡原因常見(jiàn)死亡原因l粒缺粒缺 白血病白血病 再障等再障等 北京同仁醫(yī)院血液科北京同仁醫(yī)院血液科2022-6-2227感染感染l采集病史采集病史 血液基礎(chǔ)病血液基礎(chǔ)病 l部位及癥狀部位及癥狀 肺部肺部 肛周肛周 泌尿系泌尿系 口腔口腔 l伴隨癥狀伴隨癥狀 不同部位不同伴隨癥狀 發(fā)熱規(guī)律北京同仁醫(yī)院血液科北京同仁醫(yī)院血液科2022-6-2228淺表組織感染2022-6-22292022-6-2230大腸埃希菌綠膿

11、桿菌大腸埃希菌金黃色葡萄球菌菌2022-6-2231常見(jiàn)體征常見(jiàn)體征l黃疸黃疸(jaundice)(jaundice)：溶血性黃疸：溶血性黃疸l骨痛骨痛(bone pain)(bone pain)：胸骨壓痛、綠色瘤：胸骨壓痛、綠色瘤l脾大脾大(splenomegaly)(splenomegaly)l淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大( (lymphadenectasislymphadenectasis) )：部位、數(shù)：部位、數(shù)量、大小、硬度、溫度、與鄰近組織的關(guān)系量、大小、硬度、溫度、與鄰近組織的關(guān)系l皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)(skin manifestations(skin manifestations ) )：

12、皮膚瘙：皮膚瘙癢、浸潤(rùn)、紫紺癢、浸潤(rùn)、紫紺2022-6-2232皮膚、鞏膜黃染皮膚、鞏膜黃染2022-6-2233巨脾巨脾2022-6-2234淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大2022-6-2235皮膚侵潤(rùn)皮膚侵潤(rùn)2022-6-2236（一）一般血液檢查（一）一般血液檢查紅細(xì)胞總數(shù)紅細(xì)胞總數(shù)RBCRBC血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)PLTPLT血紅蛋白含量血紅蛋白含量HbHb血小板體積分布寬度血小板體積分布寬度 PDWPDW紅細(xì)胞比積紅細(xì)胞比積HctHct平均血小板體積平均血小板體積MPVMPV紅細(xì)胞體積分布寬度紅細(xì)胞體積分布寬度 RDWRDW白細(xì)胞總數(shù)白細(xì)胞總數(shù)WBCWBC平均紅細(xì)胞體積平均紅細(xì)胞體積MCVMCV

13、白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)DCDC平均血紅蛋白含量平均血紅蛋白含量MCHMCH網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RetRet平均血紅蛋白濃度平均血紅蛋白濃度MCHCMCHC形態(tài)分析需經(jīng)涂片染色顯微鏡檢查確立形態(tài)分析需經(jīng)涂片染色顯微鏡檢查確立三、血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查2022-6-22372022-6-2238（二）骨髓涂片檢查（二）骨髓涂片檢查l骨髓增生度：骨髓增生度：成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比值成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比值 增生極度減低、減低、活躍、明顯活躍增生極度減低、減低、活躍、明顯活躍、極度活躍極度活躍l粒粒/ /紅比值：紅比值：（ （3 35 5）：）：1 1 正常、升高、

14、減低正常、升高、減低l原始細(xì)胞數(shù)量：原始細(xì)胞數(shù)量：l血細(xì)胞化學(xué)染色血細(xì)胞化學(xué)染色：定位、定性、半定量定位、定性、半定量骨髓組織檢查：骨髓組織檢查：骨髓造血細(xì)胞密度、造血間質(zhì)的改變、骨髓造血細(xì)胞密度、造血間質(zhì)的改變、骨組織結(jié)構(gòu)變化等骨組織結(jié)構(gòu)變化等2022-6-22392022-6-2240（三）血液生化檢查（三）血液生化檢查有關(guān)紅細(xì)胞的生化檢查有關(guān)紅細(xì)胞的生化檢查鐵動(dòng)力學(xué)測(cè)定鐵動(dòng)力學(xué)測(cè)定葉酸、葉酸、Vit BVit B1212測(cè)定測(cè)定溶血性貧血檢查溶血性貧血檢查有關(guān)白細(xì)胞的生化檢查有關(guān)白細(xì)胞的生化檢查2-MG2-MG、TdTTdT、溶菌酶、溶菌酶有關(guān)出凝血性疾病的檢查有關(guān)出凝血性疾病的檢查 P

15、TPT、APTTAPTT、FibFib、DimmerDimmer、3P3P其他其他尿酸、尿酸、LDHLDH2022-6-2241( (四四) ) 組織病理學(xué)檢查組織病理學(xué)檢查l淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)活檢l脾活檢脾活檢l體液細(xì)胞學(xué)病例檢查：體液細(xì)胞學(xué)病例檢查： 胸水、腹水、腦脊液胸水、腹水、腦脊液2022-6-2242（五）免疫學(xué)檢查（五）免疫學(xué)檢查白血病免疫分型白血病免疫分型T T淋巴細(xì)胞：淋巴細(xì)胞：CD3CD3，4 4，7 7，8 8B B淋巴細(xì)胞：淋巴細(xì)胞：CD10CD10，1919，2020，2222，2323粒細(xì)胞：粒細(xì)胞：CD13CD13，3333單核細(xì)胞：?jiǎn)魏思?xì)胞：CD11bCD11b，

16、1414，1515血小板巨核細(xì)胞：血小板巨核細(xì)胞：CD41CD41，6161抗血細(xì)胞抗體檢測(cè)抗血細(xì)胞抗體檢測(cè)抗紅細(xì)胞抗體：溫抗體、冷抗體抗紅細(xì)胞抗體：溫抗體、冷抗體抗白細(xì)胞抗體：抗異種抗白細(xì)胞抗體：抗異種 同種同種 自身自身 藥物藥物抗血小板抗體：抗血小板抗體：PLTPLT表面相關(guān)抗體（表面相關(guān)抗體（PAIgPAIg） 免疫球蛋白含量及免疫球蛋白含量及免疫電泳免疫電泳漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及受體測(cè)定及受體測(cè)定多用于研究多用于研究2022-6-2243（六）細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)（六）細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)l染色體檢查染色體檢查l基因診斷基因診斷 染色體異常染色體異常

17、受累基因受累基因 常見(jiàn)白血病類(lèi)型常見(jiàn)白血病類(lèi)型 p p - - 2q q - - 3i i - - 4 4 t(8;21) (t(8;21) ( 22;q22)22;q22)t(15;17) (t(15;17) (22;q21)22;q21)nv(16) (p13;q22)nv(16) (p13;q22)t(9;22) (q34;q11)t(9;22) (q34;q11)AML1AML1ETOETOPMLPML RARRAR CBFCBF MYH11MYH11BCRBCR - - ABLABLM M M M M MEoEoCML,ALL,AMLCML,ALL,AML 2022-6-2244（七

18、）造血細(xì)胞的培養(yǎng)和測(cè)試技術(shù)（七）造血細(xì)胞的培養(yǎng)和測(cè)試技術(shù)l協(xié)助診斷各種血液病協(xié)助診斷各種血液病l檢測(cè)血清檢測(cè)血清l研究藥物對(duì)造血細(xì)胞的作用研究藥物對(duì)造血細(xì)胞的作用2022-6-2245（八）放射性核素檢查（八）放射性核素檢查l血容量測(cè)定血容量測(cè)定l紅細(xì)胞壽命測(cè)定紅細(xì)胞壽命測(cè)定l鐵代謝檢查鐵代謝檢查l脾掃描脾掃描l骨髓顯像骨髓顯像l其它：超聲顯像、其它：超聲顯像、CTCT、MRIMRI、PETPET2022-6-2246四四. . 血液病的治療血液病的治療l去除誘因去除誘因l一般治療：飲食與營(yíng)養(yǎng)、心理治療一般治療：飲食與營(yíng)養(yǎng)、心理治療l保持正常血液成分及功能保持正常血液成分及功能l去除異常的血液成分和抑制異常功能去除異常的血液成分和抑制異常功能補(bǔ)充造血原料、刺激骨髓造血、造血生長(zhǎng)因子、補(bǔ)充造血原料、刺激骨髓造血、造血生長(zhǎng)因子、切脾、成分輸血及抗感染藥物使用切脾、成分輸血及抗感染藥物使用化療、放療、誘導(dǎo)分化治療、治療性血液成分單采、化療、放療、誘導(dǎo)分化治療、治療性血液成分單采、免疫抑制劑、抗凝及溶栓治療、單克隆抗體治療免疫抑制劑、抗凝及溶栓治療、單克隆抗體治療2022-6-2247血液病的治療血液病的治療l造血干細(xì)胞移植（造血干細(xì)胞移植（H