中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

1、腦動脈炎性腦血管病變董國興南京鼓樓集團安慶市石化醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科內(nèi)容一.疾病定義二.流行病學(xué)三.臨床分型四.臨床表現(xiàn)五.輔助檢查六.臨床治療七.原發(fā)性CNS血管炎一.定義n中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（Central nervous system vasculitis）是指中樞神經(jīng)血管壁發(fā)生炎性反應(yīng)導(dǎo)致相應(yīng)組織發(fā)生缺血或出血病理改變，表現(xiàn)不同臨床癥狀的一組疾病-又名：腦血管炎（Central vasculitis） 腦動脈炎（Central arteritis）二.流行病學(xué)n年齡：發(fā)病年齡15-96歲、多發(fā)于30-40歲、高峰40歲 中、青年卒中重要危險因素中、青年卒中重要危險因素n性別：發(fā)病率男性高于女性

2、 發(fā)病率存活率n甲潑尼龍與環(huán)磷酰胺的應(yīng)用顯著提高存活率及生活質(zhì)量 三.分型-根據(jù)病因分型感染性動脈炎性腦血管病感染性動脈炎性腦血管病，包括梅毒性、細菌性和病毒性動脈炎性腦血管病;原發(fā)性動脈炎性腦血管病原發(fā)性動脈炎性腦血管病，只累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括結(jié)節(jié)性動脈炎性腦血管病、過敏性肉芽腫性腦血管病、顳淺動脈炎性腦血管病、Takayasu綜合征、Wegner肉芽腫性腦血管病、淋巴細胞性動脈炎性腦血管病和過敏性動脈炎性腦血管病;繼發(fā)性動脈炎性腦血管病繼發(fā)性動脈炎性腦血管病，為系統(tǒng)性或全身性疾病所引起，包括自身免疫病合并動脈炎(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、重疊性膠原病和干燥綜合征)以及感染、藥

3、物和腫瘤相關(guān)性過敏性動脈炎;不能分類的動脈炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不能分類的動脈炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如血栓閉塞性動脈炎、煙霧病、Sneddon綜合征、Cogan綜合征和孤立的中樞神經(jīng)系統(tǒng)動脈炎。四.臨床表現(xiàn)n發(fā)病從急性到慢性，n病程呈進展性或波動性。n其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征呈局限性或彌散性，但基本具有3個主要表現(xiàn)：頭痛、多灶性神頭痛、多灶性神經(jīng)功能缺損和彌漫性腦損害癥狀。經(jīng)功能缺損和彌漫性腦損害癥狀。n多數(shù)患者無全身系統(tǒng)性癥狀和體征。四.臨床表現(xiàn)n(一)頭痛n 頭痛最常見且多為最先出現(xiàn)的癥狀，占60%70%。表現(xiàn)為類似偏頭痛或劇烈頭痛發(fā)作，可急性或慢性發(fā)病，程度輕重不一，可自行緩解。四.臨床表現(xiàn)n(二

4、)局灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害n 局灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀也很常見，包括短暫性腦缺血發(fā)作、卒中、偏癱、腦神經(jīng)病變、癲癇和共濟失調(diào)等。表現(xiàn)為局灶或多灶性腦梗死，伴或不伴有出血改變。由于動脈壁局灶性壞死和炎性動脈瘤形成引起血管壁破裂導(dǎo)致腦出血以顱內(nèi)出血最常見，也可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔和硬腦膜下腔出血。四.臨床表現(xiàn)n(三)彌漫性腦損害癥狀n 可出現(xiàn)一過性意識改變、認(rèn)知功能改變或反復(fù)發(fā)作伴有意識喪失的驚厥，也可出現(xiàn)部分運動性驚厥。部分患者表現(xiàn)為進行性智能減退。nAlzheimer病可與動脈炎性腦血管病同時出現(xiàn)，因此，對于診斷為動脈炎性腦血管病的患者，若激素治療有效后仍出現(xiàn)進行性智能減退，應(yīng)考慮Alzheimer病

5、。五.輔助檢查1.病理學(xué)檢查2.血液學(xué)檢查3.影像學(xué)檢查4.腦脊液檢查五.輔助檢查n腦組織病理活檢是腦血管炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)；n取材部位：非優(yōu)勢半球顳極、軟腦膜組織。n活檢危險性高、難以普及n活檢的敏感性僅為53%80%，n主要累及軟腦膜、皮層及皮層下、腦實質(zhì)中小動脈1、病理檢查五.輔助檢查 病理檢查急性期 1、中性粒細胞大量浸潤病灶 2、感染性血管炎可見病原體五.輔助檢查 病理檢查慢性期：1、淋巴細胞大量的浸潤 2、管壁纖維蛋白樣壞死 3、為淋巴細胞性血管炎五.輔助檢查 病理檢查穩(wěn)定期 1、癲痕組織形成為主要病變 2、血管炎導(dǎo)致局部血管閉塞 3、可以引起局部腦組織壞死五.輔助檢查 血液檢驗n對于

6、微生物感染性疾病應(yīng)根據(jù)需要行相關(guān)血清學(xué)檢查。n自身免疫異常導(dǎo)致的動脈炎缺乏足夠的敏感性和特異性，常無血清學(xué)和免疫學(xué)的持續(xù)性異常改變。n近年來發(fā)現(xiàn)，抗中性粒細胞抗體檢測在小動脈炎的診斷中起著很重要的作用。五.輔助檢查n以細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體n分類：胞漿型（cANCA）與核周型（pANCA）抗中性粒細胞抗體-小血管炎診斷重要依據(jù)其他：抗心磷脂抗體、抗內(nèi)皮細胞抗體cANCA:胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體 pANCA：核周型抗中性粒細胞胞漿抗體五.輔助檢查nESR：血沉升高nCRP：C反應(yīng)蛋白升高n其他：肝轉(zhuǎn)氨酶升高/貧血/紅細胞增多/補體減少 血液檢驗非特異性炎性反應(yīng)指標(biāo)五.輔助檢查n 腦脊

7、液檢查，包括特定的微生物學(xué)染色培養(yǎng)和血清學(xué)檢查，以鑒別動脈炎的類型。n微生物感染時可能會發(fā)現(xiàn)微生物體的存在。n自身免疫性動脈炎腦脊液檢查無特殊改變。最常見的改變是腦脊液蛋白輕度升高，伴輕度淋巴細胞反應(yīng)或出現(xiàn)中性粒細胞增多。 腦脊液檢查五.輔助檢查n磁共振成像（MRI）是腦血管炎影像學(xué)檢查的首選，對診斷有一定的幫助，但缺乏特異性n90%100%的腦血管炎患者存在神經(jīng)影像的異常n最常見的表現(xiàn)是廣泛性皮質(zhì)和白質(zhì)損害，應(yīng)用對比劑可出現(xiàn)軟腦膜增強。散發(fā)、單側(cè)、雙側(cè)n孤立性動脈炎性腦血管病可出現(xiàn)占位效應(yīng)。影像檢查MRI系列五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦缺血改變T2、Flair顯示雙側(cè)枕部高信號顯示雙側(cè)

8、枕部高信號五.輔助檢查 影像檢查MRI：血管通透性增加、腦水腫五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦梗塞五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦出血五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦白質(zhì)變性五.輔助檢查 影像檢查孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎五.輔助檢查 影像檢查 特點：血管炎局部管壁通透性增加、管壁強化五.輔助檢查 影像檢查-DSA、MRAn動脈炎性腦血管病的一個主要診斷手段是腦血管造影，約60%的患者出現(xiàn)異常改變，主要表現(xiàn)為多發(fā)性血管交替狹窄和擴張n磁共振血管造影(MRA)空間分辨率較低，不能顯示直徑較小的受累動脈，因此，不能與傳統(tǒng)的腦血管造影相比。五.輔助檢查 影像檢查 特點：血管局部狹窄、管壁局部強化

9、五.輔助檢查 影像檢查 特點：多發(fā)血管局部狹窄、管壁局部強化五.輔助檢查 影像檢查 特點：血管可再通五.輔助檢查 影像檢查MRI：右顳葉出血：右顳葉出血 MRA 多動脈狹窄多動脈狹窄 MRA 治療后再通治療后再通 48歲歲 男性男性 原發(fā)性腦動脈炎原發(fā)性腦動脈炎 原發(fā)性血管炎多發(fā)性、節(jié)段性、血管狹窄呈串珠樣六.治療n前提：對于微生物感染引起的動脈炎性腦血管病，確診后必須采取相應(yīng)的抗微生物治療排除或控制原發(fā)感染疾病后，可使用糖皮質(zhì)激素治療n方案一：惹病情嚴(yán)重危及生命，甲潑尼龍每日1克、靜滴、連用3天；n方案二：惹病情不嚴(yán)重，則口服強的松1毫克/公斤/天；n后續(xù)適病情調(diào)整治療，注意補鈣、護胃、抗血

10、小板治療急性期大劑量皮質(zhì)類激素是有效治療方法六.治療n大劑量口服強的松（1毫克/公斤/天），連續(xù)4至6周，然后于12個月內(nèi)逐漸減量；n防治復(fù)發(fā)并緩解病情，每日口服環(huán)磷酰胺，持續(xù)3至6個月，然后更換作用溫和、相對安全的免疫抑制劑如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麥考酚酯，持續(xù)2-3年。n注意監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)、尿常規(guī)慢性期免疫調(diào)節(jié)與免疫抑制治療六.治療n對于腦脊液檢查正常、依靠血管造影診斷的急性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害的動脈炎患者，相對短期(36周)大劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用鈣離子拮抗劑也很有效。n對于進展性或經(jīng)活檢證實的動脈炎，尤其是巨細胞動脈炎患者應(yīng)首選聯(lián)合治療方案，治療時間通常維持到癥狀緩解612個月后。n激

11、素聯(lián)合免疫抑制劑治療會出現(xiàn)嚴(yán)重的藥物不良反應(yīng)，如出現(xiàn)持續(xù)性白細胞減少，則改為靜脈輸注免疫球蛋白，癥狀改善后，仍需間斷輸注26個月以鞏固療效。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 （Primary angiitis of the central nervous system，PACNS）n中青年、急性或亞急性起病n侵犯腦實質(zhì)與腦膜中小血管n臨床較少見的引起腦血管意外的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病-原發(fā)于中樞系統(tǒng)、非感染性、肉芽腫性、中小血管炎4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 臨 床 表 現(xiàn)n頭痛、癲癇、腦卒中n脊髓病變、肢體無力臨床表現(xiàn)多樣性4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 診斷方法n臨床癥狀：為頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙n血管造影：可發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動脈節(jié)段性狹窄n排除疾?。号懦到y(tǒng)性炎癥或感染性疾病n病理檢查：軟腦膜或腦實質(zhì)活檢為血管炎 無微生物感染、動脈粥樣硬化4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 影像檢查4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 影像檢查4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 影像檢查4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 影像檢查4.原發(fā)性中樞