尤文肉瘤治療教學課件

1、2021/4/17 精品PPT 12021/4/172簡介簡介尤文肉瘤家族（ESFT）是一類小圓細胞腫瘤的統(tǒng)稱，它包含骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES）骨外ES原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET）骨的PNETAskins瘤2021/4/173特征特征該組腫瘤具有相同的特異性的融合基因EWS融合基因同時，還具有相同的細胞膜糖蛋白，以區(qū)分其他小圓細胞腫瘤MIC2（CD99）2021/4/174流行病學流行病學年齡：青少年部位：全身各骨均可見，尤其骨盆、長骨骨干、胸壁表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，也可伴發(fā)熱、乏力、消瘦檢查：經(jīng)典的影

2、像學表現(xiàn)是“洋蔥皮樣改變”檢驗：LDH升高、淋巴細胞減少2021/4/175常規(guī)檢查常規(guī)檢查必要時生殖咨詢2021/4/176治療流程治療流程VAC-IEVACDVAI手術(shù)根治性放療手術(shù)放療VAC-IEVACDVAI2021/4/177基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)治療化療化療歐美多中心研究顯示新輔助化療：腫瘤降期、提高R0手術(shù)率輔助化療：改善無復發(fā)生存率（RFS）提高生存率（OS）重要結(jié)論：化療是重要結(jié)論：化療是Ewing家族肉瘤治療的基石家族肉瘤治療的基石2021/4/178化療藥物選擇化療藥物選擇聯(lián)合方案：至少選擇三種V：Vincristine Vincristine 長春新堿長春新堿 （必不可少）（必不

3、可少）A：Anthracyclines 蒽環(huán)類藥物E：Etopside 依托泊苷C：Cyclophosphamide 環(huán)磷酰胺I：Ifosfamide 異環(huán)磷酰胺D：Dactinomycin 更生霉素2021/4/179化療方案選擇化療方案選擇IESS1IESS2隨機對照無轉(zhuǎn)移VACD,5年RFS 60% OS 65%VAC,5年RFS 24% OS 28%無轉(zhuǎn)移VACD結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD優(yōu)于VAC方案2021/4/1710化療方案選擇化療方案選擇INT-0091隨機對照無轉(zhuǎn)移395轉(zhuǎn)移120無轉(zhuǎn)移VACD-IE轉(zhuǎn)移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS 72%VACD,5年O

4、S 61%VACD-IE,5年OS 35%VACD,5年OS 34%結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD-IE優(yōu)于VACD方案 初始發(fā)生轉(zhuǎn)移患者VACD-IE和VACD方案效果等同9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-6-72022-6-7Tuesday, June 07, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-6-72022-6-72022-6-76/7/2022 8:17:38 PM11、人總是珍惜為得到。2022-6-72022-6-72022-6-7Jun-227-Jun-2212、人亂于心，不寬余請。2022-6-72022-6-72022-6-7Tuesday,

5、June 07, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-6-72022-6-72022-6-72022-6-76/7/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年6月7日星期二2022-6-72022-6-72022-6-715、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年6月2022-6-72022-6-72022-6-76/7/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-6-72022-6-7June 7, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-6-72022-6-72022-6-72022-6-72021/4/1712化療方案選

6、擇化療方案選擇EICESS92隨機對照高危人群腫瘤大初始轉(zhuǎn)移普通人群包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案高危人群IFO包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案普通人群IFO、CTX2021/4/1713局部治療局部治療手術(shù) V.S 放療選擇手術(shù)還是放療目前無隨機對照試驗評價優(yōu)劣2021/4/1714局部治療方案選擇局部治療方案選擇CESS 81CESS 86EICESS 92手術(shù)+放療局部控制好遠期無差異手術(shù)+放療,局部失敗率7.5%根治性放療,局部失敗率26.3%結(jié)論：手術(shù)+放療的局部控制率優(yōu)于根治性放療，但是總生存無差異2021/4/1715局部治療方案選擇局部治療方案

7、選擇EURO-Ewing 99接受局部治療3年EFS優(yōu)于不接受局部治療如果早期出現(xiàn)了遠處轉(zhuǎn)移，可以不用手術(shù)或者放療？當然不是結(jié)論：手術(shù)是有必要的，是患者達到無瘤狀態(tài)的最佳辦法，給腫瘤的治愈提供可能性2021/4/1716手術(shù)方案選擇手術(shù)方案選擇手術(shù)目的：盡可能切除腫瘤，降低轉(zhuǎn)移風險截肢術(shù)關(guān)節(jié)離斷術(shù)腫瘤瘤段切除+內(nèi)固定術(shù)人工骨替代or自體骨替代2021/4/1717NCCN 治療流程治療流程2021/4/1718NCCN 治療流程治療流程2021/4/1719轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤治療轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤治療 一線化療方案 VIDE 起效率高 二線化療方案 伊立替康+替莫唑胺（腦轉(zhuǎn)移） 環(huán)磷酰胺+托泊替康 吉

8、西他濱+多西他賽2021/4/1720轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶向治療轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶向治療 目前無針對尤文肉瘤靶向藥物 參考其他類型軟組織肉瘤，可考慮帕唑帕尼 在二代基因測序的指導下，可能找到合適的靶向治療藥物如依維莫司、奧拉帕尼等2021/4/1721小結(jié)小結(jié) 尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細胞腫瘤尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細胞腫瘤 化療方案的制定影響患者的預(yù)后化療方案的制定影響患者的預(yù)后 手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段2021/4/1722 病例1王某 28歲 男性左足尤文肉瘤 肩胛骨M2014-11當?shù)蒯t(yī)院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充術(shù)

9、，術(shù)后病理回報為PNET，我院會診為骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨轉(zhuǎn)移。2021/4/1723 在我院行4周期VAI方案化療，評效SD 局部治療：肩胛骨骨轉(zhuǎn)移于外院行伽馬刀治療。（未手術(shù)） 局部治療后再行化療6周期 2017年隨訪，無復發(fā)轉(zhuǎn)移2021/4/1724病例2 李某 7歲 女性 一年半前出現(xiàn)左大腿疼痛，于北京兒童醫(yī)院行左大腿穿刺活檢，活檢病理提示：PNET/Ewing肉瘤。2021/4/1725 2015-2開始來我科行4周期化療，方案VAI，過程順利，評效SD。 2015-04-21 左腘窩腫物廣泛切除+坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)/腓總神經(jīng)）探查+腘動靜脈探查+負壓引流置入 2015-5術(shù)

10、后化療6周期VAI方案 2017年隨訪無復發(fā)及轉(zhuǎn)移2021/4/1726病例3 劉某 28歲 男性 2014-07診斷為左側(cè)顳頂葉及咽喉部占位 2014-07-12急診開顱行左側(cè)顳頂葉腫瘤顯微切除術(shù)，術(shù)后病理PNET。頸部淋巴結(jié)活檢示PNET。 術(shù)后予替莫唑胺化療3周期，并行6MV-X線GTV66.6Gy/37f放療。2021/4/1727 2014-11-20開始：VAI方案化療10周期。 2016-6近期復查PET，所有病灶SUV值正常。 2017年隨訪，無復發(fā)無轉(zhuǎn)移2021/4/17282021/4/17299、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-6-72022-6-7Tuesday, June 07, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-6-72022-6-72022-6-76/7/2022 8:17:39 PM11、人總是珍惜為得到。2022-6-72022-6-72022-6-7Jun-227-Jun-2212、人亂于心，不寬余請。2022-6-72022-6-72022-6-7Tuesday, June 07, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-6-72022-6-72022-6-72022-6-76/7/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年6月7日星期二2022-6-72022-6-720