nk第06篇+第14章+出血性疾病概述

1、出血性疾病概述出血性疾病是止血功能障礙 所引起的 自發(fā)性出血或損傷后難以止血發(fā)病機(jī)制血管壁異常血小板數(shù)量減少或功能異常凝血功能障礙正常止血和凝血機(jī)制止血機(jī)制凝血機(jī)制止血機(jī)制血管損傷血管收縮膠原暴露組織因子釋放因子XII激活出血血流緩慢血小板血栓止血血栓止血血小板黏附膠原、vWF、GPIb受體聚集 膠原、ADF、凝血酶GPIIb/IIIa、纖維蛋白原釋放ADP、血栓收縮蛋白、PF3內(nèi)外源性凝血系統(tǒng)血管外血腫壓迫凝血機(jī)制血液凝固-是一系列的連鎖反應(yīng)參與凝血反應(yīng)的物質(zhì)v12個(gè)凝血因子I、II、III、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII（除IV為Ca2+外均為蛋白質(zhì)；除III

2、外均存于血漿中）v激肽釋放酶原（PK）激肽釋放酶v高分子量激肽原(HMWK) 緩激肽凝血過程的三個(gè)階段v凝血活酶生成階段 兩條途徑v凝血酶生成階段v纖維蛋白形成階段 共同途徑凝血活酶生成階段的兩條途徑內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑 表面接觸表面接觸XIIXIIa XIXIa Ca 2+ IXIXa IXaCa 2+VIII PF3外源性凝血途徑外源性凝血途徑 組織損傷組織損傷 VII III VIIaIIICa 2+ PF3 XXa XaVCa 2+ PF3 IIIIa IIa(單體單體) 可溶聚合體可溶聚合體不溶聚合體不溶聚合體XIIIXIIIa1 132抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) 凝血系統(tǒng)抗凝因子q各

3、凝血因子及其復(fù)合物有相應(yīng)拮抗物或抑制因子q抗凝血酶III（AT-III）最重要v占血漿抗凝血酶總活性70%v是一種絲氨酸蛋白酶的抑制物v在肝素存在下對IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa、激肽釋放酶均有滅活作用q蛋白C系統(tǒng)vPC由肝臟合成，依賴vit K的一種糖蛋白v活化的PC（APC）蛋白S（PS）參與下滅活Va、VIIIa并抑制纖溶酶原激活物抑制物（PAI）動(dòng)態(tài)平衡纖維蛋白溶解系統(tǒng) 纖溶酶原激活物（PA）纖溶酶原 （血、組織、尿） 纖溶酶纖維蛋白原 碎片X 碎片Y纖維蛋白多聚體 FDP ：小分子多肽A、B、C 碎片D 碎片E纖維蛋白原降解產(chǎn)物 早期FDP 晚期FDP D二聚體、D二聚體-

4、E復(fù)合物出血性疾病分類（根據(jù)發(fā)病機(jī)制）血管壁功能異常遺傳性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜獲得性感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、代謝因素（vitC、P）過敏性過敏性紫癜其他單純性、機(jī)械性、老年性血小板異常量的異常減少v生成 AA、AL、感染、藥物v破壞 ITP、藥物性免疫性血小板減少性紫癜v消耗 TTP、DIC增多v原發(fā)性v繼發(fā)性 CML、脾切、感染、創(chuàng)傷質(zhì)的異常遺傳性 血小板無力癥、巨血小板病、血管性血友病繼發(fā)性 藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥凝血異常遺傳性血友病A、B，因子XI缺乏癥、血管性血友病、凝血酶原缺乏癥獲得性嚴(yán)重肝病、尿毒癥、vitK缺乏DIC所致凝血因子被消耗抗凝物或纖溶亢

5、進(jìn)因子VIII抗體、肝素樣抗凝物、DIC繼發(fā)纖溶亢進(jìn)診斷病史現(xiàn)病史出血誘因、時(shí)間、部位、程度、止血效果過去史接觸史過敏史家族史體檢出血部位、性質(zhì)、程度等實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn) 出血時(shí)間BPC計(jì)數(shù)凝血酶原時(shí)間PT部分激活的凝血活酶時(shí)間APTT特殊檢查BPC異常的檢查BPC形態(tài)BPC黏附試驗(yàn)BPC聚集試驗(yàn)BPC相關(guān)抗體BPC釋放功能GPIIb/IIIa自身抗體花生四烯酸代謝產(chǎn)物測定BPC超微結(jié)構(gòu)檢查凝血功能障礙的檢查糾正試驗(yàn)正常吸附血漿：V、VIII、XI正常血清：VII、IX、X、XI蝰蛇毒在Ca 2+ 存在時(shí)可激活XAPTT及糾正試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 血友病A 血友病B XI缺乏可糾正：吸漿 正清 吸漿

6、、正清PT及糾正試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 凝血酶原缺乏 V缺乏 VII缺乏 X缺乏可糾正： 無 吸漿 正清、蛇毒 正清TT及糾正試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 纖維蛋白原減少 抗凝物質(zhì)存在（類肝素、FDP）可糾正： 無 甲苯胺藍(lán)血小板、血管性疾病 與 凝血性疾病的鑒別血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病凝血性疾病凝血性疾病瘀點(diǎn)瘀斑多見（小、分散） 罕見（大、片狀）內(nèi)臟出血較少較多見肌肉出血少見多見關(guān)節(jié)腔出血罕見多見（血友?。┏鲅T因自發(fā)性較多外傷較多性別女性較多男性較多（血友?。┘易迨飞儆卸嘤屑膊∵^程短暫，可反復(fù)發(fā)作遺傳者常為終生性篩選試驗(yàn)束臂試驗(yàn)、出血時(shí)間出血時(shí)間、BPC計(jì)數(shù)計(jì)數(shù)、血塊退縮試驗(yàn)?zāi)獣r(shí)間（試管法） 、PT、TT、APTT防治病因防治獲得性 針對病因遺傳性 防止外傷避免各種外科手術(shù)及深部肌肉注射必須手術(shù)時(shí)，術(shù)前補(bǔ)足凝血因子止血措施補(bǔ)充凝血因子、BPC凝血因子濃縮劑、新鮮血漿、新鮮血、BPC懸液多次輸抗體產(chǎn)生適應(yīng)癥：嚴(yán)重持續(xù)出血、術(shù)前、后防止出血止血藥物血管異常：vit