血液內(nèi)科ppt課件

1、彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血 D I C DIC是一種在許多嚴(yán)重疾病的過程中，由致病要素激活人體凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致微循環(huán)彌散性微血栓構(gòu)成及繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的綜合癥。臨床可表現(xiàn)為廣泛的全身性出血，組織器官供血缺乏，功能妨礙等一系列病癥。病因病因感染：占感染：占DIC發(fā)病數(shù)的發(fā)病數(shù)的30%。細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲、細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲、立克次體等。立克次體等。惡性腫瘤：占惡性腫瘤：占20%30%。急性白血病，各種實(shí)體瘤，急性白血病，各種實(shí)體瘤，如前列腺、胰腺、肝、肺、如前列腺、胰腺、肝、肺、腎腫瘤。腎腫瘤。病理產(chǎn)科：占病理產(chǎn)科：占4%12%。羊水。羊水栓塞、前置胎盤、胎盤早剝、死栓塞、前置胎盤、胎

2、盤早剝、死胎潴留、重度妊高征、感染性流胎潴留、重度妊高征、感染性流產(chǎn)等。產(chǎn)等。手術(shù)及創(chuàng)傷：占手術(shù)及創(chuàng)傷：占1%5%。醫(yī)源性疾?。赫坚t(yī)源性疾?。赫?%8%。藥物、手術(shù)及醫(yī)療操作、。藥物、手術(shù)及醫(yī)療操作、腫瘤治療、不正常的醫(yī)療過程，如溶血性輸血反腫瘤治療、不正常的醫(yī)療過程，如溶血性輸血反響。響。全身各系統(tǒng)疾病：全身各系統(tǒng)疾?。盒难苋鐞盒愿哐獕骸⒎涡牟?、心梗、自心血管如惡性高血壓、肺心病、心梗、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBE)(SBE)。呼吸系如呼吸系如ARDSARDS、肺堵塞。、肺堵塞。消化系如細(xì)菌性腹膜炎、壞死性胰腺炎、消化系如細(xì)菌性腹膜炎、壞死性胰腺炎、重癥肝硬化、膽道感染。重癥

3、肝硬化、膽道感染。 造血系統(tǒng)疾病如造血系統(tǒng)疾病如AL(APL)AL(APL)、溶貧、溶、溶貧、溶血性尿毒癥綜合征血性尿毒癥綜合征(HuS)(HuS)、TTPTTP。 腎臟病如急進(jìn)性腎炎。腎臟病如急進(jìn)性腎炎。 內(nèi)分泌疾病如糖尿病酮癥酸中毒。內(nèi)分泌疾病如糖尿病酮癥酸中毒。 其它如其它如COCO中毒、中暑、新生兒硬腫中毒、中暑、新生兒硬腫癥、癥、GVHDGVHD、嚴(yán)重輸液反響。、嚴(yán)重輸液反響。誘發(fā)要素誘發(fā)要素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損，如重癥肝炎、延受損，如重癥肝炎、延續(xù)大量運(yùn)用糖皮質(zhì)激素。續(xù)大量運(yùn)用糖皮質(zhì)激素。 高凝形狀：妊娠、腎病綜合癥。高凝形狀：妊娠、腎病綜合癥。 纖熔活性下

4、降：過度運(yùn)用纖溶抑制纖熔活性下降：過度運(yùn)用纖溶抑制劑。劑。 可使可使DIC“啟動(dòng)閥下降的要素如缺啟動(dòng)閥下降的要素如缺O(jiān)2、酸中毒、脫水、休克。、酸中毒、脫水、休克。致病要素致病要素血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞致病要素致病要素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)TNFIL-11組織因子組織因子凝血酶凝血酶DIC微血栓微血栓繼發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶 FDP出血出血致病要素致病要素組織細(xì)胞或體液組織細(xì)胞或體液微血管病溶血微血管病溶血組織功能損害組織功能損害凝血因子耗費(fèi)凝血因子耗費(fèi)臨床表現(xiàn)出血 是DIC最常見的病癥，發(fā)生率84%96%，其特點(diǎn)：出血忽然發(fā)生，不易用原發(fā)病解釋； 出血部位廣泛；出血部位廣泛； 除出血

5、外，常伴有除出血外，常伴有DIC其它臨床表其它臨床表現(xiàn)，如：休克、栓塞、臟器功能不現(xiàn)，如：休克、栓塞、臟器功能不全；全； 抗抗DIC治療有效。治療有效。休克和微循環(huán)衰竭休克和微循環(huán)衰竭 發(fā)生率發(fā)生率3080%，特，特點(diǎn)：點(diǎn)：忽然發(fā)生，不易用原發(fā)病解釋；忽然發(fā)生，不易用原發(fā)病解釋；常伴常伴DIC其它病癥；其它病癥；休克在休克在DIC早期即出現(xiàn)，可伴各臟器功能早期即出現(xiàn)，可伴各臟器功能不全。不全。 微血管檢塞微血管檢塞 發(fā)生率發(fā)生率12%50%，特，特點(diǎn)：點(diǎn)：分布廣泛，甚少出現(xiàn)血栓構(gòu)成或栓塞分布廣泛，甚少出現(xiàn)血栓構(gòu)成或栓塞的部分定位病癥及體征，很難找到影的部分定位病癥及體征，很難找到影像學(xué)證據(jù)。像

6、學(xué)證據(jù)。 常為體表淺層栓塞，如皮膚、粘膜常為體表淺層栓塞，如皮膚、粘膜發(fā)紺，進(jìn)一步可開展為血栓栓塞性發(fā)紺，進(jìn)一步可開展為血栓栓塞性壞死。壞死。 體腔深部臟器檢查表現(xiàn)為有關(guān)臟器體腔深部臟器檢查表現(xiàn)為有關(guān)臟器功能衰竭，發(fā)生率最高為腎功能衰竭，發(fā)生率最高為腎(54%)，其次為肺、大腦等。其次為肺、大腦等。微血管病性溶血微血管病性溶血 發(fā)生率發(fā)生率25%，特點(diǎn)：，特點(diǎn)：多數(shù)缺乏血管內(nèi)溶血病癥及體征；多數(shù)缺乏血管內(nèi)溶血病癥及體征；血色素進(jìn)展性下降；血色素進(jìn)展性下降；血片可見較多量紅細(xì)胞碎片、三角形、血片可見較多量紅細(xì)胞碎片、三角形、盔形紅細(xì)胞?？渭t細(xì)胞。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減低，或血小板代謝

7、產(chǎn)物，血小板計(jì)數(shù)減低，或血小板代謝產(chǎn)物，如如:GMP-140、PF4、TXB2升高。升高。凝血因子有關(guān)檢查：凝血因子有關(guān)檢查：1)纖維蛋白原纖維蛋白原(Fg)含量減低，高凝期可增含量減低，高凝期可增高，高， 1.5g/L，4.0g/L。2)凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間PT延伸延伸3秒以上。秒以上。3)凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間TT延伸延伸3秒以上。秒以上。4)活化部分凝血酶時(shí)間活化部分凝血酶時(shí)間APTT延伸延伸10秒秒以上。以上。v纖溶目的纖溶目的v13P實(shí)驗(yàn)：反映實(shí)驗(yàn)：反映FDP，尤其是碎片，尤其是碎片X存在，存在，陽(yáng)性率較高，操作簡(jiǎn)單。陽(yáng)性見于陽(yáng)性率較高，操作簡(jiǎn)單。陽(yáng)性見于DIC早、早、中期。陰性見

8、于正常人，中期。陰性見于正常人，DIC晚期及原發(fā)性晚期及原發(fā)性纖溶。纖溶。v2血血FDP測(cè)定測(cè)定 FDP含量升高含量升高3血血D-D二聚體二聚體 為交聯(lián)纖維蛋白特異性為交聯(lián)纖維蛋白特異性降解產(chǎn)物分子標(biāo)志之一，降解產(chǎn)物分子標(biāo)志之一，DIC時(shí)陽(yáng)性率時(shí)陽(yáng)性率93%，原發(fā)性纖溶陰性。，原發(fā)性纖溶陰性。4纖溶酶原纖溶酶原PLG含量及活性減低。含量及活性減低。v其它分子標(biāo)志物其它分子標(biāo)志物v1)凝血酶原碎片凝血酶原碎片1+2(F1+2)是凝血酶原是凝血酶原凝血酶過程中的降酶產(chǎn)物，直接反映凝血酶過程中的降酶產(chǎn)物，直接反映凝血酶早期激活程度。凝血酶早期激活程度。2)2)纖維蛋白肽纖維蛋白肽A A、B BFPA

9、FPA、FPBFPB是纖維蛋是纖維蛋白原白原 凝血酶凝血酶 纖維蛋白過程中最早釋放纖維蛋白過程中最早釋放的肽鏈片段，是凝血酶激活纖維蛋白構(gòu)的肽鏈片段，是凝血酶激活纖維蛋白構(gòu)成的前期目的。成的前期目的。3)3)抗凝血酶抗凝血酶III(AT-III)III(AT-III)含量及活性減低。含量及活性減低。DIC診斷診斷存在易引起存在易引起DIC的根底疾病。的根底疾病。有以下二項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)：有以下二項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向。多發(fā)性出血傾向。 不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。竭或休克。 多發(fā)性微血管栓塞病癥。多發(fā)性微血管栓塞病癥。 抗凝治療有效?？鼓委熡行А?shí)

10、驗(yàn)室目的實(shí)驗(yàn)室目的 主要診斷目的主要診斷目的 同時(shí)有以下三項(xiàng)同時(shí)有以下三項(xiàng)以上異常。以上異常。 PLT20mg/L肝病肝病60mg/L，D-D二聚體陽(yáng)性。二聚體陽(yáng)性。 纖溶酶原含量及活性下降。纖溶酶原含量及活性下降。 AT-III含量及活性下降不適于肝含量及活性下降不適于肝病。病。 血漿血漿VIII:C，活性，活性50%肝病必肝病必備備DIC分期、分型分期、分型 分期分期 高凝期高凝期 DIC早期，早期，CT、PT、APTT可縮短，其它凝血因子活性可縮短，其它凝血因子活性及程度升高。及程度升高。耗費(fèi)性低凝血期耗費(fèi)性低凝血期 臨床表現(xiàn)出血，臨床表現(xiàn)出血，CT、PT、APTT均延伸，各種凝均延伸，

11、各種凝血因子程度下降。血因子程度下降。 繼發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶 出血病癥進(jìn)一步惡化，出血病癥進(jìn)一步惡化，CT延伸，各項(xiàng)纖溶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。延伸，各項(xiàng)纖溶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。 分型分型急性型急性型 起病急驟，數(shù)小時(shí)至起病急驟，數(shù)小時(shí)至12天內(nèi)發(fā)天內(nèi)發(fā)病，病癥兇險(xiǎn)，常見于嚴(yán)重感染、羊病，病癥兇險(xiǎn)，常見于嚴(yán)重感染、羊水栓塞、溶血性輸血反響、水栓塞、溶血性輸血反響、APL、大、大手術(shù)及創(chuàng)傷。手術(shù)及創(chuàng)傷。l慢性型慢性型 起病緩慢，病程較長(zhǎng)，可繼起病緩慢，病程較長(zhǎng)，可繼續(xù)幾周以上，臨床以血栓栓塞表現(xiàn)續(xù)幾周以上，臨床以血栓栓塞表現(xiàn)多見，早期出血病癥不嚴(yán)重，可見多見，早期出血病癥不嚴(yán)重，可見于癌腫播散、死胎滯留、于癌腫播散、死

12、胎滯留、SLE等。等。 鑒別診斷鑒別診斷 重癥肝炎重癥肝炎TTP原發(fā)性纖溶原發(fā)性纖溶 以原發(fā)性纖溶而不伴發(fā)血管內(nèi)凝以原發(fā)性纖溶而不伴發(fā)血管內(nèi)凝血的綜合癥。血的綜合癥。 原發(fā)性纖溶的診斷原發(fā)性纖溶的診斷存在易引起原發(fā)性纖溶的根底疾病。存在易引起原發(fā)性纖溶的根底疾病。廣泛出血。廣泛出血。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 ： 與與DIC繼發(fā)性纖溶一樣點(diǎn)：繼發(fā)性纖溶一樣點(diǎn)：纖維蛋白原降低；纖維蛋白原降低；FDP增高增高 與與DIC繼發(fā)性纖溶不同點(diǎn)：繼發(fā)性纖溶不同點(diǎn)：血小板減低及凝血因子程度無(wú)明顯減血小板減低及凝血因子程度無(wú)明顯減低；低；3P實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)(一一)；D-D聚體聚體(一一)。血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小

13、板減少性紫癜DIC 治治 療療根底疾病治療及誘因的消除根底疾病治療及誘因的消除補(bǔ)充血容量，改善微循環(huán)，糾正酸堿失衡補(bǔ)充血容量，改善微循環(huán)，糾正酸堿失衡 抗凝血治療抗凝血治療 肝素肝素 機(jī)理機(jī)理 加速加速AT-III對(duì)凝血酶的中和；對(duì)凝血酶的中和； 中和活化的因子中和活化的因子XIa、Xa、IXa； 促進(jìn)纖溶作用；促進(jìn)纖溶作用； 降低血粘度等。降低血粘度等。順應(yīng)癥順應(yīng)癥 有有DIC的診斷根據(jù)而暫不能去除的診斷根據(jù)而暫不能去除DIC病因者都可思索運(yùn)用，尤適用于羊水病因者都可思索運(yùn)用，尤適用于羊水栓塞、嚴(yán)重血型不合的溶血性輸血反響、栓塞、嚴(yán)重血型不合的溶血性輸血反響、迸發(fā)性紫癜等。感染性迸發(fā)性紫癜等

14、。感染性DIC、重癥肝病、重癥肝病DIC及新生兒及新生兒DIC肝素運(yùn)用有爭(zhēng)議。肝素運(yùn)用有爭(zhēng)議。 忌諱癥忌諱癥 有手術(shù)史及損傷創(chuàng)面未經(jīng)良有手術(shù)史及損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；近期有活動(dòng)性出血；晚好止血者；近期有活動(dòng)性出血；晚期期DIC以繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主時(shí)肝以繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)為主時(shí)肝素作用不大，原發(fā)性纖溶也無(wú)運(yùn)用素作用不大，原發(fā)性纖溶也無(wú)運(yùn)用指征。指征。劑量：普通首劑劑量：普通首劑1.0mg/kg iv或靜滴，以后或靜滴，以后0.51.0mg/kg q6h，滴完后，滴完后3h用用CT試管試管法作為監(jiān)測(cè)肝素用量根據(jù)。普通法作為監(jiān)測(cè)肝素用量根據(jù)。普通CT延伸延伸1倍左右，提示劑量適宜，近年來(lái)趨向于小倍左右

15、，提示劑量適宜，近年來(lái)趨向于小劑量用藥劑量用藥0.250.5mg/kg，q12h皮下注射。皮下注射。 DIC類型與病期類型與病期 急性型及重癥急性型及重癥DIC早期肝素用量可偏大，慢性型及早期肝素用量可偏大，慢性型及DIC晚期，或預(yù)防性運(yùn)用，劑量宜晚期，或預(yù)防性運(yùn)用，劑量宜偏小。偏小。 酸中毒時(shí)，肝素滅活快，用量宜偏酸中毒時(shí)，肝素滅活快，用量宜偏大。大。 肝腎功能妨礙時(shí)，肝素滅活及排泄肝腎功能妨礙時(shí)，肝素滅活及排泄慢，用量宜小。慢，用量宜小。 血小板重度減少，凝血因子明顯低血小板重度減少，凝血因子明顯低下時(shí)，應(yīng)減少肝素用量。下時(shí)，應(yīng)減少肝素用量。血漿血漿AT-III減少時(shí)，肝素用量適當(dāng)添加，減

16、少時(shí)，肝素用量適當(dāng)添加，并補(bǔ)充并補(bǔ)充AT-III制劑。制劑。用肝素后要求用肝素后要求 CT延伸至延伸至1530，12提提示用量缺乏示用量缺乏30提示過量或纖溶亢進(jìn)，可提示過量或纖溶亢進(jìn)，可分別予以魚精蛋白中和或用纖溶抑制劑。分別予以魚精蛋白中和或用纖溶抑制劑。低分子量肝素的運(yùn)用低分子量肝素的運(yùn)用 分子量分子量30007000，對(duì)凝血酶的作用較普，對(duì)凝血酶的作用較普通肝素弱，而抗通肝素弱，而抗Xa作用強(qiáng)于抗凝血酶，作用強(qiáng)于抗凝血酶，因此出血的副反響小。皮下注射因此出血的副反響小。皮下注射90%被被吸收普通肝素吸收普通肝素15%20%抗凝作用可抗凝作用可繼續(xù)繼續(xù)24h；只需；只需1天皮下注射天皮下

17、注射1次普通肝次普通肝素只能堅(jiān)持素只能堅(jiān)持0.68h，尤適用于預(yù)防血栓，尤適用于預(yù)防血栓構(gòu) 成 及 血 栓 構(gòu) 成 急 性 期 。 用 量構(gòu) 成 及 血 栓 構(gòu) 成 急 性 期 。 用 量75150u/kg.d不同劑型，用量不同不同劑型，用量不同)其它抗凝藥與抗血小板藥其它抗凝藥與抗血小板藥 適用于慢性適用于慢性DIC或可疑或可疑DIC病例。病例。復(fù)方丹參復(fù)方丹參 :抗凝血，抗血小板聚集作用。抗凝血，抗血小板聚集作用。低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐:抗血小板聚集，補(bǔ)充血抗血小板聚集，補(bǔ)充血容量，疏通微循環(huán)。容量，疏通微循環(huán)。 潘生丁潘生丁: 抑制血小板聚集，抗血栓作用。抑制血小板聚集，抗血栓作用

18、。 阿司匹林阿司匹林: 抑制前列腺素代謝抗血小板聚抑制前列腺素代謝抗血小板聚集。集。 噻氯匹定噻氯匹定Ticlopidine:穩(wěn)定血小板膜，穩(wěn)定血小板膜，抑制抑制ADP誘導(dǎo)的血小板聚集。誘導(dǎo)的血小板聚集。 AT-III : 和肝素合用可減少肝素用量，添和肝素合用可減少肝素用量，添加肝素療效。加肝素療效。 補(bǔ)充凝血因子補(bǔ)充凝血因子 新穎全血、新穎血漿、血新穎全血、新穎血漿、血小板、纖維蛋白原、人凝血酶原復(fù)合物小板、纖維蛋白原、人凝血酶原復(fù)合物(PPSB)。 在在DIC發(fā)病要素未去除前單獨(dú)補(bǔ)充凝發(fā)病要素未去除前單獨(dú)補(bǔ)充凝血因子可加重血因子可加重DIC，需合并肝素運(yùn)用。，需合并肝素運(yùn)用。纖溶抑制劑纖溶抑制劑順應(yīng)癥：順應(yīng)癥： 有纖溶亢進(jìn)的臨床及實(shí)驗(yàn)證據(jù)有纖溶亢進(jìn)的臨床及實(shí)驗(yàn)證據(jù); DIC晚期繼發(fā)性纖溶成為出血的主要晚期繼發(fā)性纖溶成為出血的主要 緣由。緣由。 制劑：制劑： 6氨基乙酸氨基乙酸EACA2.010.0g/d分次靜滴，分次靜滴，靜滴過快可使血壓下降，血尿忌用。靜滴過快可使血壓下降，血尿忌用。 對(duì)羧基芐胺對(duì)羧基芐