內(nèi)科醫(yī)學(xué)—心肌疾病

1、心肌疾病心肌疾病 Myocardial diseaseu心肌疾病心肌疾病是指除高血壓性心臟病、冠狀動(dòng)脈粥是指除高血壓性心臟病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、心臟瓣膜病、樣硬化性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心血管先天性心血管病和病和肺源性心臟肺源性心臟病等以外的，以病等以外的，以心肌結(jié)構(gòu)和功心肌結(jié)構(gòu)和功能異常能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病為主要表現(xiàn)的一組疾病 心肌病心肌病-1995 WHO/ISFCu定義：伴有心功能障礙的心肌疾病定義：伴有心功能障礙的心肌疾病u分類(lèi)分類(lèi) 1.擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病(Dilated cardiomyopathy) 2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic c

2、ardiomyopathy) 3.限制型心肌病限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy) 4.致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardimyopathy) 5.未分類(lèi)心肌病未分類(lèi)心肌病:不適合歸類(lèi)于上述類(lèi)型的心肌病不適合歸類(lèi)于上述類(lèi)型的心肌病 特異性心肌病特異性心肌病 (Specific cardiomyopathies)原發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性：繼發(fā)性：心肌病心肌病-2006AHAu定義：由各種原因通常是遺傳所致，臨床表現(xiàn)多樣，具定義：由各種原因通常是遺傳所致，臨床表現(xiàn)多樣，具有心臟結(jié)構(gòu)和（或

3、）電活動(dòng)異常的心肌疾病有心臟結(jié)構(gòu)和（或）電活動(dòng)異常的心肌疾病u分類(lèi)分類(lèi) 原發(fā)性：限于心肌或主要累及心肌的疾病原發(fā)性：限于心肌或主要累及心肌的疾病 遺傳性、獲得性和混合性遺傳性、獲得性和混合性 繼發(fā)性：指心肌病是全身性疾病的一部分繼發(fā)性：指心肌病是全身性疾病的一部分心肌病心肌病-2008ESCu定義：非定義：非冠狀動(dòng)脈疾病、高血壓、瓣膜病和冠狀動(dòng)脈疾病、高血壓、瓣膜病和先天性心先天性心臟缺陷導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常的臟缺陷導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常的心肌疾病心肌疾病u分類(lèi)分類(lèi) 擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型、未分類(lèi)型心肌病失常

4、型、未分類(lèi)型心肌病 家族性家族性/遺傳性和非家族性遺傳性和非家族性/遺傳性遺傳性2007中國(guó)心肌病診斷及治療建議中國(guó)心肌病診斷及治療建議u分類(lèi)分類(lèi) 1.擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病(Dilated cardiomyopathy) 2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy) 3.限制型心肌病限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy) 4.致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardimyopathy) 5.未分類(lèi)心肌病未分類(lèi)心肌病:不適合歸類(lèi)于上述類(lèi)型的心

5、肌病不適合歸類(lèi)于上述類(lèi)型的心肌病 其他：有明顯遺傳背景的其他：有明顯遺傳背景的WPW綜合征，長(zhǎng)、短綜合征，長(zhǎng)、短QT綜合征和綜合征和Brugada綜合征等離子通道病綜合征等離子通道病原發(fā)性原發(fā)性第一節(jié)第一節(jié) 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌病 Cardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病uDilated cardiomyopathy (DCM)：以左心室、：以左心室、右心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能障礙為特征。右心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能障礙為特征。常表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓栓常表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死。年塞和猝死。年發(fā)病率發(fā)病率1919/1010萬(wàn)，見(jiàn)于各年齡段，

6、萬(wàn)，見(jiàn)于各年齡段，20205050歲高發(fā)，男多于女歲高發(fā)，男多于女(2.5:1)(2.5:1)。病死率較高。病死率較高年死亡率年死亡率25254545，猝死率，猝死率3030病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制uEtiology：不明。可以是特發(fā)性、家族不明。可以是特發(fā)性、家族/遺傳性、病毒遺傳性、病毒/免免疫性、酒精疫性、酒精/中毒性等中毒性等u多項(xiàng)研究顯示，多項(xiàng)研究顯示，DCM的心肌中病毒持續(xù)存在，其中以腸的心肌中病毒持續(xù)存在，其中以腸道病毒最常見(jiàn)，提示道病毒最常見(jiàn)，提示DCM可能是病毒性心肌炎的一個(gè)后可能是病毒性心肌炎的一個(gè)后遺癥遺癥u發(fā)病機(jī)制：近十余年來(lái)研究證實(shí)，大多數(shù)發(fā)病機(jī)制：近十余年來(lái)研究

7、證實(shí)，大多數(shù)DCM的發(fā)生與的發(fā)生與持續(xù)病毒感染致心肌細(xì)胞損害以及免疫介導(dǎo)的心肌損傷持續(xù)病毒感染致心肌細(xì)胞損害以及免疫介導(dǎo)的心肌損傷有關(guān)有關(guān)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病毒病毒/免疫性擴(kuò)張型心肌病免疫性擴(kuò)張型心肌病病毒感染與自身免疫應(yīng)答病毒感染與自身免疫應(yīng)答抗抗ADP/ATP載體抗體載體抗體（柯薩奇（柯薩奇B3病毒外殼蛋白）病毒外殼蛋白）抗抗1-受體抗體受體抗體（鼠肝炎病毒、人類(lèi)巨細(xì)胞病毒）（鼠肝炎病毒、人類(lèi)巨細(xì)胞病毒）電壓門(mén)控鈣通道電壓門(mén)控鈣通道受體門(mén)控鈣通道受體門(mén)控鈣通道細(xì)胞鈣超載細(xì)胞鈣超載細(xì)胞損害細(xì)胞損害心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 30%-50%30%-50%有基因突變和

8、家族遺傳背景，發(fā)病年齡小，進(jìn)展快有基因突變和家族遺傳背景，發(fā)病年齡小，進(jìn)展快 目前已定位了目前已定位了2626個(gè)染色體位點(diǎn)與該病有關(guān)個(gè)染色體位點(diǎn)與該病有關(guān)(22(22個(gè)致病基因）個(gè)致病基因）u常染色體顯性遺傳性，最常見(jiàn)；常染色體顯性遺傳性，最常見(jiàn)；不伴心臟傳導(dǎo)障礙和不伴心臟傳導(dǎo)障礙和/ /或骨或骨骼肌病變者骼肌病變者，致病基因主要定位于，致病基因主要定位于1q321q32、2q312q31、 2q35 2q35、14q1214q12和和5q335q33等；等；合并傳導(dǎo)缺陷的合并傳導(dǎo)缺陷的FDCMFDCM致病基因定位于致病基因定位于1q211q21uX-X-連鎖遺傳，常伴有骨骼肌病變，由定位于連

9、鎖遺傳，常伴有骨骼肌病變，由定位于Xq21Xq21的營(yíng)養(yǎng)不的營(yíng)養(yǎng)不良蛋白基因及良蛋白基因及Xq28Xq28的的TAFAZZINTAFAZZIN基因缺陷導(dǎo)致基因缺陷導(dǎo)致 u常染色體隱性遺傳性，致病基因主要定位于常染色體隱性遺傳性，致病基因主要定位于19q1319q13病理生理病理生理u心肌廣泛的變性和壞死心肌廣泛的變性和壞死心肌收縮力心肌收縮力?左室射左室射血分?jǐn)?shù)血分?jǐn)?shù)?心搏量心搏量? ? 機(jī)體代償性心率加快機(jī)體代償性心率加快正正常心輸出量常心輸出量代償期代償期u失代償期失代償期心輸出量降低心輸出量降低收縮末期左室殘余血收縮末期左室殘余血量量? ? 左室收縮末期容量左室收縮末期容量? ? 左室舒

10、張末壓？左室舒張末壓？左房壓？左房壓？肺淤血和肺靜脈壓？肺淤血和肺靜脈壓？臨床出現(xiàn)心力臨床出現(xiàn)心力衰竭（左心衰竭？右心衰竭？）衰竭（左心衰竭？右心衰竭？）u長(zhǎng)期的肺循環(huán)淤血可使肺動(dòng)脈壓升高，最終發(fā)展長(zhǎng)期的肺循環(huán)淤血可使肺動(dòng)脈壓升高，最終發(fā)展為右心衰竭為右心衰竭臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以20歲歲50歲多見(jiàn)，其歲多見(jiàn)，其病程大致可分為三個(gè)階段：病程大致可分為三個(gè)階段：u無(wú)癥狀期：無(wú)癥狀期：LVEDD 50（55）mm65mm，LVEF 40%50%u有癥狀期：極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，查體有癥狀期：極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，查

11、體：端坐呼吸，可聞及第三或第四心音奔馬律、心尖區(qū)收：端坐呼吸，可聞及第三或第四心音奔馬律、心尖區(qū)收縮期雜音；縮期雜音；LVEDD 6575mm，LVEF20%40%，常合，常合并各種心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死并各種心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死u病情晚期：有肝臟腫大、腹水、水腫等心衰表現(xiàn)，頑固病情晚期：有肝臟腫大、腹水、水腫等心衰表現(xiàn)，頑固性心衰性心衰實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 Laboratory examinationX線(xiàn)檢查線(xiàn)檢查心影增大心影增大 心胸比心胸比50%50%肺淤血癥肺淤血癥胸腔積液胸腔積液abcElectrocardiogramP P波增高或雙峰波增高或雙峰QRSQR

12、S波群低電壓波群低電壓ST-TST-T改變改變病理性病理性Q Q波波心律失常：室性心律失常、心房顫動(dòng)、房室傳心律失常：室性心律失常、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯和束支阻滯導(dǎo)阻滯和束支阻滯 心肌廣泛纖維化所致心肌廣泛纖維化所致 ( (需與心肌梗死鑒別需與心肌梗死鑒別) )Electrocardiogram超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查uECT：心腔擴(kuò)大、：心腔擴(kuò)大、EF降低、彌漫室壁動(dòng)度減低降低、彌漫室壁動(dòng)度減低u心內(nèi)膜心肌活檢：可見(jiàn)心內(nèi)膜心肌活檢：可見(jiàn)心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，化等，缺乏特異性，但有助于和特異性心肌病、心肌炎缺乏特異性，但有助于和特異性心

13、肌病、心肌炎鑒別鑒別u心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影u免疫學(xué)檢查：采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)檢測(cè)抗免疫學(xué)檢查：采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)檢測(cè)抗ADPADPATPATP載載體抗體、抗體抗體、抗1 1受體抗體等受體抗體等u基因診斷：目前已可對(duì)常見(jiàn)基因突變進(jìn)行篩查基因診斷：目前已可對(duì)常見(jiàn)基因突變進(jìn)行篩查Diagnosis臨床特征臨床特征超聲心動(dòng)圖結(jié)果超聲心動(dòng)圖結(jié)果CHF表現(xiàn)表現(xiàn)心律失常心律失常心臟增大心臟增大心腔擴(kuò)大心腔擴(kuò)大彌漫性彌漫性室壁搏動(dòng)減弱室壁搏動(dòng)減弱EF EF 排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟病排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟病確診確診 DCM FDCMFDCM：一個(gè)家系中有兩個(gè)：一個(gè)家系中有兩

14、個(gè)或以上患者或患者一級(jí)親或以上患者或患者一級(jí)親屬中有不明原因的屬中有不明原因的3535歲以歲以下猝死者下猝死者Therapyu治療原則：控制充血性心力衰竭和各種心律失常，提高生治療原則：控制充血性心力衰竭和各種心律失常，提高生存率和生存質(zhì)量存率和生存質(zhì)量u心力衰竭的治療：標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰措施心力衰竭的治療：標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰措施 早期：早期：ACEACE抑制劑，抑制劑，-受體阻滯劑受體阻滯劑 中期：有液體潴留者，限鹽，利尿劑。中期：有液體潴留者，限鹽，利尿劑。ACEACE抑制劑，抑制劑，-受受 體阻滯劑，洋地黃和螺內(nèi)酯體阻滯劑，洋地黃和螺內(nèi)酯 晚期：短期應(yīng)用非洋地黃類(lèi)正性肌力藥物，如多巴酚丁胺晚期：短期

15、應(yīng)用非洋地黃類(lèi)正性肌力藥物，如多巴酚丁胺 或米力農(nóng)、左西孟旦等或米力農(nóng)、左西孟旦等Therapyu控制心律失常、預(yù)防猝死：控制心律失常、預(yù)防猝死： - -受體阻滯劑、胺碘酮、糾受體阻滯劑、胺碘酮、糾正低鉀低鎂正低鉀低鎂u防治栓塞并發(fā)癥：阿司匹林防治栓塞并發(fā)癥：阿司匹林/ /抗凝治療抗凝治療u改善心肌代謝和心肌保護(hù)治療：近年來(lái)提出對(duì)心衰病人的改善心肌代謝和心肌保護(hù)治療：近年來(lái)提出對(duì)心衰病人的心肌保護(hù)問(wèn)題，如用心肌保護(hù)問(wèn)題，如用1-6-21-6-2磷酸果糖、極化液、磷酸肌酸磷酸果糖、極化液、磷酸肌酸輔酶輔酶Q10Q10、 VitC VitC、曲美他嗪和中藥黃芪等，對(duì)擴(kuò)張型心肌、曲美他嗪和中藥黃芪等

16、，對(duì)擴(kuò)張型心肌病患者有益病患者有益非藥物治療非藥物治療u心臟同步化治療心臟同步化治療 (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT) : 通過(guò)置入右室及左室電極通過(guò)置入右室及左室電極(雙雙/三腔心臟起搏器三腔心臟起搏器)，同時(shí)，同時(shí)起搏左右心室，通過(guò)多部起搏左右心室，通過(guò)多部位起搏恢復(fù)心室同步收縮位起搏恢復(fù)心室同步收縮非藥物非藥物治療治療u左室成形術(shù)：左室成形術(shù)：心室減容術(shù)，將擴(kuò)大的左室側(cè)壁楔心室減容術(shù)，將擴(kuò)大的左室側(cè)壁楔形切除形切除u左心機(jī)械輔助循環(huán)或人工心臟：左心機(jī)械輔助循環(huán)或人工心臟：主要用于主要用于DCMDCM晚期晚期患者，在等待心臟供體時(shí)所用患者，在

17、等待心臟供體時(shí)所用u心臟移植：比較成熟的手術(shù)方法心臟移植：比較成熟的手術(shù)方法u免疫學(xué)治療、干細(xì)胞移植和基因治療免疫學(xué)治療、干細(xì)胞移植和基因治療Prognosisu死亡原因：死亡原因：充血性心力衰竭和嚴(yán)重心律充血性心力衰竭和嚴(yán)重心律失常失常u5 5年隨訪(fǎng)的病死率為年隨訪(fǎng)的病死率為35%35%，1010年隨訪(fǎng)的病年隨訪(fǎng)的病死率為死率為70%70%肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic CardiomyopathyHCM特征特征u室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚u心室腔變小心室腔變小u左室血液充盈受阻左室血液充盈受阻u舒張期順應(yīng)性下降舒張期順應(yīng)性下降u分類(lèi)分類(lèi) 梗阻性梗阻性HCM：LV

18、OT壓差壓差30mmHg 隱匿梗阻性隱匿梗阻性HCM：安靜時(shí)：安靜時(shí)LVOT壓差壓差30mmHg， 運(yùn)動(dòng)時(shí)運(yùn)動(dòng)時(shí)LVOT壓差壓差30mmHg 非梗阻性非梗阻性HCM ：LVOT壓差壓差30mmHg病因病因u常染色體顯性遺傳性疾病常染色體顯性遺傳性疾病( (家族史占家族史占50%)50%)u主要致病因素：主要致病因素：編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變（編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變（1515個(gè)基個(gè)基因因400400突變）突變） 肌球蛋白重鏈肌球蛋白重鏈 肌球蛋白結(jié)合蛋白肌球蛋白結(jié)合蛋白u(yù)促進(jìn)因素：促進(jìn)因素：兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達(dá)異常、細(xì)兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達(dá)異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、

19、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng) Pathologyu非對(duì)稱(chēng)性室間隔增厚非對(duì)稱(chēng)性室間隔增厚 占占90 (asymmetric septal hypertrophy, ASH)u對(duì)稱(chēng)性左心室肥厚對(duì)稱(chēng)性左心室肥厚 占占5u心尖部肥厚心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH) 占占3u心室中部肥厚心室中部肥厚 占占1u室間隔后部及側(cè)部肥厚室間隔后部及側(cè)部肥厚 占占1ASH非梗阻性非梗阻性ASH梗阻性梗阻性對(duì)稱(chēng)對(duì)稱(chēng)肥厚肥厚APHSAM Clinical manifestation-symptomsu半數(shù)患者無(wú)癥狀，體檢被發(fā)現(xiàn)或直接表現(xiàn)為猝死半數(shù)患者無(wú)癥狀，體檢被發(fā)現(xiàn)或直接表

20、現(xiàn)為猝死u主要癥狀主要癥狀心悸、勞力性呼吸困難、胸痛心悸、勞力性呼吸困難、胸痛u室性心律失常發(fā)生率為室性心律失常發(fā)生率為50%50%，無(wú)癥狀室速發(fā)生率為，無(wú)癥狀室速發(fā)生率為19-19-36%36%，嚴(yán)重心律失常是猝死的主要原因，嚴(yán)重心律失常是猝死的主要原因u有流出道梗阻者有流出道梗阻者起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性頭暈或暈厥起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性頭暈或暈厥、意識(shí)喪失，甚至猝死意識(shí)喪失，甚至猝死 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-HCM猝死高危因素猝死高危因素u心臟驟停（室顫）存活者心臟驟停（室顫）存活者u自發(fā)性持續(xù)性室速自發(fā)性持續(xù)性室速u(mài)未成年猝死家族史未成年猝死家族史u暈厥史暈厥史u運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常，運(yùn)動(dòng)后血壓反

21、應(yīng)異常，SBP不升高或反而降低，運(yùn)動(dòng)前至不升高或反而降低，運(yùn)動(dòng)前至運(yùn)動(dòng)最大負(fù)荷點(diǎn)血壓峰值差運(yùn)動(dòng)最大負(fù)荷點(diǎn)血壓峰值差20mmHgu左心室壁或室間隔厚度左心室壁或室間隔厚度30mmu左心室流出道壓力階差左心室流出道壓力階差50mmHgu非持續(xù)性室速、室顫非持續(xù)性室速、室顫u家族性家族性HCM惡性基因型（惡性基因型（-MHC、cTNT、 cTNTI）Clinical manifestation-signsu心界正?；蜉p度增大心界正常或輕度增大uS S3 3、 S S4 4（+ +）u梗阻性梗阻性HCMHCM患者胸骨左緣患者胸骨左緣3 34 4肋間噴射性肋間噴射性收縮期雜音及心尖部收縮期雜音收縮期雜音

22、及心尖部收縮期雜音梗阻性梗阻性HCM患者胸骨左緣患者胸骨左緣34肋間及心尖部肋間及心尖部收縮期雜音產(chǎn)生機(jī)制收縮期雜音產(chǎn)生機(jī)制室間隔不對(duì)稱(chēng)性肥厚室間隔不對(duì)稱(chēng)性肥厚左室流出道相對(duì)狹窄左室流出道相對(duì)狹窄收縮期室間隔向收縮期室間隔向LV流出道突出流出道突出形成形成漏斗效應(yīng)漏斗效應(yīng)(Venturi effect)吸引吸引二尖瓣前葉移向二尖瓣前葉移向LV流出道流出道二尖瓣本身出現(xiàn)關(guān)閉不全二尖瓣本身出現(xiàn)關(guān)閉不全(1)(2)(3)主要機(jī)制主要機(jī)制Normal heartHCM漏斗效應(yīng)漏斗效應(yīng)Venturi effect影響雜音強(qiáng)度的因素影響雜音強(qiáng)度的因素u凡能使心肌收縮力增強(qiáng)、或左室回心血量減少的凡能使心肌收

23、縮力增強(qiáng)、或左室回心血量減少的因素均能使因素均能使雜音增強(qiáng)：雜音增強(qiáng)： 應(yīng)用異丙腎上腺素、硝酸甘油、做應(yīng)用異丙腎上腺素、硝酸甘油、做ValsalvaValsalva動(dòng)作動(dòng)作u凡能使心肌收縮力下降、或左室回心血量增加的凡能使心肌收縮力下降、或左室回心血量增加的因素均能使因素均能使雜音減弱：雜音減弱： 應(yīng)用應(yīng)用 受體阻滯劑、下蹲、抬腿受體阻滯劑、下蹲、抬腿 Laboratory examination1. 心電圖心電圖2. 胸部胸部 X 線(xiàn)檢查線(xiàn)檢查3. 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖4. 心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影5. 心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢HCMHCM主要診斷手段主要診斷手段心電

24、圖心電圖u左心室肥大，左心室肥大，ST-TST-T改變改變( (最常見(jiàn)最常見(jiàn)) )u“假梗死假梗死”樣改變：樣改變：IIII、IIIIII、aVFaVF、V V4 46 6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深而窄的而窄的Q Q波出現(xiàn)，相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)波出現(xiàn)，相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)T T波直立波直立uAPHAPH型型HCMHCM患者：以患者：以V V3 3、V V4 4為中心巨大倒置為中心巨大倒置T T波；左室高波；左室高電壓伴左胸導(dǎo)聯(lián)（電壓伴左胸導(dǎo)聯(lián)（ V V4-64-6）STST段壓低段壓低uHolterHolter：室早、陣發(fā)性室速、房顫等：室早、陣發(fā)性室速、房顫等三種類(lèi)型三種類(lèi)型HCMHCM：廣泛：廣泛ST-TST-T改變改

25、變HCMHCM：“假梗死假梗死”樣改變樣改變 Pseudoinfarct ECG pattern from patient with HCM and no known CHD APH APH型型HCMHCM患者心電圖患者心電圖超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖uIVS非對(duì)稱(chēng)性肥厚非對(duì)稱(chēng)性肥厚(IVS15mm,舒舒張期室間隔與左室后壁之比大于張期室間隔與左室后壁之比大于1.31.5) )u左室舒張功能減退，但左室舒張功能減退，但LVEF50%LVEF50%u二尖瓣前葉收縮期前移二尖瓣前葉收縮期前移(systolic anterior motion, SAM)u左室流出道狹窄左室流出道狹窄u左室流出道壓差加大，

26、左室流出道壓差加大，MRuAPH型型:局限于心尖部局限于心尖部, 以前側(cè)壁以前側(cè)壁心尖部尤為明顯心尖部尤為明顯(12mm12mm)超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖ASH 非梗阻性非梗阻性ASH 梗阻性梗阻性 SAM現(xiàn)象現(xiàn)象心導(dǎo)管和心血管造影心導(dǎo)管和心血管造影uLVEDPLVEDPu左室腔與左室流出道間存在壓力階差左室腔與左室流出道間存在壓力階差u左室腔變形，左室腔變形，APHAPH呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀u冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常Diagnosis & Differential diagnosis有有無(wú)無(wú)CHDCHD臨床特征臨床特征CHDCHD易患因素易患因素陽(yáng)

27、性家族史陽(yáng)性家族史超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈造影確診確診HCMHCM治療治療 藥物治療原則：藥物治療原則：改善左室舒張功能，減輕改善左室舒張功能，減輕LVOT梗阻，緩梗阻，緩解癥狀，預(yù)防猝死，提高長(zhǎng)期生存率解癥狀，預(yù)防猝死，提高長(zhǎng)期生存率u受體阻滯劑：抑制心臟交感神經(jīng)興奮性，減慢心率，降受體阻滯劑：抑制心臟交感神經(jīng)興奮性，減慢心率，降低左室收縮力（可減輕流出道梗阻）和室壁張力，降低低左室收縮力（可減輕流出道梗阻）和室壁張力，降低心肌需氧量，改善胸痛和勞力性呼困等癥狀，并具有抗心肌需氧量，改善胸痛和勞力性呼困等癥狀，并具有抗心律失常作用心律失常作用治療治療u鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑

28、（非非二氫吡啶類(lèi)）：二氫吡啶類(lèi)）：抑制鈣離子內(nèi)流，抑制鈣離子內(nèi)流，干擾興奮干擾興奮- -收縮偶聯(lián)，降低左室收縮力和左室流出道梗收縮偶聯(lián)，降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性。維拉帕米阻，改善左室順應(yīng)性。維拉帕米8080240mg/d240mg/d，地爾硫，地爾硫卓卓180180270mg/d270mg/d。由于由于CCBCCB具血管擴(kuò)張作用，嚴(yán)重流出具血管擴(kuò)張作用，嚴(yán)重流出道梗阻患者用藥初期需嚴(yán)密觀(guān)察道梗阻患者用藥初期需嚴(yán)密觀(guān)察u控制心律失常，預(yù)防猝死：倍他樂(lè)克、胺碘酮控制心律失常，預(yù)防猝死：倍他樂(lè)克、胺碘酮非藥物治療非藥物治療u適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：LVOT50mmHg，伴嚴(yán)重活動(dòng)受限（

29、，伴嚴(yán)重活動(dòng)受限（NYHA III-IV級(jí)），內(nèi)科治療無(wú)效級(jí)），內(nèi)科治療無(wú)效u 方法方法 1. 肥厚室間隔切開(kāi)切除術(shù)肥厚室間隔切開(kāi)切除術(shù) 2.經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（ percutaneous transluminal septal myocardial ablation）：）： LADLAD發(fā)出的第一間隔支發(fā)出的第一間隔支3.雙腔心臟起搏雙腔心臟起搏:右室心尖起搏引起室間隔的異常運(yùn)動(dòng)（收右室心尖起搏引起室間隔的異常運(yùn)動(dòng)（收縮期向右室移動(dòng)）縮期向右室移動(dòng)）預(yù)防措施預(yù)防措施u避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重、屏氣避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重、屏氣u避免應(yīng)用洋地黃及非洋地黃類(lèi)強(qiáng)心藥避免應(yīng)用洋地黃及非洋地黃

30、類(lèi)強(qiáng)心藥u避免使用硝酸甘油及其他強(qiáng)烈擴(kuò)血管藥避免使用硝酸甘油及其他強(qiáng)烈擴(kuò)血管藥減輕減輕LVLV流出道梗阻，防止猝死流出道梗阻，防止猝死目的目的HCM Prognosisu10年存活率年存活率 成人：成人：80%，死亡原因多為猝死，死亡原因多為猝死 小兒：小兒：50%，死亡原因多為心衰，其次為猝死，死亡原因多為心衰，其次為猝死u肥厚型心肌病擴(kuò)張期肥厚型心肌病擴(kuò)張期 (dilated phase of hypertrophic cardiomoypathy)：1416% 處理原則同處理原則同DCM猝死原因猝死原因室顫室顫限制型心肌病限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy

31、u病因：病因：特發(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變伴或不特發(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變伴或不伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。無(wú)論在西方國(guó)家或我國(guó)，伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。無(wú)論在西方國(guó)家或我國(guó)，RCM少見(jiàn)，男女之比少見(jiàn)，男女之比3：1，發(fā)病年齡，發(fā)病年齡1550歲歲u病理：病理：心內(nèi)膜增厚及心內(nèi)膜下心肌間質(zhì)纖維化增生，心內(nèi)膜增厚及心內(nèi)膜下心肌間質(zhì)纖維化增生，常先累及心尖部，漸向流出道蔓延，可見(jiàn)附壁血栓常先累及心尖部，漸向流出道蔓延，可見(jiàn)附壁血栓u特征：特征：?jiǎn)位螂p心室充盈受限和舒張期容量下降，舒張單或雙心室充盈受限和舒張期容量下降，舒張功能低下，但收縮正常，室壁厚度正?；蚪咏９δ艿拖拢湛s正常，室壁

32、厚度正常或接近正常restrictive cardiomyopathyu臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、倦怠為初始癥狀發(fā)熱、倦怠為初始癥狀運(yùn)動(dòng)耐量減低、乏力運(yùn)動(dòng)耐量減低、乏力、勞累性呼困、胸痛，并出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張、肝大和、勞累性呼困、胸痛，并出現(xiàn)水腫、頸靜脈怒張、肝大和腹水等心功能不全，類(lèi)似于縮窄性心包炎。可出現(xiàn)栓塞和腹水等心功能不全，類(lèi)似于縮窄性心包炎?？沙霈F(xiàn)栓塞和猝死猝死左心室型：左心室型：左心功能不全左心功能不全 右心室型：右心室型：右心功能不全右心功能不全 混合型：混合型：右心功能不全右心功能不全 體征：可聞及第三心音奔馬律，當(dāng)二尖瓣或三尖瓣受累時(shí)體征：可聞及第三心音奔馬律，當(dāng)二尖瓣或三

33、尖瓣受累時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)部位的收縮期返流性雜音可出現(xiàn)相應(yīng)部位的收縮期返流性雜音實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查u心電圖：心電圖：非特異性非特異性ST-T改變。部分患者可見(jiàn)改變。部分患者可見(jiàn)QRS低電低電壓，病理性壓，病理性Q波，可出現(xiàn)各種心律失常，房顫多見(jiàn)波，可出現(xiàn)各種心律失常，房顫多見(jiàn)uX線(xiàn)胸片：線(xiàn)胸片：心影正?；蜉p度增大，可有肺淤血表現(xiàn)，偶心影正?；蜉p度增大，可有肺淤血表現(xiàn)，偶見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化影見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化影u超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖：心室腔縮小或正常，心房增大，心室壁心室腔縮小或正常，心房增大，心室壁可增厚，可見(jiàn)附壁血栓形成，可增厚，可見(jiàn)附壁血栓形成，30%伴有心包積液；左伴有心包積液；左室舒張功能減退室舒張

34、功能減退(限制性充盈障礙，限制性充盈障礙，Doppler：E/A2)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查u心內(nèi)膜心肌活檢：心內(nèi)膜心肌活檢：心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化（重要診斷價(jià)值）纖維化（重要診斷價(jià)值）u心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管檢查：舒張期左室壓力曲線(xiàn)呈舒張期左室壓力曲線(xiàn)呈“平方根平方根”改變；改變；LVEDP-RVEDP5mmHg；肺動(dòng)脈；肺動(dòng)脈壓壓 50mmHg；RVEDP/RVSP110 msu3. 右胸導(dǎo)聯(lián)右胸導(dǎo)聯(lián)QRS波終末或波終末或ST段起始部出現(xiàn)低振段起始部出現(xiàn)低振 幅、持續(xù)幾十毫秒的不規(guī)則小波，多數(shù)表現(xiàn)幅、持續(xù)幾十毫秒的不規(guī)則小波，多數(shù)表現(xiàn) 為向上的棘樣波（小棘波），稱(chēng)為

35、向上的棘樣波（小棘波），稱(chēng)epsilon波波u4. 右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)與右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)與RBBB無(wú)關(guān)的倒置無(wú)關(guān)的倒置T波波(12y)u5. 頻發(fā)室早伴室速，室速多呈頻發(fā)室早伴室速，室速多呈LBBBu6. 多形性室速、病竇綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯及多形性室速、病竇綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯及 室上速也較常見(jiàn)室上速也較常見(jiàn)u7. 平均信號(hào)心電圖示晚電位異常平均信號(hào)心電圖示晚電位異常ARVC-特殊檢查特殊檢查u胸片：胸片：右心室擴(kuò)大和肺血流減少右心室擴(kuò)大和肺血流減少u(mài)UCG:UCG:右室擴(kuò)大，收縮減弱或反常運(yùn)動(dòng)，室壁變右室擴(kuò)大，收縮減弱或反常運(yùn)動(dòng)，室壁變薄或瘤樣膨出，可有附壁血栓形成薄或瘤樣膨出，可有附壁血栓形成uM

36、RIMRI：右心室心肌變薄、脂肪浸潤(rùn)右心室心肌變薄、脂肪浸潤(rùn)u心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜活檢：右室部分或全部心肌缺如，被纖右室部分或全部心肌缺如，被纖維脂肪組織替代，可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)維脂肪組織替代，可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)ARVC-診斷和危險(xiǎn)分層診斷和危險(xiǎn)分層u診斷：診斷：對(duì)反復(fù)心悸和暈厥患者，根據(jù)右室擴(kuò)大，反復(fù)對(duì)反復(fù)心悸和暈厥患者，根據(jù)右室擴(kuò)大，反復(fù)發(fā)作性室性心律失常和室速呈發(fā)作性室性心律失常和室速呈LBBBLBBB，結(jié)合心臟影像學(xué)，結(jié)合心臟影像學(xué)檢查和電生理檢查可確診檢查和電生理檢查可確診u高危患者：高?；颊撸杭韧行脑葱遭腊l(fā)生；存在暈厥或既往有心源性猝死發(fā)生；存在暈厥或記錄到伴有血流動(dòng)力學(xué)障礙的室速；

37、記錄到伴有血流動(dòng)力學(xué)障礙的室速；QRSQRS波離散度增波離散度增加；加；UCGUCG或或MRIMRI證實(shí)嚴(yán)重右室擴(kuò)張；累及左室，如證實(shí)嚴(yán)重右室擴(kuò)張；累及左室，如局限性左室室壁運(yùn)動(dòng)異?；驍U(kuò)張伴收縮功能異常；局限性左室室壁運(yùn)動(dòng)異常或擴(kuò)張伴收縮功能異常；疾病早期即有明顯癥狀，特別是有暈厥前癥狀者疾病早期即有明顯癥狀，特別是有暈厥前癥狀者ARVC-治療治療尚無(wú)有效治療方法尚無(wú)有效治療方法u右心衰治療右心衰治療u抗心律失常治療：可選用抗心律失常治療：可選用受體阻滯劑和胺碘受體阻滯劑和胺碘酮，高?；颊咧萌胪?，高?；颊咧萌隝CDICD。射頻消融治療。射頻消融治療u抗凝治療：房顫、明顯心室擴(kuò)張或室壁瘤抗凝治療

38、：房顫、明顯心室擴(kuò)張或室壁瘤u心臟移植心臟移植第二節(jié)第二節(jié)特特異異性性心心肌肌病病酒精性心肌病酒精性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病圍生期心肌病圍生期心肌病心動(dòng)過(guò)速性心肌病心動(dòng)過(guò)速性心肌病糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathyu臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于3055歲男性，有歲男性，有10年以上大量飲年以上大量飲酒史。早期表現(xiàn)為酒后心悸、氣短，后期出現(xiàn)心衰和酒史。早期表現(xiàn)為酒后心悸、氣短，后期出現(xiàn)心衰和心律失常，與心律失常，與DCM相似相似u發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 與酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒害作用與酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒害作用（干擾鈣離

39、子循（干擾鈣離子循環(huán)、線(xiàn)粒體氧化作用、心肌蛋白和脂類(lèi)合成及信號(hào)傳環(huán)、線(xiàn)粒體氧化作用、心肌蛋白和脂類(lèi)合成及信號(hào)傳導(dǎo)等）導(dǎo)等） 營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良（維生素（維生素B1缺乏）缺乏）Alcoholic Cardiomyopathyu診斷標(biāo)準(zhǔn)：有長(zhǎng)期大量飲酒史（女性診斷標(biāo)準(zhǔn)：有長(zhǎng)期大量飲酒史（女性40g/d，男性，男性80g/d，飲酒，飲酒5年以上）；臨床顯示心臟擴(kuò)大和心力年以上）；臨床顯示心臟擴(kuò)大和心力衰竭的臨床表現(xiàn)；既往無(wú)其它心臟病病史；早期衰竭的臨床表現(xiàn)；既往無(wú)其它心臟病病史；早期發(fā)現(xiàn)并戒酒發(fā)現(xiàn)并戒酒6個(gè)月后心肌病的臨床表現(xiàn)改善個(gè)月后心肌病的臨床表現(xiàn)改善u鑒別診斷：擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷：擴(kuò)張型心肌病

40、u治療：戒酒，維生素治療：戒酒，維生素B1和鎂，輔酶和鎂，輔酶Q10和曲美他嗪，和曲美他嗪，治療心衰治療心衰酒精量換算公式為：酒精量換算公式為：g=飲酒量（飲酒量（ml）酒精含量（酒精含量（%）0.8 糖尿病性心肌病糖尿病性心肌病Diabetic Cardiomyopathyu臨床表現(xiàn)早期類(lèi)似限制型心肌病，后期與臨床表現(xiàn)早期類(lèi)似限制型心肌病，后期與DCM相近，主要相近，主要表現(xiàn)為心衰，也可發(fā)生心絞痛和心律失常表現(xiàn)為心衰，也可發(fā)生心絞痛和心律失常u診斷標(biāo)準(zhǔn)：已確診診斷標(biāo)準(zhǔn)：已確診DM患者出現(xiàn)心衰；無(wú)心臟擴(kuò)大但存患者出現(xiàn)心衰；無(wú)心臟擴(kuò)大但存在舒張功能障礙或心臟擴(kuò)大伴收縮功能障礙；心內(nèi)膜活在舒張功能

41、障礙或心臟擴(kuò)大伴收縮功能障礙；心內(nèi)膜活檢示心肌微血管病變及糖原染色陽(yáng)性；有其他微血管病檢示心肌微血管病變及糖原染色陽(yáng)性；有其他微血管病變表現(xiàn)；不能用高血壓、冠心病、瓣膜病或其他心臟病變表現(xiàn)；不能用高血壓、冠心病、瓣膜病或其他心臟病解釋的心肌疾病解釋的心肌疾病u治療：以控制糖尿病和改善微血管病變?yōu)橹?，胰島素控治療：以控制糖尿病和改善微血管病變?yōu)橹?，胰島素控制血糖；曲美他嗪；阿司匹林制血糖；曲美他嗪；阿司匹林/氯吡格雷氯吡格雷缺血性心肌病缺血性心肌病Ischemic Cardiomyopathyu發(fā)病機(jī)制：心肌反復(fù)缺血損傷后出現(xiàn)心肌纖維化，導(dǎo)發(fā)病機(jī)制：心肌反復(fù)缺血損傷后出現(xiàn)心肌纖維化，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大

42、，出現(xiàn)心衰、心律失常致心臟擴(kuò)大，出現(xiàn)心衰、心律失常u臨床表現(xiàn)：心絞痛合并心臟擴(kuò)大，心衰；多處心臨床表現(xiàn)：心絞痛合并心臟擴(kuò)大，心衰；多處心梗合并心臟擴(kuò)大，心衰；無(wú)明顯原因心臟擴(kuò)大梗合并心臟擴(kuò)大，心衰；無(wú)明顯原因心臟擴(kuò)大, ,心衰心衰u診斷：冠脈病變證據(jù)；診斷：冠脈病變證據(jù)；UCGUCG示心臟擴(kuò)大，收縮功能示心臟擴(kuò)大，收縮功能減低，節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常減低，節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常u治療：心肌血運(yùn)重建術(shù)：治療：心肌血運(yùn)重建術(shù)：PCI/CABGPCI/CABG；心衰的治療；心衰的治療：曲美他嗪：曲美他嗪u預(yù)后：年死亡率預(yù)后：年死亡率3-15%3-15%特異性心肌病特異性心肌病u圍生期心肌病圍生期心肌病(pe

43、ripartum cardiomyopathy):(peripartum cardiomyopathy):妊娠末妊娠末期或產(chǎn)后期或產(chǎn)后5 5個(gè)月內(nèi)，首次發(fā)生的以累及心肌為主的心臟個(gè)月內(nèi)，首次發(fā)生的以累及心肌為主的心臟病，病，臨床表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)與DCM相似相似。栓塞發(fā)生率高。栓塞發(fā)生率高53%53%（妊娠（妊娠晚期高凝狀態(tài)可持續(xù)到產(chǎn)后晚期高凝狀態(tài)可持續(xù)到產(chǎn)后4-64-6周周) )，短期可應(yīng)用肝素，短期可應(yīng)用肝素抗凝抗凝u心動(dòng)過(guò)速性心肌病（心動(dòng)過(guò)速性心肌?。╰achycardiomyopathy）:長(zhǎng)期心動(dòng)長(zhǎng)期心動(dòng)過(guò)速可引起類(lèi)似過(guò)速可引起類(lèi)似DCMDCM的表現(xiàn)即心臟擴(kuò)大和心功能不全，的表現(xiàn)即心臟擴(kuò)

44、大和心功能不全，一旦心動(dòng)過(guò)速得以控制，原來(lái)擴(kuò)大的心臟和心功能不一旦心動(dòng)過(guò)速得以控制，原來(lái)擴(kuò)大的心臟和心功能不全可部分或完全恢復(fù)正常，最大特點(diǎn)是具有全可部分或完全恢復(fù)正常，最大特點(diǎn)是具有可逆性可逆性，任何類(lèi)型的任何類(lèi)型的快速性心律失?？焖傩孕穆墒С＞烧T發(fā)均可誘發(fā)第三節(jié)第三節(jié) 心肌炎心肌炎 Myocarditis心肌炎心肌炎u(yù)心肌炎（心肌炎（myocarditis）：指心肌局灶性或彌漫性炎癥）：指心肌局灶性或彌漫性炎癥病變病變u分類(lèi)分類(lèi)急性、亞急性、慢性急性、亞急性、慢性 感染性：各種病原微生物感染所致感染性：各種病原微生物感染所致 非感染性：理化因素或藥物或變態(tài)反應(yīng)引起非感染性：理化因素或藥物

45、或變態(tài)反應(yīng)引起病毒性心肌炎病毒性心肌炎u(yù)Viral Myocarditis：指由嗜心肌病毒感染引起：指由嗜心肌病毒感染引起的，以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的的，以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎心肌炎u(yù)病因：主要為柯薩奇病因：主要為柯薩奇B組組25型和型和A組組9型病毒，型病毒，其次是?？刹《竞拖俨《荆窝撞《?、脊髓灰其次是?？刹《竞拖俨《荆窝撞《?、脊髓灰質(zhì)炎病毒等質(zhì)炎病毒等病毒性心肌炎病毒性心肌炎-發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u病毒感染階段：病毒感染階段：病毒侵入心肌細(xì)胞復(fù)制和釋放病毒的同病毒侵入心肌細(xì)胞復(fù)制和釋放病毒的同時(shí)破壞心肌細(xì)胞時(shí)破壞心肌細(xì)胞（急性病毒感染或持續(xù)病毒感染所致直（急

46、性病毒感染或持續(xù)病毒感染所致直接心肌損害）接心肌損害）u自身免疫反應(yīng)階段自身免疫反應(yīng)階段（病毒介導(dǎo)免疫損傷）：（病毒介導(dǎo)免疫損傷）：自身反應(yīng)性自身反應(yīng)性T細(xì)胞細(xì)胞；細(xì)胞因子細(xì)胞因子：TNF-、IL-1、IL-6；交叉反應(yīng)抗交叉反應(yīng)抗體體：病毒抗原與心肌自身蛋白有相同或相似的抗原表位：病毒抗原與心肌自身蛋白有相同或相似的抗原表位比如柯薩奇病毒和鏈球菌比如柯薩奇病毒和鏈球菌M蛋白與心肌自身肌球蛋白、蛋白與心肌自身肌球蛋白、層粘連蛋白及層粘連蛋白及1腎上腺素能受體腎上腺素能受體u擴(kuò)張型心肌病階段：擴(kuò)張型心肌病階段：病情進(jìn)一步進(jìn)展，通過(guò)重塑機(jī)制，病情進(jìn)一步進(jìn)展，通過(guò)重塑機(jī)制，引起心臟擴(kuò)大，導(dǎo)致擴(kuò)張型心

47、肌病的發(fā)生引起心臟擴(kuò)大，導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)50%以上患者在發(fā)病前以上患者在發(fā)病前1-3周有上呼吸道或消化道病毒感染的周有上呼吸道或消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。根據(jù)病變范圍、感染病毒類(lèi)型和機(jī)體轉(zhuǎn)態(tài)，臨床前驅(qū)癥狀。根據(jù)病變范圍、感染病毒類(lèi)型和機(jī)體轉(zhuǎn)態(tài)，臨床表現(xiàn)差異很大表現(xiàn)差異很大u亞臨床型心肌炎：亞臨床型心肌炎：無(wú)癥狀，無(wú)癥狀，ECG有有ST-T改變或早搏改變或早搏u輕癥自限性心肌炎：輕癥自限性心肌炎：病毒感染病毒感染13周，輕度心前區(qū)不適心悸周，輕度心前區(qū)不適心悸，ECG有有ST-T改變或早搏，一過(guò)性心肌酶升高改變或早搏，一過(guò)性心肌酶升高u隱匿進(jìn)展性心肌炎：隱匿進(jìn)展性心肌炎：有

48、一過(guò)性心肌炎表現(xiàn)，數(shù)年后發(fā)現(xiàn)心臟有一過(guò)性心肌炎表現(xiàn)，數(shù)年后發(fā)現(xiàn)心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病進(jìn)行性擴(kuò)大，表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病u急性重癥心肌炎：急性重癥心肌炎：出現(xiàn)胸痛、氣短、心悸等癥狀，有心動(dòng)過(guò)出現(xiàn)胸痛、氣短、心悸等癥狀，有心動(dòng)過(guò)速、室性奔馬律、心衰，甚至發(fā)生心源性休克速、室性奔馬律、心衰，甚至發(fā)生心源性休克u猝死型心肌炎：猝死型心肌炎：以猝死為首發(fā)癥狀以猝死為首發(fā)癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查u心電圖：常見(jiàn)心電圖：常見(jiàn)ST-T改變和各種心律失常，特別是室性改變和各種心律失常，特別是室性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯，合并心包炎可有心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯，合并心包炎可有ST段上抬段上抬嚴(yán)重心肌損害可出現(xiàn)病

49、理性嚴(yán)重心肌損害可出現(xiàn)病理性Q波波u超聲心動(dòng)圖：正常或心臟擴(kuò)大，室壁動(dòng)度減弱超聲心動(dòng)圖：正?；蛐呐K擴(kuò)大，室壁動(dòng)度減弱u血清心肌標(biāo)記物：血清心肌標(biāo)記物：CK-MB，cTnI/cTnTu病原學(xué)檢查：病毒特異性病原學(xué)檢查：病毒特異性IgM抗體抗體u心內(nèi)膜心肌活檢：心肌間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴有心肌細(xì)胞心內(nèi)膜心肌活檢：心肌間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴有心肌細(xì)胞壞死和壞死和/或變性。如從活檢標(biāo)本中檢測(cè)出病毒、病毒基或變性。如從活檢標(biāo)本中檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原，可作出病因診斷因片段或病毒蛋白抗原，可作出病因診斷診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷u診斷診斷 根據(jù)前驅(qū)病毒感染史、心臟癥狀和體征、心電圖改變和根據(jù)前驅(qū)病毒感染史、心臟癥狀和體征、心電圖改變和心肌損傷指標(biāo)異?？梢宰鞒霾《拘孕募⊙椎呐R床診斷。心肌損傷指標(biāo)異?？梢宰鞒霾《拘孕募⊙椎呐R床診斷。如果取得病原學(xué)證據(jù)，則可作出病原學(xué)診斷如果取得病原學(xué)證據(jù)，則可作出病原學(xué)診斷u鑒別診斷鑒別診斷 病毒性心肌炎應(yīng)與其他原因引起的心肌炎相鑒別病毒性心肌炎