小兒地中海貧血的護(hù)理

1、 小兒地中海貧血 的護(hù)理 定義地中海貧血又稱海洋性貧血，是由于一種或幾種珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制，導(dǎo)致血紅蛋白成分組成異常，引起的一組遺傳性溶血性貧血。 疾病分類組成珠蛋白的肽鏈有4種，即、鏈，地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來(lái)分類，通常將地中海貧血分為、和等4種類型，其中以和地中海貧血較為常見(jiàn)。病因本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致，是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常。 地中海貧血的分型地中海貧血：根據(jù)造成病情的嚴(yán)重性將其分為4種類型：靜止型、輕型、中間型、重型地

2、中海貧血：根據(jù)造成病情的嚴(yán)重性分為3種類型：輕型地中海貧血、中間型地中海貧血、重型地中海貧血 ··地中海貧血的遺傳如果一個(gè)攜帶者（輕型地中海貧血）與一個(gè)非攜帶者婚配，通常他們的子女有一半的機(jī)率成為攜帶者，但都不會(huì)患上重型地中海貧血癥，但是如果兩個(gè)攜帶者婚配，每次懷孕有25%的可能性孩子是非攜帶者，50%的可能性孩子是攜帶者（輕型地中海貧血），還有25%的可能性孩子是重型地中海貧血患者。臨床表現(xiàn)（地中海貧血）1.輕型 也被稱作攜帶者狀態(tài)，意思是指人體攜帶了地中海貧血的基因?；颊邿o(wú)癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。這些人通常能正常生活，但可能有輕微的貧血癥狀，多在重型患者家族調(diào)查

3、時(shí)被發(fā)現(xiàn)。2中間型 多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無(wú)，骨骼改變較輕。3.重型 患兒出生時(shí)無(wú)癥狀，至312個(gè)月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。伴骨骼改變，首先發(fā)生于掌骨，以后為長(zhǎng)骨和肋骨，最后為肋骨，形成特殊面容：表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴骨增高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，、眼瞼浮腫?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒

4、死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。 實(shí)驗(yàn)室診斷輕型地中海貧血：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含（0.0350.060)，這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常 重型地中海貧血：血液涂片表現(xiàn)為嚴(yán)重的小紅細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞大小不等, 可見(jiàn)淚滴型細(xì)胞，靶型紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型地貧的重要依據(jù) 疾病治療輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。1 一般治療 注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素 B12 。2 輸血和去鐵治療 此法在

5、目前仍是重要治療方法之一。少量輸注紅細(xì)胞法僅適用于中間型和地貧，使血紅蛋白維持在60-70g/L。對(duì)于重型地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，維持患兒的血紅蛋白(Hb)>90 gL，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120150g/L；然后每隔24周輸注濃縮紅細(xì)胞1次，使血紅蛋白含量維持在90g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。（鐵血黃素沉著癥是指血管內(nèi)溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞，產(chǎn)生過(guò)多的游離血紅蛋白由腎臟排出，產(chǎn)生血紅蛋白尿，其中一部分被腎小管上皮細(xì)胞重吸收并降解，生成含鐵血黃素，鐵血黃素沉積于各組織器官

6、，引起相應(yīng)組織器官的損害）3 鐵鰲合劑 通常在定期輸紅細(xì)胞開始后的12年(即累計(jì)輸紅細(xì)胞10一20次)，應(yīng)檢查血清鐵蛋白(sF)水平；當(dāng)SF>1000ug/L時(shí)應(yīng)應(yīng)開始去鐵治療。臨床廣泛使用去鐵胺，每日2550mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴812小時(shí)；每周57天，長(zhǎng)期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使用偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。4 脾切除脾切除：對(duì)血紅蛋白 H病和中間型地貧的療效較好，對(duì)重型地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱

7、，應(yīng)在56歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。脾切除指征：1.輸血量日益增多，每年輸血量大于200ml/kg 2.脾功能 亢進(jìn)3.巨脾引起壓迫癥4.一般年齡在5歲以上 5 造血干細(xì)胞移植：異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型地貧的唯一方法。 護(hù)理診斷/問(wèn)題1活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血致組織缺氧有關(guān)。2疼痛：與慢性溶血引起的肝脾腫大有關(guān) 3發(fā)育異常: 與骨骼發(fā)育畸形有關(guān)4器官衰竭：與鐵血黃素沉著有關(guān)護(hù)理措施1.病情觀察 評(píng)估患兒貧血的程度，了解患兒血紅蛋白數(shù)值。觀察患兒面色，有無(wú)疲乏無(wú)力及活動(dòng)后心慌氣短；鞏膜、皮膚鞏膜有無(wú)黃染；觀察患兒有無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小、消瘦、顴骨突出等外形異常表現(xiàn)。（根據(jù)外周血血紅蛋

8、白含量講貧血分為輕、中、重、極重4度，輕度：新生兒期144-120 g/L，兒童129-90 g/L中度：新生兒120-90 g/L兒童90-60 g/L重度：新生兒90-60 g/L兒童60-30 g/L極重度：新生兒<60 g/L,兒童<30 g/L）2.活動(dòng)與休息 輕型患兒如僅有輕度貧血可適當(dāng)減少活動(dòng)；重型患兒一般伴有重度貧血應(yīng)絕對(duì)臥床休息，減少機(jī)體耗氧量防止貧血性心臟病的發(fā)生。 3.飲食護(hù)理 避免進(jìn)食一切可能引起溶血的食物或藥物(抗瘧藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類、青蒿素、蠶豆等等) ，多飲水，勤排尿，促進(jìn)溶血后所產(chǎn)生的毒性物質(zhì)排泄。4.預(yù)防感染 注意患兒個(gè)人衛(wèi)生，勤給患兒洗澡、洗

9、頭、更衣；室內(nèi)保持空氣新鮮，經(jīng)常開窗通風(fēng)；勤漱口、早晚刷牙，口腔內(nèi)有血泡或潰瘍的涂以碘甘油，保持大便通暢5.輸血的護(hù)理 輸血是治療本病的主要方法之一輸血注意事項(xiàng)1、正確填寫化驗(yàn)單，禁止同時(shí)采集兩個(gè)病員的血標(biāo)本，要嚴(yán)格查對(duì)制度，以防混淆，發(fā)生差錯(cuò)。2.根據(jù)醫(yī)囑憑提血單取血，應(yīng)與血庫(kù)人員共同認(rèn)真查對(duì)病人床號(hào)、姓名、住院號(hào)、供血者及受血者血型、交叉配血試驗(yàn)結(jié)果；血量及采血日期；血瓶包裝是否嚴(yán)密，有無(wú)裂痕。切實(shí)檢查血液質(zhì)量。正常庫(kù)血分為兩層，上層為血漿呈淡黃色半透明，下層為紅細(xì)胞呈均勻暗紅色，兩者界限清楚，且無(wú)凝塊，查對(duì)準(zhǔn)確無(wú)誤方可簽字取回使用。3.血液從血庫(kù)取后勿劇烈震蕩，以免紅細(xì)胞破壞而引起溶血。

10、另外，血液不能加溫以免血紅蛋白凝固變性而引起反應(yīng)。從血庫(kù)取出后應(yīng)在半小時(shí)內(nèi)輸入，不宜置久。4. 取血回病區(qū)后，應(yīng)經(jīng)另一人按上述要求再次核對(duì)無(wú)誤方可輸用。 5.輸入兩瓶以上血液時(shí)，兩瓶血之間須輸入少量等滲鹽水。6.輸血時(shí)，血液內(nèi)不得隨意加入其它藥品，如鈣劑、酸性或堿性藥品，高滲或低滲液，以防血液凝集或溶解。 7.輸血過(guò)程中，應(yīng)密切觀察有無(wú)局部疼痛，有無(wú)輸血反應(yīng)，如有嚴(yán)重反應(yīng)，應(yīng)立即通知醫(yī)生，停止輸血，并保留余血以備檢查分析原因8.掌握輸血速度，開始宜慢，每分鐘15滴，觀察15分鐘后若病人無(wú)不適，再根據(jù)病情調(diào)節(jié)滴速，一般成人每分鐘4060滴，兒童1520滴分，大量失血病人速度稍快，心臟病人速度宜慢

11、，并注意觀察病情變化。（不同血制品輸注順序血小板 >血漿>紅細(xì)胞 不同血制品的輸注時(shí)間血小板1U 30min血漿200ml 30min 紅細(xì)胞1U 4h(一般情況下) 6.應(yīng)用鐵螯合劑的護(hù)理 雖然強(qiáng)有力的輸血治療已明顯改善患兒的生存質(zhì)量，但不進(jìn)行及時(shí)和持續(xù)的去鐵治療，患兒并發(fā)含鐵血黃素沉著癥，引起器官損害或死亡。目前的治療是皮下或靜脈注射鐵鰲合劑去鐵胺，使大量的鐵從尿中排出。應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)。 應(yīng)用去鐵胺時(shí)要嚴(yán)格控制速度。由于去鐵胺半衰期僅1小時(shí)，故通常采用連續(xù)皮下注射12小時(shí)或持續(xù)靜脈滴注8-12小時(shí)等方法，以保證治療效果。 觀察尿量及尿色的變化。使用后由于鐵復(fù)合物的排出使尿色變深為濃茶色或洗肉水色。 指導(dǎo)在使用去鐵胺的同時(shí)服用維生素C可增加鐵復(fù)合物的排出。 觀察藥物的不良反應(yīng)。局部反應(yīng)，注射部位出現(xiàn)紅腫、疼痛、硬結(jié)、燒灼感、皮疹，一般無(wú)需停藥。如有寒戰(zhàn)、發(fā)熱及視力下降、聽(tīng)力下降、白內(nèi)障等全身反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)給予處理。 該藥不穩(wěn)定，粉針劑要在4 以下存儲(chǔ)，注射用水溶解后2