多發(fā)性大動脈炎-王應飛課件

1、多發(fā)性大動脈炎-王應飛病例(bngl)1： 2015-4-17，陳某， 女，50Y，以主動脈瓣重度關閉不全行心臟及頸部血管超聲檢查(jinch) 其它病史不祥第一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病例(bngl)2 2015-4-22，張某，女，55Y,外院超聲提示主動脈瓣重度關閉不全，門診行心臟超聲檢查(jinch) 其余病史不詳?shù)诹?，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王

2、應飛第八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛多發(fā)性大動脈炎的超聲診斷(zhndun)昭通市中醫(yī)院-王應飛第十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛疾病(jbng)概述 多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞。 本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內臟器官的血液供應受到影響，從而引起(ynq)供血不足的臨床表現(xiàn)，發(fā)病原因不明。 第十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛 多發(fā)于年輕女性，男女均可患病 最常見的發(fā)病年齡

3、為20-40歲，約20患者在40歲以后出現(xiàn)癥狀(zhngzhung) 患病率約2.6/100萬 病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致 病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動脈， 其次為頸總動脈 第十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛大動脈炎命名(mng mng)l 曾有多種命名：青年女性動脈炎曾有多種命名：青年女性動脈炎 主動脈弓綜合征主動脈弓綜合征 巨細胞性綜合征巨細胞性綜合征 Martorell綜合征綜合征 特發(fā)性動脈炎特發(fā)性動脈炎 大動脈炎癥候群大動脈炎癥候群 縮窄性大動脈炎縮窄性大動脈炎 泛大動脈炎癥候群泛大動脈炎癥候群 無脈癥無脈癥

4、多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎 高安動脈炎高安動脈炎( Takayasus arteritis) 首先由歐洲首先由歐洲Savary和和Kussmal于于1856年描述年描述 1908 年，日本年，日本Kanazawa 大學眼科學教授大學眼科學教授 Takayasu首先報道了一首先報道了一個具有典型視網(wǎng)膜病變個具有典型視網(wǎng)膜病變(bngbin)的的21歲女性患者歲女性患者 1956年中國報道第一例年中國報道第一例第十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛 西醫(yī)學名：多發(fā)性大動脈炎 英文名稱：Takayasu arteritis 其他名稱：無脈癥 發(fā)病部位：大動脈管壁 主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食

5、欲不振，惡心 主要病因(bngyn)：病因(bngyn)不明 多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性 傳染性：無傳染性 第十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病因(bngyn) 自身(zshn)免疫學說 遺傳學說 內分泌學說第十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛自身(zshn)免疫學說 22%活動性結核病變 細胞(xbo)免疫 體液免疫 第十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛遺傳學說 TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點。 印度(yn d)與HLA-B5關聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB

6、3關聯(lián)。研究顯示B39.2是一個與TA關聯(lián)獨立而有意義的基因。 僅有594的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關基因病的病人數(shù)少得多 第十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛內分泌學說(xu shu)女性占優(yōu)勢，可高達90以上；且好發(fā)于內分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性。 妊娠絕經后，雌激素水平下降，病情好轉。動物實驗表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動脈病理改變?；A研究(ynji)表明：雌激素可通過雌激素受體介導機制調控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護作用；代謝異常，則產生損傷作用。 第十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛雌激素

7、TA好發(fā)于育齡期女性 動物實驗表明，給大鼠口服雌激素可造成類似多發(fā)性大動脈炎的血管改變 女性患者(hunzh)的血清雌二醇、孕酮水平均顯著高于健康女性，提示雌激素與該病的發(fā)病密切相關 國內外研究均表明拮抗雌激素治療可明顯緩解多發(fā)性大動脈炎患者的臨床癥狀第二十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病理(bngl)生理 病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。肺動脈、冠狀動脈等主動脈的二級分支也可受累。病變從中膜與外膜開始(kish)累及內膜的全層性動脈炎，血管內膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織動脈狹窄與擴張性病變，以狹窄為主可伴有

8、血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動脈擴張，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤第二十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病理病理(bngl)表現(xiàn)表現(xiàn) 早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎 逐漸向中層及內膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細 后期：全層血管壁均被破壞、管腔內可有血栓形成，以至(yzh)全部閉塞第二十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛臨床表現(xiàn) 青年(qngnin)女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)呈慢性進行性發(fā)展 早期有低熱、乏力、關節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn) 持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動脈炎及其分

9、支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn) 其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無脈癥最多見 下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓第二十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛早期早期(zoq)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 全身癥狀全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等 大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20% 男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛(tutng)、頭暈、肢體間歇運動障礙或以腦梗死起病 并發(fā)其他風濕性疾病并發(fā)其他風濕性疾?。侯愶L濕性關節(jié)炎，still綜合癥 ，伴脾大和淋巴結腫大的兒童多發(fā)性關節(jié)炎，強直性脊柱炎，Reiter綜合癥 (

10、非淋病性關節(jié)炎/ 結膜炎和尿道炎) ，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等第二十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛晚期晚期(wnq)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 動脈(dngmi)病變部位 動脈狹窄及局部缺血程度 側支循環(huán)多少 是否合并高血壓第二十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛主動脈弓(zhdngmigng)或鎖骨下動脈狹窄 無脈癥無脈癥：患者可無任何自覺癥狀(zhngzhung)或自覺一側或兩側上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀(zhngzhung) 一側或兩側上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到 足背動脈搏動正常， 下肢血壓正常或稍高 頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側可聽到收

11、縮期或來回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫 升主動脈擴張可導致主動脈瓣返流； 擴張型心肌病、 主動脈瓣返流和高血壓導致充血性心力衰竭第二十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛頸總動脈(dngmi)狹窄 頭部缺血性癥狀頭部缺血性癥狀：眩暈、 頭痛、 視力減退、 甚至發(fā)生(fshng)暈厥、 抽搐、 偏癱及昏迷 一側或兩側頸動脈搏動減弱或消失 眼底可見視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動脈硬化及靜脈擴張第二十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛胸或腹主動脈狹窄(xizhi) 下肢缺血癥狀下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行 下肢動脈(dngmi)搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出 胸或腹

12、部可聽到血管性雜音 胸主動脈狹窄明顯可在胸側建立側支循環(huán)，此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音 可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀 第二十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛腹主動脈上部狹窄(xizhi)累及腎動脈 高血壓高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭 少數(shù)(shosh)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙 第二十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛肺動脈 合并肺動脈受累并不少見，約占5 0 % 單純肺動脈受累罕見 肺動脈高壓大多(ddu)為一種晚期并發(fā)癥 臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進第三

13、十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛臨床(ln chun)分型 臨床上根據(jù)臨床上根據(jù)(gnj)受累的動脈部位不同可分受累的動脈部位不同可分為四型為四型 頭臂動脈型（頭臂動脈型（型）型） 胸、腹主動脈型（胸、腹主動脈型（型）型） 腎動脈型（腎動脈型（型）型） 混合型（混合型（型）型）第三十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛 頭臂動脈受累最多 左鎖骨(sug)下動脈(90%)，頸動脈(45%)，椎動脈(25%)，腎動脈(20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈第三十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛頭臂動脈(dngmi)型（型） 多見,病變在主動脈弓及其大的動脈分支 單

14、側或雙側，一般左側多于右側 累及(lij)一或多支動脈，以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見，頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之 頸內動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累 可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血第三十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛頭臂動脈(dngmi)型（型） 當頸總動脈、無名動脈產生狹窄或閉塞時，可導致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴(r mng)、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復視、白內障等 在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到。由于患側推動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，出現(xiàn)

15、“鎖骨下動脈竊血癥。 第三十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛胸、腹主動脈型（型） 累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支 以雙下肢動脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運動后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見 可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀 下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠端動脈搏動減弱或消失(xiosh)，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫 第三十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛腎動脈型（III型） 累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部, 多為兩側 同時受累，病變(bngbin)程度可不一致 腎動脈狹窄引起腎臟

16、缺血性病變, 出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn) 常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的癥狀第三十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛混合型（型） 累及多部位的動脈受累，即同時存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(xingyng)的臨床癥狀第三十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛診 斷 方 法 超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 動脈血管造影檢查(jinch)：最具權威的檢查(jinch)方法，是診斷多發(fā)性大動脈炎的“金標準”。第三十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛血管血管(xugun)造影造

17、影 詳細地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側支血管建立的情況 缺點：DSA主要針對的是晚期病變，血管已經縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯(mngxin)狹窄時， 血管造影可顯示正常；雖能準確地反映血管管腔的變化， 但對血管壁病變的診斷價值有限第三十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第四十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛7.檢查(jinch) 無特異性實驗室指標(zhbio)： ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素RANTES等 影像學：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA 第四十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛

18、疾病(jbng)活動判斷血沉( E S R )加快白細胞( WB C ) 計數(shù) 球蛋白( 2和球蛋白) C反應蛋白( C R P ) 抗鏈球菌溶血素“O” ( A S O ) 血清抗主動脈抗體以上6項檢查中，如果有5項( 特別是后5 項) 結果增高，即提示疾病正處于活動期。在瘢痕期，血清抗主動脈抗體大多轉為陰性有少數(shù)病例(bngl)可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風濕因子陽性， I g A和I g m及C I C ( 循環(huán)免疫復合物) 增加第四十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病理學檢查(jinch)TA活動性的金標活動性的金標準準 活動期：受累動脈管壁僵硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)

19、微觀：動脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，中膜彈力層斷裂，內膜增厚 非活動期：動脈壁發(fā)生纖維化，急性(jxng)炎癥表現(xiàn)消失第四十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛ESR在72的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在56的非活動期的患者中仍表現(xiàn)為升高CRP則在大約50的活動期患者中升高 血管缺血的癥狀和體征加重 出現(xiàn)(chxin)發(fā)熱等炎癥指標 如何判斷活動性呢？重要性？如何判斷活動性呢？重要性？第四十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛臨床診斷(zhndun)標準采用1990年美國風濕病學會的分類標準：發(fā)病(f bng)年齡40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。

20、肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。肱動脈搏動減弱：一側或雙側肱動脈搏動減弱。血壓差10 mmHg：雙側上肢收縮壓差10mmHg。鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。此診斷標準的敏感性和特異性分別是905和978。第四十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛高分辨率超聲 對頸動脈和鎖骨下動脈：分辨率可以達到(d do)，是MRI的10倍 Park等：活動

21、期頸動脈平均直徑(10 mm)和內膜厚度(2.5-5.0 mm) 非活動期直徑(7 mm)和內膜厚度(1.1-2.0mm) Kissin等、Schmidt等：活動期治療后，頸動脈內膜厚度也隨之降低第四十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛超聲表現(xiàn)超聲表現(xiàn)(bioxin)血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側性病變血管壁彌漫增厚，內膜光滑，一般無斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉” 狀優(yōu)點：顯示全身各段病變血管的組織解剖結構改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結構粘連的情況，用于觀察

22、疾病治療后的療效，評估(pn )治療效果缺點：對深部動脈如鎖骨下動脈、 胸主動脈、 腎動脈、 肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機器型號及操作者技術水平的限制都會影響超聲的結果第四十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛超聲表現(xiàn)(bioxin)二維超聲 病變處管壁正常結構消失，動脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成。 管壁呈向心性增厚，輪廓一般(ybn)較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。 病變時間長者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內、外徑均變細。第四十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛彩色(cis)多普勒表現(xiàn) 病變動

23、脈輕度狹窄時，狹窄處彩色血流束可略變細。 血管中至重度狹窄時，彩色血流束可明顯變細，呈細線狀為多彩鑲嵌(xingqin)的血流，遠端動脈內血流黯淡。 病變嚴重或管腔內血栓形成時，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。 病程長者，可見病變動脈附近有側支循環(huán) 。第四十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛頻譜多普勒表現(xiàn)(bioxin) 在動脈(dngmi)狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。 在病變動脈遠端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速低阻的阻塞樣頻譜。 動脈完全閉塞時，測不到動脈頻譜。第五十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛超聲診斷(zh

24、ndun)要點 主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如無名動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈為病變好發(fā)部位。正常(zhngchng)動脈管壁三層結構消失，動脈內膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。 病變動脈彩色血流束變細，甚至消失。 頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜。第五十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第五十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛經經 驗驗 有時由于病變部位的位置較深，在近端動有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難，可從其遠端動脈的脈病變時檢測很困難，可從其遠端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點來彩色血流信號和頻譜多普勒特點來間接判間接判斷斷(pndun)

25、近端動脈有無病變近端動脈有無病變第五十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病例(bngl)1女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛(suntng)，血壓160/100mmHg，申請頸動脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動脈炎。 第五十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第五十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第五十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第五十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛 超聲所見：無名動脈、雙側頸總動脈、鎖骨下動脈管壁均不同程度增厚（左側頸總動脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側頸

26、總動脈血流束變細，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側頸內、頸外動脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高(znggo)。右側頸動脈流速未見明顯異常。雙側椎動脈未見明顯異常。第五十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病例(bngl)2 女，24歲，頭暈(tu yn)一年來院檢查。第五十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第六十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病例(bngl)3 女，20歲，因頸前不適(bsh)來院檢查。第六十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第六十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病例(bngl)4 下肢(x

27、izh)動脈第六十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛主要鑒別(jinbi)診斷 動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化(ynghu) 血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎 先天性主動脈縮窄先天性主動脈縮窄第六十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛動脈動脈(dngmi)(dngmi)粥樣硬化粥樣硬化 多發(fā)生于老年患者 ,主要累及大中動脈(dngmi) 常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史 IMT厚度多為局限性增厚,回聲增強,常合并強回聲斑塊,斑塊多位于頸動脈分叉處。 病變處與非病變處分界不清楚,管腔常為偏心性狹窄。鑒別診斷第六十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第六十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性

28、大動脈炎-王應飛第六十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第六十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛偏心(pinxn)狹窄第六十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛多發(fā)性大動脈炎向心(xin xn)增厚第七十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛主要(zhyo)鑒別點 動脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群 血管病變多為動脈內中膜局限性增厚及附壁斑塊形成,常伴有鈣化。 病變處與非病變處分界不清楚(qng chu)，管腔常為偏心性狹窄 病變最易累及動脈分叉處 多發(fā)性大動脈炎多發(fā)生于中青年女性 受累動脈為內中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其(yuq)是硬斑相對少見,一般不伴有鈣化 病變處與非病

29、變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞 病變多發(fā)在頸總動脈的近端和中段,而頸動脈分叉處和頸內外動脈很少累及第七十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛血栓血栓(xushun)(xushun)閉塞性脈管炎閉塞性脈管炎 血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認為與長期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動、靜脈(jngmi)。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。 鑒別診斷第七十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛臨床表現(xiàn) 主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動脈閉塞的部位和程度，以及肢體側支循環(huán)建立的情況

30、。 在發(fā)病的早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行(b xn)、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動脈搏動減弱或消失，后期由于嚴重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。 第七十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛二維超聲 血栓閉塞性脈管炎主要(zhyo)累及中、小動脈 病變動脈的內膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。 動脈壁的搏動減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。 第七十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大

31、動脈炎-王應飛彩色(cis)多普勒 由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。 在病變處動脈(dngmi)腔內彩色血流變細、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。 如完全阻塞時，無彩色血流顯示。病程長者，可見側支循環(huán)建立。 第七十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛脈沖(michng)多普勒 病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。 如病變?yōu)樵缙?zoq)、僅是動脈內膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。 如病變的動脈腔內發(fā)生阻塞、彩色血流變細時，動脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收

32、縮期峰速減低。 當動脈腔內完全阻塞時，測不到血流頻譜，但可以測到側支循環(huán)的動脈頻譜。 病變肢體的大動脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標無異常。 第七十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第七十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第七十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第七十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛先天性主動脈縮窄先天性主動脈縮窄

33、多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)。 胸主動脈造影見特定部位狹窄(xizhi)（嬰兒在主動脈峽部，成人位于動脈導管相接處） 上下肢血壓有明顯差異鑒別診斷第八十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛病理病理 鎖骨下動脈起始端鎖骨下動脈起始端 同側椎動脈血流逆行同側椎動脈血流逆行 椎椎-基底動脈基底動脈 無名動脈近心端無名動脈近心端 入鎖骨下動脈遠端入鎖骨下動脈遠端 供血不足供血不足 病因病因 動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化 動脈炎動脈炎 動脈畸形動脈畸形 動脈受壓動脈受壓 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 上肢脈搏減弱或無脈上肢脈搏減

34、弱或無脈 頭暈頭暈 發(fā)作性暈厥發(fā)作性暈厥 上肢麻木上肢麻木 雙側上肢血壓相差雙側上肢血壓相差(xin ch)20mmHg 頸部血管雜音頸部血管雜音 鎖骨(sug)下動脈竊血綜合征第八十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第八十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛鎖骨(sug)下動脈竊血第八十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛二維超聲表現(xiàn)二維超聲表現(xiàn) 胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄 閉塞閉塞 大動脈炎者動脈管壁均勻性增厚大動脈炎者動脈管壁均勻性增厚 低回聲低回聲 動脈硬化者大中動脈硬化者大中(d zhn)動脈有斑塊回聲動脈有斑塊回聲 上述均無

35、應考慮先天畸形上述均無應考慮先天畸形 動脈受壓動脈受壓鎖骨(sug)下動脈竊血綜合征第九十頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛胸骨上窩探察鎖骨(sug)下動脈閉塞第九十一頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛 彩色多普勒表現(xiàn)彩色多普勒表現(xiàn) SA輕度狹窄輕度狹窄(xizhi) 椎動脈血流與頸總動脈相同椎動脈血流與頸總動脈相同 SA中度狹窄中度狹窄 椎動脈每心動周期紅藍交替椎動脈每心動周期紅藍交替 SA重度狹窄重度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相反椎動脈血流與頸總動脈相反 患側上肢動脈彩色充盈良好患側上肢動脈彩色充盈良好 色彩暗淡色彩暗淡 心動周期均為紅色心動周期均為紅色 舒張期反向血流消失舒張

36、期反向血流消失鎖骨(sug)下動脈竊血綜合征第九十二頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第九十三頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛鎖骨(sug)下動脈起始部閉塞第九十四頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛椎動脈匯入鎖骨(sug)下動脈第九十五頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛第九十六頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛脈沖脈沖(michng)多普勒表現(xiàn)多普勒表現(xiàn) 輕度狹窄輕度狹窄 同側椎動脈收縮早期短暫反向低速血流同側椎動脈收縮早期短暫反向低速血流 收縮中晚期及舒張期正向血流收縮中晚期及舒張期正向血流 正向血流速度大于反向流速正向血流速度大于反向流速 同側肱動脈仍有舒張

37、期反向血流同側肱動脈仍有舒張期反向血流鎖骨(sug)下動脈竊血綜合征第九十七頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛輕度(qn d)狹窄第九十八頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛脈沖多普勒表現(xiàn)脈沖多普勒表現(xiàn) 中度狹窄中度狹窄 同側椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流同側椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流 舒張期為正向血流頻譜舒張期為正向血流頻譜 正向血流速正向血流速(li s)度與反向流速度與反向流速(li s)大致相同大致相同 同側肱動脈舒張期反向血流幾乎消失同側肱動脈舒張期反向血流幾乎消失 舒張中晚期無明顯血流信號舒張中晚期無明顯血流信號鎖骨(sug)下動脈竊血綜合征第九十九頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛中度(zhn d)狹窄第一百頁，共一百一十頁。多發(fā)性大動脈炎-王應飛脈沖脈沖(michng)多普勒表現(xiàn)多普勒表現(xiàn) 重度狹窄重度狹窄 同側椎動脈收縮期及舒張期均為反向血流同側椎動脈收縮期及舒張期均為反向血流 同側肱動脈為單向低速血流頻譜同側肱動脈為單向低速血流頻譜 舒張期反向血流消失舒張期反向血流消失 明顯的舒張期正向血流明顯的舒張期正向血流鎖骨(sug)下