營養(yǎng)與代謝性疾病PPT精選文檔

1、尿酸尿酸補救合成補救合成嘌呤最初多以核蛋白形式存在于食物中GMPAMP補救合成途徑補救合成途徑 (salvage synthesis pathway)R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與下天冬氨酸的逐步參與下IMP AMP GMPH2N-1-R-5 -P（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺轉移酶酰胺轉移酶腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脫氫酶脫氫酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺

2、苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶合成酶AMPADPATPADPATP腺苷激酶腺苷激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP鳥苷激酶鳥苷激酶ADPATP激酶激酶 利用體內游離的嘌呤或嘌呤核苷，經過利用體內游離的嘌呤或嘌呤核苷，經過簡單的反應，合成嘌呤核苷酸的過程，稱為簡單的反應，合成嘌呤核苷酸的過程，稱為補救合成（或重新利用）途徑。補救合成（或重新利用）途徑。1.1.定義定義嘌呤核苷酸的補救合成嘌呤核苷酸的補救合成腺嘌呤磷酸核糖轉移酶腺嘌呤磷酸核糖轉移酶(adenine phosphoribosyl transferase, (adenine phosphoribosyl trans

3、ferase, APRTAPRT) )次黃嘌呤次黃嘌呤- -鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶(hypoxanthine- (hypoxanthine- guanine phosphoribosyl transferase, guanine phosphoribosyl transferase, HGPRTHGPRT) )腺苷激酶腺苷激酶(adenosine kinase)(adenosine kinase)2.2.參與補救合成的酶參與補救合成的酶腺嘌呤腺嘌呤 + + PRPPAMP + PPiAPRT次黃嘌呤次黃嘌呤 + + PRPPIMP + PPiHGPRT鳥嘌呤鳥嘌呤 + + P

4、RPPHGPRTGMP + PPi3.3.合成過程合成過程腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷腺苷激酶腺苷激酶ATPADPAMP核苷酸核苷酸核苷核苷核苷酸酶核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶堿基堿基1-1-磷酸核糖磷酸核糖嘌呤堿的最終嘌呤堿的最終代謝產物代謝產物AMPAMPGMPGMPH H（次黃嘌呤）（次黃嘌呤）G GX X（黃嘌呤）（黃嘌呤）黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶黃嘌呤黃嘌呤氧化酶氧化酶內源性代謝紊亂較外源性代謝紊亂更重要 ！痛風癥的藥物治療機制痛風癥的藥物治療機制男子體重男子體重 10%血血uric acid 19.6mmol/L血血GS 0.14mmol/L血血TC 0.292mmol/L充足的碳水化合物可防止組織分解和產生酮體！充足的碳水化合物可防止組織分解和產生酮體！乙醇乙醇血乳酸血乳酸啤酒中含有大量嘌呤啤酒中含有大量嘌呤血尿酸血尿酸酗酒與饑餓同時存在酗酒與饑餓同