重癥肌無力PPT素材

1、重癥肌無力重癥肌無力神內(nèi)神內(nèi) 可可可可2016-09-18主要內(nèi)容主要內(nèi)容 定義 病因 臨床表現(xiàn) 檢 查 治 療 護(hù) 理 健 康 指 導(dǎo) 預(yù) 后 預(yù) 防定定 義義 重癥肌無力（重癥肌無力（MGMG）是一種由引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤。病病 因因 重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類： 第一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)； 第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無力患者中有，10%20%伴發(fā)胸腺瘤。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)1.

2、臨床特征臨床特征（1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過度勞累、手術(shù)等誘因。（2）肌無力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病人首發(fā)癥狀為，如眼皮下垂、視力模糊、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時(shí)會(huì)表情淡漠、咀嚼無力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺功能正常。（3）肌無力特點(diǎn)：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正常或肌無力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，成為“；首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（MG重要的臨床特征）。（4）肌無力危象：肌無力突然加重，出現(xiàn)，而危及生命

3、的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) MG危象通常分3種類型： a肌無力危象 b膽堿能危象 c反拗危象a.肌無力危象：(最常見） 大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。 臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。b.膽堿能危象： 多見于的“溴吡斯的明”的患者，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的劑量未變，但而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明

4、原因所致。l 以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.臨床分型：臨床分型：改良的Osseman分型法 5型l I型（單純眼肌型）：占15%20%，僅限于眼外肌，變現(xiàn)為。l IIa型（輕度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，無危象出現(xiàn)。l IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽構(gòu)音困難，無危象出現(xiàn)。lIV型（遲發(fā)重癥型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。死亡率高。l V型（肌萎縮型）起病半年內(nèi)可出現(xiàn)肌萎縮。l III III型（急性進(jìn)展型）占15%，發(fā)病迅

5、速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。有MG危象，需氣管切開，死亡率高。檢檢 查查1.新斯的明試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn) 3060分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣副作用，一般同時(shí)注射阿托0.5mg2.胸腺胸腺CT和和MRI 可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。檢查檢查3.疲勞試驗(yàn)（疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）試驗(yàn)） 囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽(yáng)性。用于病情不嚴(yán)重，尤其是癥狀不明顯者。檢檢 查查4.重復(fù)電刺激重復(fù)電刺激 重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的

6、反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。檢檢 查查5.單纖維肌電圖單纖維肌電圖 單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。檢檢 查查6.乙酰膽堿受體（乙酰膽堿受體（AchR)抗體滴度的檢測(cè)抗體滴度的檢測(cè) 乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。治治 療療1.藥物治療藥物治療（1）抗

7、膽堿酯酶抑制劑）抗膽堿酯酶抑制劑 ：是對(duì)癥治療的藥物，溴吡斯的明60120mg/次，34次/天，。若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如嘔吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮抗。治治 療療（2）糖皮質(zhì)激素：）糖皮質(zhì)激素：適用于各種類型的MG，尤其是已進(jìn)行氣管插管或應(yīng)用呼吸機(jī)患者。（60100mg/d），癥狀減輕后逐漸減量，維持量一般在520mg,用藥至少一年以上。（3）免疫抑制）免疫抑制 劑：劑：適用于不能耐受大劑量激素或療效不佳的患者?？蛇x硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素。治治 療療（4）人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。（5）中醫(yī)藥治療）中醫(yī)藥治療 重癥肌無力的中醫(yī)

8、治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治 療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。治治 療療2.胸腺切除手術(shù)胸腺切除手術(shù) 患者90%以上有胸腺異常，。適用于在1660歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%15%，是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。治療治療3.血漿置換：血漿置換：適用于肌無力危象和難治性MG。 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個(gè)月。治療治

9、療4.危象處理危象處理 ，根據(jù)危象的不同類型采取相應(yīng)處理方法：肌無力危象者加大新斯的明的用量；膽堿能危象和反拗危象者暫停抗膽堿酯酶藥物并對(duì)癥治療。護(hù)理護(hù)理一、癥狀護(hù)理癥狀護(hù)理1.密切觀察病情，監(jiān)測(cè)生命體征，等。避免加重病情的誘發(fā)因素如感染、創(chuàng)傷、激怒等。2、鼓勵(lì)病人抬高床頭，及時(shí)吸痰，保持呼吸道通暢。床邊備好吸引器，必要時(shí)準(zhǔn)備氣管切開手術(shù)用物及呼吸機(jī)供緊急需要。 護(hù)理護(hù)理二、基礎(chǔ)護(hù)理二、基礎(chǔ)護(hù)理1、安置患者于清潔安靜的病房，以利于充分休息鼓勵(lì)患者適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，以不感到疲勞為原則。2、做好口腔護(hù)理，皮膚護(hù)理，定時(shí)協(xié)助患者翻身，拍背。避免發(fā)生肺部感染和壓瘡。 3、清除活動(dòng)范圍內(nèi)的障礙物，指導(dǎo)病人使用床

10、欄、扶手等設(shè)施，做好防跌倒和防墜床的護(hù)理措施。護(hù)理護(hù)理三、飲食指導(dǎo)三、飲食指導(dǎo)1.給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，2.3.指導(dǎo)正確進(jìn)食的方法， 4.教會(huì)病人和家屬自我觀察營(yíng)養(yǎng)狀況的方 法，當(dāng)體重減輕或消瘦時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。護(hù)理護(hù)理四、用藥指導(dǎo)四、用藥指導(dǎo)1.告知病人常用藥物的服用方法，不良反應(yīng)與注意事項(xiàng)。并嚴(yán)密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。2.嚴(yán)格執(zhí)行用藥時(shí)間和劑量，注意用藥禁忌。鏈霉素、卡那霉素、和磺胺類藥物。護(hù)理護(hù)理 五、心理護(hù)理五、心理護(hù)理 鼓勵(lì)病人表達(dá)心中的焦慮，耐心傾聽取得信任，講解疾病相關(guān)知識(shí)，保持穩(wěn)定的情緒。健健 康康 指指 導(dǎo)導(dǎo)1、疾病知識(shí)指導(dǎo)：告知疾病相關(guān)知

11、識(shí)，。2、用藥指導(dǎo)：告知病人常用藥物的服用方法，不良反應(yīng)與注意事項(xiàng)。并嚴(yán)密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。3、飲食上給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，避免干硬和粗糙食物。健健 康康 指指 導(dǎo)導(dǎo) 4、發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情穩(wěn)定后再懷孕。5、定期復(fù)查，如有不適，及時(shí)就診。預(yù)預(yù) 后后 重癥肌無力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。預(yù)預(yù) 防防1.可能使重癥肌無力加重或復(fù)發(fā)的因素可能使重癥肌無力加重或復(fù)發(fā)的因素常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等。預(yù)預(yù) 防防2.重癥肌無力患者慎用藥物重癥肌無力患者慎用藥物（1）抗生素類 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類慎用。（2）降脂藥慎用。（3）非那根、安定、安熱靜、嗎啡、乙醚、普魯卡因、氨基甙類藥物。預(yù)預(yù) 防防（5）箭毒、琥珀膽堿。（6）胸腺素、卡增舒、秉寧克通、免疫增強(qiáng)劑。（7）蟾酥及中成藥，如：六神丸、喉疾靈等、珍珠層粉。（8）不要隨便給兒童重癥肌無力患者服用市面出售