臨床路徑新生兒溶血病20110223

1、新生兒溶血病臨床路徑一、新生兒溶血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為新生兒溶血病（ICD10：P55.901）或新生兒ABO溶血?。↖CD10：P55.101）（二）診斷依據(jù)根據(jù) 實用新生兒學(xué)（第3版）（人民衛(wèi)生出版社）、臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）及臨床診療規(guī)范叢書-實用兒科診療規(guī)范（江蘇科學(xué)技術(shù)出版社） 1 ABO溶血?。?）生后2448小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加深。血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。重者可有肝脾腫大、出現(xiàn)膽紅素腦病的表現(xiàn)。（2）輕者早期不發(fā)生貧血或貧血程度不重，重者出生時臍血血紅蛋白即可145g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞可6%，有核紅細(xì)胞10/1

2、00個白細(xì)胞。（3）母多為O血型、嬰兒多為B或A血型。產(chǎn)前母親血抗A或B抗體164。（4）改良直接Coombs試驗陽性和抗體釋放試驗陽性。血清游離抗體（抗A-IgG或抗B-IgG）陽性可評估溶血?？谷饲虻鞍自囼灣殛幮曰蛉蹶栃?。2.Rh溶血病（1）胎兒全身浮腫、蒼白、皮膚淤斑、胸腔積液、腹水、肝脾腫大、心力衰竭、胎盤水腫。（2）生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加深。血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主?？捎懈纹⒛[大或膽紅素腦病的表現(xiàn)。（3）血紅蛋白145g/L，或臍血血紅蛋白130g/L,部分Rh溶血病患兒在生后2-6周發(fā)生明顯貧血（血紅蛋白80g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞可6%，有核紅細(xì)胞10/100個白細(xì)胞。（

3、4）母Rh血型陰性，嬰兒Rh血型陽性。產(chǎn)前母親血抗Rh抗體132或呈動態(tài)上升。（5）紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）和抗體釋放試驗陽性即可確診，可進(jìn)一步做抗人球蛋白間接試驗，測出患兒體內(nèi)的抗體類型，明確患兒RhD、RhE或其他溶血病。（三）治療方案根據(jù)實用新生兒學(xué)（第3版）（人民衛(wèi)生出版社），臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）及臨床診療規(guī)范叢書-實用兒科診療規(guī)范（江蘇科學(xué)技術(shù)出版社） 1藥物治療（免疫球蛋白、血漿或白蛋白等）2光照療法3交換輸血4支持治療和其他對癥處理（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為710天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1第一診斷必須符合ICD10：P55

4、.901新生兒溶血病或ICD10：P55.101新生兒ABO溶血病疾病編碼；2當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后所必須檢查的項目1血常規(guī)（含血型、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞）、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血氣+電解質(zhì)分析。2血型血清學(xué)分析。3紅細(xì)胞直接/間接抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）和抗體釋放試驗。3輸血前四項。TORCH篩查（酌情）。4重癥或有低氧血癥者查心肝腎功能、凝血四項；并至少每天查1次血氣+電解質(zhì)，23天查1次血常規(guī)。5影像學(xué)檢查：胸腹平片（酌情）；肝膽脾B超。6腦干聽覺誘發(fā)電位。7G-6-PD活性測定、R

5、BC滲透脆性試驗、血紅蛋白電泳（酌情）。8酌情行其他并發(fā)癥的相關(guān)檢查。（七）藥物和治療方法的選擇1靜脈免疫球蛋白：用于Rh溶血病及嚴(yán)重的ABO溶血病。早期按0.51g/kg靜脈滴注免疫球蛋白，1次即可；也可按每次0.5g/kg連用35天?？蓽p輕或阻止繼續(xù)溶血。2白蛋白或血漿：可輸白蛋白每次1g/kg或血漿每次10ml/kg，以降低游離未結(jié)合膽紅素濃度。3糾正酸中毒：用5%碳酸氫鈉35ml/kg加入23倍的10%葡萄糖溶液中靜脈滴注，有利于膽紅素與白蛋白的結(jié)合。4肝酶誘導(dǎo)劑：主要用于早產(chǎn)兒。應(yīng)用苯巴比妥，首劑1015mg/kg肌肉或靜脈注射，812小時后用維持量每日5mg/kg，分23次口服，共

6、45日。溶血性黃疸效果不佳。5減少腸肝循環(huán)：現(xiàn)多用蒙脫石散（思密達(dá)）代替活性碳或瓊脂，1.5g/次，每8h一次，減少膽紅素的吸收。此外近年來用益生菌制劑如媽咪愛、培菲康，來阻止膽紅素的分解，刺激腸蠕動，促進(jìn)排便。6光照治療：下列情況宜予光照治療：總膽紅素達(dá)204255umol/L(1215mg/dl)，以間接膽紅素升高者；黃疸出現(xiàn)過早(36h內(nèi))并迅速進(jìn)展，應(yīng)盡早光療，可不必等到總膽紅素到204255umol/L (1215mg/dl)。早產(chǎn)兒光療指征放寬，總膽紅素達(dá)171umol/L(10mg/dl)即可光療。產(chǎn)前已確診為Rh血型不合溶血病，生后一旦出現(xiàn)黃疸即可光療。在換血前做準(zhǔn)備工作時應(yīng)爭

7、取光療，換血后仍應(yīng)繼續(xù)光療，以減少換血后膽紅素回升。光療時應(yīng)注意：盡量增加皮膚暴露面積；必須用黑色不透明的眼罩遮蓋雙眼，尿布遮蓋生殖器；光療時液體入量需增加1520%；如出現(xiàn)肝臟增大，血清結(jié)合膽紅素增加>68.4umol/L，皮膚呈青銅色，稱青銅癥，宜停止光療；光療可引起發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏，血小板減少等不良反應(yīng)，停止光療后不良反應(yīng)均可消失。光療時間：大多數(shù)只需2448h即可滿意效果，但如Rh或黃疸較重的ABO血型不合溶血病，則光療時間延長，一般需4872h。7交換輸血：下列情況可予換血治療：產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；血清膽紅

8、素超過以下指標(biāo)均應(yīng)換血：生后12 h內(nèi)膽紅素上升>12umol/L.h(10.75mg/dl)；生后6 h>102umol/L(6mg/dl)；24 h >204umol/L(12mg/dl)；或1周內(nèi)>342umol/L(20mg/dl) 者；對生后1周以上者即使膽紅素達(dá)342umol/L(20mg/dl)，但無膽紅素腦病的表現(xiàn)，可先行光療或其他治療，必要時換血；凡有早期膽紅素腦病癥狀者，不論血清膽紅素濃度高低均應(yīng)考慮換血；早產(chǎn)兒或上一胎溶血嚴(yán)重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、敗血征等時，指征應(yīng)放寬。血源選擇：應(yīng)首先選庫存不超過3d的新鮮血。Rh血型不和溶血病，應(yīng)選用Rh系

9、統(tǒng)與母親相同，ABO系統(tǒng)與新生兒相同的血液；ABO血性不和溶血癥，應(yīng)選用O型紅細(xì)胞和AB型血漿，或用抗A、抗B效價不高的O型血，或同型血。換血量：以150180ml/kg計算，約為新生兒全血量的2倍，可換出約85%的致敏紅細(xì)胞及降低5060%的膽紅素和抗體。 常用的換血途徑要求：換入采用較粗的靜脈（如貴要靜脈、肘正中靜脈和大隱靜脈等）；換出采用較粗的動脈：腋動脈、肱動脈和橈動脈等，兩個通路不可太接近，最好動靜脈同步換血。換血中要注意并發(fā)癥的出現(xiàn)，如 顱內(nèi)出血；心力衰竭；液體不足，休克，貧血；低體溫；血小板減少；低血鈣、低血鎂；高血糖等。換血時要密切觀察生命體征，監(jiān)測血常規(guī)，血氣分析+電解質(zhì)，血

10、清膽紅素。每次換血量1020ml，輸入和輸出同量，速度平穩(wěn)，每次換血量絕不可超過總換血量的10%。（八）監(jiān)護(hù)與護(hù)理1根據(jù)病情選擇自行吸吮或經(jīng)口胃管（間斷或持續(xù)）喂養(yǎng)全奶或早產(chǎn)奶，或全部/部分靜脈營養(yǎng)。2供給適量的液體：根據(jù)胎齡、體重、生后日齡，結(jié)合臨床補給液體量，通常60120ml/kg/d，輸液勿過多過快，以防心衰肺水腫。3動態(tài)檢測血糖（微量法），開始可24小時一次，血糖穩(wěn)定后逐漸延長檢測的間隔時間。4重癥或有低氧血癥者持續(xù)脈搏血氧飽和度監(jiān)測或心電監(jiān)護(hù)。5重點觀察：黃疸及貧血的進(jìn)展情況；吃奶反應(yīng)、擁抱反射、肌張力改變等；光療副作用（皮疹、發(fā)熱、脫水、腹瀉等）（九）出院標(biāo)準(zhǔn) 1血清膽紅素穩(wěn)定下

11、降，結(jié)束光療24-48小時后，膽紅素仍低于需要臨床干預(yù)的黃疸標(biāo)準(zhǔn)； 2血紅蛋白穩(wěn)定, 無繼續(xù)溶血的征象；3患兒一般情況好，體重增加理想。（十）有無變異及原因分析1. 存在使高膽紅素血癥進(jìn)一步加重的其他情況，需要處理干預(yù)；2. 如為早產(chǎn)兒，或住院期間病情加重，出現(xiàn)并發(fā)癥如發(fā)生膽紅素腦病，需要其他相關(guān)檢查處理，從而延長治療時間和增加住院費用。二、新生兒溶血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 新生兒溶血?。↖CD10：P55.901）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 住院天數(shù) 天 時間住院第1天主要診療工作 詳細(xì)記錄父母姓名、職業(yè)、長期和

12、臨時住址、身份證號碼、固定電話和移動電話號碼 了解病史及體格檢查 有低氧血癥或呼吸衰竭者及時吸氧、CPAP或氣管插管接呼吸機 開出輔助檢查項目，追訪檢查結(jié)果 做出初步診斷 主治醫(yī)師查房，初步確定治療方案（重癥) 向患者監(jiān)護(hù)人告知病情、檢查結(jié)果及治療方案，簽署各種知情同意書 根據(jù)病情選擇治療方案，如光療或換血 完成首次病程記錄和病歷書寫重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：(入院時無需換血治療) 新生兒常規(guī)護(hù)理 置溫箱 口腔護(hù)理 眼部護(hù)理 臍部護(hù)理 飲食足月兒配方奶 早產(chǎn)兒配方奶 奶瓶喂養(yǎng) 持續(xù)胃管喂養(yǎng) 間斷胃管喂養(yǎng) 持續(xù)氧氣吸入（酌情） 指脈、氧飽和度監(jiān)測（酌情） 微生態(tài)制劑（媽咪愛或培菲康等） 臨時醫(yī)囑： 血常

13、規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、心肝腎功能、血氣分析+電解質(zhì)、血型血清學(xué)檢查 胸片 腹部B超 G-6-PD測定 血紅蛋白電泳、地中海貧血篩查 微量血糖監(jiān)測 光療（單面或雙面，1224小時） 靜脈滴注丙種球蛋白0.51.0g/kg 靜脈輸注白蛋白1.0g/kg（酌情）長期醫(yī)囑：(入院時需換血治療) 新生兒重癥監(jiān)護(hù) 置溫箱 口腔護(hù)理 眼部護(hù)理 臍部護(hù)理 氣管插管護(hù)理 禁食 記出入量 多功能心電、血壓、呼吸、SpO2監(jiān)測 持續(xù)氧氣吸入 持續(xù)呼吸機輔助呼吸（酌情） 霧化吸痰（酌情） 補液 抗生素（靜脈途徑） 臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、心肝腎功能、血氣分析+電解質(zhì)、血型血清學(xué)檢查 凝血四項 輸血前四項 心

14、臟彩超（必要時） 氣管插管（酌情） 經(jīng)外周靜脈中心靜脈置管（酌情） 留置導(dǎo)尿管（酌情） 床旁胸片 微量血糖監(jiān)測 光療（單面或雙面，1224小時） 靜脈滴注丙種球蛋白0.51.0g/kg 靜脈輸注白蛋白1.0g/kg（換血前12h） 交叉合血 備血 交換輸血 換血中、換血后查血氣電解質(zhì)、血常規(guī)、血清膽紅素、腎功能、血糖主要護(hù)理工作 接待患者，安排病床，入院介紹 填寫、完善“患兒身份確認(rèn)書” 入院護(hù)理評估 根據(jù)評估結(jié)果，給予相應(yīng)護(hù)理措施 遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行的各種化驗檢查 遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行的各種治療 根據(jù)患者病情給予相應(yīng)的護(hù)理級別；不能自行吸吮者給予經(jīng)口胃管喂養(yǎng)，執(zhí)行胃管喂養(yǎng)護(hù)理常規(guī) 根據(jù)

15、長期醫(yī)囑領(lǐng)取并擺好患者次日口服、靜脈用藥 遵醫(yī)囑床邊心電監(jiān)測或指脈氧飽和度監(jiān)測 配合醫(yī)生給予呼吸機輔助呼吸治療，并嚴(yán)格執(zhí)行氣管插管的護(hù)理常規(guī) 預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生給與相應(yīng)護(hù)理：執(zhí)行預(yù)防臀紅、留置導(dǎo)尿等護(hù)理常規(guī) 完善首次護(hù)理記錄并交接班 光療護(hù)理：保護(hù)眼睛和會陰部 每日護(hù)理記錄，至少每小時巡視病房一次，密切觀察病情變化，有病情變化隨時做好護(hù)理記錄 重點觀察：黃疸及貧血的進(jìn)展情況；吃奶反應(yīng)、擁抱反射、肌張力改變等；光療副作用（皮疹、發(fā)熱、脫水、腹瀉等）病情變異記錄無 有，原因：1.2. 護(hù)士簽名白班小夜班大夜班醫(yī)師簽名時間 住院第23天 住院第47天 住院第810天主要診療工作 主治醫(yī)師查房（重癥需主

16、任醫(yī)師查房） 初步明確診斷 系統(tǒng)查體，注意體征變化（黃疸程度、貧血、膽紅素腦病征象）有無好轉(zhuǎn) 觀察疾病進(jìn)展，有無其他系統(tǒng)受累（特別是膽紅素腦病和急性腎衰、嚴(yán)重貧血導(dǎo)致心衰等表現(xiàn)），防治并發(fā)癥 分析常規(guī)化驗結(jié)果 監(jiān)測血常規(guī)，根據(jù)貧血程度及進(jìn)展情況決定是否換血或輸血 完成上級醫(yī)師查房記錄 必要時向患者監(jiān)護(hù)人介紹病情變化及相關(guān)檢查結(jié)果 主治醫(yī)生、主任醫(yī)師查房 修正診斷，指導(dǎo)治療 系統(tǒng)查體，確定有無其他系統(tǒng)受累或合并癥 書寫上級醫(yī)師查房記錄 繼續(xù)觀察病情變化，并及時與患者家屬溝通 BAEP檢查，必要時頭顱MRI 復(fù)查抽血項目中異常的檢查 根據(jù)膽紅素變化情況判斷是否繼續(xù)光療 監(jiān)測血常規(guī)，根據(jù)貧血程度及進(jìn)

17、展情況決定是否輸血 上級醫(yī)生查房，決定能否出院 繼續(xù)觀察病情變化，并及時與患者監(jiān)護(hù)人溝通 復(fù)查抽血項目中異常的檢查 書寫病程記錄及出院小結(jié) 通知出院處 向患者監(jiān)護(hù)人告知出院后注意事項、服藥方法和門診/隨訪時間。重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 飲食足月兒配方奶 早產(chǎn)兒配方奶 奶瓶喂養(yǎng) 持續(xù)胃管喂養(yǎng) 間斷胃管喂養(yǎng) 持續(xù)氧氣吸入（酌情） 指脈氧飽和度監(jiān)測或心肺監(jiān)護(hù)（酌情） 微生態(tài)制劑（媽咪愛或培菲康等） 進(jìn)行換血者繼續(xù)抗生素治療臨時醫(yī)囑： 查血常規(guī)；查血氣+電解質(zhì) 輔助通氣者調(diào)整參數(shù)，盡早撤機 微量血糖監(jiān)測 經(jīng)皮膽紅素測定，血清膽紅素測定 靜脈營養(yǎng)（不能喂養(yǎng)或量不夠） 光療1224h 靜脈丙球0.51g/(kg

18、.d) 靜脈輸注白蛋白1.0g/kg（酌情） 貧血嚴(yán)重者輸洗滌紅細(xì)胞或全血 其他對癥處理 長期醫(yī)囑： 飲食足月兒配方奶 早產(chǎn)兒配方奶 奶瓶喂養(yǎng) 胃管喂養(yǎng) BAEP異常者可加用腦蛋白水解物或神經(jīng)節(jié)苷酯治療714天 茵梔黃口服液或顆粒（酌情）臨時醫(yī)囑: 查血常規(guī) 查血氣+電解質(zhì) 微量血糖監(jiān)測 經(jīng)皮/血清膽紅素測定 腦干聽覺誘發(fā)電位 靜脈營養(yǎng)(不能喂或量不夠) 靜脈丙球0.51g/(kg.d)（第4、第5天） 光療（每天12h，酌情）長期醫(yī)囑： 奶瓶喂養(yǎng) BAEP異常者繼續(xù)腦蛋白水解物或神經(jīng)節(jié)苷酯治療 茵梔黃口服液或顆粒（酌情）臨時醫(yī)囑： 查血氣+電解質(zhì)（酌情） 經(jīng)皮膽紅素測定，血清膽紅素測定 肝功能 其他抽血檢查異常項目的復(fù)查 光療（每天12h，酌情） 通知出院 出院帶藥(媽咪愛、茵梔黃口服液)（必要時）主要護(hù)理工作 觀察黃疸程度變化、有無呼吸不規(guī)則、呼吸暫停、驚厥、心動過緩、低血壓的發(fā)生，有病情變化通知醫(yī)生，配合治療搶救，并做好護(hù)理記錄 根據(jù)醫(yī)囑完善各種常規(guī)化驗