臨床血液學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)

1、第十章 白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用二、名詞解釋1. 白血?。?2. 急性白血病： 3.急性白血病復(fù)發(fā)： 4. 部分緩解： 5. 微量殘留白血?。?6. 柴捆細(xì)胞： 7. 非紅系計(jì)數(shù)：。8. 白細(xì)胞不增多性白血?。?9. MICM分型： 10. FAB分型：11Ph染色體12全髓白血病13無(wú)效性紅細(xì)胞生成14尿本-周蛋白15類白血病反應(yīng)16RS細(xì)胞17反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥18、M蛋白19、重鏈病20、類脂質(zhì)沉積病21、血清2-微球蛋白三、問(wèn)答題1. FAB分型中的急性淋巴細(xì)胞白血病三種亞型的形態(tài)特點(diǎn)各如何？2我國(guó)急性髓細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1986年天津會(huì)議）是什么？3急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)是什么?

2、4根據(jù)細(xì)胞系列將急性白血病分為哪兩大類？細(xì)胞免疫分型時(shí)所用的一線單抗和二線單抗各有哪些？5M3的實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)有哪些？6慢性粒細(xì)胞白血病加速期的診斷要點(diǎn)。7慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床分期及其標(biāo)準(zhǔn)。8簡(jiǎn)述霍奇金氏淋巴瘤診斷時(shí)需要進(jìn)行的檢查及其鑒別診斷。9試述國(guó)內(nèi)多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。10試述原發(fā)性血小板增多癥與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點(diǎn)。11什么叫嗜酸性粒細(xì)胞增多癥？其程度如何區(qū)分？答案二、名詞解釋1是一組起源于造血干細(xì)胞惡性變的一種惡性腫瘤，其特點(diǎn)為骨髓中有不能控制的白血病細(xì)胞大量增生、分化成熟障礙、調(diào)亡減少，同時(shí)浸潤(rùn)其他組織和臟器，并進(jìn)入外周血中。主要臨床表現(xiàn)有四大癥狀即貧血、發(fā)燒、出

3、血及浸潤(rùn)。2指起病急、病程短，未經(jīng)治療其自然病程一般少于6個(gè)月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病細(xì)胞增生為主。3指以下三項(xiàng)中的任何一項(xiàng)即為復(fù)發(fā)，骨髓中原粒細(xì)胞型+型（或原單核細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋細(xì)胞）5且20，經(jīng)過(guò)有效的抗白血病治療一個(gè)療程后仍為達(dá)到骨髓完全緩解；骨髓原粒細(xì)胞型+型（或原單核細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋細(xì)胞）20；骨髓外有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)者。4原粒細(xì)胞型+型（原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞）5%20%或臨床、血象中有一項(xiàng)未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。5是指白血病患者經(jīng)過(guò)化療或骨髓移植后，達(dá)到臨床和血液學(xué)完全緩解，但體內(nèi)仍殘留微量白血病細(xì)胞（估計(jì)約1068個(gè)

4、）的狀態(tài)。6細(xì)胞胞漿中有多條棒狀小體，從形態(tài)上似柴捆，呈束狀交叉排列，因而得名，柴捆細(xì)胞主要見(jiàn)于M3。7指不包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和幼紅細(xì)胞的有核細(xì)胞計(jì)數(shù)8外周血中白細(xì)胞數(shù)在15×109/L以下，細(xì)胞分類時(shí)白血病細(xì)胞有（但比例常較低）或無(wú)，故又稱為非白血性白血病。9是指采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）、細(xì)胞免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）和分子生物學(xué)（M）相結(jié)合，進(jìn)行綜合分析的一種白血病分型方法。10是1976年由法國(guó)（F）、美國(guó)（A）、英國(guó)（B）三國(guó)的七位血液學(xué)專家組成FAB協(xié)助組提出一種急性白血病分型方法，他們將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞細(xì)胞和急性髓細(xì)胞白血病，前者分為ALL

5、1 、ALL2 、ALL3，后者分為M1M6。11、Ph染色體是CML的特征性標(biāo)志。絕大多數(shù)為典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色體易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR區(qū)，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一種以骨髓紅、白、巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生為特征的急性非淋巴細(xì)胞白血病，亦有稱為紅白巨血癥。13“無(wú)效性紅細(xì)胞生成”是由于在DNA合成期細(xì)胞組分減少、死亡細(xì)胞組分增加，而祖細(xì)胞和早期細(xì)胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢進(jìn)，但不能積累相應(yīng)數(shù)量的成熟細(xì)胞。14、在多發(fā)性骨髓瘤中，1520患者的骨髓瘤細(xì)胞不合成完整的免疫球

6、蛋白分子，只合成單克隆自由輕鏈，使其含量增加，在疾病初期，血清中的這些自由輕鏈可以通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)而被清除，而在腎小管中自由輕鏈被分解代謝，因而尿蛋白檢測(cè)為陰性；輕鏈超過(guò)了腎小管重吸收的能力，尿液中可出現(xiàn)自由輕鏈，稱為本周蛋白。15、是指機(jī)體對(duì)某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)，簡(jiǎn)稱為類白反應(yīng)。典型血象表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可有一定數(shù)量的原始和幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，有時(shí)可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病。16、HL病變中真正的腫瘤細(xì)胞是R-S細(xì)胞及其變異性。典型的R-S細(xì)胞為一直徑1545m的巨細(xì)胞，胞漿較豐富，嗜雙染性，形態(tài)雙核，互相相似如同“鏡影狀”，如一對(duì)鷹眼，核圓形，染色質(zhì)稀少，最

7、突出者為各個(gè)核均有一個(gè)大而紅染的包涵體樣核仁，其邊界清晰，其周圍有空暈圍繞，有時(shí)可見(jiàn)核仁兩端為平頭形。17、反應(yīng)曾稱為病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征、感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。后來(lái)發(fā)現(xiàn)除病毒細(xì)菌感染外，其他疾病也可并發(fā)噬血細(xì)胞增多，又稱為噬血細(xì)胞綜合征。見(jiàn)于各種感染性疾病，包括病毒感染、細(xì)菌感染、真菌感染、利什曼原蟲、立克次體等。也可見(jiàn)于多種變態(tài)反應(yīng)性疾病和惡性腫瘤。18、多發(fā)性骨髓瘤常為單株漿細(xì)胞的前體細(xì)胞惡性增生，血清中出現(xiàn)此株單克隆漿細(xì)胞分泌的大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或其亞單位，臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白(M蛋白)。異常蛋白質(zhì)電泳后會(huì)形成異常濃集帶，位于區(qū)內(nèi)，但也可位于或2區(qū)內(nèi)，而其它正常免

8、疫球蛋白減少，呈現(xiàn)窄底的高峰。19、重鏈病是惡性漿細(xì)胞病的一種，其特征是產(chǎn)生球蛋白的B細(xì)胞及漿細(xì)胞惡性增生伴有單克隆不完整(僅有重鏈而無(wú)輕鏈)免疫球蛋白合成與分泌。根據(jù)其結(jié)構(gòu)的不同，重鏈分為五種：、和，分屬IgG、IgA. IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重鏈。但到目前為止僅發(fā)現(xiàn)前四種重鏈病。本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明了，推測(cè)與遺傳因素及腸道慢性炎癥刺激有關(guān)。20、是一組遺傳性類脂代謝紊亂性疾病，其發(fā)病是由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起導(dǎo)致鞘脂類不能分解，各種神經(jīng)酰胺衍生物沉積于肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及中樞神經(jīng)等全身各組織而引起各種疾病，大多有肝脾腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及視網(wǎng)膜病變

9、。21、2-微球蛋白是一種和HLA相關(guān)的細(xì)胞膜蛋白，正常情況下血漿中的2-MG呈非結(jié)合性，濃度約為2mgL。在骨髓瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤時(shí)，血清水平可升高，可作為反映腫瘤負(fù)荷的一個(gè)指標(biāo)。三、問(wèn)答題1.FAB根據(jù)原淋巴細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)，將ALL分型三個(gè)亞型即：ALL1、ALL2 ALL3，其特點(diǎn)詳見(jiàn)下表：細(xì)胞學(xué)特征ALL1ALL2ALL3細(xì)胞大小小細(xì)胞為主，大小較一致大細(xì)胞為主，大小不一大細(xì)胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致較疏松，結(jié)構(gòu)不一致細(xì)點(diǎn)狀，結(jié)構(gòu)一致核形規(guī)則，偶有凹陷、折疊不規(guī)則，常見(jiàn)凹陷、折疊較規(guī)則核仁小而不清，少或不見(jiàn)清楚，1或多個(gè)明顯，1或多個(gè)，泡沫狀胞質(zhì)量少不一定，常較多較多胞

10、質(zhì)嗜堿性輕或中度不一定，有些較深藍(lán)深藍(lán)色胞質(zhì)空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀2.M1 （急性粒細(xì)胞白血病未分化型）骨髓中原粒細(xì)胞0.90（NEC），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒以下各階段細(xì)胞不見(jiàn)或罕見(jiàn)。M2 （急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M2a 骨髓中原粒細(xì)胞0.300.90（NEC），早幼粒細(xì)胞及其以下各階段細(xì)胞0.10，單核細(xì)胞0.20。M2b骨髓中原粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主0.30，此類細(xì)胞核漿發(fā)育明顯不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒異常增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主0.30 (NEC)，原粒細(xì)胞及中幼粒以下細(xì)胞各階段較少。M3a（粗顆粒型

11、）胞漿中充滿粗大顆粒，且密集融合分布，顆粒也可覆蓋在核上。M3b（細(xì)顆粒型）胞漿中顆粒細(xì)小而密集。M4（急性粒單細(xì)胞白血?。?M4a 骨髓中以原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞增生為主，原單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞及單核細(xì)胞0.20（NEC）。M4b 骨髓中以原單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞0.20（NEC）。M4c 骨髓中的原始細(xì)胞既具有粒細(xì)胞系統(tǒng)特征又具有單核細(xì)胞系統(tǒng)特征，此類細(xì)胞0.30（NEC）。M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞增加占0.050.30（NEC），其嗜酸顆粒粗大而圓，還有著色較深的嗜堿顆粒。 M5（急性單核細(xì)胞白血?。㎝5a（急性單核細(xì)胞白血病未分化型）骨髓中原單核細(xì)胞

12、0.80（NEC）。M5b（急性單核細(xì)胞白血病部分分化型）骨髓中原單核細(xì)胞和幼單核細(xì)胞0.30（NEC），其中原單核細(xì)胞0.80。M6 （ 紅白血?。┕撬柚屑t細(xì)胞系統(tǒng)0.50，且有形態(tài)異常，原粒細(xì)胞（或原單核細(xì)胞+幼單核細(xì)胞）0.30（NEC）；若血液涂片中原粒細(xì)胞（或原單核細(xì)胞）0.05，骨髓中原粒細(xì)胞（或原單核細(xì)胞+幼單核細(xì)胞）0.20（NEC）。M7（急性巨核細(xì)胞白血?。?外周血中有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞0.30；原巨核細(xì)胞有電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓細(xì)胞少，往往干抽，活檢有原巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。3. 急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)包括三個(gè)方面：骨髓象 原粒細(xì)胞型+型（

13、原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞）5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。M2b型：原粒細(xì)胞型+型5%，中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍。M3 型：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞5%。M4型：原粒細(xì)胞、型+原單核細(xì)胞及幼單核細(xì)胞5%。M5型：原單核細(xì)胞、型+幼單核細(xì)胞5%。M6 型：原粒細(xì)胞、型5%，原紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞比例基本正常。M7型：粒細(xì)胞、紅細(xì)胞二系比例正常，原巨核細(xì)胞+幼巨核細(xì)胞基本消失。血象：Hb100g/L、女90 g/L；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.5×109/L，分類無(wú)白血病細(xì)胞；PL100×109/L。臨床：無(wú)貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞侵潤(rùn)表現(xiàn)。4.根據(jù)細(xì)胞系列將急性白血

14、病分急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞白血病。我們把用于急性白血病分型的常用單克隆抗體分為一線和二線 ，詳見(jiàn)下表細(xì)胞系列一線單抗二線單抗髓細(xì)胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白AT淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、CD5、CD8B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CyD79aCD20、CD24、Cy、SmIg5.血象：常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。血涂片中，大多數(shù)患者可見(jiàn)異常早幼粒細(xì)胞，柴捆細(xì)胞常較易見(jiàn)。骨髓象：骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍，粒系極度增生，以異常早幼粒細(xì)胞增生為主，30（NEC），多數(shù)患者可見(jiàn)柴捆細(xì)胞

15、。根據(jù)異常早幼粒細(xì)胞中顆粒的粗細(xì)分為粗顆粒型（M3a）和細(xì)顆粒型（M3b）。細(xì)胞化學(xué)染色: POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈強(qiáng)陽(yáng)性，NAS-DAE染色陽(yáng)性不被氟化鈉抑制。免疫分型：典型表型為CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查：大多數(shù)患者可檢測(cè)到特異性染色體異常，即t(15；17)（q22；q1112）和PML-RAR融合基因。6慢?；颊呔呦铝兄?，可考慮為加速期。不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重或骨骼痛；脾進(jìn)行性腫大；非藥物引起血小板降低或增高；原始細(xì)胞在血中和/或骨髓中10%；外周血中嗜堿粒細(xì)胞20%；骨髓纖維化；出現(xiàn)Ph染色

16、體以外的染色體異常；對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效；CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明顯增加。7根據(jù)臨床表現(xiàn)，將慢淋分為A. B. C三期。A期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，可有少于三個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大。B期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，有三個(gè)或三個(gè)以上區(qū)域的淋巴組織腫大。 C期：與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性110g/L，女性<100g/L，或血小板少<100×109/L）。8淋巴瘤的最后診斷必須有病理學(xué)的依據(jù)，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果僅僅提供診斷線索。由于淋巴瘤HL的分期對(duì)確定治療至關(guān)重要，因而病理學(xué)診斷后，必須進(jìn)行分期。分期根據(jù)腫瘤累及的解剖學(xué)部位及

17、與橫膈的關(guān)系。根據(jù)患者有無(wú)全身癥狀(發(fā)熱達(dá)38以上，持續(xù)3天，盜汗或6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%或更多)分為A組和B組。合理準(zhǔn)確的分期需要在治療前進(jìn)行全面的分期檢查。在獲取病理學(xué)依據(jù)的基礎(chǔ)上要有詳細(xì)的病史及全面的體格檢查，需要進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)室檢查有血像分析、血沉、血清堿性磷酸酶、血清乳酸脫氫酶、2-微球蛋白、肝腎功能、心電圖及大小便常規(guī)檢查。影像學(xué)的檢查包括胸部X線檢查或和CT檢查，腹部超聲或和CT掃描檢查。在治療前后還要進(jìn)行骨髓穿刺或活檢檢查。此外，還可以進(jìn)行骨X線檢查、核素掃描、腰椎穿刺腦脊液檢查等選擇性檢查。淋巴瘤需要與其他淋巴結(jié)腫大的疾病相鑒別。局部淋巴結(jié)腫大需要與淋巴結(jié)炎和惡性腫瘤轉(zhuǎn)移鑒別。以

18、發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的淋巴瘤則需要與結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病、壞死性淋巴結(jié)炎和惡性組織細(xì)胞病等相鑒別。淋巴結(jié)外淋巴瘤需要和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。R-S細(xì)胞對(duì)霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)診斷有重要價(jià)值，但是它也可以見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)締組織病、其他惡性腫瘤。因此單獨(dú)看到R-S細(xì)胞不能確診為非霍奇金淋巴瘤。9、國(guó)內(nèi)多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：(1) 骨髓中漿細(xì)胞>15并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤(2) 血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG>35gL，IgA>20/L，IgD>2.0/L，IgE >2.0/L，IgM>1

19、5/L，或尿中單克隆免癥球蛋白輕鏈(本-周蛋白)>1.0/24h。少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。(3) 無(wú)其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松 符合上述3項(xiàng)或符合l+2或1+3項(xiàng)，即可診斷為MM。但是診斷l(xiāng)gM型MM時(shí)，除符合1項(xiàng)和2項(xiàng)外，尚需具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨性病變。只具有l(wèi)項(xiàng)和3項(xiàng)者屬不分泌型MM，需進(jìn)一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型。對(duì)儀有1和2項(xiàng)者(尤其骨髓中無(wú)原漿、幼漿細(xì)胞者)，須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)。診斷IgM型骨髓瘤必須有溶骨性改變，則必須要除外骨髓轉(zhuǎn)移瘤。如果診斷非分泌型骨髓瘤，也必須要除外骨髓轉(zhuǎn)移

20、瘤。10、鑒別如下表：原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥鑒別點(diǎn)鑒別點(diǎn)原發(fā)性血小板增多癥反應(yīng)性血小板增多癥原發(fā)疾病無(wú)有血小板數(shù)增加緩慢常>600×109L快速、一過(guò)性，常<600×l09L 血栓或出血有無(wú) 脾臟腫大有無(wú) 急性期反應(yīng)蛋白 (CRP和纖維蛋白原)不增加增加 血漿IL-6降低增加骨髓網(wǎng)狀纖維化可能無(wú)骨髓巨核細(xì)胞集落增加正常細(xì)胞遺傳學(xué)異?？赡軣o(wú)自發(fā)性巨核系或紅系克隆形成有無(wú)11、正常成人外周血嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的04，其絕對(duì)值為(0.050.45)×109L。如分類超過(guò)4或絕對(duì)值超過(guò)0.45

21、5;109L ，稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(eosinaphlia)。臨床上嗜酸性粒細(xì)胞增多可見(jiàn)于多種疾病，可統(tǒng)稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(eosinophilic syndrome)。本癥的病因以變態(tài)反應(yīng)性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等）和寄生蟲感染最為常見(jiàn)，此外，還可見(jiàn)于青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、粒細(xì)胞刺激因子等藥物；結(jié)核、艾滋病等感染；濕疹、剝脫性皮炎、銀屑病等皮膚?。涣馨土?；多發(fā)性骨髓瘤與血液病、肺浸潤(rùn)、嗜酸性淋巴肉芽腫、類風(fēng)濕等結(jié)締組織病和特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征。臨床上按外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的程度分為輕、中、重三級(jí)。輕度：嗜酸性粒細(xì)胞比例<15，直接計(jì)數(shù)在1.5

22、×109L以下；中度：嗜酸性粒細(xì)胞占1549，直接計(jì)數(shù)在(1.55.0)×109L；重度：嗜酸性粒細(xì)胞占5090，直接計(jì)數(shù)在5.0×109L以上。第十一章 血栓與止血基礎(chǔ)理論二、名詞解釋1.OCS2.依賴維生素K的凝血因子3.內(nèi)源性凝血途徑4.外源性凝血途徑5.FDP6.纖溶系統(tǒng)7.血栓形成8.透明血栓三、問(wèn)答題1.血小板活化后可以發(fā)生哪些主要改變？2.簡(jiǎn)述手指扎傷后的主要凝血機(jī)制。3.簡(jiǎn)述纖溶酶原激活的途徑。4.心肌梗死通常是由于在冠狀動(dòng)脈狹窄處有血栓形成，導(dǎo)致心肌缺血壞死。請(qǐng)用所學(xué)知識(shí)解釋該血栓形成的機(jī)制。答案二、名詞解釋1.循環(huán)中的正常血小板表面是平滑的，電

23、鏡下可看到一些小的凹陷，被稱為開放管道系統(tǒng)（OCS）。2.即F、F、F、F，其氨基端均含有10個(gè)以上的谷氨酸，谷氨酸羧基化需要維生素K的參與，方能形成正常的凝血因子而參與凝血反應(yīng)。3.血漿內(nèi)的幾種接觸因子（F、前激肽釋放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化F，形成內(nèi)源X酶（Fa-a復(fù)合物）來(lái)啟動(dòng)凝血。4.受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活F，形成外源X酶（Fa-TF復(fù)合物）來(lái)啟動(dòng)凝血。5.纖維蛋白和纖維蛋白原被纖溶酶降解所形成的產(chǎn)物。6.包括纖溶酶和纖溶酶原，纖溶酶原活化物，含組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物，纖溶系統(tǒng)抑制物，含纖溶酶原活化抑制物和2抗纖溶酶等。 7.止血反應(yīng)被

24、不適當(dāng)?shù)貑?dòng)或擴(kuò)散所產(chǎn)生的病理過(guò)程。8.即動(dòng)脈血栓頭部或啟動(dòng)部位，富含血小板，又稱白血栓。三、問(wèn)答題1. 與非血小板表面粘著（粘附功能），血小板彼此粘著（聚集功能），釋放貯存在致密、顆?；蛉苊阁w中的物質(zhì)（釋放反應(yīng)），血小板收縮蛋白產(chǎn)生血塊收縮，參與凝血反應(yīng)，如促進(jìn)凝血酶原酶的產(chǎn)生、吸附濃縮活化凝血因子等。2.手指扎傷后，血管壁損傷，內(nèi)皮下組織暴露，血小板迅速覆蓋活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同時(shí)釋放出組織因子，促進(jìn)外源X酶的形成，活化F、F，反饋加速內(nèi)源凝血系活化，促進(jìn)纖維蛋白形成，加強(qiáng)血小板止血栓的止血作用。3. 組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物可纖溶酶原活化，裂解形成纖溶酶。

25、4. 內(nèi)皮功能異常時(shí)的促栓功能：狹窄處血管喪失正常的抗栓功能，暴露出內(nèi)膜下組織，促進(jìn)血小板的粘附活化，啟動(dòng)凝血反應(yīng)。血管流變學(xué)異常時(shí)的促栓功能：動(dòng)脈狹窄處血流常形成渦流，局部切應(yīng)力增強(qiáng)，可加重內(nèi)皮的損傷，加速血小板的粘附活化，同時(shí)可使血小板碰撞率增加。血液組成異常時(shí)的促栓功能：心?；颊叨嗵幱诟吣隣顟B(tài)，如高脂血癥、高纖維蛋白血癥等。第十二章 血栓與止血檢驗(yàn)方法一、選擇題二、名詞解釋1、F1+2： 2、D-dimer：3、P選擇素：三、問(wèn)答題1簡(jiǎn)述APTT測(cè)定原理及臨床意義。2簡(jiǎn)述血小板相關(guān)抗體檢測(cè)的臨床意義。3簡(jiǎn)述抗凝血酶測(cè)定的臨床意義。答案二、名詞解釋1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下釋放

26、出的片段，該片段是凝血酶生成的標(biāo)志，也是血栓前狀態(tài)檢測(cè)的重要標(biāo)志物。2、是交聯(lián)纖維蛋白在纖溶酶的作用下特征性降解產(chǎn)物，對(duì)原發(fā)性纖溶癥與繼發(fā)性纖溶癥的鑒別有重要意義。3、又稱血小板-顆粒膜糖蛋白140（GMP140），存在于顆粒內(nèi)，血小板活化時(shí)，釋放至血小板表面及血漿。三、問(wèn)答題1APTT原理：以白陶土(激活劑)激活因子和，以腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，在Ca2+參與下，觀察貧血小板血漿(poor platelet plasma，PPP)凝固所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間(activated partial thromboplastin time，APTT)。其臨床意義：該試

27、驗(yàn)是較敏感且可靠的檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)，當(dāng)血漿凝血因子低于正常水平的1530即可呈現(xiàn)異常，可替代CT或血漿復(fù)鈣時(shí)間測(cè)定。 1）延長(zhǎng) 見(jiàn)于因子、X、V、PK、HMWK和Fg(尤其因子、)缺乏。 2）縮短 見(jiàn)于DIC，血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。3）肝素治療的監(jiān)護(hù) APTT對(duì)血漿肝素的濃度很為敏感，故是目前廣泛應(yīng)用的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)護(hù)指標(biāo)。一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對(duì)照的1.52.5倍為宜。但事先應(yīng)檢測(cè)所用凝血活酶試劑是否對(duì)肝素敏感，即向正常人混合血漿中加入不同量肝素（0.11.0U/ml），看其APTT是否相應(yīng)延長(zhǎng)。2在特發(fā)性血小板減少性紫癜（TIP）時(shí)，80以上的患者PAIgG增高，若同

28、時(shí)測(cè)定PAIgM、PAlgA和PAC3，則陽(yáng)性率可達(dá)100。且隨治療好轉(zhuǎn)PAIg水平下降，故本試驗(yàn)為TIP診斷、療效及預(yù)后估計(jì)的有價(jià)值指標(biāo)，也有助于其它疾病的免疫機(jī)制研究。但缺乏特異性，在惡性淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎、SLE. 慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、Evan綜合征等都有不同程度的增高。3AT活性或抗原測(cè)定是臨床上評(píng)估高凝狀態(tài)的良好指標(biāo)，尤其是AT活性減低。AT抗原和活性同時(shí)檢測(cè)，是先天性AT缺乏分型的主要依據(jù)，交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性（cross reaction material，CRM-）即抗原與活性同時(shí)下降；CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑難DIC診斷時(shí)，AT水平下降具有診斷價(jià)值

29、，而急性白血病時(shí)AT水平下降是DIC發(fā)生的危險(xiǎn)信號(hào)。AT水平增高見(jiàn)于血友病、白血病、再生障礙性貧血等的急性出血期以及口服抗凝藥的治療中，在抗凝治療中，如懷疑肝素治療抵抗，可用AT檢測(cè)來(lái)確定?？鼓柑娲委煏r(shí)，也應(yīng)首選AT檢測(cè)來(lái)監(jiān)護(hù)。第十三章 血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用二、名詞解釋：1DVT2血栓前狀態(tài)3血友病A4血管性血友病5DIC6易栓癥7特發(fā)性血小板減少性紫癜8原發(fā)性纖溶三、 問(wèn)答題：1.請(qǐng)根據(jù)以下PAgT的實(shí)驗(yàn)結(jié)果判斷可能的疾病。誘導(dǎo)劑： ADP EpinephrinE. Collagen ArachidonatE. Ristocetin病例 1： N N N N N病例 2： N N

30、N N A病例3： A. A. A. N/A. N病例4： A. A. A. A. N注：N：血小板聚集正常 A：血小板不聚或聚集率下降2簡(jiǎn)述血友病的實(shí)驗(yàn)室診斷步驟。3病例分析：女性患者，29歲，臨產(chǎn)初產(chǎn)婦，分娩前寒戰(zhàn)，胸悶，胎盤、胎膜娩出完整，用催產(chǎn)素后仍流血不止，患者呈休克狀態(tài)，皮膚出現(xiàn)大片瘀斑，注射針眼滲血。血常規(guī)檢查：WBC 23.5×109/L，中性分葉細(xì)胞83%、中性帶核細(xì)胞5%、淋巴細(xì)胞10%、單核細(xì)胞1%、嗜酸性粒細(xì)胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。凝血檢查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二

31、聚體陽(yáng)性，血漿FDP大于60mg/L。本患者最應(yīng)考慮的初步診斷為什么疾病，試述該疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的主要方案。4臨床上常用于預(yù)防血栓形成的藥物類型有哪幾類？請(qǐng)每類列舉一常用藥物。答案一、選擇題1.C. 2.D. 3.E. 4.B. 5.A. 6. B. 7. D. 8.B. 9.B. 10.E. 11.A. 12.B. 13.E 14.D. 15.C. 16.C. 17.A. 18.D. 19.E. 20.D. 21. ABCD. 22.DE. 23.BDE. 24 .BD. 25.ABCE. 26.AB. 27.ABC. 28.ABE二、名詞解釋1深靜脈血栓形成（DVT）是由于靜脈血流淤滯，靜脈

32、壁損傷，血液呈高凝狀態(tài)等原因?qū)е蚂o脈血流緩慢或停滯而形成血栓和栓塞。2血栓前狀態(tài)（prethrombotic state，PTS）系指血液的有形成分和無(wú)形成分的生化學(xué)和流變學(xué)發(fā)生某些變化的一種病理狀態(tài)，這種狀態(tài)下血液發(fā)生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前狀態(tài)的主要變化特點(diǎn)：血管內(nèi)皮細(xì)胞受損或受刺激；血小板和白細(xì)胞被激活或功能亢進(jìn)；凝血因子含量增加或被活化；血液凝固調(diào)節(jié)蛋白含量減少或結(jié)構(gòu)異常；纖溶成分含量減低或活性減弱；血液粘度增高和血流減慢。3血友病A（hemophilia A）是遺傳性因子基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致凝血因子缺陷而激活凝血酶原障礙所引起的出血性疾病。4血管性血友病（von Willebrands disease，vWD）是由于基因的先天性合成與表達(dá)缺陷而致血管性血友病因子（vWF）的數(shù)量或/和質(zhì)量異常引起的出血性疾病。5彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是一種由于多種因素引起的機(jī)體微血管內(nèi)廣泛地發(fā)生凝血，伴以繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的