新建：上尺橈 14

1、先天性上尺橈關(guān)節(jié)連接的治療Treatment of Congenital Proximal Radio-ulnar Joint Synostosis 骨一科 殷詠強(qiáng)2月 3.5歲 9歲6月4歲 6歲 先天性尺橈骨近端融合是一種少見的上肢畸形，由于尺骨與橈骨近端融合，出現(xiàn)前臂不同程度的旋前固定、不能旋后為主要特征的一種罕見病。 1793年Sandifort 首次描述了本病。返租現(xiàn)象學(xué)說 低等的脊椎動物，如駱駝、鹿等，尺橈骨原是融合在一起的。發(fā)病原因、機(jī)制 這種畸形屬常染色體顯性遺傳。 目前對此病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前研究認(rèn)為是為胚胎發(fā)育時期縱向分節(jié)發(fā)育障礙所致，并且在有些直系親屬中具有明顯遺傳

2、傾向，其遺傳概率大約在30% ,男女發(fā)病無差別。 在胚胎發(fā)育中，尺橈骨均來源于中胚層，在胚胎第 5w前，尺橈骨上段為軟組織相連共用軟骨膜，5w時成為尺骨橈骨，處于旋前旋后中立位。 若由于異常基因及環(huán)境因素作用未能在上端分開而骨化，使得胚胎的縱向分節(jié)出現(xiàn)障礙，擾亂了隨后的尺橈骨近端的形態(tài)發(fā)生，到第 8w 由于動脈支與橈骨生長不一致，前臂向前旋轉(zhuǎn)，使整個近端的軟骨骨化受到影響并產(chǎn)生骨的完全融合。 有家族史，非家族史患者有可能為基因突變。 患者常累及雙側(cè)或僅累及一側(cè)，男女發(fā)病率相等 Simmons等認(rèn)為本病經(jīng)常是作為某種綜合征的一部分發(fā)病的或者伴有其他的發(fā)展性畸形，陽性家族史雖然有報(bào)道過，但大部分病

3、例屬于自發(fā)散發(fā)性的。類型 臨床上常分為 3 型: I型即真正骨性融合型，無橈骨小頭輪廓，尺橈上段完全融合,其間無皮質(zhì)骨，橈骨干彎曲較之尺骨粗大而長，但遠(yuǎn)端不融合; 型為橈骨小頭后脫位，近端與尺骨干上部融合; 型為尺橈骨之間有一層韌帶樣組織連接，影響前臂的旋轉(zhuǎn)功能，但非真正意義上的融合，僅臨床表現(xiàn)一致。此畸形臨床表現(xiàn)為不同程度的旋前畸形。x線表現(xiàn)無異常，易漏診. 女，4歲2月、右側(cè)正常、左側(cè)橈骨小頭畸形發(fā)育Fig. 5 Female patient 4 years and 2 months old. She has short stature and multiple dysmorphic fe

4、atures. Chromosomes were normal (46, XX). The right elbow is normal. The left elbow shows mild posterior subluxation of the radial head. The epiphysis of the left radial head is evident. A closer view of the left elbow shows the subluxation. This patient also has unusual hand findings, with bilatera

5、l fusions of the capitate and hamate carpal bones. The metacarpals are thickened Kienhock根據(jù)X線表現(xiàn)將本病分為骨性融合和纖維軟骨性融合，同時將前者又細(xì)分為3個亞型； 國內(nèi)馮峰分型基本同上； 1)橈骨頭位置正常，卻與尺骨近端有纖維性連接；2)橈骨頭位置正常，卻與尺骨近端有骨性連接；3)尺橈骨近端骨質(zhì)融合伴發(fā)育不全的橈骨頭的后脫位；4)短節(jié)段尺橈骨骨質(zhì)融合伴橈骨頭前脫位。Cleary和Omer提出的四分類 ： 分為二種類型： 第一型是真型連接，表現(xiàn)為橈尺骨近端融合為一體，二骨之間 髓腔相通，橈骨干長且粗、成弓

6、形、沒有橈骨頭，即所謂“無頭 型”； 第二型有橈骨小頭，常向前或向后脫位，在橈骨頭下部與尺骨干形成骨性連接。WilkieI 分兩類： (1)真性融合，融合長度26 cm伴橈骨頭缺如。(2)尺橈骨近端末梢融合，橈骨骨骺不受影響，此種融合與橈骨頭脫位有關(guān)。Johnson等將這畸形分5型1.近側(cè)尺橈骨骨性連接，較多見；2.骨間膜骨性連接；3.旋前方肌和旋前圓肌攣縮；4.遠(yuǎn)側(cè)尺橈骨關(guān)節(jié)固著畸形；5.旋后肌缺如。Johnson根據(jù)軟組織改變及臨床病理情況，將該病分為5型，由于這種分型考慮到了肌肉動力學(xué)，故對手術(shù)預(yù)后有一定的指導(dǎo)意義。Riseborough按橈骨頭發(fā)育情況分兩型1.尺橈骨有不同程度得融合，

7、橈骨頭未能很好發(fā)育；2.尺橈骨近端融合范圍較小，但橈骨頭發(fā)育良好?；纬潭龋焊鶕?jù)橈骨頭的發(fā)育情況分成3型 1)重度型 上尺橈關(guān)節(jié)完全融合成一片兩骨的髓腔亦融合成一個，橈骨小頭完全不存在； 2)中度型：橈骨頭已出現(xiàn)，但發(fā)育不良，小、尖并外移；在橈骨頸處尺、橈兩骨連接，范圍約1cm左右可以看到尺、橈骨的各自骨皮質(zhì)存在，但緊緊連在一起。 3)輕度型：橈骨頭完全分化發(fā)育，在尺橈骨之間有一骨間韌帶鈣化成為一個骨橋，限制橈骨旋轉(zhuǎn)。病理因素： 復(fù)雜并非單純的骨骼畸形，前臂還有廣泛的原發(fā)性和繼發(fā)性軟組織畸形和攣縮，如： 骨間膜肥厚攣縮 旋前圓肌攣縮 旋后肌發(fā)育不良甚至缺如 旋前方肌發(fā)育不良等 尺骨中下段發(fā)育較

8、差，骨干較細(xì)、骨皮質(zhì)菲薄 橈骨干則較粗且向橈側(cè)彎曲 同時合并下尺橈關(guān)節(jié)背側(cè)脫位等臨床表現(xiàn) 前臂縮短，肘關(guān)節(jié)伸直受限，但腕關(guān)節(jié)運(yùn)動代償性增大。 旋前畸形、旋后不能完成 影響寫字、握手、捏起小物件、吃飯穿衣均有困難。 亦有腕肘關(guān)節(jié)伸屈正常但前臂固定于旋前8090位旋后功能消失。 兒童患者往往以肩部外旋、肘關(guān)節(jié)屈曲90內(nèi)收到身旁來代償旋轉(zhuǎn)活動因此容易漏診。診斷： X線攝片可以明確診斷；但在兒童24歲前骨質(zhì)未完全鈣化診斷不易。 KaratosLIB等 提出CT檢查的重要性， x線及CT可以幫助確診本病。 鑒別診斷： 本病需與創(chuàng)傷性尺橈骨橋相區(qū)別：后者有外傷史，尺、橈骨本身發(fā)育良好，不短縮，橈骨小頭發(fā)育

9、良好骨連接多在骨間膜區(qū)。治療 目的：主要是為獲得有效的功能。 方式：1.不作處理：若兒童的手固定于中立位至旋前30，功能影響不大，不作特殊處理。 2.手術(shù)：針對旋前畸形，功能喪失嚴(yán)重者。 對于輕度旋前位者或腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)能代償部分功能的患者，可不需手術(shù)。 而對于影響患者日常生活，旋前嚴(yán)重者或患者要求者則予手術(shù)治療。 手術(shù)治療的目的就是最大限度地恢復(fù)患者肢體功能。手術(shù)指征 至今無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。 Green指出：前臂旋前畸形超過60為截骨的適應(yīng)證；旋前1060為相對適應(yīng)證，應(yīng)根據(jù)肩、腕關(guān)節(jié)的代償情況具體分析。 一般認(rèn)為應(yīng)該 根據(jù)畸形的程度和單雙側(cè)肢體病變來決定是否需要手術(shù)。 單側(cè)肢體受累者，如果畸形程

10、度較輕( 60)，通過患肢正常肩、腕關(guān)節(jié)的代償，以及對側(cè)正常上肢的協(xié)助可以滿足日常生活的要求，不需要手術(shù)。 雙上肢受累者，由于雙側(cè)前臂旋轉(zhuǎn)功能喪失，手術(shù)適應(yīng)證較單側(cè)受累者要寬。 手術(shù)時機(jī) 現(xiàn)普遍認(rèn)為應(yīng)在兒童期，最好在學(xué)齡前。 這不僅有利于患兒的功能訓(xùn)練，還可以利用患兒處于生長發(fā)育期，適應(yīng)能力強(qiáng)，增加肩、腕關(guān)節(jié)的代償能力。 另外，在生長發(fā)育過程中，前臂軟組織繼發(fā)性攣縮日益加重，增加了畸形矯正的難度、手術(shù)創(chuàng)傷以及手術(shù)并發(fā)癥。早期手術(shù)亦可避免這些缺點(diǎn)。 Hung 認(rèn)為3-6歲之間是最佳手術(shù)時機(jī)， 因?yàn)?.截骨相對容易，2.能確保術(shù)后尺橈骨的充分重塑，3.有利于避免或減輕因前臂旋前固定而引起肩腕等關(guān)節(jié)

11、的長期補(bǔ)償性運(yùn)動疲勞而導(dǎo)致的病理改變。 預(yù)后 其治療和預(yù)后都是一個難題。 手術(shù)處理不好易致神經(jīng)損傷和前臂缺血攣縮等并發(fā)癥 治療對象基本為少兒患者 醫(yī)患糾紛 對于少兒患者，國外流行通過尺橈骨融合部進(jìn)行旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，這種方法簡單，截骨后置前臂于最適宜的功能位，雖然尺橈骨之間沒有自主活動，但通過腕、肩關(guān)節(jié)功能代償，前臂仍可獲得良好的功能 但此類手術(shù)處理不好易致神經(jīng)損傷和前臂缺血攣縮等并發(fā)癥，尤其是治療對象基本為少兒患者。手術(shù)方式 單純作上尺橈分離手術(shù) 尺橈骨連接截骨處予以肌肉筋膜或脂肪等組織瓣阻隔 防粘連生物膜覆蓋截骨端 橈骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨術(shù) 尺橈骨截骨術(shù)分兩個階段旋轉(zhuǎn)矯正畸形 尺橈

12、骨連接部位旋轉(zhuǎn)截骨 1995年Henry采用前臂雙處截骨 橈骨粗隆下截骨術(shù)輔以較完善的功能鍛煉 尺橈骨上段截骨、肌腱轉(zhuǎn)位術(shù) 短縮旋轉(zhuǎn)截骨術(shù) 尺橈骨近端骨性聯(lián)接處的短縮、旋轉(zhuǎn)截骨術(shù) Kelikian橈骨部分切除金屬旋轉(zhuǎn)軸置換術(shù) 截骨+軟組織松解 尺骨近端截骨術(shù)和( 或) 橈骨近端切除術(shù) 尺橈骨中段旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)橈骨用鋼板、尺骨用克氏針固定 2005nian復(fù)旦大學(xué)介紹新手術(shù)：即縱行分離近端橈尺骨骨連合、帶蒂筋膜脂肪瓣隔開、橈骨旋轉(zhuǎn)截骨矯形橈骨小頭復(fù)位、尺骨遠(yuǎn)端截骨術(shù)、肱二頭肌腱止點(diǎn)移位究竟采用何種治療方法，仍存在較多爭議 能否恢復(fù)重建旋轉(zhuǎn)功能？ 單單只是為了改善旋前固定？ 尺、橈骨上段截骨+肌腱轉(zhuǎn)位

13、術(shù)，前臂不僅無主動旋轉(zhuǎn)功能，而往往最后都處于非“旋轉(zhuǎn)功能位”，療效很差。 既然手術(shù)不能恢復(fù)前臂的主動旋轉(zhuǎn)功能，那么手術(shù)的目的就是通過最小的手術(shù)創(chuàng)傷使前臂處于最佳的“旋轉(zhuǎn)功能位”。目前多采用尺、橈骨聯(lián)合部旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)或尺、橈骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)來達(dá)到此目的 但是在臨床工作中經(jīng)常注意到，對一些旋前畸形超過90的重癥及大齡患者，由于軟組織因素，術(shù)中截骨后很難一次性將前臂旋轉(zhuǎn)至理想的位置，而強(qiáng)行增加旋轉(zhuǎn)度可能引起較嚴(yán)重的并發(fā)癥。這時候常常還需要考慮軟組織情況。復(fù)旦大學(xué) 經(jīng)肘后外側(cè)切口縱行分離近端橈尺骨骨連合。仔細(xì)游離肘后肌、松解肱二頭肌止點(diǎn)；橈骨中段做截骨矯形，旋轉(zhuǎn)使橈骨小頭復(fù)位，維持此位置用4孔AO鋼板內(nèi)固定

14、；尺骨遠(yuǎn)端截骨；重建肱二頭肌止點(diǎn)，將肱二頭肌止點(diǎn)固定在橈骨近端尺側(cè)緣；將肘后肌及其相連的骨膜由肘后經(jīng)橈尺骨近端間隙牽至肘前部，以隔開橈尺骨近端。在前臂近端橈側(cè)設(shè)計(jì)以近端為基底的帶蒂筋膜脂肪瓣，隔開分離后的橈尺骨近端遠(yuǎn)側(cè)部分；用石膏固定，維持屈肘90，前臂最大被動旋后位3周。3周后去石膏開始主動與被動鍛煉。針對這一情況Green等提出了較為簡便、實(shí)用的解決辦法 1.尺、橈骨聯(lián)合部截骨。 2.用一克氏針縱向穿過尺骨鷹嘴至遠(yuǎn)端作髓內(nèi)固定，以保持截骨斷端的對線、 對位。 3.利用外固定來調(diào)節(jié)前臂的旋轉(zhuǎn)。術(shù)后 12周內(nèi)再逐步增加旋轉(zhuǎn)角度至理想的位置，以避免旋轉(zhuǎn)造成的軟組織 張力增加可能引起的并發(fā)癥。 在

15、作截骨內(nèi)固定或關(guān)閉切口之前應(yīng)松止血帶，明確肢體循環(huán)正常無誤。 術(shù)前 術(shù)后 常 見 并 發(fā) 癥 橈神經(jīng)深支牽拉傷導(dǎo)致伸指障礙 血管扭轉(zhuǎn)傷導(dǎo)致血管危象、前臂骨筋膜室綜合征甚至肢體壞死 截骨不愈合 肘關(guān)節(jié)僵硬 角度丟失 內(nèi)固定物斷裂 術(shù)后尺橈骨再次融合 前臂短縮或成角 前臂骨間后神經(jīng)麻痹文獻(xiàn)中對其手術(shù)治療后的近、遠(yuǎn)期療效報(bào)道甚多。分析其療效，療效不佳的因素有： 1自身發(fā)育畸形：隨著年齡的增長而逐漸加重軟組織方面： 旋前肌攣縮，旋后肌發(fā)育不全或缺如、肥厚的骨間膜骨骼方面： 尺骨中下段發(fā)育較差，骨干較細(xì)而橈骨則較粗且向橈側(cè)彎曲，同時合并下尺橈關(guān)節(jié)背側(cè)半脫位。 2再愈合傾向： 本癥經(jīng)截骨矯形后，其截骨骨面

16、間用肱二頭肌肌筋膜分隔，但極可能在術(shù)后肱二頭肌筋膜發(fā)生纖維化、骨化，導(dǎo)致產(chǎn)生骨性再愈合。這樣，術(shù)后就不可避免地存在著較大的骨性再愈合傾向。 3術(shù)后未進(jìn)行正規(guī)的康復(fù)治療： 術(shù)中矯正到旋后位，是在麻醉后無痛、肌肉松弛情況下被動旋轉(zhuǎn)時獲得的。而術(shù)后作主動旋轉(zhuǎn)時很難恢復(fù)到前臂中立位。 加上患兒年齡較小，依從性差，即使在家長督促和幫助下也僅能作些被動鍛煉或不太正確的動作。手術(shù)時注意點(diǎn) 較細(xì)的克氏針：患兒尺骨的發(fā)育較差，表現(xiàn)為骨皮質(zhì)薄而脆髓腔細(xì) 如其近端發(fā)育好，尺骨的截骨宜偏上 橈骨宜在中段截骨，避免橈神經(jīng)深支損傷的可能性 若前臂旋轉(zhuǎn)仍無改善，應(yīng)檢查下尺橈關(guān)節(jié) 截骨時骨膜縱向剝離 攣縮組織的適度松解宜在截骨即進(jìn)行 用咬骨鉗咬除截骨近端2cm，