過敏性紫癜課件

1、紹興市婦幼保健院紹興市婦幼保健院概概 述述過敏性紫癜，又稱亨-舒綜合征是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，是一種以全身小血管炎為主要病變的血管炎綜合征。臨床表現(xiàn)：非血小板減少性皮膚紫癜，伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)，尤以皮膚紫癜最有特點。p 以兒童及青少面多見，尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多，1歲以內(nèi)嬰兒少見。男性多于女性，四季均有發(fā)病，以春秋季多見。p 部分患者再次接觸過敏可反復(fù)發(fā)作致敏因素致敏因素1.感染：如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等 特別是小兒感冒、約半數(shù)病兒童發(fā)病前13周有上呼吸道感染史。 2. 食物：食物：魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊蟲咬傷等，也可能引起發(fā)

2、病。毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊蟲咬傷等，也可能引起發(fā)病。 5.某些異物：如花粉、柳絮、寵物的皮毛，油漆、汽油、塵埃、化學(xué)物品某些異物：如花粉、柳絮、寵物的皮毛，油漆、汽油、塵埃、化學(xué)物品等等。 3. 藥物：如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、各種預(yù)防針、血漿制品、藥物：如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、各種預(yù)防針、血漿制品、血液等血液等。 發(fā)病機制發(fā)病機制免疫異常遺傳背景致敏因素發(fā)病各種致敏因素作用于具有遺傳背景的個體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、皮膚紫癜 常為首發(fā)癥狀，反

3、復(fù)出現(xiàn)為本病特征多見于：四肢及臀部、對稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn)，面部及軀干較少見。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，此后顏色加深呈暗紫色。 重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。伴有蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。多為急性起病，病前1-3周常有上呼吸道感染史。約半數(shù)患兒伴有低熱乏力、精神萎靡、食欲減退等全身癥狀皮膚紫癜紫癜融合形成大皰伴出血性壞死2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)。p 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，p 惡心、嘔吐、嘔血和便血p 可并發(fā)腸套疊

4、、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。 3.關(guān)節(jié)癥狀： p關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。p病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性p約有1/32/3患兒會發(fā)生關(guān)節(jié)紅腫疼痛，不能走動。p主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，甚至部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。p關(guān)節(jié)腫脹的特點：成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形4、腎臟癥狀：p 腎臟病變見于30%-60%患兒，多發(fā)生于起病1個月內(nèi)，癥狀輕重不一p 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭p 大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。5、其

5、他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語，個別患兒還可有鼻出血、牙齦出血、咯血等實驗室檢查實驗室檢查p血常規(guī) 白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，血小板計數(shù)正常甚至升高p出凝血檢查 出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗陽性p尿常規(guī) 可有紅細(xì)胞、蛋白、管型p糞隱血試驗：可呈陽性反應(yīng)p血沉：正?；蛟隹?；血清IgA可升高 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查早起X線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈骨膜炎。晚期可見關(guān)節(jié)面破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見。腹部B超有利早起診斷腸套疊需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎, 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），外科急腹癥，原發(fā)

6、性腎小球疾病鑒別鑒別診斷鑒別診斷糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑免疫抑制劑其他其他抗過敏對癥抗過敏對癥抗凝治療抗凝治療治療要點治療要點（1）清除病因 積極尋找并清除過敏原 避免可疑的藥物、食物，注意保暖 室內(nèi)衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進毒性物質(zhì)的排出。 可以通過檢查過敏原尋找過敏物質(zhì)（2）抗過敏對癥治療 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性(3）腎上腺皮質(zhì)激素 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后劑型：氫化可的松，地塞米松，強的松，甲強龍（4）免疫抑制劑紫癜性腎炎: 聯(lián)

7、合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）（5）抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變, 故應(yīng)選用抗凝劑 阿司匹林每日3-5mg/kg 潘生丁每日2-3mg/kg 紫癜性腎炎時選用肝素（6）其他紫癜性腎炎時合用 血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應(yīng)用 大劑量丙種球蛋白“沖擊治療” 血液凈化療法 中藥護理診斷護理診斷p皮膚完整性受損與血管炎有關(guān)p疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道炎癥有關(guān) p潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎 p焦慮與擔(dān)心預(yù)后有關(guān) p知識缺乏患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識1.恢復(fù)皮膚的正常形態(tài)和功能觀察皮疹形態(tài)、數(shù)

8、量、部位，是否反復(fù)出現(xiàn)，皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷、抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染；除去可能存在的各種致敏原，遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。2.緩解關(guān)節(jié)疼痛關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察其關(guān)節(jié)疼痛及腫脹的情況，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。根據(jù)病情給予熱敷，同時做好日常生活護理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和痙攣性腹痛。3.腹痛的護理 患兒腹痛時應(yīng)臥床休息，盡量守護在床邊；觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時外觀正常，但潛血陽性，有血便者應(yīng)詳細(xì)記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標(biāo)本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。同時要警惕有無腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥的發(fā)生4.紫癜性腎炎的護理 臥床休息，低鹽飲食，注意浮腫的進展情況。觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。觀察尿的顏色、量并及時留尿送檢。觀察血壓、體重的變化。5.飲食指導(dǎo)過敏性紫癜患兒應(yīng)給予高維生素、清淡、易消化流質(zhì)飲食或軟食，少食多餐，禁食動物蛋白，如魚、蝦蟹、雞蛋、牛奶等。腎型紫癜患兒應(yīng)給予低鹽飲食，腹型患兒如出現(xiàn)劇烈腹痛吐血或便血時應(yīng)禁食。 教會家長和患兒觀察病情，合理調(diào)配飲食，避免接觸過敏原；防抓傷，擦傷;注意個人衛(wèi)生，加強營養(yǎng)，增