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1、貧血(pnxu)第一頁，共一百零二頁。分類：按紅細胞形態(tài)分類：按紅細胞形態(tài)(xngti)(xngti)特點分類特點分類 類型MCV（fl） MCHC（%）常見疾病大細胞性10032351.巨幼細胞貧血2.溶血性貧血網(wǎng)織紅增多時3.肝病正常細胞性80-10032351.再生障礙性貧血2.溶血性貧血3.急性失血性貧血小細胞低色素性80321.缺鐵性貧血2.珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性；地中海）3.鐵粒幼細胞性貧血4.某些慢性病貧血平均(pngjn)血紅蛋白濃度 平均(pngjn)紅細胞體積 第二頁，共一百零二頁。血紅蛋白( x u h n g dnbi)紅細胞比容 紅細胞計數(shù)低于同性別、同年齡、同

2、地區(qū)(dq)正常值下限貧血(pnxu)的定義我國血液病學(xué)家認為在我國海平面地區(qū)，成年男性Hb120gL，成年女性（非妊娠）Hb110gL，孕婦Hb100gL即為貧血。第三頁，共一百零二頁。Hb100gLHb110gLHb120gL第四頁，共一百零二頁。根據(jù)國內(nèi)標準，血紅蛋白測定值下列哪項可診斷為貧血 A.成年(chngnin)男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生兒至3個月低于150g/L第五頁，共一百零二頁。有關(guān)貧血的平均(pngjn)紅細胞體積 平均血紅蛋白(xuhng dnbi)濃度 第六頁，共一百零二頁。正在

3、急性失血(shxu)不能再容功夫等啦！小鐵船在海中慢慢劃正細胞性貧血：急性(jxng)失血；再障；溶貧小細胞性貧血：缺鐵；鐵粒幼；地中海（珠蛋白）；慢性(mn xng)失血、慢性(mn xng)病急，再，溶鐵，海，慢第七頁，共一百零二頁。屬于正常細胞性貧血的是n A 急性失血性貧血n B 骨髓增生(zngshng)異常綜合征n C 缺鐵性貧血n D 慢性失血性貧血n E 鐵粒幼細胞性貧血急，再，容第八頁，共一百零二頁。不屬于小細胞(xbo)性貧血的是 A 缺鐵性貧血 B 海洋性貧血 C 慢性感染性貧血 D 鐵粒幼細胞性貧血 E 再生障礙性貧血鐵，海，慢第九頁，共一百零二頁。按貧血嚴重(ynzh

4、ng)度分類 血紅蛋白濃度30g/L3059g/L6090g/L90 g/L貧血嚴重程度極重度重度中度輕度三十進制：30；60；90第十頁，共一百零二頁。貧血(pnxu)的發(fā)病機制1）紅細胞生成減少造血干/祖細胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病造血調(diào)節(jié)異常，如慢性病貧血造血原料(yunlio)缺乏，如缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血2）紅細胞破壞過多，如溶血性貧血 3）失血性貧血，分急性和慢性第十一頁，共一百零二頁。根據(jù)病因及發(fā)病機制貧血可分為 A 紅細胞生成減少、造血功能不良兩類 B 紅細胞生成減少、造血功能不良及紅細胞破壞過多三類 C 紅細胞生成減少、紅細胞破壞過多及失血(shxu)三類 D

5、紅細胞生成減少、溶血，失血再障及缺鐵等五類 E 紅細胞生成減少、紅細胞過度破壞、失血及造血功能不良四類第十二頁，共一百零二頁。貧血(pnxu)的臨床表現(xiàn)1.神經(jīng)系統(tǒng)輕者頭暈，嚴重者意識障礙2.皮膚粘膜蒼白3.循環(huán)系統(tǒng)心悸(xnj)、氣促4.呼吸、消化、泌尿、內(nèi)分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng)第十三頁，共一百零二頁。 大細胞(xbo)性貧血？ 小細胞性？ 正細胞性？急，再，溶鐵，海，慢巨幼第十四頁，共一百零二頁。缺鐵性貧血(pnxu)第十五頁，共一百零二頁。缺鐵性貧血(pnxu)的定義鐵缺乏(quf)分為： 紅細胞內(nèi)鐵缺乏（血清鐵）（iron deficiency erythropoiesis, ID

6、E）缺鐵性貧血(血紅蛋白）（iron deficient anemia, IDA）貯存鐵耗竭（鐵蛋白）第十六頁，共一百零二頁。紅細胞內(nèi)鐵缺乏(quf)（血清鐵）缺鐵性貧血(pnxu)(血紅蛋白）貯存(zhcn)鐵耗竭（鐵蛋白）第十七頁，共一百零二頁。缺鐵性貧血(pnxu)的改變順序是 A.低血清鐵骨髓貯存鐵減少貧血 B.低血清鐵貧血骨髓貯存鐵減少 C.骨髓貯存鐵減少貧血低血清鐵 D.貧血骨髓貯存鐵減少低血清鐵 E.骨髓貯存鐵減少低血清鐵貧血鐵蛋白第十八頁，共一百零二頁。體內(nèi)缺鐵初期的最早最可靠的診斷依據(jù)是A.典型的小細胞低色素性貧血血象B.血清總鐵結(jié)合力增高C.血清鐵減低(jind)D.骨髓貯

7、存鐵減少或缺乏E.血清轉(zhuǎn)運鐵蛋白飽和度下降鐵蛋白第十九頁，共一百零二頁。正常(zhngchng)鐵代謝n鐵在體內(nèi)分布 健康成人體內(nèi)含鐵總量為34.5克 血紅蛋白 65%鐵(約23克) 肌紅蛋白 各種( zhn)酶 骨髓 肝臟 為貯存鐵5%鐵(約0.150.23克) 30%鐵 (約11.5克)組織(zzh)缺鐵第二十頁，共一百零二頁。食物中的高鐵(Fe3+) 亞鐵(Fe2) 十二指腸細胞色素(s s)b （即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶） 貯存（鐵蛋白內(nèi)） 組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運） 十二指腸(sh rzhchng)腸細胞膜上的二價金屬轉(zhuǎn)運體1十二指腸(sh rzhchng)腸細胞內(nèi)正常鐵吸收鐵吸

8、收的主要部位在十二指腸隱窩細胞和腸上皮細胞第二十一頁，共一百零二頁。正常人消化道內(nèi)鐵吸收效率最高的部位(bwi)是 A.胃 B.十二指腸及空腸上部 C.空腸 D.回腸 E.回盲部第二十二頁，共一百零二頁。病 因需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦(ynf)2. 鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3. 鐵丟失過多如慢性胃腸道失血，包括婦科病，痔瘡、消化性潰瘍，腫瘤等需求需求(xqi)吸收(xshu)丟失第二十三頁，共一百零二頁。臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般(ybn)表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)（痔瘡(zh chun)，潰瘍，腫瘤，婦科病）（頭暈，乏力，心悸(xnj)，視物模糊）第二十四頁，共一百零二

9、頁。舌炎(sh yn)、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖異食癖（pica） 第二十五頁，共一百零二頁。在下列缺鐵性貧血(pnxu)的臨床表現(xiàn)中，屬于組織缺鐵表現(xiàn)的是 A.頭暈 B.視物模糊 C.心悸 D.異食癖 E.氣短第二十六頁，共一百零二頁。實驗室檢查(jinch)一、血象呈小細胞(xbo)低色素性貧血又小又稀第二十七頁，共一百零二頁。缺鐵性貧血的血象(xuxing)特點是 A.RBC減少比HB減少明顯 B.粒細胞分葉多 C.MCH 32pg D.紅細胞中央淡染區(qū)大 E.粒細胞左移缺鐵-血紅蛋白(xuhng dnbi)合成差-淡第二十八頁

10、，共一百零二頁。血常規(guī)表現(xiàn)(bioxin) 中度貧血(pnxu)，呈小細胞低色素MCV:80100MCHC:32-35%80；32第二十九頁，共一百零二頁。貧血病人血紅蛋白50g/L，血細胞比容20%，白細胞4.8109/L，網(wǎng)織紅細胞2%，紅細胞平均體積(tj)76fl，MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度）0.24，血小板120109g/L。最可能診斷是n A.甲狀腺功能減退所致貧血n B.再生障礙性貧血n C.溶血性貧血n D.缺鐵性貧血n E.巨幼紅細胞性貧血MCV:80100MCHC:32-35%第三十頁，共一百零二頁。二、骨髓( su)象：幼紅細胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象第三十一頁，共一百零

11、二頁。三、鐵代謝(dixi)血清鐵8.95mol/L（反映細胞內(nèi)鐵）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15%血清鐵蛋白64.4mol/L（代表潛力）只有(zhyu)結(jié)合力增高乘客轉(zhuǎn)鐵蛋白：座位上座率空座第三十二頁，共一百零二頁。n血清鐵減低，總鐵結(jié)合力增高(znggo)及轉(zhuǎn)運鐵蛋白飽和度減低見于A.海洋性貧血B.感染性貧血C.缺鐵性貧血D.再生障礙性貧血E.鐵粒幼細胞性貧血第三十三頁，共一百零二頁。診斷(zhndun)n癥狀（貧血(pnxu)+組織缺鐵）n血象（小細胞低色素-80,32）n骨髓象（核老漿幼）n化驗（鐵蛋白；血清鐵）第三十四頁，共一百零二頁。下列哪項結(jié)果診斷缺鐵性貧血最有意義A.紅細胞平均體積降低B

12、.紅細胞平均血紅蛋白濃度降低C.紅細胞平均直徑變小D.血清(xuqng)鐵降低E.骨髓象幼紅細胞增生活躍 第三十五頁，共一百零二頁。IDA的治療(zhlio)根除病因(bngyn)，補足貯鐵 1.病因治療2.補充鐵劑第三十六頁，共一百零二頁。n補鐵治療: 首選口服鐵劑。如硫酸亞鐵0.3g，每日3次；或右旋糖酐鐵50mg，每日23次。餐后服用胃腸道反應(yīng)小易耐受(nai shu)，與維生素C同服可加強鐵的吸收。第三十七頁，共一百零二頁。n口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細胞增多，高峰在開始治療后510天2周后血紅蛋白濃度上升一般(ybn)2個月左右恢復(fù)正常鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白(xuhng dnb

13、i)恢復(fù)正常后至少持續(xù)46個月，待鐵蛋白恢復(fù)正常后開始停藥。第三十八頁，共一百零二頁。n若口服(kuf)鐵劑不能耐受，有胃腸道鐵劑吸收障礙，則可用鐵劑肌內(nèi)注射，右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑。第三十九頁，共一百零二頁。治療缺鐵性貧血的主要目的是 A.血紅蛋白(xuhng dnbi)恢復(fù)正常 B.血清鐵水平恢復(fù)正常 C.補足貯存鐵 D.紅細胞水平恢復(fù)正常 E.血清鐵和總鐵結(jié)合力均恢復(fù)正常第四十頁，共一百零二頁。缺鐵性貧血，鐵劑治療5至10天首先出現(xiàn)的治療反應(yīng)(fnyng)是 A.紅細胞總數(shù)增高 B.血清鐵增加 C.骨髓外鐵增加 D.網(wǎng)織紅細胞數(shù)升高 E.紅細胞平均直徑恢復(fù)正常第四十一頁，共一百零二

14、頁。n口服鐵劑的治療缺鐵性貧血的正規(guī)治療應(yīng)該是A.不間斷地服用68周B.一直(yzh)服用到血紅蛋白達到正常水平C.到略低于正常血紅蛋白值然后待其自然增長到正常水平D.服至血紅蛋白高于正常水平，以免復(fù)發(fā)E.血紅蛋白達正常后再繼續(xù)服3-6個月第四十二頁，共一百零二頁。階段(jidun)提問n缺鐵性貧血首先是什么減少？n組織缺鐵會有什么特殊表現(xiàn)？n缺鐵性貧血血象特點？（MCV;MCHC）n缺鐵性貧血治療到什么時候結(jié)束？n治療先是(xin.shi)什么升高？用二價鐵還是三價80,32第四十三頁，共一百零二頁。再生(zishng)障礙性貧血第四十四頁，共一百零二頁。獲得性骨髓造血功能(gngnng)衰

15、竭癥 特點：1，骨髓造血功能低下、全血細胞減少2，貧血、出血、感染 再生障礙性貧血(pnxu)的定義本質(zhì)：骨髓造血(zo xu)減低粒， 紅，（巨核）板出血貧血感染第四十五頁，共一百零二頁。病 因 發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化學(xué)因素(yn s)：氯霉素、苯 放射線免疫異常第四十六頁，共一百零二頁。發(fā)病(f bng)機制1. 造血干/祖細胞缺陷 CD34細胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微環(huán)境損傷 骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長(shngzhng)差 血竇破壞 3. T細胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷種子(zhng zi

16、)土壤蟲子第四十七頁，共一百零二頁。臨床表現(xiàn)快速進展的貧血感染（最多見呼吸道）、發(fā)熱廣泛出血 ，顱內(nèi)出血危險重型再障非重型再障：起病(q bn)和進展較緩慢，病情較重型輕 第四十八頁，共一百零二頁。急性重型再障病人(bngrn)發(fā)生感染最多見于n A.皮膚黏膜n B.呼吸道n C.顱內(nèi)n D.肛周感染n E.腸道第四十九頁，共一百零二頁。實驗室檢查(jinch)一、血象(xuxing)SAA呈重度全血細胞WBC2 210109 9LN 骨髓造血代償能力貧血 本質(zhì)：壽命變短破壞過多(u du)貧血第六十八頁，共一百零二頁。n診斷溶血性貧血最可靠的指標是A.網(wǎng)織紅細胞明顯增高(znggo)B.尿膽

17、原排泄增加C.尿含鐵血黃素陽性D.血清結(jié)合珠蛋白降低E.紅細胞壽命縮短第六十九頁，共一百零二頁。臨床(ln chun)分類一、紅細胞內(nèi)部異常所致(su zh)(一)遺傳性RBC膜結(jié)構(gòu)或功能異常遺傳性球形細胞增多癥(二)遺傳性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三)遺傳性血紅蛋白病海洋性貧血、異常血紅蛋白病(四)獲得性紅細胞膜錨連膜蛋白異常陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）膜酶蛋白(dnbi)第七十頁，共一百零二頁。二、紅細胞外部因素(yn s)所致：（一）免疫性因素：吸附有抗體、補體，RBC易在血管內(nèi)、外被破壞，如自免溶、血型不合、新生兒溶血。（二）非免疫性因素物理和機械因素感染因素化學(xué)

18、因素第七十一頁，共一百零二頁。異常(ychng)紅細胞破壞的場所原位血管(xugun)內(nèi)血管外第七十二頁，共一百零二頁。發(fā)生(fshng)在骨髓的溶血第七十三頁，共一百零二頁。異常紅細胞破壞的場所（一）血管(xugun)內(nèi)溶血RBC在血循環(huán)破壞，見于： 血型不合輸血 PNH 輸注低滲溶液血紅蛋白(xuhng dnbi)第七十四頁，共一百零二頁。血管(xugun)內(nèi)溶血的過程血紅蛋白(xuhng dnbi)結(jié)合體結(jié)合珠蛋白紅細胞破壞(phui)高鐵血紅蛋白血紅素高膽紅素血癥血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原血紅蛋白第七十五頁，共一百零二頁。血管(xugun)內(nèi)

19、溶血特點：血紅蛋白血癥血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿 慢性(mn xng)急性(jxng)血紅蛋白含鐵血黃素是變性的鐵蛋白 第七十六頁，共一百零二頁。血管內(nèi)溶血的主要(zhyo)實驗室檢查為nA.紅細胞及血紅蛋白下降nB.糞膽原排泄增高nC.血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿陽性nD.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高nE.骨髓中幼紅細胞增生明顯第七十七頁，共一百零二頁。n診斷慢性血管內(nèi)溶血的重要依據(jù)是A.貧血與黃疸B.脾腫大C.血紅蛋白尿D.尿含鐵血(ti xu)黃素陽性E.糞膽原增加第七十八頁，共一百零二頁。血管外溶血： 發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細胞系統(tǒng)見于(jiny) 自身免疫溶貧 遺傳性球形紅細胞增多癥膽紅素第七十九

20、頁，共一百零二頁。血管(xugun)外溶血循環(huán)(xnhun)血液紅細胞血紅蛋白(xuhng dnbi)間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈第八十頁，共一百零二頁。小結(jié)(xioji)n血管內(nèi)溶血(rn xu)：血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿n血管外：膽紅素增高紅細胞血紅蛋白血紅素膽紅素溶血部分(b fen)階段溶血全部過程第八十一頁，共一百零二頁。n（1）急性溶血性貧血： 頭痛、嘔吐、高熱(gor) 腰背四肢酸痛，腹痛 醬油色小便-血紅蛋白尿 面色蒼白與黃疸 嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿（堵塞-引起急性腎功能不全）n（2）慢性： 貧血； 黃疸； 肝脾腫

21、大臨床表現(xiàn)熱，痛，血紅蛋白(xuhng dnbi)尿第八十二頁，共一百零二頁。n急性溶血或慢性(mn xng)溶血急性發(fā)作，與慢性(mn xng)溶血不同之處為A.出現(xiàn)黃疸B.出現(xiàn)貧血C.出現(xiàn)乏力頭暈D.出現(xiàn)高熱，休克可伴有血紅蛋白尿E.出現(xiàn)心率快，氣短，心前區(qū)雜音急性溶血癥狀(zhngzhung)特點：癥狀(zhngzhung)急重，渾身不舒服第八十三頁，共一百零二頁。n紅細胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細胞增多(zn du)，絕對值升高正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 絕對值：(24-84)109/L 周圍(zhuwi)血出現(xiàn)晚幼紅細胞第八十四頁，共一百零二頁。關(guān)于(guny

22、)網(wǎng)織紅細胞小結(jié)正常(zhngchng)百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 絕對值：(24-84)109/L 增高溶血減低再障缺鐵性貧血治療中首先(shuxin)升高第八十五頁，共一百零二頁。男性，30歲，既往有貧血，2日來突然高熱頭痛呼吸困難，尿量100mld，血壓126kPa，血紅蛋白40gL，網(wǎng)織紅細胞12，C02CP17mmolL，BUNl4mmolL，其診斷為A.感染(gnrn)中毒性休克B.慢性腎炎急性發(fā)作C.感染中毒性腎功不全D.急性溶血性貧血伴腎功不全E.以上均不可能正常(zhngchng)百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%） 第八十六頁，共一百零

23、二頁。n溶血性貧血時，能提示骨髓代償(di chn)性增生的實驗室檢查是A.周圍血出現(xiàn)晚幼紅細胞B.周圍血出現(xiàn)破碎紅細胞C.血清膽紅素增高D.血清結(jié)合珠蛋白降低E.尿含鐵血黃素試驗陽性評：網(wǎng)織紅和晚幼紅都屬于(shy)不成熟的紅細胞第八十七頁，共一百零二頁。2.進一步確定溶血的病因n（1）Coombs試驗（抗人球蛋白試驗 ）-自免貧（溫抗體型；冷抗體型）n（2）Ham試驗陽性（PNH）n（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血n（4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病n（5）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥（蠶豆?。﹏（6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、

24、盔形細胞、破碎細胞n（7）紅細胞滲透脆性：增加(zngji)：球形細胞 減低：海洋性貧血第八十八頁，共一百零二頁。審視(shnsh)自己自免貧：Coombs試驗(shyn)抗人球蛋白試驗第八十九頁，共一百零二頁。下列(xili)哪種疾病抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性A.6磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥B.海洋性貧血C.遺傳性球形細胞增多癥D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E.自身免疫性溶血性貧血第九十頁，共一百零二頁。低滲液第九十一頁，共一百零二頁。六個蠶豆(cndu) G6PD第九十二頁，共一百零二頁。靶型紅細胞海洋性貧血(pnxu)第九十三頁，共一百零二頁。n下列溶血性貧血的檢查哪組是錯誤的A.抗人球蛋白試驗-自身(zshn)免疫性溶血性貧血B.酸化血清溶血試驗-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C.紅細胞滲透脆性增高-遺傳性球形紅細胞增多癥D.外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細胞-海洋性貧血E.血紅蛋白電泳-蠶豆病第九十四頁，共一百零二頁。診斷溫抗體型溶血性貧血最重要的實驗室檢查是nA.Ham 試驗(shyn)nB.Coombs試驗nC.紅細胞滲透脆