胃腸間質(zhì)瘤病例討論課件VIP

1、胃腸間質(zhì)瘤病例討論胃腸間質(zhì)瘤 -病例(bngl)討論 大興區(qū)人民醫(yī)院(yyun)內(nèi)六科第一頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論病情(bngqng)摘要患者，于XX，女，79歲，因“發(fā)熱(f r)20天”于2007.6.16入呼吸科。無明顯陽性主訴。體格檢查：未查及明顯陽性體征。第二頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論輔助(fzh)檢查大興醫(yī)院腹部彩超(2007.6)：胃彌漫性增厚，胃癌？大興醫(yī)院CT檢查示：左側(cè)上腹部顯示一巨大(jd)囊實(shí)性腫物，約15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊內(nèi)可見氣液平面，增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化，考慮間質(zhì)瘤，其內(nèi)巨大(jd)潰瘍形成。第三頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)

2、瘤病例討論初步(chb)診斷 胃部占位 胃間質(zhì)瘤？第四頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論 腫瘤(zhngli)位于大彎側(cè)，與胃腔相通，大小約15x15cm，質(zhì)韌，表面血管豐富，與膈肌、脾臟、胰腺、結(jié)腸、小腸粘連緊密術(shù)中探查(tn ch)（2007.6.29）第五頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論診斷(zhndun)：胃壁腫物（間質(zhì)瘤）處理：行開腹探查+胃大部切除+脾切除+腸粘連松解術(shù) （2007.6.29）術(shù)中診斷(zhndun)及處理第六頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論n 胃體部低度惡性胃腸間質(zhì)瘤，腫物大小15x13x11cm，境界清楚整齊，中央(zhngyng)可見出血、壞死，核分裂2個(gè)

3、/10HPF，腫瘤與脾門軟組織及網(wǎng)膜粘連，脾臟未見特殊改變。n免疫組化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-6765歲者劑量不變，其安全性與65歲者相同。 第三十一頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論格列衛(wèi)療效(lioxio)治療進(jìn)展轉(zhuǎn)移的GIST總有效率在50%左右，比傳統(tǒng)化療有效率高十倍以上，腫瘤生長控制率達(dá)到80%以上，起效最快在服藥后24小時(shí)之內(nèi)，出現(xiàn)癥狀改善如疼痛緩解、出血停止；客觀(kgun)檢查如CT、MRI及PET發(fā)現(xiàn)在治療后13個(gè)月腫瘤縮小，平均起效時(shí)間為13周（即 3個(gè)月）。 第三十二頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論不良反應(yīng) 輕度惡心（5

4、0-60%），嘔吐，腹瀉、肌痛及肌痙攣(jn lun)； 浮腫和水潴留:發(fā)生率分別為47-59%和7-13%，浮腫表現(xiàn)為眶周和下肢浮腫，也有報(bào)告為胸水、腹水、肺水腫和體重迅速增加的，此時(shí)通常暫停藥，用利尿劑或給予某些支持治療，多見于每天 600 mg時(shí)。 全身反應(yīng)：常見有發(fā)熱、疲勞、乏力、畏寒。 不常見有不適、出血和體重減輕、傳染病/感染。第三十三頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論不良反應(yīng)血液與淋巴系統(tǒng)異常:中性粒細(xì)胞減少(jinsho)(14%)、血小板減少(14%)和貧血(11%)。胃腸道和腫瘤內(nèi)出血:5%的患者中出現(xiàn),可能與格列衛(wèi)誘導(dǎo)的腫塊大面積的壞死有關(guān)第三十四頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)

5、瘤病例討論總結(jié)(zngji) 胃腸間質(zhì)瘤（GIST）是消化道間葉源性腫瘤。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期診斷困難。最終確診必須依靠病理檢查和免疫組化標(biāo)志物CD117和CD34。其預(yù)后指標(biāo)：包括瘤的大小、有絲分裂率、腫瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治療方式 。中高危的 GIST患者(hunzh)術(shù)后伊馬替尼輔助治療。第三十五頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論第三十六頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論局限性：對于壁在型和腔外型腫瘤卻極易漏診；經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢存在腫瘤破裂引起腹腔種植轉(zhuǎn)移(zhuny)風(fēng)險(xiǎn)，因此對可切除的腫瘤一般不采用。術(shù)前MSCT診斷腔外型GST易發(fā)生定位錯(cuò)誤：胃小彎側(cè)

6、肝臟外生性腔外型腫塊胃體小彎后壁與網(wǎng)膜(wngm)囊之間胰腺背側(cè)胃底大彎側(cè)脾胃間隙腹腔或胰尾部來源病理診斷中最有意義的抗體。GISTGIST惡性( xng)程度與CD117CD117及CD34CD34陽性率之間無明顯相關(guān)性。故CD117CD117和CD34CD34的陽性率并不能對判斷間質(zhì)瘤的良惡性起決定性作用。第三十七頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論良性(lin xn)指征最大直徑(zhjng)2cm腫瘤境界清楚細(xì)胞欠豐富核分裂不易找見往往其它手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)第三十八頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論潛在(qinzi)惡性指征與周圍組織(zzh)粘連最大直徑5cm，但10cm核分裂數(shù)10/50

7、HPF第三十九頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論GIST不表達(dá)(biod)KIT的原因抗體的選擇抗體的選擇取材過少，固定不當(dāng)，切片干燥時(shí)，溫度過高取材過少，固定不當(dāng)，切片干燥時(shí)，溫度過高或儲(chǔ)存或儲(chǔ)存(chcn)(chcn)時(shí)間過長時(shí)間過長約約2%GIST2%GIST缺乏缺乏KITKIT突變和突變和/ /或或KITKIT過度表達(dá)過度表達(dá)格列衛(wèi)治療后，偶爾可不再表達(dá)格列衛(wèi)治療后，偶爾可不再表達(dá)KITKIT第四十頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論KIT陽性和可能(knng)陽性腫瘤GIST精原細(xì)胞瘤肥大細(xì)胞瘤黑色素瘤/透明(tumng)細(xì)胞肉瘤ES/PNETKaposi肉瘤/血管肉瘤孤立性纖維瘤隆突性皮纖維肉瘤肌纖維母細(xì)胞瘤/纖維瘤病分化良好脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌第四十一頁，共四十二頁。胃腸間質(zhì)瘤病例討論內(nèi)容(nirng)總結(jié)胃腸間質(zhì)瘤 -病例討論。2012.2.23腹部CT：肝臟及左腎多發(fā)囊狀，不除外肝臟部分病變?yōu)檗D(zhuǎn)移可能。盆腔CT：盆腔積液。可向腔內(nèi)、腔外生長(shngzhng)或同時(shí)生長(shngzhng)。GIST良惡性界限不清，是一種