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1、支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因1o先天性先天性o軟骨缺陷軟骨缺陷o囊性支氣管擴(kuò)張囊性支氣管擴(kuò)張o肺隔離征肺隔離征o感染后感染后o兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結(jié)核兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結(jié)核oSwyer-James/Mcleod 綜合征綜合征o阻塞性阻塞性o新生物新生物o淋巴結(jié)包括中葉綜合征淋巴結(jié)包括中葉綜合征o支氣管石支氣管石o異物異物o支氣管狹窄包括結(jié)節(jié)病支氣管狹窄包括結(jié)節(jié)病oDPB支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因2o吸入吸入o氨氣氨氣o胃腸誤吸胃腸誤吸o海洛因過量海洛因過量o免疫缺陷免疫缺陷o原發(fā)性不動(dòng)纖毛綜合征原發(fā)性不動(dòng)纖毛綜合征o囊性纖維化囊性纖維
2、化o原發(fā)性體液或細(xì)胞免疫缺陷原發(fā)性體液或細(xì)胞免疫缺陷o嬰兒嬰兒X連鎖低丙種球蛋白血癥連鎖低丙種球蛋白血癥o變異性免疫球蛋白缺乏變異性免疫球蛋白缺乏oGood Syndrome胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥o急性或慢性白血病有急性或慢性白血病有/無(wú)無(wú)IgM缺乏缺乏o共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張oHIV相關(guān)相關(guān)o肺移植肺移植o潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎o(hù)克隆氏病克隆氏病支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因3o過敏過敏oABPAo肺纖維化肺纖維化o終末期肺終末期肺o放射線放射線o其他其他o化膿性鼻竇炎化膿性鼻竇炎o(hù)氣管、支氣管擴(kuò)展癥氣管、支氣管擴(kuò)展癥o1抗胰蛋
3、白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏oYoung Syndrome阻塞性無(wú)精癥阻塞性無(wú)精癥o類風(fēng)濕、枯燥綜合征類風(fēng)濕、枯燥綜合征o馬凡綜合征馬凡綜合征o黃甲綜合征黃甲綜合征o特發(fā)性特發(fā)性HRCT對(duì)支擴(kuò)的診斷價(jià)值對(duì)支擴(kuò)的診斷價(jià)值o沒有判別沒有判別“支擴(kuò)的金規(guī)范支擴(kuò)的金規(guī)范o41/4787%與病理符合與病理符合oHRCT上支擴(kuò)的表現(xiàn)上支擴(kuò)的表現(xiàn)o支氣管腔未變細(xì)支氣管腔未變細(xì)37/41o支氣管壁增厚支氣管壁增厚32/41o支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張28/41o肺周邊可見支氣管肺周邊可見支氣管21/41o粘液充填擴(kuò)張的支氣管粘液充填擴(kuò)張的支氣管3/41o6例未發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)的緣由例未發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)的緣由o腫塊腫塊o實(shí)變實(shí)變支氣管擴(kuò)張
4、的影像學(xué)特點(diǎn)支氣管擴(kuò)張的影像學(xué)特點(diǎn)o雙軌征雙軌征o印戒征印戒征o指套征指套征o囊狀囊狀o柱狀柱狀雙軌征柱狀支擴(kuò)雙軌征柱狀支擴(kuò)雙軌征雙軌征DPB印戒征柱狀支擴(kuò)印戒征柱狀支擴(kuò)ABPA正常正常A:B 0.62+/-0.13同時(shí)不伴有支氣管管壁增厚同時(shí)不伴有支氣管管壁增厚指套征指套征CF囊狀支擴(kuò)囊狀支擴(kuò)牽張性支擴(kuò)牽張性支擴(kuò)IPF不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別1oSwyer-James/Mcleod 綜合征綜合征o發(fā)育過程中病毒感染發(fā)育過程中病毒感染8歲以下發(fā)病歲以下發(fā)病o單肺透過度添加單肺透過度添加/肺血管減少肺血管減少o1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏o廣泛的柱狀廣泛的柱狀/囊狀支擴(kuò)囊狀支擴(kuò)o全小葉性肺氣腫全小葉性肺氣腫o下葉為主下葉為主oABPAo上葉為主上葉為主o中心性支擴(kuò)中心性支擴(kuò)o遠(yuǎn)端支氣管正常遠(yuǎn)端支氣管正常不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別2o不動(dòng)纖毛綜合征不動(dòng)纖毛綜合征o中葉好發(fā)中葉好發(fā)oCF o上葉受累上葉受累o柱狀支擴(kuò)柱狀支擴(kuò)o低丙種球蛋白血癥低丙種球蛋白血癥o中下葉為主中下葉為主o中心性支擴(kuò)中心性支擴(kuò)o管壁明顯增厚管壁明顯增厚CF的幾點(diǎn)補(bǔ)充闡明o關(guān)于部位關(guān)于部位o80%患者同時(shí)肺部、胰腺受累患者同時(shí)肺部、胰腺受累o15%僅肺部受累而胰腺功能正常僅肺部受累而胰腺功能正常o5%僅有胃腸道妨礙僅
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