急性馳緩性麻痹診療和鑒別診療

1、急性馳緩性麻痹診療和鑒別診療2Company Logo概 念 脊髓灰質(zhì)炎（簡(jiǎn)稱脊灰，俗稱小兒麻痹） 是由脊灰病毒引起的急性消化道傳染病 病毒主要侵犯脊髓灰質(zhì)前角細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 部分病人留有永久的肢體癱瘓后遺癥，是致殘的主要疾病之一v 早在早在30003000多年前埃及出土的多年前埃及出土的木乃伊木乃伊美國(guó)第美國(guó)第3232屆總統(tǒng)富屆總統(tǒng)富蘭克林蘭克林- -建立全國(guó)小兒麻痹建立全國(guó)小兒麻痹基金會(huì)基金會(huì)19601960年年 Albert Albert Sabin Sabin 研制研制OPVOPV 3Company Logo脊灰病毒屬于小核糖核酸病毒科腸道病毒屬直徑為20-30nm，內(nèi)含單股正鏈的核

2、糖核酸，無(wú)包膜，呈小圓球形顆粒狀 脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓灰質(zhì)炎病毒VP1-VP4VP1-VP4組成病毒蛋白，其中組成病毒蛋白，其中VP1VP1在病毒表面暴露最充分，是在病毒表面暴露最充分，是引起中和反應(yīng)的最主要的抗原，根據(jù)其抗原性不同，病毒分引起中和反應(yīng)的最主要的抗原，根據(jù)其抗原性不同，病毒分為為、型型各型間無(wú)交叉免疫，國(guó)內(nèi)外引起癱瘓型脊灰的多為各型間無(wú)交叉免疫，國(guó)內(nèi)外引起癱瘓型脊灰的多為I I型病毒型病毒4Company Logo脊髓灰質(zhì)炎病毒耐受潮濕和寒冷低溫下(-70)活力可保存8年在4冰箱可保存數(shù)周在水、糞便和牛奶中生存數(shù)月能耐受一般濃度的化學(xué)消毒劑如70%酒精及5%煤酚皂液耐酸、耐乙醚和

3、氯仿等脂溶劑不耐熱，加熱不耐熱，加熱5630min5630min可使可使之滅活之滅活煮沸和紫外線照射可迅速將煮沸和紫外線照射可迅速將其殺死其殺死對(duì)高錳酸鉀、過(guò)氧化氫、漂對(duì)高錳酸鉀、過(guò)氧化氫、漂白粉等敏感，可將其殺死白粉等敏感，可將其殺死5Company Logo流行病學(xué)人是脊灰病毒唯一的自然宿主傳染源：患者、隱性感染者及病毒攜帶者 脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大 熱退后傳染性減少傳播途徑：主要通過(guò)糞傳播途徑：主要通過(guò)糞-口途徑傳播，發(fā)病早期咽部排毒可口途徑傳播，發(fā)病早期咽部排毒可 經(jīng)飛沫傳播經(jīng)飛沫傳播易感性：易感性： 人對(duì)脊灰普遍易感，主要是隱性感染，麻痹型人對(duì)脊灰普遍易感，主要是隱性感

4、染，麻痹型 患者少，感染后產(chǎn)生持久免疫力患者少，感染后產(chǎn)生持久免疫力6Company Logo流行病學(xué) 脊灰呈全世界分布，溫帶多見(jiàn) 終年散發(fā)，以夏秋季為主，可呈小流行或釀成大的流行 在疫苗接種率高的地區(qū)發(fā)病減少，或無(wú)發(fā)病 主要是5歲以下發(fā)病 3%的感染者會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀7Company Logo我國(guó)1955-56年報(bào)道的580例脊灰年齡分布26個(gè)月個(gè)月8.9%712個(gè)月個(gè)月26.4%13歲歲46.5%5歲以下歲以下91.6%5歲歲8Company Logo脊灰臨床表現(xiàn)潛伏期潛伏期前驅(qū)期前驅(qū)期癱瘓前期癱瘓前期癱瘓期癱瘓期恢復(fù)期恢復(fù)期時(shí)間時(shí)間3-353-35天天（5-145-14天）天）1-

5、31-3天天3-53-5天或更長(zhǎng)天或更長(zhǎng)5-105-10天天少數(shù)少數(shù)12-1612-16天天數(shù)月數(shù)月機(jī)制機(jī)制鼻咽部、腸鼻咽部、腸上皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)增淋巴結(jié)內(nèi)增殖殖第一次病毒血癥第一次病毒血癥第二次病毒血癥第二次病毒血癥通過(guò)通過(guò)BBBBBB進(jìn)入進(jìn)入CNSCNS通過(guò)通過(guò)BBBBBB進(jìn)入進(jìn)入CNSCNS癥狀癥狀無(wú)癥狀無(wú)癥狀上呼吸道感染癥上呼吸道感染癥狀：發(fā)熱狀：發(fā)熱 咽痛咽痛胃腸道癥狀：惡胃腸道癥狀：惡心心 嘔吐嘔吐 腹痛腹痛 腹瀉或便秘腹瀉或便秘 流流感樣癥狀：頭痛感樣癥狀：頭痛 疲倦疲倦 肌肉酸痛肌肉酸痛再次發(fā)熱（雙峰再次發(fā)熱（雙峰熱熱) ) 頭痛頭痛 嘔吐嘔吐 頸背肌痛頸背肌痛 頸強(qiáng)

6、頸強(qiáng)直直 嗜睡嗜睡 易激惹易激惹 皮膚感覺(jué)過(guò)敏皮膚感覺(jué)過(guò)敏 拒抱拒抱 動(dòng)之即哭動(dòng)之即哭腦膜刺激征腦膜刺激征發(fā)熱，癱瘓并進(jìn)發(fā)熱，癱瘓并進(jìn)行性加重，熱退行性加重，熱退后癱瘓不進(jìn)展后癱瘓不進(jìn)展癱瘓癱瘓萎縮萎縮表現(xiàn)表現(xiàn)隱性感染隱性感染90-95%90-95%頓挫型頓挫型4-8%4-8%非癱瘓型非癱瘓型無(wú)菌性腦膜炎無(wú)菌性腦膜炎癱瘓型癱瘓型1-2%1-2%9Company Logo癱瘓期表現(xiàn) 脊髓型（最常見(jiàn)）受累肌群：四肢肌群 呼吸肌 頸肌 腹肌 腰背肌 膀胱 腸等表現(xiàn)：?jiǎn)沃蚨嘀c瘓（下肢多見(jiàn)，偏癱少見(jiàn)）不對(duì)稱性弛緩性麻痹近端重于遠(yuǎn)端不能豎頭 不能坐 腹肌麻痹無(wú)感覺(jué)障礙呼吸肌麻痹：呼吸困難 哭聲沙啞無(wú)力

7、尿便障礙10Company Logo癱瘓期表現(xiàn)v 腦干或延髓型（腦干或延髓型（2%2%）受累肌群：顱神經(jīng)支配的肌肉受累肌群：顱神經(jīng)支配的肌肉咽肌、咽腭肌、喉肌、胸鎖乳突肌、咽肌、咽腭肌、喉肌、胸鎖乳突肌、斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及內(nèi)臟斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及內(nèi)臟（心臟、肺、腸）等（心臟、肺、腸）等表現(xiàn)：表現(xiàn)：吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、發(fā)聲困難吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、發(fā)聲困難構(gòu)音困難、頸肩無(wú)力、咀嚼障礙、構(gòu)音困難、頸肩無(wú)力、咀嚼障礙、表情肌無(wú)力、復(fù)視表情肌無(wú)力、復(fù)視呼吸節(jié)律異常、呼吸衰竭呼吸節(jié)律異常、呼吸衰竭肺水腫肺水腫休克休克v 混合型（混合型（19%19%）脊髓和延髓均受累脊髓和延髓均受累C3-C5

8、C3-C5段段 膈肌麻痹膈肌麻痹四肢麻痹四肢麻痹呼吸困難呼吸困難 吞咽困難吞咽困難心臟受累心臟受累v 腦型腦型罕見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰幼兒罕見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰幼兒高熱、意識(shí)障礙、驚高熱、意識(shí)障礙、驚厥、痙攣性癱瘓厥、痙攣性癱瘓癱瘓期表現(xiàn)癱瘓期表現(xiàn)11Company Logo發(fā)病后發(fā)病后2 2年以上年以上癱瘓肌肉仍不能恢復(fù)即進(jìn)癱瘓肌肉仍不能恢復(fù)即進(jìn)入后遺癥期：入后遺癥期：肌肉攣縮肌肉攣縮各部位畸形各部位畸形可出現(xiàn)膝反張可出現(xiàn)膝反張足下垂和足內(nèi)翻或外翻畸形等足下垂和足內(nèi)翻或外翻畸形等嚴(yán)重影響日常生活嚴(yán)重影響日常生活 后遺癥期后遺癥期12Company Logo脊灰神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn) 運(yùn)動(dòng)檢查：神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)

9、障礙，運(yùn)動(dòng)檢查是一重要項(xiàng)目之一 脊灰患兒重點(diǎn)檢查下列各項(xiàng)： 肌力，肌張力，肌萎縮 感覺(jué)檢查：比較困難，需高度配合，重要性略次之 反射檢查：另一重要項(xiàng)目之一 腦膜刺激征及病理征13Company Logo肌力分級(jí) 5 = 正常肌力 4+ = 抗阻力，但較最大運(yùn)動(dòng)稍差 4 = 中等程度運(yùn)動(dòng)抵抗阻力 4- = 微弱運(yùn)動(dòng)抵抗阻力 3 = 抗重力運(yùn)動(dòng)，但不能抗阻力 2 = 活動(dòng)，但除去重力 1 = 肌肉顫動(dòng) 0 = 無(wú)收縮14Company Logo肌張力是指在安靜情況下，肌肉的緊張度,對(duì)確定病變的存在和部位有非常重要的提示意義檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力 v 肌張力減低

10、時(shí)肌張力減低時(shí) 肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大范圍增大v 肌張力增強(qiáng)時(shí)肌張力增強(qiáng)時(shí) 觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大，運(yùn)動(dòng)范圍動(dòng)時(shí)阻力增大，運(yùn)動(dòng)范圍減小減小15Company Logo反射檢查對(duì)感覺(jué)刺激引起的不隨意運(yùn)動(dòng)反應(yīng)稱反射反射的分級(jí)：消失、存在但減弱、正常、活躍、亢進(jìn)反射減弱或不能引出時(shí)，應(yīng)重復(fù)，加強(qiáng)法反復(fù)多次 淺反射：腹壁反射、提睪反射淺反射：腹壁反射、提睪反射深反射：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌和橈骨膜反射深反射：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌和橈骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震攣下肢：膝反射、踝反射

11、、踝震攣16Company Logo脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查 脊灰病毒分離自潛伏期開(kāi)始到癱瘓后1-2周排毒率最高(69-100%)約70%患兒糞便中帶有病毒1-2周，少數(shù)患兒帶病毒3-8周發(fā)病2周內(nèi)采集的標(biāo)本進(jìn)行病毒分離陽(yáng)性率高對(duì)發(fā)病兩周之內(nèi)病后未再服苗的病人，間隔24-48小時(shí)采集兩份足量的糞便，冷藏（4以下）運(yùn)送合格實(shí)驗(yàn)室糞便、咽分泌物、糞便、咽分泌物、腦脊液、腦或脊髓腦脊液、腦或脊髓17Company Logo 脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查病毒抗體檢測(cè)但不能區(qū)別疫苗株和野毒株但不能區(qū)別疫苗株和野毒株感染感染10-1510-15天內(nèi)應(yīng)用天內(nèi)應(yīng)用ELISAELISA法，檢法，檢測(cè)出病毒測(cè)出病毒IgM IgM 抗體；

12、尤其從腦脊抗體；尤其從腦脊液標(biāo)本中，是早期快速特異診斷液標(biāo)本中，是早期快速特異診斷方法方法或恢復(fù)期血清中和抗體或特異性或恢復(fù)期血清中和抗體或特異性IgG IgG 抗體滴度比急性期抗體滴度比急性期4 4倍升倍升高高18Company LogoWHO規(guī)定：與Sabin株相比VP1區(qū)核苷酸變異率15%的脊灰病毒定義為脊灰野病毒19Company Logo腦脊液檢查： 麻痹前期及麻痹的早期CSF可見(jiàn)細(xì)胞增高（50-300個(gè)），蛋白含量正常（細(xì)胞-蛋白分離） 恢復(fù)期出現(xiàn)蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離）脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查v肌電圖檢查：肌電圖檢查： 適用于弛緩性麻痹患者適用于弛緩性麻痹患者 有助于確定病變

13、部位和有助于確定病變部位和 受損程度受損程度 并可用于鑒別肌肉病和周并可用于鑒別肌肉病和周圍神經(jīng)病圍神經(jīng)病 脊灰患兒肌電圖示神經(jīng)源脊灰患兒肌電圖示神經(jīng)源性受損性受損20Company Logo脊灰實(shí)驗(yàn)室檢查其他檢查：血常規(guī)：5-15X109，中性粒細(xì)胞40-80%血沉：1/3可增快心肌酶：可增高心電圖血?dú)夥治鲭娊赓|(zhì)胸片等21Company Logo診斷原則：流行病史：與確診脊灰患者接觸史臨床癥狀與體征：符合AFP實(shí)驗(yàn)室檢查：糞便分離隨訪結(jié)果：麻痹60天后仍殘留麻痹進(jìn)行綜合分析脊灰診斷標(biāo)準(zhǔn)脊灰病例分類：脊灰病例分類：1.1.脊灰疑似病例脊灰疑似病例2.2.脊灰野病毒確診病例脊灰野病毒確診病例2.

14、2.脊灰排除病例脊灰排除病例3.3.脊灰臨床符合病例脊灰臨床符合病例4.4.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱VDPVVDPV）22Company Logo1.1.脊灰疑似病例脊灰疑似病例病因不明的任何病因不明的任何AFPAFP，包括，包括1515歲以下臨床初步診斷歲以下臨床初步診斷GBSGBS的病例的病例2.2.脊灰野病毒確診病例脊灰野病毒確診病例凡脊灰野病毒檢測(cè)陽(yáng)性的凡脊灰野病毒檢測(cè)陽(yáng)性的AFPAFP病例為脊灰野病毒確診病例病例為脊灰野病毒確診病例脊灰病例分類脊灰病例分類23Company Logo脊灰病例分類3.脊灰排除病例（1）凡是采集到合格糞便標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測(cè)

15、陰性的AFP病例（2）無(wú)標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病檢測(cè)陰性，60天隨訪時(shí)無(wú)論有無(wú)殘留麻痹、或死亡、失訪的病例，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床上診斷為非脊灰其他疾病的AFP病例24Company Logo脊灰病例分類4.脊灰臨床符合病例無(wú)標(biāo)本或無(wú)合格標(biāo)本，未檢測(cè)到脊灰野病毒和VDPV，無(wú)論60天隨訪時(shí)有無(wú)殘留麻痹/或死亡失訪，經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例5.5.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱脊灰疫苗衍生病毒病例（簡(jiǎn)稱VDPVVDPV）AFPAFP病例糞便標(biāo)本分離到病例糞便標(biāo)本分離到VDPVVDPV（該病毒與原始疫苗株病毒（該病毒與原始疫苗株病毒相比，相比，VP1VP1區(qū)全基因序

16、列變異介于區(qū)全基因序列變異介于1%-15%1%-15%之間），經(jīng)省之間），經(jīng)省級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例級(jí)專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例25Company Logo脊灰的處理原則傳染病報(bào)告所有15歲以下出現(xiàn)AFP和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均做為AFP病例各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和人員發(fā)現(xiàn)AFP病例后，城市在12小時(shí)，農(nóng)村在24小時(shí)內(nèi)以最快方式報(bào)告到當(dāng)?shù)剌爡^(qū)疾控機(jī)構(gòu)隔離隔離進(jìn)行消化道隔離，隔離期限進(jìn)行消化道隔離，隔離期限4040天，糞便進(jìn)行消毒后排放天，糞便進(jìn)行消毒后排放26Company Logo脊灰的處理原則治療急性期治療（支持治療、對(duì)癥治療和治療并發(fā)癥）1.首先密切觀察生命體征（呼吸、心率、血壓和意識(shí)）2.臥床休息、對(duì)癥處理 降溫、止痛（溫濕敷、溫水浴、蠟療、電療和光療） 保證出入量、水電解質(zhì)平衡 降顱壓 鎮(zhèn)靜 吸氧等3.癱瘓肢體處理：保護(hù)癱肢免受外傷和壓迫，并置于功能位27Company Logo脊灰的處理原則4.吞咽困難者及時(shí)給予鼻飼、清除咽部分泌物，預(yù)防窒息5.呼吸困難者及時(shí)采用呼吸機(jī)輔助通氣6.預(yù)防感染、肺炎和肺不張7.治療