血液病學歷年高頻考點匯總

1、血液病學歷年高頻考點匯總血液病學第1單元 貧血概論1貧血診斷標準：正常成年男性血紅蛋白應120g/L，成年女性應110g/L。2依據(jù)病因及發(fā)病機制貧血分為紅細胞生成減少、紅細胞破壞過多、失血性貧血3類。3慢性貧血血紅蛋白低于60g/L為輸血指征之一。4屬于小細胞性貧血的是缺鐵性貧血、海洋性貧血、慢性感染性貧血、鐵粒幼細胞性貧血。5紅細胞生成素分泌不夠會引起貧血，有關的疾病是腎功能不全、垂體功能低下、甲狀腺功能低下、肝病。第2單元 缺鐵性貧血1食物中鐵以三價鐵為主，必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價鐵才便于汲取。十二指腸和空腸上段腸黏膜是鐵汲取的主要部位。2缺鐵性貧血的病因：必

2、須要量增加而攝入不夠、丟失過多、汲取不良。最常見的病因是慢性失血。3紅細胞生成的基本原料是鐵、蛋白質(zhì)。4血紅素合成障礙所致的貧血是缺鐵性貧血。5缺鐵性貧血的細胞形態(tài)學特點為小細胞低色素性貧血。6診斷缺鐵最可靠的依據(jù)是骨髓小?？扇捐F消失和血清鐵降低。7血清鐵蛋白是診斷缺鐵最敏感的指標。8缺鐵性貧血的特別臨床表現(xiàn)：皮膚干燥、毛發(fā)無澤、反甲、口炎、舌炎、吞咽困難或吞咽時梗阻感及嗜異食癖等。9與營養(yǎng)性缺鐵性貧血的實驗室檢查結(jié)果相符的是血清蛋白降低、血清鐵降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低、紅細胞游離原卟啉降低。10缺鐵性貧血的實驗室檢查結(jié)果應是血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。11缺鐵性貧血的補鐵

3、治療中，屬無機鐵的是硫酸亞鐵。12體內(nèi)鐵主要儲存在肝、脾、骨髓中。13血清鐵蛋白是體內(nèi)儲備鐵的指標。14口服鐵劑治療有效的缺鐵性貧血患者，最先上升的是網(wǎng)織紅細胞。15補鐵的治療方法：口服鐵劑后510d網(wǎng)織紅細胞開始上升，712d達高峰，2周后血紅蛋白開始上升，待血紅蛋白正常后，再服藥36個月。16典型病例：女性，32歲。月經(jīng)量多已2年，近3個月來感乏力、頭暈、心悸，查血紅蛋白68g/L，白細胞6010/L，血小板14010/L，骨髓象：粒比紅為1：1，紅細胞增生活躍，中晚幼紅細胞045，體積小，胞質(zhì)偏藍，治療首選口服鐵劑。第3單元 巨幼細胞貧血1細胞形態(tài)學特點。血中紅細胞呈大細胞或正細胞正色素

4、型。MCV增大，MCH正?；蛏?。白細胞、血小板減少，中性粒細胞呈多分葉現(xiàn)象，可見龐大血小板。2骨髓檢查：發(fā)現(xiàn)粒細胞出現(xiàn)巨幼變，幼核老漿現(xiàn)象，以巨晚幼粒及巨桿狀核細胞有早期診斷意義。3葉酸、維生素B測定是診斷巨幼細胞貧血的重要指標。第4單元 再生障礙性貧血1再生障礙性貧血發(fā)病機制主要包括造血干細胞受損、造血微環(huán)境異常、免疫因素異常。2再生障礙性貧血發(fā)病中的免疫因素：T輔助細胞功能減弱、T抑制細胞功能加強，干擾素水平升高，TNF、IL-2水平變化。3再生障礙性貧血發(fā)病機制的檢查結(jié)果，正確的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CDT細胞增高、CDT細胞增高。4引起繼發(fā)性再生障礙性貧血最常見

5、的病因是藥物及化學物質(zhì)。5再生障礙性貧血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。6骨髓檢查特點。急性再障多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞增多；慢性再障：骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞。7骨髓檢查巨核細胞顯然減少最常見于再生障礙性貧血。8慢性再生障礙性貧血病人最常見的感染是上呼吸道感染。9慢性再生障礙性貧血患者出現(xiàn)醬油色尿，最特異的診斷性檢查是酸溶血試驗。10慢性再障的治療是以雄激素為主的綜合性治療，首選丙酸睪酮肌內(nèi)注射。11在治療再生障礙性貧血的藥物中，屬于促進造血的是司坦唑醇。12再生障礙性貧血是可進行骨

6、髓移植治療的貧血。13急性再障主要藥物治療首選抗胸腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。最正確治療為異基因骨髓治療。第5單元 溶血性貧血1溶血性貧血是由于紅細胞破壞加速、壽命縮短，超過代償能力時發(fā)生的貧血。2溶血性貧血的病因分類：紅細胞內(nèi)部因素、紅細胞外部因素；前者包括紅細胞膜結(jié)構與功能缺陷、紅細胞內(nèi)酶缺陷、血紅蛋白異常。3溶血性貧血的實驗室檢查依據(jù)：包括紅細胞破壞增多的檢查如高膽紅素血癥、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多；紅細胞壽命縮短的檢查，外周可見紅細胞碎片，紅細胞代償性增生的檢查。4診斷溫抗體型溶血性貧血最重要的實驗室檢查是抗人球蛋白試驗Coombs試驗。5典型病例：男，1

7、6歲，貧血伴尿色黃5年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm。實驗室檢查：血紅蛋白70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，網(wǎng)織紅細胞009，尿膽紅素-，尿膽原強陽性。對診斷最有幫助的是Coombs試驗。第6單元 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥1G-6-PD為遺傳性疾病。2病因主要為G-6-PD的缺乏或者活性降低、還原型谷胱甘肽缺乏。3G-6-PD活性測定是主要診斷依據(jù)。第7單元 遺傳性球形紅細胞增多癥1病因為紅細胞膜蛋白遺傳缺陷。2診斷依據(jù)有脾大、血中找到球形紅細胞及紅細胞滲透脆性增高。3治療首選脾切除。4典型病例：男性，33歲，表現(xiàn)為貧血和脾大，有貧血家族史，實驗

8、室檢查紅細胞滲透脆性增加，最可能的診斷是遺傳性球形紅細胞增多癥。第8單元 血紅蛋白病1發(fā)病機制：血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種合成受到部分或完全抑制。2海洋性貧血特點：為常染色體顯性遺傳。輕型臨床無癥狀，或僅輕度貧血，偶有輕度脾大。紅細胞呈小細胞低色素性，可見少量靶形紅細胞。HbA()升高35%，HbF()正常或輕度增加。重型嬰兒期發(fā)病，重度貧血、黃疸、肝脾大，生長發(fā)育遲滯，特別面容。血靶形紅細胞占10%35%，骨髓紅系極度增生，HbF占30%90%，HbA()多低于40%。3海洋性貧血分為標準型海洋性貧血、血紅蛋白H()病、血紅蛋白Bart()胎兒水腫綜合征。后者為海洋性貧血中最嚴重的類型。

9、4血紅蛋白H見于海洋性貧血。5HbF 40%見于重型海洋性貧血。第9單元 自身免疫性溶血性貧血1自身免疫性溶血性貧血分為溫抗體型、冷抗體型。2抗人球蛋白試驗直接試驗可診斷自身免疫性溶血性貧血。3溫抗體型自身免疫溶血性貧血，抗體類型主要為IgG。4糖皮質(zhì)激素為治療溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的主要藥物。5脾切除對間接抗人球蛋白試驗陰性或抗體為IgG型者療效可能較好。6典型病例一：血紅蛋白50g/L，血小板10010/L，Coombs試驗陽性。最可能的診斷是自身免疫性溶血性貧血。7典型病例二：女性，26歲，面色蒼白、乏力半個月，既往體健，月經(jīng)正常。化驗示血紅蛋白70g/L，網(wǎng)織紅細胞009，白細胞

10、5210L，血小板15010L，臨床擬診為自身免疫性溶血性貧血，支持診斷的是Coombs試驗陽性。第10單元 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿1PNH可見CD陰性紅細胞。2PNH發(fā)病中最重要的因子有CD和CD。3PNH臨床表現(xiàn)有血紅蛋白尿、感染、血栓、骨髓再生障礙；病人以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多。4紅細胞補體敏感性增高的試驗：酸溶血試驗、糖水溶解試驗、蛇毒因子溶血試驗靈敏。5全血細胞減少時應與原發(fā)性再障相鑒別。前者酸溶血試驗陽性。6PNH輸血治療中主張采納洗滌紅細胞。7典型病例：男，45歲，頭暈、乏力、面色蒼白4年。鞏膜輕度黃柒，脾肋下3cm。血紅蛋白56g/L，紅細胞1810L，白細胞2210/L，血

11、小板3210/L。骨髓增生減低，但紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗(+)，Ham試驗(+)，首先合計陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。第11單元 白細胞減少和粒細胞缺乏癥1白細胞減少癥，外周血白細胞數(shù)低于4010/L。2粒細胞缺乏癥，外周血中性粒細胞絕對數(shù)低于0510/L。3病因包括生成減少、破壞過多、分布異常、釋放障礙。4粒細胞缺乏癥的治療包括祛除病因、消毒隔離、積極控制感染及使用促白細胞生成藥物。5引起粒細胞生成障礙的藥物有甲氨蝶呤、苯妥英鈉、阿糖胞苷、多柔比星阿霉素。第12單元 白血病1急性白血病分為急性淋巴細胞白血病與急性非淋巴細胞白血病。2M誘導緩解方案全反式維A酸和或砷劑治療。3白

12、血病L的免疫分型CD(+)，CD(+)。4M分型：骨髓原始細胞在非紅系細胞中30%，各階段粒細胞占30%80%，單核細胞20%。ME的染色體異常是inv/del(16)。5MIC分型中的M代表形態(tài)學。6M的染色體是t(15；17)(q22;q21)。基因改變t(15；17)形成融合基因PML/RARa或RARa/PML。7急性早幼粒細胞白血病骨髓象提示：增生極度活躍，細胞形態(tài)單一，胞漿中粗顆粒增多，有偽足。染色體是t(15；17)。8苯、烷化劑等化學物質(zhì)有致白血病的作用，最常見的類型是急性非淋巴細胞性白血病。9長期電離輻射可誘發(fā)急性白血病，其可能的機制是骨髓抑制、機體免疫力缺陷、染色體斷裂、染

13、色體雙股DNA有可逆性斷裂、染色體重組。10完全緩解的標準：白血病癥狀、體征消失，外周血中性粒細胞絕對值1510/L，血小板10010/L，白細胞分類中無白血病細胞；骨髓中原始粒細胞型+型原單+幼單或原淋+幼淋5%,M型原粒+早幼粒5%,無Auer小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。11臨床上常以貧血、出血、繼發(fā)感染及高熱等為主要表現(xiàn)。感染、顱內(nèi)出血常是急性白血病致死原因。12常見縱隔淋巴結(jié)腫大的急性白血病類型是T淋巴細胞性。13Auer小體見于急性粒細胞白血病、急性單核細胞白血病和急粒單核細胞白血病細胞胞質(zhì)內(nèi)，但不見于急性淋巴細胞白血病。14急性早幼粒細胞白血病過氧化酶強陽性。15

14、急性單核細胞白血病非特異酯酶染色陽性，可被氟化鈉抑制。16急性淋巴細胞白血病糖原染色陽性，呈塊狀或顆粒狀。17白血病的化療原則為早期、聯(lián)合、足量、分階段。18CNSL以急性淋巴細胞白血病最常見，其治療主要采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤。19急性非淋巴細胞白血病(AML)M易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。20急淋白血病(B-ALL)的白血病細胞淋巴細胞易浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，B-ALL的染色體異常是t(8；14)。21急性單核細胞白血病(AML-Ms)易并發(fā)齒齦和皮膚浸潤。22急性非淋巴細胞白血病的常用化療方案為DA、HA。23急性淋巴細胞白血病的常用化療方案為VP。24治療急性白血病

15、的藥物中，易引起凝血因子減少的是左旋門冬酰胺酶。25典型病例一：男性，22歲。牙齦出血、高熱1周。查體：胸骨壓痛，肝脾不大，下肢皮膚散在瘀點。白細胞9610/L，血紅蛋白110g/L，白小板2410/L。最可能的診斷是急性白血病。26典型病例二：女性，23歲。乏力、皮下瘀斑半個月，外周血白細胞6610/L，并可見大量幼稚細胞。診斷急性粒細胞白血病的是POX及蘇丹黑染色陽性。27典型病例三：男，21歲。蒼白、乏力1周。淋巴結(jié)及脾大，白細胞計數(shù)32010/L，骨髓中原始細胞占83%，過氧化物酶染色陰性。最可能的診斷是急性淋巴細胞白血病。28典型病例四：患者高熱伴皮膚瘀斑1周。查體：體溫39，胸部和

16、下肢可見瘀斑，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜部黃，胸骨壓痛，右下肺可及少許啰音，心率110/min，律齊，腹軟，肝脾未及。檢查：血紅蛋白75g/L，白細胞2810/L，血小板2010/L，骨穿示增生極度活躍，見大量細胞胞漿內(nèi)有粗大顆粒，易見Auer小體，有的呈財團狀，POX染色陽性和強陽性，最可能的診斷是急性早幼粒細胞白血病。第13單元 慢性粒細胞白血病1溶菌酶增高常見于慢性粒細胞白血病。2慢性粒細胞白血病中Ph染色體，t(9；22)(q34;q11)，9號染色體長臂上C-abl原癌基因易位到22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)bcr，形成bcr/abl融合基因。3慢性粒細胞性白血病的實驗室檢查特點是Ph染色

17、體陽性。4慢性粒細胞白血病典型的臨床表現(xiàn)為脾大，可呈巨脾，白細胞顯著增高。5臨床上病程分為3期，慢性期、加速期及急變期，特別是加速期及急變期特點。6支持CML急變期的是骨髓中原粒細胞20%。7類白血病反應常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病，脾大不如慢性粒細胞白血病顯著。8類白血病反應的實驗室檢查特點是中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。9異基因骨髓移植是目前根治慢性粒細胞白血病最有效的方法。10慢性粒細胞白血病化療首選羥基脲。11典型病例：男性，32歲。全身乏力、低熱伴左上腹腫塊半年。肝肋下2cm，脾肋下6cm?；灒貉t蛋白80g/L，白細胞14010/L，血小板10010/L，骨髓象原始粒細胞00

18、2，Ph染色體陽性，正確的治療為羥基脲口服。第14單元 骨髓增生異常綜合征1骨髓增生異常綜合征(M黨史)是一種造血干細胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細胞減少。2骨髓增生異常綜合征的FAB分型及WHO分型標準。3M黨史分型包括RA、RAS、RAEB、RAEB-T及CMML。4M黨史骨髓象主要特征是出現(xiàn)三系、兩系或一系血細胞病態(tài)造血。5骨髓增生異常綜合征骨髓常見病態(tài)造血表現(xiàn)的是紅系核漿發(fā)育不平衡、粒系核分葉過多、粒系細胞顆粒過多、粒系細胞顆粒過少。6骨髓活檢：在骨小梁旁區(qū)或小梁區(qū)出現(xiàn)35個或更多原粒、早幼粒細胞的集簇(ALIP)。ALIP見于M黨史。7高危M黨史包括RAEB、RAEB-T

19、、復雜染色體出現(xiàn)、-7/7q。8骨髓移植(BMT)為目前唯一對M黨史有肯定療效的方法。9典型病例一：男，63歲，面色逐漸蒼白、乏力伴牙齦出血半年。檢查：血紅蛋白60g/L，白細胞3310/L，血小板3510/L。經(jīng)骨穿細胞學檢查診斷為骨髓增生異常綜合征，為進行FAB分型，最重要的檢查是骨髓活檢。10典型病例二：男性，52歲。1年來面色蒼白、乏力，1個月來出現(xiàn)牙齦出血?；炑t蛋白68g/L，白細胞2610/L，血小板3210/L，骨髓檢查增生顯然活躍，原始細胞15%，可見到Auer小體，鐵染色結(jié)果示細胞外鐵+，環(huán)狀鐵粒幼細胞占11%，診斷骨髓增生異常綜合征(M黨史)，依據(jù)FAB分型最可能的類型

20、是RAEB-T型。第15單元 淋巴瘤1淋巴瘤分為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤。2間變性大細胞淋巴瘤常有的染色體異常是t(2；5)。3外套細胞淋巴瘤的標記是t(11；14)，細胞表達是CD。4R-S細胞對HD診斷有重要意義。5HD早期即有發(fā)熱，表現(xiàn)為周期熱型，稱為pel-Ebstein熱，此為HD特征性癥狀之一。6霍奇金淋巴瘤化療首選的是MOPP方案，非霍奇金淋巴瘤化療首選的是CHOP方案。7屬于低度惡性淋巴瘤的是濾泡性小裂細胞型。8屬于高度惡性淋巴瘤的是小無裂細胞型。9惡性淋巴瘤累及頸、腹股溝淋巴結(jié)、肝及肺，并伴有發(fā)熱、盜汗及體重減輕，臨床分期屬期B組。10典型病例一：女性，42歲。右頸部包塊伴發(fā)

21、熱，體溫38以上2個月入院，活檢診斷為彌漫性大細胞型淋巴瘤，B細胞來源。脾肋下5cm，肝不大，骨髓穿刺涂片內(nèi)有12%淋巴瘤細胞，最可能的臨床分期為B。11典型病例二：男性，55歲。半個多月來雙頸部淋巴結(jié)無痛性進行性腫大，不規(guī)則發(fā)熱，體溫達38以上。查體見雙頸部各一個3cm3cm腫大淋巴結(jié)，左腋下和右腹股溝各一個2cm2cm腫大淋巴結(jié)，均活動，無壓痛，臨床合計為非霍奇金淋巴瘤。為明確診斷，最正確檢查方法是行淋巴結(jié)活檢。依據(jù)提供的資料，臨床分期和分組是期B組。該病人首選的化療方案是CHOP方案。第16單元 多發(fā)性骨髓1多發(fā)性骨髓瘤最常見的類型是IgG。2多發(fā)性骨髓瘤容易引起高黏滯綜合征的類型是Ig

22、A。3骨痛為早期主要癥狀，主要病變在扁骨，以多部位的骨質(zhì)破壞、M蛋白增高、腎功能損害為主。4骨髓檢查發(fā)現(xiàn)漿細胞15%，常有形態(tài)異常。5治療首選MP方案。6帕米膦酸鈉最常見的不良反應是下頜骨壞死。第17單元 惡性組織細胞病1臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、全血細胞減少、肝脾大、惡病質(zhì)。2骨髓檢查見到數(shù)量不等的異型組織細胞和或多核巨組織細胞是診斷的主要依據(jù)。3組織病理檢查：骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織活檢，病理片中可見各種異常組織細胞浸潤。第18單元 真性紅細胞增多癥1真性紅細胞增多癥的主要診斷指標：紅細胞容量，男性36ml/kg，女性32ml/kg;動脈血氧飽和度92%;脾大。2化學治療首選羥基脲。3繼發(fā)

23、性紅細胞增多癥常見的鑒別：有引起紅細胞增多的原因，如慢性缺氧狀態(tài)、腎病變、各種腫瘤等，血清EPO水平增高。第19單元 原發(fā)性血小板增多癥1多次檢查外周血小板數(shù)超過100010L稱為血小板增多。2臨床表現(xiàn)主要有血栓、出血。3血小板單采術是緊急的對癥治療方法。第20單元 原發(fā)性骨髓纖維化癥1臨床表現(xiàn)巨脾，幼粒幼紅細胞性貧血，出現(xiàn)淚滴型紅細胞。2骨髓常干抽，活檢證實骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結(jié)等部位有髓樣化生。3異體造血干細胞移植可治療本病。第21單元 脾功能亢進1原發(fā)性脾功能亢進的常見病因為Banti綜合征，繼發(fā)性脾功能亢進的病因包括：感染性疾病，如黑熱病、血吸蟲病、瘧疾等；免疫性疾病，如F

24、elty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；門脈高壓，如各種肝硬化、Budd-Chia綜合征、門靜脈或脾靜脈血栓形成等；血液病，如遺傳性球形細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化癥、淋巴瘤及鐮形細胞貧血等。2切脾后可致繼發(fā)性血小板增多癥，發(fā)生血栓并發(fā)癥的危險；幼年病人切脾后易致血源性感染，切脾應慎重。3脾功能重度亢進患者血象呈三系顯然減少。4切脾治療的指征。第22單元 出血性疾病概述1出血性疾病包括血小板減少及功能障礙、血管止血功能障礙以及凝血功能障礙。2凝血酶時間(TT)延長見于纖維蛋白原降低。3凝血酶原時間(PT)正常見于血友病。4血小板及血管性疾病與凝血性疾病鑒別見表11。第2

25、3單元 過敏性紫癜1過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應性出血性疾病。2過敏性紫癜最常見的臨床癥狀為皮膚紫癜。3分型。單純型紫癜型、腹型henoch型、關節(jié)型schonlein型、腎型、混合型。4過敏性紫癜關節(jié)型的表現(xiàn)是貧血和出血程度不一致。5典型病例：12歲男孩，因腹痛來院就診，查體：雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿+，該患者最可能的診斷是過敏性紫癜腎炎。第24單元 特發(fā)性血小板減少性紫癜1特發(fā)性血小板減少性紫癜為免疫性疾病，特點為血小板壽命縮短。2特發(fā)性血小板減少性紫癜的表現(xiàn)是貧血和出血程度一致。3特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)肌肉血腫。4其臨床表現(xiàn)以血小板減少、骨髓的巨核細胞

26、增多伴成熟障礙為主。5慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜合并貧血最適宜的檢查是血清鐵蛋白測定。6治療上首選激素。7典型病例一：女性，24歲。15d來全身皮膚出現(xiàn)出血點伴牙齦出血?；灒貉“?510/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。支持ITP診斷的是脾臟不大。支持ITP診斷的實驗室檢查是骨髓巨核細胞增多，幼稚、顆粒型增多。8典型病例二：女性，28歲。12d來全身皮膚出現(xiàn)出血點伴牙齦出血?；灒貉“?510/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。該患者的首選治療是糖皮質(zhì)激素。第25單元 血友病1血友病A、B是X連鎖隱性遺傳。2遺傳性因子缺乏癥是常染色體顯性遺傳。3血友

27、病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括血友病AF缺乏、血友病BF缺乏。4血友病特征包括陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不只、血腫形成及關節(jié)出血。5通過凝血活酶生成試驗(TGT)及改正試驗、凝血因子活性的測定可確定3種血友病的診斷與鑒別診斷。6典型病例一：男性，18歲。摔倒后左膝關節(jié)逐漸腫大，關節(jié)腔抽出血性積液，最重要的檢查是APTT。7典型病例二：男，16歲。自幼有出血傾向。出血時間延長，凝血時間正常，血小板15010L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原時間正常。父親也有類似病史，合計的診斷是血管性血友病。8典型病例三：男性，13歲。自幼反復鼻出血，因

28、跌傷后髖部出現(xiàn)腫塊來診。查BT正常，APTT 80s對照45s，PT 14s對照13s。APTT改正試驗如下：患者血漿+正常血清正常；患者血漿+硫酸鋇吸附的正常血清異常。本病最可能的診斷為血友病B。第26單元 彌散性血管內(nèi)凝血1DIC分為高凝期、凝血因子消耗期、繼發(fā)性纖溶期。2其病因以細菌感染最常見，尤其是革蘭陰性細菌感染。3支持DIC診斷的實驗室檢查是血小板10010/L、血漿纖維蛋白原含量15g/L、PT延長3s以上、APTT延長5s以上。4DIC有高凝狀態(tài)、小血管中廣泛血栓形成、有消耗性低凝狀態(tài)、有低纖維蛋白原血癥。5最特別的臨床表現(xiàn)是出血，顱內(nèi)出血是致死的主要原因之一。6治療包括消除誘

29、因、治療原發(fā)病，應用肝素、抗血小板藥，補充凝血因子和血小板及抗纖溶治療，其中肝素主要用于高凝期。7典型病例一：女，52歲。高熱、寒戰(zhàn)6d，意識模糊1d。既往體健。查體：體溫39，脈搏122/min，血壓80/50mmHg，皮膚散在出血點和瘀斑，雙肺未見異常，心率122/min，律齊，腹軟，肝肋下1cm，脾肋下及邊。檢查：血紅蛋白100g/L，白細胞25410/L，血小板4510/L血培養(yǎng)示大腸埃希菌生長，PT 18s 90正常對照13sINR 21，血纖維蛋白原定量18g/L。診斷為大腸埃希菌敗血癥。可能合并DICO以下能反應DIC纖溶狀況的檢查是血纖維蛋白原測定。本病確診DIC，必須馬上進行

30、抗感染、抗休克、肝素抗凝、抗纖溶治療。8典型病例二：急性型DIC高凝期患者的治療原則，除消除病因、治療原發(fā)病外，應首先合計及早應用肝素。第27單元 血栓性血小板減少性紫癜1血栓性血小板減少性紫癜五聯(lián)癥包括：血小板減少引起出血、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害、發(fā)熱，前三聯(lián)稱三聯(lián)征。2主要表現(xiàn)：溶血性貧血，血小板減少。次要表現(xiàn)：發(fā)熱，神經(jīng)精神癥狀，腎損害。3目前最有效的治療方案是大劑量免疫球蛋白沖擊療法和血漿置換。第28單元 輸血和輸血反應1輸血反應包括溶血反應急性溶血反應、遲發(fā)性溶血反應、非溶血性發(fā)熱輸血反應、變態(tài)反應以及輸血相關性疾病。2過敏性輸血反應的臨床表現(xiàn)是蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫和關節(jié)痛、哮喘、呼吸困難、腹痛、腹瀉。3通過輸血可傳播的疾病有：艾滋病(AI黨史)、病毒性肝炎乙肝、丙肝、丁肝、庚肝、梅毒、瘧疾、巨細胞病毒感染、成人T細胞白血病和弓形蟲病等。4傳播病毒危險性最大的血液成分是白細胞。5急性溶血反應指幾分鐘至幾小時內(nèi)發(fā)生的溶血，多為血管內(nèi)溶血，是最嚴重的輸血反應。6最容易引起細菌污染反應的血液制品是濃縮血小板。7儲存期內(nèi)的全血最主要的有