內(nèi)淋巴囊腫瘤

1、同仁醫(yī)院放射科病病 例例 討討 論論北京同仁醫(yī)院 放射科李書玲同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲 主訴主訴 左耳聽力下降左耳聽力下降3年，搏動(dòng)性年，搏動(dòng)性耳鳴伴頭暈一年余，加重一耳鳴伴頭暈一年余，加重一月月主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄

2、病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲病例特點(diǎn) 女，59歲，病史3年 左側(cè)顳骨巖部后緣骨質(zhì)破壞、邊緣毛糙不整，水平半規(guī)管受累 相應(yīng)區(qū)域代以等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，不均勻，可見點(diǎn)狀短T1混雜T2信號(hào)，明顯強(qiáng)化 鄰近腦膜增厚、腦膜尾征主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲可能診斷A 副神經(jīng)節(jié)瘤（頸靜脈球瘤）B 神經(jīng)鞘瘤C 軟骨肉瘤D 內(nèi)淋巴囊腫瘤E 腦膜瘤主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲？同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲 手術(shù)記錄：手術(shù)記錄： 去除乙狀竇前壁骨質(zhì)，暴露內(nèi)淋

3、巴囊，見內(nèi)淋巴囊導(dǎo)管區(qū)域暗紅色新生物，質(zhì)地脆，易出血，侵蝕部分后半規(guī)管主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科Case1 女，59歲 病理診斷：病理診斷： 內(nèi)淋巴囊乳頭狀瘤（低級(jí)別腺癌） 免疫組化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index約2%主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST概述概述 內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又稱淋巴囊低度惡性腺癌、內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺

4、癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤 來(lái)自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤 少見、進(jìn)展慢，中年女性多發(fā) 病因：多散發(fā)、7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL，均存在VHL基因異常主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST臨床表現(xiàn) 病程非常緩慢 最初局限在內(nèi)淋巴囊和淋巴管，內(nèi)淋巴液吸收阻塞致內(nèi)淋巴水腫，表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病 聽力異常是ELST最早、最常見的癥狀主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST病理學(xué)病理學(xué) 大體：紅或暗紫色，富含血管，質(zhì)軟，有時(shí)含骨質(zhì)，無(wú)完整包膜 鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結(jié)構(gòu),表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；

5、間質(zhì)區(qū)域富含血管，可充滿膠質(zhì)囊樣結(jié)構(gòu) 免疫組化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）染色陽(yáng)性主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST影像學(xué)表現(xiàn) CT具有特征性 中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導(dǎo)水管區(qū)域 巖骨后、前庭導(dǎo)水管外孔區(qū)軟組織腫塊、前庭導(dǎo)水管骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性 內(nèi)有點(diǎn)片狀及針狀高密度骨質(zhì) 較大時(shí)可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳，海綿竇、蝶竇等主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST影像學(xué)表現(xiàn) MRI T1WI高信號(hào)有一定特征性 T2WI均勻或不均勻高

6、信號(hào)，低信號(hào)區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致 腫瘤直徑2 cm可見流空效應(yīng) 均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科ELST影像學(xué)表現(xiàn) DSA：血供豐富，主要由頸外動(dòng)脈的分支供血，包括咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈等，小腦前下動(dòng)脈可參與供血主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤 80%起自頸靜脈球和頸動(dòng)脈體 神經(jīng)麻痹、聽力下降、搏動(dòng)性耳鳴 蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽

7、和胡椒征），顯著強(qiáng)化； 易累及鼓室、內(nèi)聽道、外耳道等，沿頸靜脈走形與顱外溝通同仁醫(yī)院放射科頸靜脈球瘤同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤 CT：鄰近骨質(zhì)不完整、邊緣銳利，無(wú)骨髓腔受累 MRI等或略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)；顯著且不均勻強(qiáng)化 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化 同仁醫(yī)院放射科同仁醫(yī)院放射科 右JFA神經(jīng)鞘瘤。T2WI顯示多發(fā)高信號(hào)囊變區(qū)。 增強(qiáng)MRI中度混雜強(qiáng)化，病變經(jīng)JFA向顱內(nèi)外延伸 同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷 軟骨肉瘤軟骨肉瘤 ：l顱底中線旁、蝶巖斜結(jié)合部lCT示混雜密度、伴鈣化及骨質(zhì)破壞，不均勻強(qiáng)化lMR呈等/長(zhǎng)T1、等/長(zhǎng)T2或混雜信號(hào)，并不均勻強(qiáng)化同仁醫(yī)院放射科同仁醫(yī)院放射科病例討論主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷