心肌疾病課件本內(nèi)科學(xué)

1、心肌疾病課件本內(nèi)科學(xué) 心肌疾病心肌疾病是由各種病因（主要是遺是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不心臟機(jī)械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義心肌疾病定義 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕募〖膊∈且孕募〔∽優(yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外表現(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟

2、病肺源性心臟病先天性心臟病心肌病分類心肌病分類遺傳性心肌?。哼z傳性心肌?。悍屎裥孕募〔》屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全發(fā)育不全左室致密化不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病擴(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病心肌病分類心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病

3、肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類擴(kuò)張型心肌病概念擴(kuò)張型心肌病概念 擴(kuò)張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM擴(kuò)張型心肌病病因擴(kuò)張型心肌病病因 肉眼觀：以心腔擴(kuò)張肉眼觀：以心腔擴(kuò)張 為主：為主：a.a.心室擴(kuò)張心室擴(kuò)張 b

4、.b.室壁室壁多變薄多變薄 c.c.纖維化瘢纖維化瘢痕痕擴(kuò)張型心肌病病理擴(kuò)張型心肌病病理擴(kuò)張型心肌病病理擴(kuò)張型心肌病病理d.附壁血栓擴(kuò)張型心肌病病理擴(kuò)張型心肌病病理n室壁變薄室壁變薄n全心擴(kuò)大全心擴(kuò)大n纖維瘢痕纖維瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠狀動脈正常瓣膜及冠狀動脈正常 擴(kuò)張型心肌病組織學(xué)改變擴(kuò)張型心肌病組織學(xué)改變正常心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3S4奔馬律收縮期雜音擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀 早期可僅有心臟擴(kuò)大而無癥狀心力早期可僅有心臟擴(kuò)大而無癥狀

5、心力衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀 體征體征 心臟向兩側(cè)擴(kuò)大第一心音減弱，第心臟向兩側(cè)擴(kuò)大第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音心衰體征，肺底濕啰音、閉不全雜音心衰體征，肺底濕啰音、肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征擴(kuò)張型心肌病輔助檢查擴(kuò)張型心肌病輔助檢查 X X線檢查線檢查 心胸比大于心胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水腫、肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液有時可見胸腔積液 心電圖心電圖 心律失常、心律失常、T T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R R波遞波遞增不足、病理性增不足

6、、病理性Q Q波波 超聲心動圖超聲心動圖 心臟磁共振心臟磁共振 核素心肌顯像、核素血池掃描核素心肌顯像、核素血池掃描 心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影 心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢擴(kuò)張型心肌病病擴(kuò)張型心肌病病心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn) 敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U(kuò)張型心肌病 復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常 易變性：多種組合的心律失?？呻S時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變 缺乏特異性：難從ECG表現(xiàn)診斷DCM “一大” 心室腔明顯擴(kuò)大“二小” 二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對較小“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運(yùn)動

7、減弱 擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病超聲心動圖特點(diǎn)超聲心動圖特點(diǎn) BNP/ NT-proBNPBNP/ NT-proBNP 腦鈉肽（腦鈉肽（brain natriuretic peptidebrain natriuretic peptide，BNPBNP）100pg/ml (35pg/ml )100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端氨基末端B B型利鈉肽前體（型利鈉肽前體（NTproBNP)NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml ) 300pg/ml (1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何

8、，對竇性心律、QRS間期150ms、EF35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII級且級且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（推薦用心臟再同步化治療（CRTCRT）推推 薦薦推薦推薦類別類別證據(jù)證據(jù)水平水平LBBB QRS波圖形 對竇性心律、QRS 間期130 ms、呈LBBB QRS圖形、EF30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院

9、和過早死亡的危險IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（對應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（ICDICD）治療心衰患者的推薦治療心衰患者的推薦 推推 薦薦推薦推薦類別類別證據(jù)證據(jù)水平水平二級預(yù)防二級預(yù)防 對有引起血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存期1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險IA一級預(yù)防一級預(yù)防 對有癥狀性心衰（NYHA II-III 級)、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分?jǐn)?shù)仍35%、功能

10、狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，推薦用ICD 降低猝死危險(1) 缺血原因和急性心梗后40天(2) 非缺血性原因IAIB埋藏式心臟復(fù)律除顫器（埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICDICD）定義定義 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動猝死的主要原因之一。分類分類根據(jù)心室流出道有無梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病A總體患病率總體患病率0.2%B行心臟彩超人群行心臟彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一級親患者一級親屬中發(fā)病率屬中發(fā)病率1/4流行病學(xué)流行病學(xué)病因病因/ /遺傳學(xué)遺傳學(xué)至少至

11、少50%的家族性的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關(guān)。種基因與之相關(guān)。因此確診一例因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進(jìn)行篩查。三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每歲以前，每1218個月檢查一個月檢查一次；次；20歲以后，每歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。年檢查一次（超聲心動圖）。病理生理學(xué)病理生理學(xué)HCM引起血液動力學(xué)障礙的原因：引起血液動力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道

12、血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動（SAM）， ，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。靜息時或運(yùn)動負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差靜息時或運(yùn)動負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差30mmHg為有為有意義的梗阻。意義的梗阻。70%多數(shù)多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常?；颊呔嬖谛呐K舒張功能異常。HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)功能改變：功能改變： 心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低； 舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。組織學(xué)標(biāo)本：組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌的正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）

13、肥厚型心肌病，顯示心肌細(xì)胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍(lán)色）增多。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -癥狀癥狀 勞力性呼吸困難， 90% 勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀 暈厥：1/3 猝死：4%-6%暈厥原因暈厥原因 左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血 體力活動或情緒激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少 心律失常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -體征體征 心臟輕度擴(kuò)大心臟輕度擴(kuò)大 第四心音第四心音 心尖部收縮期雜音心尖部收縮期雜音 胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間收縮期雜音

14、：梗阻性肋間收縮期雜音：梗阻性 增加心肌收縮力、減少左室容量增加心肌收縮力、減少左室容量 雜音增強(qiáng)雜音增強(qiáng) 降低心肌收縮力、增加左室容量降低心肌收縮力、增加左室容量 雜音減弱雜音減弱心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系 雜音 備注 室內(nèi)壓差增加屏氣試驗(yàn)（用力時） 增強(qiáng) 前、后負(fù)荷減小立位 增強(qiáng) 前負(fù)荷減小洋地黃制劑 增強(qiáng) 心肌收縮力增強(qiáng)硝酸甘油 增強(qiáng) 前后負(fù)荷減小異丙腎上腺素 增強(qiáng) 收縮力增強(qiáng)，前后負(fù)荷減小室早后 增強(qiáng) 收縮力增強(qiáng)，后負(fù)荷減小，前負(fù)荷增加室內(nèi)壓差減小下蹲 減弱 前、后負(fù)荷增加去甲腎上腺素 減弱 后負(fù)荷增加受體阻滯劑 減弱 收縮力降低握拳 減弱 前、后負(fù)荷

15、增加下肢抬高 減弱 前負(fù)荷增加輔助檢查輔助檢查 X X線檢查：心臟擴(kuò)大不明顯線檢查：心臟擴(kuò)大不明顯 心電圖：左心室肥厚、病理性心電圖：左心室肥厚、病理性Q Q、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置T T波波 超聲：評價價值大超聲：評價價值大 A. A. 室間隔和左室后壁厚度比室間隔和左室后壁厚度比 1.3:11.3:1 B. B. 二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動（梗阻性）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動（梗阻性） C. C. 舒張期順應(yīng)性下降舒張期順應(yīng)性下降 心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影 心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢 超聲心動圖典型特點(diǎn)超聲心動圖典型特點(diǎn)非對稱性室間隔肥厚 15mm，室間隔

16、與左室后壁厚度之比 ；二尖瓣葉前向運(yùn)動，即SAM現(xiàn)象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性）（梗阻性）LVOT變窄；左室腔一般小于56mm二尖瓣葉前向運(yùn)動，即SAM現(xiàn)象(same anterior motion，SAM)：診斷診斷 癥狀+體征 輔助檢查 ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常 超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）或室間隔厚度15.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸流出道狹窄 心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室

17、流出道收縮期壓差大于30mmHg藥物治療藥物治療- -受體阻滯劑受體阻滯劑 一線藥物之一，機(jī)制為： 消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用 改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血 治療心律失常 心率5060BPM為宜藥物治療藥物治療- -鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑 維拉帕米，地爾硫卓 作為不能耐受受體阻滯劑或其無效的患者替代治療其它藥物治療其它藥物治療 心力衰竭治療 心律失常治療 栓塞治療：華法林肥厚間隔切開切除術(shù)肥厚間隔切開切除術(shù) 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA)(PTSMA) 間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使 間隔心肌的收縮力下降或 喪失，而

18、術(shù)后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻 心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)酒精室間隔消融酒精室間隔消融雙腔起搏器 改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應(yīng)證：梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存LVOT壓力階差30mmHg， 激發(fā)狀態(tài)下50mmHg；室間隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚嚴(yán)重，且 不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。猝死高危因素猝死高危因素/ICD/ICD先前發(fā)生過心跳驟停或持續(xù)性室性心動過速，反復(fù)發(fā)作的先前發(fā)生過心跳驟停或持續(xù)性室性心動過速，反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速；非持續(xù)性室性心動過速；首次確診年齡首次確診年齡 30歲（尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度

19、歲（尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度30mm）；）； 有有HCM猝死家族史猝死家族史 ；運(yùn)動后血壓反應(yīng)異常（尤其在運(yùn)動后血壓反應(yīng)異常（尤其在 50歲的患者中）；歲的患者中）；存在與猝死發(fā)生增加有關(guān)的遺傳異常。存在與猝死發(fā)生增加有關(guān)的遺傳異常。處理流程心肌炎心肌炎 心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最常見的病因?yàn)椴《靖腥?。常見的病因?yàn)椴《靖腥尽８鞣N病毒都可引起心肌炎各種病毒都可引起心肌炎 病因病因腸腸 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、風(fēng)疹、

20、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等等腸腸 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等等發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 病毒的直接作用，對心肌的損害。病毒的直接作用，對心肌的損害。 病毒介導(dǎo)的免疫損傷作用，主要是病毒介導(dǎo)的免疫損傷作用，主要是T細(xì)細(xì)胞免疫。胞免疫。 多種細(xì)胞因子和一氧化氮等介導(dǎo)的心肌多種細(xì)胞因子和一氧化氮等介導(dǎo)的心肌損傷和微血管損傷。損傷和微血管損傷。病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 Coxsackie virus(CVB3) ECHO vir

21、us,Poliovirus,Adenovirus,Influenza virus 變態(tài)反應(yīng)變態(tài)反應(yīng) 血液循環(huán)直接血液循環(huán)直接 自身免疫反應(yīng)自身免疫反應(yīng) （潛伏期后）潛伏期后） （鼻、咽、糞便中（鼻、咽、糞便中V） （抗心肌抗體（抗心肌抗體） 侵犯心肌細(xì)胞產(chǎn)生病理改變侵犯心肌細(xì)胞產(chǎn)生病理改變 病毒侵犯心肌病毒侵犯心肌 細(xì)胞毒細(xì)胞毒T T淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 致?lián)p心肌細(xì)胞致?lián)p心肌細(xì)胞 心肌細(xì)胞壞死、變性和腫脹，間質(zhì)損害為主者可見心肌纖維及血管周圍結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤累計瓣膜時可見贅生物，附壁血栓和心包積液。眼觀： 心臟不大或輕、中度增大 心肌質(zhì)軟而弛緩 切面微小出血灶病理病理病毒性心肌炎組織學(xué)改變病毒

22、性心肌炎組織學(xué)改變前驅(qū)感染：前驅(qū)感染： 全身癥狀：全身癥狀： 心臟受累：心臟受累： 13周前，有上感或腸道感染史周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等斯、猝死等90左右的病人以心律失常為主訴就診左右的病人以心律失常為主訴就診 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-癥狀癥狀取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕者幾無癥狀。者幾無癥狀。視：頸靜脈怒張視：頸靜脈怒張觸：肝腫大、水腫觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大叩：心臟增大聽：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速聽：心率：與發(fā)熱不

23、平行的心動過速 心律：各種心律失常，室早最常見心律：各種心律失常，室早最常見 心音：心尖部心音：心尖部S1，S3、S4，奔馬律，奔馬律 雜音：有時可聞及雜音：有時可聞及臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -體征體征 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC CK-MB升高升高肌鈣蛋白肌鈣蛋白T ( cTnT)、肌鈣蛋白、肌鈣蛋白(IcTnI)升高升高 CRP ESR 病毒學(xué)檢查病毒學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查輔助檢查X線檢查：心臟可輕、中度增大線檢查：心臟可輕、中度增大 透視下心臟搏動減弱透視下心臟搏動減弱心電圖：常見心電圖：常見ST-T改變和各種心律失常，室性心律改變和各種心律失常，室性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重時有病理性失常和房室傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重時有病理性Q波波超聲心動圖：心肌收縮及舒張功能