教學講義(止凝血)課件

1、教學講義(止凝血)血栓與止血血栓與止血(zh xu)的檢驗的檢驗 南方南方(nnfng)醫(yī)院實驗診斷學教研室醫(yī)院實驗診斷學教研室 鄭鄭 磊磊第一頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)本章本章(bn zhn)提綱提綱一、基礎理論一、基礎理論（1 1）止血機制）止血機制（血小板）（血小板）（2 2）凝血系統和抗凝機制凝血系統和抗凝機制（3 3）纖溶系統）纖溶系統（4 4）血管內皮細胞系統）血管內皮細胞系統 (5) (5) 血液流變學改變血液流變學改變二、檢驗項目二、檢驗項目(xingm)(xingm)（1 1）血管壁的檢驗血管壁的檢驗（2 2）血小板方面的檢驗血小板方面的檢驗（3 3）凝血功能檢驗凝血

2、功能檢驗（4 4）抗凝物質檢查）抗凝物質檢查（5 5）纖溶功能檢查）纖溶功能檢查三、檢驗項目的選擇和應用三、檢驗項目的選擇和應用（1 1）彌散性血管內凝血（）彌散性血管內凝血（DICDIC）的檢查）的檢查 （2 2）其他應用）其他應用第二頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)一、基礎理論一、基礎理論（1 1）止血機制）止血機制（血小板）（血小板）（2 2）凝血系統和抗凝機制）凝血系統和抗凝機制（3 3）纖溶系統）纖溶系統（4 4）血液）血液(xuy)(xuy)流變學改變流變學改變第三頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)止血止血(zh xu)機機制制一、血管的止血功能一、血管的止血功能 血管破損血管破

3、損 反射性收縮（反射性收縮（1530s）；）； 血小板血小板 釋放產物引起收縮釋放產物引起收縮二、血小板的止血和促栓作用二、血小板的止血和促栓作用 血小板粘附、聚集和釋放，形成血小板血栓（白色血小板粘附、聚集和釋放，形成血小板血栓（白色 血栓）血栓） 一期止血一期止血三、凝血因素三、凝血因素(yn s) 激活內、外源凝血途徑，形成纖維蛋白網，形成激活內、外源凝血途徑，形成纖維蛋白網，形成止血血栓（紅色血栓）止血血栓（紅色血栓） 二期止血二期止血第四頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血機制凝血機制(jzh) 一、一、 凝血因子：凝血因子： 12種國際命名因子種國際命名因子(ynz) (I-XI

4、II,缺缺VI） 激肽釋放酶原（激肽釋放酶原（PK） 高分子量激肽原（高分子量激肽原（HMWK） 幾乎所有的凝血因子都是糖蛋白，幾乎所有的凝血因子都是糖蛋白， 在肝內合成。在肝內合成。 第五頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)第六頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血系統凝血系統(xtng)二、凝血過程：二、凝血過程：凝血因子相繼激活的逐級放大的凝血因子相繼激活的逐級放大的“瀑布瀑布(pb)”學說學說 第一階段第一階段 凝血酶原酶生成凝血酶原酶生成 內源性凝血途徑內源性凝血途徑 外源性凝血途徑外源性凝血途徑 第二階段第二階段 凝血酶生成凝血酶生成 第三階段第三階段 纖維蛋白生成纖維蛋白生成第七頁

5、，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血系統凝血系統(xtng) 凝血模式凝血模式(msh)第八頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血系統凝血系統(xtng) 凝血因子凝血因子1.內源性途徑內源性途徑(tjng)凝血因子凝血因子 XIIa、XIa、IXa、VIIIa、Ca 2+2.外源性途徑凝血因子外源性途徑凝血因子 III、VIIa、Ca 2+3.共同途徑凝血因子共同途徑凝血因子 Xa、Va、IIa、Ia、XIIIa、 Ca 2+4.維生素維生素K依賴的凝血因子依賴的凝血因子 II、VII、IX、X第九頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)一、體液抗凝作用一、體液抗凝作用1 絲氨酸蛋白酶抑制因子絲氨

6、酸蛋白酶抑制因子 抗凝血酶（抗凝血酶（AT）、）、肝素輔因子肝素輔因子-II、 2巨球蛋白、巨球蛋白、 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、C1-抑制物等抑制物等2 蛋白蛋白C 抗凝系統抗凝系統(xtng) PC、TM、PS、PCI 凝血酶和凝血酶和TM結合后，激活結合后，激活PC為為APC，在，在PS的的 輔助下，輔助下，APC滅活滅活Va、VIIIa，并激活纖溶系統，并激活纖溶系統3 組織因子途徑抑制物（組織因子途徑抑制物（TFPI） 抑制抑制VIIa和和Xa二、細胞抗凝作用二、細胞抗凝作用 單核單核-巨噬系統、肝細胞巨噬系統、肝細胞凝血系統凝血系統(xtng) 抗凝因子抗凝因子(ynz)第十頁，共

7、四十九頁。教學講義(止凝血)抗凝因子抗凝因子(ynz)1 抗凝血酶（抗凝血酶（AT） 占體內占體內(t ni)總抗凝活性的總抗凝活性的50-67%2 蛋白蛋白C抗凝系統示意圖抗凝系統示意圖第十一頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)纖溶系統纖溶系統(xtng)纖溶系統及其抑制纖溶系統及其抑制(yzh)因子因子 纖溶酶原（纖溶酶原（PLG） 纖溶酶纖溶酶 （PL） 1內源性纖溶的激活內源性纖溶的激活 XIIa、激肽酶激肽酶2外源性纖溶的激活外源性纖溶的激活 組織型纖溶酶原激活物（組織型纖溶酶原激活物（t-PA） 尿激酶型纖溶酶原激活物（尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）3纖溶系統抑制纖溶系統抑制(y

8、zh)因子因子 纖溶酶原激活物抑制因子（纖溶酶原激活物抑制因子（PAI） 纖溶酶抑制因子（纖溶酶抑制因子（ 2-AP）第十二頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)纖溶系統纖溶系統(xtng) 纖維蛋白生成纖維蛋白生成(shn chn)和降解和降解第十三頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)二、檢驗二、檢驗(jinyn)(jinyn)項目項目（1 1）血管壁的檢驗）血管壁的檢驗（2 2）血小板方面的檢驗）血小板方面的檢驗（3 3）凝血功能）凝血功能(gngnng)(gngnng)檢驗檢驗（4 4）抗凝物質檢查）抗凝物質檢查（5 5）纖溶功能檢查）纖溶功能檢查第十四頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)血管血

9、管(xugun)壁的檢驗壁的檢驗一、毛細血管一、毛細血管(mo x xu un)抵抗力試驗（抵抗力試驗（capillary resistance test,CRT），毛細血管），毛細血管(mo x xu un)脆性脆性試驗，束臂試驗試驗，束臂試驗原理：原理：對毛細血管施加壓力，觀察血管壁、血管對毛細血管施加壓力，觀察血管壁、血管 內皮細胞、內皮細胞、 血小板綜合止血作用血小板綜合止血作用參考值：參考值：5cm直徑圓圈內，男性直徑圓圈內，男性5個出血點，個出血點， 女性及兒童女性及兒童10個出血點個出血點臨床意義：臨床意義：抵抗力減弱：血管病變；血小板減少；抵抗力減弱：血管病變；血小板減少； 血

10、小板功能異常；血管性血友病血小板功能異常；血管性血友病舉例：遺傳性出血性毛細血管擴張癥舉例：遺傳性出血性毛細血管擴張癥第十五頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)血管血管(xugun)壁的檢驗壁的檢驗二、出血時間（二、出血時間（Bleeding Time，BT）測定）測定原理：原理：皮膚皮膚(p f)毛細血管刺破，出血自然停止所需的時間。主要受血毛細血管刺破，出血自然停止所需的時間。主要受血小板數量和功能影響，其次受血管壁完整性和收縮功能影響，凝血因小板數量和功能影響，其次受血管壁完整性和收縮功能影響，凝血因子影響較小子影響較小參考值：參考值：標準化出血時間測定器法（標準化出血時間測定器法（tem

11、plate bleeding time,TBT)：6.92.1min, 超過超過9min為異常為異常臨床意義：臨床意義：延長見于：延長見于：1 血小板明顯減少血小板明顯減少 原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；2 血小板功能異常血小板功能異常 血小板無力癥；血小板無力癥；3 嚴重缺乏血漿有關因子嚴重缺乏血漿有關因子 vW病、病、DIC；4 血管異常血管異常 遺傳性出血性毛細血管擴張癥；遺傳性出血性毛細血管擴張癥；5 藥物影響藥物影響 乙酰水楊酸乙酰水楊酸第十六頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)標準化出血標準化出血(ch xi)時間測定器法測定時間測定器法測定BT第十七頁

12、，共四十九頁。教學講義(止凝血)血管血管(xugun)壁的檢壁的檢驗驗三、血管內皮細胞的檢驗三、血管內皮細胞的檢驗血管性血友病因子抗原測定（血管性血友病因子抗原測定（vWF：Ag）血漿血漿(xujing) 6-酮酮-前列腺素前列腺素 F1 測定測定 （PGI2的降解產物）的降解產物）血漿血栓調節(jié)蛋白抗原測定（血漿血栓調節(jié)蛋白抗原測定（TM：Ag）血漿內皮素血漿內皮素-1測定測定第十八頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)血小板的有關血小板的有關(yugun)檢驗檢驗一、血小板計數一、血小板計數(platelet count,PC)參考值：參考值：（100-300） 109/L臨床意義臨床意義：1

13、減少：減少：100 109/L （1）生成障礙：）生成障礙：再障、放射線損傷、白血病、骨髓纖維化等；再障、放射線損傷、白血病、骨髓纖維化等； （2）破壞）破壞(phui)或消耗增加：或消耗增加：a 免疫破壞：血小板自身抗體、過敏性藥免疫破壞：血小板自身抗體、過敏性藥物損傷、血小板同種抗體；物損傷、血小板同種抗體；b 消耗亢進：消耗亢進：DIC；c 血小板自身異常：血小板自身異常：先天性血小板減少癥先天性血小板減少癥2 增加：增加：400 109/L（1）原發(fā)增多：）原發(fā)增多：慢粒、真性紅細胞增多癥、原發(fā)血小板增多癥慢粒、真性紅細胞增多癥、原發(fā)血小板增多癥（2）反應性增多：）反應性增多：急慢性炎

14、癥、缺鐵性貧血、腫瘤急慢性炎癥、缺鐵性貧血、腫瘤第十九頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)血小板的有關血小板的有關(yugun)檢檢驗驗二、血塊退縮試驗二、血塊退縮試驗（clot retraction test，CRT）原理：原理：血液凝固血液凝固(nngg)后，血小板釋放血栓退縮蛋白，使纖維后，血小板釋放血栓退縮蛋白，使纖維蛋白網退縮，擠出血清。與血小板質、量，纖維蛋白原的質、蛋白網退縮，擠出血清。與血小板質、量，纖維蛋白原的質、量，其他凝血因子的質、量，纖溶功能有關量，其他凝血因子的質、量，纖溶功能有關參考值：參考值：退縮時間：凝固后退縮時間：凝固后1/2-1h 開始，開始，24h 退縮完全

15、退縮完全 退縮度測定：析出血清量與全血量之比（退縮度測定：析出血清量與全血量之比（65.8 11.0%) 貧血：貧血：CR%= CR% 100/（100-Hct）臨床意義：臨床意義：退縮不良見于退縮不良見于 1 血小板減少血小板減少 Plt50 109/L ； 2 血小板功能異常血小板功能異常 血小板無力癥；血小板無力癥； 3 凝血因子異常凝血因子異常 VIII 缺乏；缺乏； 4 纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低 第二十頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)血小板的有關血小板的有關(yugun)檢驗檢驗三、血小板粘附試驗三、血小板粘附試驗四、血小板聚集試驗四、血小板聚集試驗

16、五、血小板激活的分子標志物五、血小板激活的分子標志物 1、 -血小板球蛋白（血小板球蛋白（ -TG）和）和 血小板第血小板第4因子因子(ynz)（PF4）測定）測定 2、P-選擇素選擇素 3、血漿血栓烷、血漿血栓烷B2（TXB2）測定）測定六、血小板第六、血小板第3因子有效性測定因子有效性測定七、血小板抗體檢查七、血小板抗體檢查第二十一頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的檢驗的檢驗一、外源性凝血途徑的綜合檢查一、外源性凝血途徑的綜合檢查(jinch) 血漿凝血酶原時間血漿凝血酶原時間 （Prothrombin Time, PT）二、內源性凝血途徑的綜合檢查二、內

17、源性凝血途徑的綜合檢查 活化部分凝血活酶時間活化部分凝血活酶時間（Activated Partial Thromboplastin Time, APTT）第二十二頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的的檢驗檢驗三、纖維蛋白三、纖維蛋白(xin wi dn bi)原測定原測定 （2-4g/L）四、凝血時間（四、凝血時間（clotting time,CT）五、簡易凝血活酶生成試驗及糾正試驗五、簡易凝血活酶生成試驗及糾正試驗六、凝血因子活性測定六、凝血因子活性測定七、組織因子測定七、組織因子測定八、凝血酶生成分子標志物檢測八、凝血酶生成分子標志物檢測 F1+2（凝血酶原

18、片段（凝血酶原片段1+2） FPA （纖維蛋白肽（纖維蛋白肽A） SFMC（可溶性纖維蛋白單體復合物）（可溶性纖維蛋白單體復合物） TAT （凝血酶（凝血酶-抗凝血酶復合物）抗凝血酶復合物）第二十三頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)PT in Blood in PlasmaPT ReagentFibrinIIIExtrinsic SystemMeasure Clotting TimewithoutTissue FactorCalcium (Ca2+)withoutwithoutNormal Range11-13 secIX37癈癈Ca2+, PLCa2+, PLXIIIXIIXIXVIIIVI

19、IVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSamplingTrisodiumCitrate第二十四頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的的檢驗檢驗一、一、PT實驗結果報告形式實驗結果報告形式 PT時間：時間：11-13s，超過，超過 3s為異常為異常 PT比值（比值（PTR）：）：1 0.05 國際標準化比值（國際標準化比值（INR）：）：PTRISI，1 0.1二、臨床意義：二、臨床意義：PT延長延長 見于外源及共同途徑凝血因子異常見于外源及共同途徑凝血因子異常 先天性或獲得性（先天性或獲得性

20、（DIC、Vit K缺乏缺乏(quf)，肝病等），肝病等）PT縮短縮短 見于高凝狀態(tài)、多發(fā)性骨髓瘤等見于高凝狀態(tài)、多發(fā)性骨髓瘤等第二十五頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的的檢驗檢驗三、三、PT試驗的臨床試驗的臨床(ln chun)應用應用 口服抗凝劑的監(jiān)測口服抗凝劑的監(jiān)測（INRINR最好在最好在2.0-3.02.0-3.0） 肝疾患嚴重程度的分類肝疾患嚴重程度的分類 維生素維生素K K缺乏缺乏DICDIC診斷標準診斷標準 外源性途徑出血篩選外源性途徑出血篩選 手術前常規(guī)檢查手術前常規(guī)檢查 第二十六頁，共四十九頁。教學講義(止凝血) APTT試驗試驗(shyn

21、)原理原理 in Blood in PlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTT ReagentActivatorPLIntrinsic SystemMeasure Clotting TimeEllagic acid, silica etc.Calcium (Ca2+)Normal Range32-43 secCaCl2IVPhospholipidFibrin37癈癈XIIIXXIVIIIXVIIICa2+, PLCa2+, PLBloodSamplingTriso

22、diumCitrate第二十七頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的的檢驗檢驗一、一、APTT試劑組成試劑組成 磷脂：經氯仿或乙醚浸提的組織凝血活酶磷脂：經氯仿或乙醚浸提的組織凝血活酶 (部分凝血活酶）部分凝血活酶） 接觸因子激活物：白陶土、鞣花酸等接觸因子激活物：白陶土、鞣花酸等二、參考值二、參考值 32-43s，延長，延長10秒以上為異常秒以上為異常三、臨床意義三、臨床意義APTT延長延長見于內源性及共同通路凝血因子缺乏見于內源性及共同通路凝血因子缺乏 1 先天性凝血因子異常：甲、乙型血友病等先天性凝血因子異常：甲、乙型血友病等 2 后天性多種凝血因子缺乏：嚴

23、重后天性多種凝血因子缺乏：嚴重(ynzhng)肝病、肝病、 DIC 等等 3 循環(huán)抗凝物增加：循環(huán)抗凝物增加：SLE APTT縮短縮短見于見于DIC、妊高征等高凝狀態(tài)、妊高征等高凝狀態(tài)第二十八頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的檢驗的檢驗 四、四、APTTAPTT測定的臨床應用測定的臨床應用* * 肝素治療的監(jiān)測的理想實驗肝素治療的監(jiān)測的理想實驗 APTTAPTT比比(1.5-2.5)(1.5-2.5)* * 血友病的篩選：血友病甲、乙、丙血友病的篩選：血友病甲、乙、丙 （缺（缺VIIIVIII、IX IX 、XIXI因子），因子），APTTAPTT明顯延長明顯

24、延長* * DIC DIC的診斷的診斷(zhndun)(zhndun)* * 內源凝血因子異常的篩選內源凝血因子異常的篩選* * 血栓傾向的診斷血栓傾向的診斷* * 手術前常規(guī)手術前常規(guī)( (代替凝血時間代替凝血時間) )* * 抗凝物質的檢測抗凝物質的檢測第二十九頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)Principle of Fbg (Clauss Method) in Blood in PlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIFbg ReagentFibrinMeasu

25、rementClotting TimeThrombinNormal Range200-400 mg/dLCalculated forFibrinogen concentration37IIIBloodSamplingTrisodiumCitrate第三十頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)纖維蛋白纖維蛋白(xin wi dn bi)(xin wi dn bi)原測定的臨床應用原測定的臨床應用1 FIB參考值：參考值：2 - 4 g/L2 纖維蛋白原含量增高纖維蛋白原含量增高 判定血栓判定血栓(xushun)(xushun)前狀態(tài)或血栓前狀態(tài)或血栓(xushun)(xushun)性疾病的必查項目，

26、性疾病的必查項目， 常見疾病如常見疾病如 腦血栓形成、心肌梗塞、結核、風濕病、腦血栓形成、心肌梗塞、結核、風濕病、肺炎、惡性腫瘤等肺炎、惡性腫瘤等3 纖維蛋白原含量減少纖維蛋白原含量減少 a/a/肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化。肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化。 b/DICb/DIC診斷的重要篩選實驗診斷的重要篩選實驗 c/c/溶栓治療的監(jiān)測溶栓治療的監(jiān)測 d/d/原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥、原發(fā)性纖溶活性亢進、原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥、原發(fā)性纖溶活性亢進、 惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術等惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術等凝血功能凝血功能(gngnng)的檢的檢驗驗第三十一頁，共四十九頁。教學

27、講義(止凝血)凝血功能凝血功能(gngnng)的檢驗的檢驗凝血酶生成分子標志物檢測凝血酶生成分子標志物檢測(jin c)原理原理F 1+2：反映凝血酶生成總量及凝血酶原酶活性反映凝血酶生成總量及凝血酶原酶活性 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 F1+2FPA：代表凝血酶生成后對纖維蛋白原水解能力代表凝血酶生成后對纖維蛋白原水解能力 纖維蛋白原纖維蛋白原 非連接性纖維蛋白單體非連接性纖維蛋白單體(dn t) FPA、FPBSMFC：反映凝血酶作用后纖維蛋白單體的形成反映凝血酶作用后纖維蛋白單體的形成TAT：反映凝血酶被抗凝血酶中和的程度反映凝血酶被抗凝血酶中和的程度 凝血酶第三十二頁，共四十九頁。

28、教學講義(止凝血)抗凝物質抗凝物質(wzh)的檢查的檢查 凝血酶時間（凝血酶時間（thrombin time,TT) 抗凝血酶抗凝血酶III活性和抗原測定活性和抗原測定 蛋白蛋白(dnbi)C抗原、游離蛋白抗原、游離蛋白(dnbi)S測定測定 組織因子途徑抑制物測定組織因子途徑抑制物測定 肝素定量肝素定量 狼瘡抗凝物質狼瘡抗凝物質第三十三頁，共四十九頁。教學講義(止凝血) 纖溶功能纖溶功能(gngnng)(gngnng)的檢查的檢查 優(yōu)球蛋白溶解時間優(yōu)球蛋白溶解時間 t-PA活性測定活性測定(cdng) PLG活性測定活性測定 PAI-1活性測定活性測定 2-PI:A活性測定活性測定 血漿硫酸

29、魚精蛋白副凝固試驗（血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）試驗） PAP測定測定 纖維蛋白肽纖維蛋白肽B 1-42和和B 15-42. 纖維蛋白（原）降解纖維蛋白（原）降解(jin ji)產物產物. D-Dimer測定測定第三十四頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)三、檢驗三、檢驗(jinyn)項目的選擇和應用項目的選擇和應用1 一期止血缺陷的篩選試驗：一期止血缺陷的篩選試驗：血管壁、血小板血管壁、血小板（1）BT延長，延長，Plt減少：減少：血小板減少性紫癜，血小板減少性紫癜， 分特發(fā)和繼發(fā)性分特發(fā)和繼發(fā)性 （2）BT延長，延長，Plt增多：增多：血小板增多癥，分原發(fā)血小板增多癥，分原發(fā) 和繼

30、發(fā)性和繼發(fā)性（3）BT延長，延長，Plt正常：正常：凝血因子缺乏（低纖維凝血因子缺乏（低纖維 蛋白原血癥、血管性蛋白原血癥、血管性 血友病）；血小板功能血友?。?；血小板功能 異常（血小板無力癥、異常（血小板無力癥、 PF3缺乏癥，貯存缺乏癥，貯存(zhcn)池?。┏夭。?（4）BT正常，正常，Plt正常：正常：血管壁異常（過敏性紫癜、血管壁異常（過敏性紫癜、 遺傳性出血性毛細血管擴張癥等）遺傳性出血性毛細血管擴張癥等）第三十五頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)檢驗檢驗(jinyn)項目的選擇和應項目的選擇和應用用2 2 二期止血缺陷的篩選試驗二期止血缺陷的篩選試驗(shyn)(shyn) 凝血

31、異常、抗凝物質凝血異常、抗凝物質 （1 1）APTTAPTT延長，延長， PTPT正常正常 內源途徑因子缺乏，內源途徑因子缺乏，VIIIVIII、 IXIX、XIXI（2 2）APTTAPTT正常，正常， PTPT延長延長 外源途徑因子缺乏，外源途徑因子缺乏，VIIVII （3 3）APTTAPTT延長，延長， PTPT延長延長 共同途徑因子缺乏，共同途徑因子缺乏，X X、V V、 IIII、I I缺乏，肝病、循環(huán)缺乏，肝病、循環(huán) 抗凝物質、抗凝物質、DICDIC （4 4）APTTAPTT正常，正常， PTPT正常正常 XIIIXIII因子遺傳性或獲得性因子遺傳性或獲得性 缺乏缺乏第三十六頁

32、，共四十九頁。教學講義(止凝血)3 纖維蛋白纖維蛋白(xin wi dn bi)溶解綜合征溶解綜合征一、原發(fā)性纖溶癥：一、原發(fā)性纖溶癥： 由于由于t-PA、u-PA增多增多(zn du)，或，或PAI-1、 2-PI減少，減少，導致纖溶酶原活性增強，降解纖維蛋白原和多種導致纖溶酶原活性增強，降解纖維蛋白原和多種凝血因子凝血因子二、繼發(fā)性纖溶癥：二、繼發(fā)性纖溶癥： 主要繼發(fā)于彌散性血管內凝血（主要繼發(fā)于彌散性血管內凝血（DIC）。）。DIC時，由于時，由于XII、K、凝血酶等增多，導致纖溶酶增多或活性增強，、凝血酶等增多，導致纖溶酶增多或活性增強，降解纖維蛋白（原）和凝血因子降解纖維蛋白（原）和

33、凝血因子第三十七頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(kngjn)的鑒別的鑒別項目項目(xingm) 原發(fā)性纖溶原發(fā)性纖溶 繼發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶BPC N L -TG N HPF4 N HF1+2 N HFPA N H SFMC N H PAP N HD-Dimer N HB 1-42 H NB 15-42 N H第三十八頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)彌散彌散(msn)(msn)性血管性凝血（性血管性凝血（DICDIC）的檢查）的檢查一、定義：一、定義： DIC（disseminated intravascular coagulation)是在原發(fā)

34、病基礎上，促凝因素是在原發(fā)病基礎上，促凝因素導致機體微血管內廣泛生成微血栓，消耗導致機體微血管內廣泛生成微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，并伴以繼發(fā)性纖大量凝血因子和血小板，并伴以繼發(fā)性纖溶為特征的獲得性血栓溶為特征的獲得性血栓-出血綜合征，是許出血綜合征，是許多疾病發(fā)病的一個中間環(huán)節(jié)和病理生理過多疾病發(fā)病的一個中間環(huán)節(jié)和病理生理過程?；景Y狀程。基本癥狀(zhngzhung)包括廣泛出血、循環(huán)包括廣泛出血、循環(huán)衰竭、血栓栓塞、微血管病性溶血性貧血衰竭、血栓栓塞、微血管病性溶血性貧血第三十九頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)二、二、DICDIC的產生的產生(chnshng)(chnshng)機

35、制機制細胞細胞(xbo)破壞破壞組織組織(zzh)損傷損傷組織因子組織因子血管內皮損傷血管內皮損傷激活血管內凝血因子激活血管內凝血因子生成凝血酶生成凝血酶彌散性血管內凝血彌散性血管內凝血血小板和凝血因子消耗血小板和凝血因子消耗出血出血繼發(fā)纖溶亢進繼發(fā)纖溶亢進微血管溶血微血管溶血臟器缺血臟器缺血第四十頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)三、三、DIC的實驗室診斷的實驗室診斷(zhndun)標標準準1. BPC進行性下降進行性下降 100 109/L，或下列二項以上，或下列二項以上(yshng)血小板血小板活化分子標志物增高：活化分子標志物增高： -TG、PF4 、TXB2、P-選擇素選擇素2. 纖

36、維蛋白原纖維蛋白原4.0g/L，或進行性下降，或進行性下降3.3P試驗陽性，或試驗陽性，或FDP 20mg/L或或D-Dimer 增高增高4倍倍4.PT延長或縮短延長或縮短3秒以上，秒以上，APTT延長或縮短延長或縮短10秒以上秒以上5.AT-III活性活性 60%或蛋白或蛋白C活性降低活性降低6.PLG：Ag 200mg/L7.VIII：C活性活性80ng/L或或TM較正常增高較正常增高2倍以上倍以上 疑難或特殊病例應有下列疑難或特殊病例應有下列2項異常：項異常：1.F1+2、TAT、FPA增高增高 3.PAP增高增高2.SFMC增高增高 4. TF增高或增高或TFPI下降下降第四十一頁，共

37、四十九頁。教學講義(止凝血)止血止血(zh xu)與血栓檢驗的其他應用與血栓檢驗的其他應用一、血栓前狀態(tài)一、血栓前狀態(tài) 1 定義：定義：一般指血栓形成前后，血液有形和（或）一般指血栓形成前后，血液有形和（或） 無形成分發(fā)生無形成分發(fā)生(fshng)易于形成血栓的的病理生理易于形成血栓的的病理生理 變化變化2 基礎疾?。夯A疾病：心、腦血管病，心、腦血管病，DVT，SLE，糖尿病，糖尿病， DIC，惡性腫瘤等，惡性腫瘤等3 篩選試驗：篩選試驗：血小板高和聚集試驗增加；血小板高和聚集試驗增加；APTT、 TT縮短；縮短；Fbg增多；全血和血漿粘度增高增多；全血和血漿粘度增高4 特異試驗：特異試驗：血管壁損傷試驗；血小板試驗；血管壁損傷試驗；血小板試驗； 凝血試驗；抗凝試驗；纖溶試驗凝血試驗；抗凝試驗；纖溶試驗第四十二頁，共四十九頁。教學講義(止凝血)其他其他(qt)應應用用二、抗凝治療監(jiān)測：二、抗凝治療監(jiān)測： 1 普通肝素和低分子量肝素抗凝監(jiān)測：普