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文檔簡(jiǎn)介
1、蠹豆癥用蕖禁忌蠹豆癥的正式H擘名葡萄糖-六-磷酸鞭脫氧酵素缺乏癥。道是一槿先天性的疾病,在耋灣的客家人,罹患蠹豆癥的比例比其他人稍高。道些病人的缸血球裹,缺乏一槿酵素,葡萄糖-六-磷酸U脫氧酵素,W身ts接斶到某些成份或化擘桀品日寺,缸血球很容易彝生溶血反鷹。蠹豆癥於性速遣僖,常常由母貌僖給兄子。蠹豆癥依酵素缺乏的型熊分卷黑槿,其中以病情的殿重度來(lái)顯分級(jí)別最卷恰富。病人出現(xiàn)癥狀日寺的溶血程度,典酵素缺乏的情況,及刺激物的弓負(fù)度有唇靛如果造他刺激物是品,常品的氧化能力越弓負(fù),或是量越高的日寺候,溶血的程度就越JM害0有些溶血反鷹不是由!品引起的,可能是因卷微生物感染,某些病燮,例如糖尿病酮酸中毒
2、,彝生在新生兄期的一些不明原因,或是吃蠹豆造成的。因卷道些病人吃了蠹豆容易有出血現(xiàn)象,所以俗豆癥。在日常生活事,蠹豆癥病人要注意黑件事,包括避免吃蠹豆,衣檀及U所裹不可以使用樟月管丸,受日寺不要使用含血瞻紫的消毒水,例如紫桀水,以及有病日寺不可以自行服用成桀,。青教!h幣或桀自市。看病吃桀前,也要先告知瞽白幣或桀自市,自己患有蠹豆癥。3(豆癥病人避免使用下列桀品:一、抗疾桀物:例如primaquinepamaquinepentaquineplasmoquine二、抗感染桀物中的磺胺Uh例如sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazol0sulfacetamid
3、esalicylazosulfapyridinesulfamethoxypyridazine三、解熱止痛®J:例如aspirin,acetanilidephenacetinantipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylicacid四、某些抗感染或消毒膏J:例如nitrofurantoin,furazolidonefuraltadone五、其他化擘品:例如荼(naphthalene,育期詹紫,甲基IE(methyleneblue),phenylhydrazineacetylphenylhydrazineprobenecid(降尿酸膏J),sulfoxonoe
4、G6P硼乏癥(蠹豆?。┱誋須知宣、刖百:蠹豆癥是擘名缸血球內(nèi)葡萄糖六磷酸鞭脫氫酶(G6PD)缺乏病的俗耦。JC、病因:葡萄糖六磷酸鞭脫氧酶造一槿酵素的缺乏是典生俱乘的;由於此槿酵素的缺乏,醇致缸血球內(nèi)代能缺陷,以致容易被蠹豆以及某些U物破壤而造成溶血性貧血。(所言胃溶血是指缸血球在衰老前就被迫壤;釋出的血缸素被代H寸彳豺t在血液中濫生遇高的月詹缸素而引起黃疸現(xiàn)象。)彖癥狀:一、大ts上蠹豆癥病完所表現(xiàn)的陶床癥狀有三槿:1 .新生完高月詹缸素血癥。2 .急性溶血性貧血。3 .U豆癥。(在竹北地顯,曾有吃蠹豆接彝生集醴溶血性貧血的幸艮告。吃新鮮或乾的蠹豆,都可能引起溶血,是因卷其中成份在蠹豆癥病患
5、缸血球內(nèi)迤行不正常的新隙代就才所致。)二、蠹豆癥病完病凌日寺,可由以下黑槿情況察JL1 .小孩精神倦怠。2 .食愆欠佳。3 .皮及3g膜(眼白)I1色燮黃。4 .it血。5 .血尿(小便呈缸色)。肆、注意事9(:避免於矍完衣物內(nèi),存放樟月管丸。因樟月管丸的主要成份畬豆癥病患的急性溶血;若衣物已存放樟月管丸日寺,在穿用前矜必先行清洗。二、感冒蜀日寺,切勿自行服用解熟剜、I!痛或消炎桀o(下列所列桀物封蠹豆癥患可能畬引起溶血,故於病完就IH寺,需表明其特殊fSU,SOMh市避免使用道些桀物。)三、蠹豆癥病患生避免吃蠹豆,因蠹豆中含有造成溶血成份。四、出生彼所施行之新生完箭橫有助於彝琨此癥,以JB防
6、新生完高月詹缸素血癥的彝生。伍、封蠹豆癥病患可能崖生溶血反J#的桀物:*Antimalarials(抗fit疾桀物)PrimaquinePentaquineSN115324Quinacrine(Atabrine)*Sulfonamides(磺胺剜)SulfanilamidePamaquine(Plasmoquine,etc.)SN3883CN1110CN1115(Quinocide)Quinine(C)N2-AcetylsulfonilamideSulfamethoxypyridazine(Kynex,Midicel)Salicylazosulfapyridine(Azulfidine)Sul
7、fisoxazole(Gantrisin)*Nitrofurans(硝基夫喃舜0Nitrofurantoin(furadantin)Furazolidone(Furoxone)Nitrofurazone(Furacin)*Antipyreticsandanalgescs(解熟及H痛桀)AcetanilidAcetophenetidin(PhenacetinAntipyrine(C)*Sulfones(碉)Sulfoxonoes(DiasonR*Others(其他)Dimercaprol(BAL)Naphthalene(mothballs)Aminopyrine(Pyramidorj)(C)Th
8、iazolsulfone(Promizole)MethyleneblueAminosaliculicacidAcetylsalicylicacidPhenylhydrazineProbenecid(Benemid)analoguesChloramphenicol(C)TrinitrotolueneAcetylphenylphdrazineVitaminK(water-solubleQuinidine(C)Favebeansandothervegetable©)GentianViolet(CrystalViolet)紫水敬祝健康快槃高雄市立中正高工健康中心林玉枝裂95.04.04Stl
9、G6PD缺乏癥(蠹豆癥)什麼是G6PD缺乏癥?G6PD缺乏癥全名葡萄糖六磷酸鞭脫氧酉每缺乏癥中閾人常兄的先天性代割寸疾病,在臺(tái)灣地展凌生率卷3%,即每一百他新生完就有三他病例,其中又以客家人彝生率較高,因腐於性聊遣僖疾病,故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏癥是政府封新生完箭橫的項(xiàng)目之一。G6PD是一槿存在於人fg缸血球內(nèi),癌助葡萄糖迤行新隙代H寸之酵素,在道代割寸遇程中畬崖生一槿叫NADPH的物能以保血球免受氧化物的威H。G6PD缺乏日寺,若身fg接斶到具氧化性的特定物或服用了道m(xù)i物,缸血球就容易被破壤而凌生急性溶血反鷹。其陶床表現(xiàn)包括:(一)新生完黃疸:近三分之一的新生黃疸癥是肇因於
10、G6PD缺乏。黃疸程度若不殿重,照光治即可,若是出現(xiàn)殿重的溶血性黃疸,必要日率§給予換血治a?。一般若能及早彝現(xiàn)且治a?得常多可在雨三天內(nèi)恢彳復(fù)健康。(二)急性溶血性貧血:常病患接斶到具氧化性物so寺,即刻彝生溶血反Bo癥狀包括:臉色著白、全身黃疸、精神不佳、食愆差及解深茶色尿。殿重日寺畬蹲致呼吸窘迫、心朦衰竭,甚至休克及意it昏迷而有生命危常需聚急事俞血以挽救性命。所以?;纪瓿霈F(xiàn)以上任一癥狀日寺,要儒速送瞽求3£主勤告知瞽人H患兄有G6PD缺乏癥以k助做更迅速而正碓的典治a?。IT造成溶血之氧化性物在桀品方面包括(1)抗瘴疾桀物(2)抗感染桀物中的磺胺剜(3)某些解熱it
11、痛剜如著名的阿斯匹索I®某些遇去用於控制尿道感染之桀物。另外,一些化擘品如樟月管丸(臭丸)、青期詹紫(紫桀水)及甲基疊也畬造成溶血。食物方面,患完食用蠹豆及其裂品接,常畬出現(xiàn)急性溶血性it血的現(xiàn)象,所以造病又俗n蠹豆癥。G6PD缺乏癥要如何治瘵?由於造是染色ts基因巽常造成之先天代trn生疾病,至今仍瓢法使用桀物治at但只要日常生活中注意下列事項(xiàng)即可避免凌生溶血現(xiàn)象:不隨意服桀,所有物均需由幣慮方(2)避免吃蠹豆(3)衣櫥及刷所不可以放樟月管丸(臭丸)不要使用育a瞻紫(紫水)彝琨患兄有上述之溶血癥狀日寺,儒速帶往瞽院治(6)隨身揣帶G6PD借忘卡以方便就IH寺告知!h市。民閾七十六年
12、,彳新生署全面JT施封新生矍完一些特殊且畬殿重影警生H彝育的先天性疾病作箭橫的工作。其中,以葡萄糖六磷酸蜜去氫胸(G6PD)缺少卷最常冕,每年余勺有一離他新生矍兄被碓定出來(lái)。因此,葡萄糖六磷酸蜜去氫月每缺少的人,在臺(tái)灣,不算少兄。葡萄糖六磷酸鞭去氫胸缺少癥,即是俗耦的蠹豆癥。葡萄糖六磷酸蜜去氫胸(G6PD)是一槿酵素,葡萄糖需要它的參典,才能迤行新隙代Wo成熟的缸血球要雒持扁球形的形狀以增加本俞送氧氟的功能,可是它既沒(méi)有核,也沒(méi)有粒所以要雒持道檬的形狀,需要很多格外的能量。因此,葡萄糖的代H寸封缸血球就gg得非常重要。另外,葡萄糖也有另一槿代H寸途彳幽,道他途彳圣畬濫生葡萄糖六磷酸蜜,3
13、63;需要葡萄糖六磷酸蜜去氫胸(G6PD)的加入崖生逮原熊戮胺基酸(glutathione。道他逮原熊戮胺基酸物11的功能是保血球,以免接斶一些氧化物而受到破壤。常葡萄糖六磷酸蜜去氫胸缺少日寺,葡萄糖的代H寸瓢法崖生逮原熊戮胺基酸的物此日寺如果接斶到某些氧化物10寺,就畬彝生缸血球溶血的現(xiàn)象。殿重日寺畬凌生急性溶血性it血。葡萄糖六磷酸蜜去氫胸(G6PD)缺少癥,目前余勺有三百五十槿以上的燮昊型被彝琨。葡萄糖六磷酸蜜去氫月每缺少者多半吃到蠹豆接畬引彝溶血現(xiàn)象,因此俗蠹豆癥。瞽擘病例曾幸艮告遇:因卷母貌吃了蠹豆而彝現(xiàn)胎兄溶血的現(xiàn)象,所以如果知道家中有人罹患蠹豆癥日寺,廛孕的型嫣嫣可要言堇慎一些了
14、。然而也不是全部的葡萄糖六磷酸鞭去氫胸(G6PD)燮昊者都畬被蠹豆引彝溶血情形,如大部分美閾黑人所帶有的葡萄糖六磷酸蜜去氫月每燮昊者,就不受蠹豆的影警。葡萄糖六磷酸鞭去氫胸(G6PD)的基因燮昊也加不一定都畬使缸血球遭受到破壤,其中熱帶或生熱帶地癌的基因燮昊,較畬凌生溶血性疾病。閾內(nèi)的H擘幸艮告中,臺(tái)灣地展也是J!於比較畬彝生溶血的基因病燮,因此有葡萄糖六磷酸蜜去氫月每燮昊的封蠹豆的食用需要小心避免。新生因卷肝功能逮尚未凌育健全,如果加上葡萄糖六磷酸蜜去氫胸(G6PD)缺少,就畬容易造成較殿重的新生完黃疸,道日寺常常需要接受照光或換血的治瘵。如果沒(méi)有;®常的慮置,就有可能畬及到月管部
15、神系統(tǒng),造成不可彳復(fù)原、It重的彳急遺癥。一般畬引起溶血的氧化物最常冕的是蠹豆、樟月管丸典一些氧化桀物,較常冕的桀物卷磺胺ig的抑菌剜典一些解熱it痛的桀物。另外,感染也是引起溶血的因素之一。接斶到造些物11或感染疾病日寺,常畬彝生突然的臉色著白、呼吸急促、食愆減退、皮燮黃、黃疸的現(xiàn)象或尿液建成深茶色日寺,道些就是急性溶血的癥狀。殿重日寺,可能畬昏迷,也可能畬危及生命。如果離一不小心接斶到了道些物彝琨小孩子突然出現(xiàn)癥狀日寺,要立即送瞽院檢查,以碓定溶血典貧血的程度。通常停止接斶氧化桀物典一些畬引起道槿現(xiàn)象的特殊物n接,溶血的情形就畬停止。如果溶血的情況不殿重,通常察就可以了。離一較殿重的,可就
16、需要聚急事俞血治at以降低溶血的危性。蠹豆癥是一他先天性遺僖的疾病,基因已被碓18在x的性染色fg上。女性的性染色fSXX,男性的卷XY。因此,男孩出現(xiàn)癥狀的檄畬較高,而女孩通常只是帶有基因不畬彝病。不遇常女孩的雨他X基因都是葡萄糖六磷酸蜜去氫胸燮昊日寺,女孩子也畬彝病。在中,逮是以男孩較卷常兄。常碓定卷先天性遺僖疾病葡萄糖六磷酸蜜去氫胸缺少癥的日寺候,到目前的H擘技彳標(biāo)懸止,逮不能符基因改建而根除。最好的方法,就是避免吃到蠹豆、到樟月管丸、接斶到一些特定的桀物。要服用任何桀物或擦80寺鷹先典!h幣言寸言病。每次看病日寺,也要提醒!h市小的情況,以避免增加服桀上的困攥。家中有蠹豆癥平日寺在家中
17、只要多注意她遵守一些原即,即:1 .不是內(nèi)服或外用!物的妥善保管。2 .禁止蠹豆的食物。3 .俳f存的衣物或浴刷不使用含有樟月管成分的裂品。另外,提醒典小接斶的白幣友儼也能遵守道些原即,加在每次看病日寺,也提醒ih市小的情況。造aas豆癥必定和一般的是他健健康康的孩子。發(fā)患有G6PD缺乏癥的小兒發(fā)熱常規(guī)可以使用以下退熱方法:1、物理降溫法:1)多喝溫開(kāi)水、青菜水和水果汁。不要給小孩喝冷的水,因?yàn)閷殞毎l(fā)燒時(shí)經(jīng)常伴隨有胃腸道癥狀和咳嗽,喝冷水會(huì)加重這些伴隨癥狀,要喝溫水。2)溫水擦?。航忾_(kāi)患兒衣服,如室溫在22c以上可脫去所有衣服。用小毛巾在溫水(32-34C)中浸透,給患兒進(jìn)行擦浴,持續(xù)擦洗前額
18、、枕部、頸部、腋窩、腹股溝部等大血管流經(jīng)處及四肢20min左右。3)溫水?。核疁丶s比病兒體溫低34度,每次洗浴應(yīng)510分鐘。很多家長(zhǎng)認(rèn)為寶寶發(fā)燒就不能洗澡,其實(shí),恰恰相反,給寶寶洗個(gè)溫水澡,可以幫寶寶降溫。4)冷濕敷法:將毛巾浸濕在冰水或冷水中后擰成半干,將毛巾放在病孩頭上,待毛巾變暖后更換,兩塊小毛巾可交替使用。高熱時(shí)還可以放在額部、腋下、大腿根部。這個(gè)方法盡量少用,用酒精擦身更不能用。2、可以使用的藥品:布洛芬(芬必得、芬尼康、美林混懸液、美林混懸滴劑、雅維混懸液、芬蘇顆粒)復(fù)方鋅布顆粒(再康顆粒、再欣顆粒)中成藥可用:柴胡針、羚羊角膠囊、羚翹解毒片、感冒退熱顆粒、抗感顆粒、霍香正氣丸、保
19、濟(jì)丸、穿心蓮等。3、謹(jǐn)慎使用的藥物:?jiǎn)我坏膶?duì)乙酰氨基酚在國(guó)外的權(quán)威著作是可以用的,但在我國(guó)有些人認(rèn)為不能用,現(xiàn)實(shí)用了也一般不會(huì)有事,但由于上面己有布洛芬,效果也很好,那乙酰氨基酚可以作備選。對(duì)乙酰氨基酚(泰諾林片、施寧、兒童百服寧、百服寧滴劑、泰諾林溶液)酚麻美敏(泰諾感冒片、泰諾感冒溶液、日夜百服寧)4、不可選用的藥物1)解熱鎮(zhèn)痛藥:阿司匹林,非那西?。ˋPC),氨基比林(復(fù)方氨基比林針,安痛定),匹拉米酮,乙酰苯胺,安乃近2) 磺胺類和碉類:磺胺、醋?;前贰⒒前愤呈?、氨苯磺胺、嚷哇碉、磺胺甲氧、磺胺異惡口坐、大艾松3) 非磺胺類抗生素:味喃唾酮、味喃西林、味喃坦丁、PAS、氯霉素4)抗瘧藥
20、:伯氨唾咻、阿的平、奎寧、氯唾5)中藥:蠶豆、川蓮(黃蓮)、牛黃、臘梅花、珍珠粉、復(fù)方番瀉葉合劑6)其他:丙磺舒、催產(chǎn)素、樟腦丸(臭丸)、美藍(lán)、苯肥、二琉基丙醇、奎尼丁、普魯苯辛、三硝基甲苯、蔡噬酸、維生素K、紫藥水含上面成分的中成藥有:金羚感冒片、感冒消膠囊、治感佳膠囊、維C銀翹片、重感靈片、雙黃蓮口服液、三黃片、牛黃解毒片等,也不可用。銀翹片有區(qū)別治感冒分寒熱很多人都知道銀翹片能治感冒,但是有的時(shí)候感冒了服用銀翹片,一連吃幾天都不見(jiàn)好,其實(shí)中醫(yī)治感冒是要分型的。中醫(yī)將感冒分為風(fēng)寒感冒和風(fēng)熱感冒兩大類。風(fēng)寒感冒臨床表現(xiàn)為惡寒重、發(fā)熱輕、頭痛無(wú)汗、不渴、舌苔薄白、脈浮緊。寒者熱之,風(fēng)寒感冒治則
21、為辛溫解表、宣肺散寒,代表方為荊防敗毒散;風(fēng)熱感冒臨床表現(xiàn)為發(fā)熱重、畏寒輕、頭痛有汗、口渴、舌紅苔黃、脈浮數(shù)。熱者寒之,風(fēng)熱感冒治則為辛涼解表、宣肺清熱,代表方為銀翹散?,F(xiàn)在銀翹散的中成藥有銀翹片和維C銀翹片兩種,這兩種藥有什么區(qū)別呢?銀翹片由連翹、金銀花、牛菊子等十味中藥組成,具有疏風(fēng)散熱、清熱解毒的功效,主要用于治療風(fēng)熱型感冒;維C銀翹片是在銀翹片的基礎(chǔ)上加入撲爾敏、撲熱息痛和維生素C的中西結(jié)合制劑,療效更佳。雖然如此,該藥仍僅對(duì)風(fēng)熱型感冒有效。如果患的感冒為風(fēng)寒型,使用維C銀翹片等于寒上加寒,不符合寒者熱之的治療原則,故治療無(wú)效。但是用生姜、蔥白煎湯送服,則可起到驅(qū)散風(fēng)寒、發(fā)汗解表的作用
22、,治療有效。需要提醒讀者的是,由于維C銀翹片含撲爾敏,有嗜睡的副作用,故駕駛員、高空作業(yè)者和從事精細(xì)操作者慎用;含撲熱息痛,易損傷胃黏膜,故急慢性胃炎和消化性潰瘍者慎用,蠶豆病和有出血傾向者禁用;含維生素C,故有胃酸過(guò)多、尿道結(jié)石和對(duì)其過(guò)敏者慎用。G6PD缺陷癥是一種遺傳性溶血性疾病,也稱為“蠶豆病”,主要病癥表現(xiàn)為全身血紅細(xì)胞破壞和溶解。在我國(guó),G6PD缺陷癥主要見(jiàn)于四川、廣東、廣西、云南、福建、海南等省。廣東人患G6PD缺陷癥的比例很高,屬于高發(fā)地區(qū)。G6PD缺陷癥是一種遺傳病,并且與性別相關(guān)。男性患病率比女性高,父親患病,只能傳給女兒,不可能傳給兒子。G6PD缺陷癥也有輕中重度之分,輕癥
23、一般不發(fā)生溶血,中度在服用某些藥物或食物后出現(xiàn)不同程度的溶血,極重度即使沒(méi)有任何誘因也可發(fā)生慢性溶血。由于廣東省屬于高發(fā)地區(qū),因此,每個(gè)新生嬰兒,出生時(shí)都會(huì)用臍帶血做篩查,如果有異常,應(yīng)該進(jìn)一步檢查。確診的檢查是“G6PD活性測(cè)定”,這個(gè)檢查不僅可以診斷是否患有G6PD缺陷癥,而且還可以分出輕重度。G6PD活性的正常參考值是學(xué)1,測(cè)量值1的都視為G6PD缺陷癥,測(cè)量值越低,說(shuō)明G6PD缺陷的程度越重,越容易溶血。G6PD缺陷癥是一種遺傳病,目前還沒(méi)有根治的有效方法。但是,一般情況下,G6PD缺陷癥患兒與正常的兒童無(wú)異,只是在服用了某些藥物或攝入某些食物后,才會(huì)出現(xiàn)溶血。因此,G6PD缺陷癥患兒
24、只要避免接觸這些藥物和食物,就可以不發(fā)病,不溶血。以下是由廣東省婦幼保健院新生兒科整理的G-6PD缺乏癥患兒用藥注意事項(xiàng)G-6PD缺陷癥患兒用藥注意事項(xiàng):一.最能引起溶血的藥物和食物:蠶豆和蠶豆制品(如粉絲等)抗瘧藥:伯氨唾咻、撲瘧唾咻、戊奎、瘧滌平磺胺藥:磺胺甲異惡哇、磺胺叱噬、對(duì)胺苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺解熱鎮(zhèn)痛藥:乙酰苯胺碉類:嚷吵碉中藥:黃蓮、川蓮、珍珠(粉)、蠟梅花其他:樟腦、味喃坦呢、味喃唾酮、味喃西林、消心痛、三硝基甲苯、甲硝咪口坐、蔡噬酸、美藍(lán)。二.可能引起,但非cnsha病人用正常治療劑量可不會(huì)溶血:抗瘧藥:氨唾、奎寧、乙胺喀噬。磺胺藥:磺胺甲喀噬、磺胺嚷噬、磺胺咪、長(zhǎng)效磺胺、磺胺二甲異惡口坐、磺乙腦喀呢。解熱鎮(zhèn)痛藥:撲熱息痛、阿司匹林、非那西丁、安替比林、保泰松、安他口坐咻、氨基比林。其他:氯霉素,鏈霉素、雷米封、維生素C、苯海拉明、撲爾敏、對(duì)氨基苯甲酸苯安泰、法必泰、秋水仙堿、左旋多巴胺、內(nèi)磺胺、普魯卡因胺、亞硫酸鈉、甲蔡銀、安坦、奎尼丁、維生素K1、維生素K3、三氨甲葦、磺胺喀呢、。三.可能引起溶血藥:抗瘧藥:阿的
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