原始神經(jīng)外胚層腫瘤

1、l 原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤 PNET- PNET-內(nèi)容內(nèi)容 概述概述 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) 病例分析病例分析 鑒別診斷鑒別診斷原始神經(jīng)外胚層腫瘤概述 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）它是一種較為罕見的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由Hart等于1973年首次報(bào)道? ，由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，具有多向分化的潛能。侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。近年來通過細(xì)胞培養(yǎng)和分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNET) 和Askin 瘤與尤文肉瘤一樣,同屬周

2、圍原始神經(jīng)外胚葉腫瘤。？ 依起源分類依起源分類外周性- pPNET較常見中樞性- cPNET較少見 多位于幕下小腦半球-髓母細(xì)胞瘤 幕上PNET罕見 病理特點(diǎn)病理特點(diǎn) 組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤 侵襲性生長(zhǎng) 廣泛腦脊液播散 原始神經(jīng)外胚層腫瘤概述PNET-PNET-臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) cPNET-cPNET-少見少見 多見于兒童多見于兒童-小腦小腦髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤 成人非常罕見成人非常罕見-幕上幕上cPNETcPNET 患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等如頭痛、嘔吐等pPNET-pPNET-多見多見 以兒童和青少年多見約占青少年惡以兒童和青少

3、年多見約占青少年惡性腫瘤的第性腫瘤的第2 2位位 全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段見尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為為最好發(fā)部位最好發(fā)部位 腫瘤生長(zhǎng)迅速，惡性程度高，病程腫瘤生長(zhǎng)迅速，惡性程度高，病程短，預(yù)后差，早期就出現(xiàn)骨骼、肺短，預(yù)后差，早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移及腦轉(zhuǎn)移 尤文(Ewing)肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)被定義為：小圓細(xì)胞肉瘤，顯示不同程度的神經(jīng)內(nèi)胚層分化。Ewing肉瘤指那些缺乏神經(jīng)內(nèi)胚層分化證據(jù)的腫瘤；PNET被歸到有神經(jīng)內(nèi)胚層分化特點(diǎn)的腫瘤，這些特點(diǎn)是通過光鏡或免疫組化或電鏡來評(píng)估的。Ewing肉瘤/PNET相

4、對(duì)少見，占骨原發(fā)惡性腫瘤的6%8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和軟骨肉瘤，在男性稍多見，發(fā)病高峰為1020歲。外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET) 臨床表現(xiàn)：Ewing肉瘤/PNET多發(fā)生在長(zhǎng)骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常見的癥狀是病變部位的疼痛和出現(xiàn)腫塊，常有發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多和血沉加快。病理性骨折不常見。 組織病理學(xué)：腫瘤形態(tài)多樣。大部分病例由單一的小圓細(xì)胞構(gòu)成，核圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，少量透亮或嗜酸性胞漿，胞膜不清楚。有些腫瘤的瘤細(xì)胞較大，有明顯的核仁，輪廓不規(guī)則，細(xì)胞偶爾呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊形團(tuán)，壞死常見，殘存的瘤細(xì)胞常圍在血管周。病例1、

5、男，16歲。主訴：尿痛十余天伴間歇性肉眼血尿七天?，F(xiàn)病史：十余天前無明顯誘因出現(xiàn)小便尿道燒灼樣疼痛，排尿后減輕，未見膿性分泌物，七天前出現(xiàn)間歇性肉眼全程血尿，呈洗肉水色，量不多，無血塊，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療，效果不佳，為求進(jìn)一步治療來我院門診，彩超提示：盆腔低回聲腫物，大小約7.2X5.9cm，5.4X4.5cm，以“血尿、盆腔腫物”收入院。既往史：闌尾術(shù)后8年，輸血史：無?；?yàn)結(jié)果：CA125：87.7U/ml（0-35），白細(xì)胞：10.51X109/L。CT平掃：CT增強(qiáng)：病理：（右側(cè)腹股溝腫物穿刺活檢）（右側(cè)腹股溝腫物穿刺活檢）尤因肉瘤尤因肉瘤/外周原始神經(jīng)外胚層瘤。外周原始神經(jīng)外胚層瘤。

6、免疫組化：免疫組化：Vimentin（+）、）、CD99（+）。）。病例2、 患者，女性，8歲。 主訴：間斷右下肢疼痛半月余。 現(xiàn)病史：患兒半月余前無明顯誘因出現(xiàn)間斷右下肢疼痛、伴跛行，無肢體紅腫、發(fā)熱，未行系統(tǒng)診治，加重1天，于學(xué)院附屬醫(yī)院行腹部核磁檢查示：腹部腫物?；純簾o腹痛、嘔吐，無便血、黑便，現(xiàn)為求明確診治入住我院。 既往史：否認(rèn)肝炎病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史。 化驗(yàn)結(jié)果：腫瘤標(biāo)志物正常，血常規(guī)正常。CT平掃：增強(qiáng)病理：（盆腔穿刺活檢）（盆腔穿刺活檢）外周原始神經(jīng)外胚層瘤（外周原始神經(jīng)外胚層瘤（PNETPNET）/ /骨外尤因肉瘤。骨外尤因肉瘤。免疫組化：免疫組化：VimentinVime

7、ntin（+ +）、）、CD99CD99（+ +）。）。病例3、患者，男，24歲。主訴：發(fā)現(xiàn)右側(cè)髂骨腫瘤近2年?，F(xiàn)病史：2年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臀部不適、間斷疼痛，伴小腿后內(nèi)側(cè)及足背麻木。按腰椎間盤突出癥治療，不適、疼痛等癥未見好轉(zhuǎn)，拍X線片示：考慮右側(cè)髂骨骨巨細(xì)胞瘤，為進(jìn)一步治療收入我院骨科。既往史：否認(rèn)肝炎病史，13歲時(shí)右側(cè)尺骨鷹嘴骨折病史。病理：髂骨尤文氏肉瘤髂骨尤文氏肉瘤病例4、患者，女，20歲。主訴：左側(cè)鼻塞2個(gè)月余。現(xiàn)病史：患者2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻塞癥狀，反復(fù)抗炎治療不緩解。為求進(jìn)一步診治，來我院，以“左側(cè)鼻息肉”收入我科?；疾∫詠碜髠?cè)鼻腔流黃涕，時(shí)有腥臭味，嗅覺減退癥，偶

8、有頭痛，無鼻出血病史。既往史：否認(rèn)肝炎病史，未發(fā)現(xiàn)有藥物過敏史。化驗(yàn)結(jié)果：血常規(guī)正常，肝腎功正常，腫瘤標(biāo)志物未查。病理：（左側(cè)鼻腔及額竇）原始神經(jīng)外胚層腫瘤（左側(cè)鼻腔及額竇）原始神經(jīng)外胚層腫瘤/ /骨外骨外EwingEwing肉瘤肉瘤（PNETPNET）。）。免疫組化：免疫組化：SynSyn（弱（弱+ +）、）、CD56CD56（+ +）、）、S-100S-100（部分（部分+ +）、）、Ki-67Ki-67（約（約20%+20%+）CD99CD99（+ +）。）。病例5、 患者，女，28歲。 主訴：發(fā)現(xiàn)右大腿下段腫物8個(gè)月。 現(xiàn)病史：8個(gè)月前右大腿下段后外側(cè)出現(xiàn)包塊，未行進(jìn)一步診治，腫物逐漸

9、增大，1天前就診于寧城蒙中醫(yī)院，拍X線片：右股骨后方軟組織內(nèi)團(tuán)塊狀鈣化-骨化性肌炎？彩超：左大腿軟組織內(nèi)強(qiáng)回聲團(tuán)塊。 既往史：否認(rèn)肝炎病史，2年前剖宮產(chǎn)手術(shù)。 化驗(yàn)結(jié)果：血常規(guī)正常，腫標(biāo)未做。T1T2PDT1T1T1FST1+C病理：（右大腿細(xì)針活檢）（右大腿細(xì)針活檢）（右大腿細(xì)針活檢）病變符合皮質(zhì)旁骨肉瘤。（右大腿細(xì)針活檢）病變符合皮質(zhì)旁骨肉瘤。免疫組化：免疫組化：VimentinVimentin（+ +）、）、SMASMA（區(qū)域（區(qū)域+ +）、）、S-100S-100（- -）、）、Ki-67Ki-67（低增殖指數(shù)）。（低增殖指數(shù)）。ES概述 骨尤文氏肉瘤(Ewings sarcoma,E

10、S)、骨外尤文氏肉瘤(extraskeletalEwings sarcoma, EES)及原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均為起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的小圓細(xì)胞惡性腫瘤兩者均有相同的染色體移位及基因異常,因此在WHO軟組織腫瘤(2002年)中將二者歸為了一類，并統(tǒng)一命名為ES/PNET，且歸類為尤文氏肉瘤家族腫瘤。 骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal Ewings sarcoma,EES)指原發(fā)于骨組織外的尤文氏肉瘤，與原發(fā)骨的尤文氏肉瘤情況相似。發(fā)病部位 尤文肉瘤(Ewings Sarcoma，ES) 好發(fā)年齡1030

11、 歲，男性女性為1.21， 骨內(nèi)：好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少見。局部疼痛、腫脹、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、白細(xì)胞增多、血沉加快，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。 骨外：多發(fā)于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的軟組織。好發(fā)部位較深，生長(zhǎng)快，常無痛感，轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差，早期出現(xiàn)肺、淋巴結(jié)和骨轉(zhuǎn)移。骨內(nèi)Ewings 分型： （1）溶骨型，以骨質(zhì)破壞為主，可有少量骨膜新生骨或小針狀骨形成。 （2）硬化型，瘤區(qū)內(nèi)骨增生硬化，骨皮質(zhì)外出現(xiàn)大量的針狀與骨膜新生骨，骨質(zhì)破壞不易觀察，或僅有少量骨質(zhì)破壞可見。 （3）混合型，骨質(zhì)破壞與骨膜增生基本等量混合

12、表現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)： 骨內(nèi)尤文肉瘤X線、CT表現(xiàn)：來自髓腔的骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊。 病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，但無大的骨塊缺損，一般無膨脹性改變 骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。 因?yàn)橛任娜饬霾恍纬闪龉羌傲鲕浌?，因此破壞區(qū)及軟組織內(nèi)無瘤骨及鈣化存在。蔥皮狀骨膜反應(yīng)僅占1/4，也可表現(xiàn)為放射針狀或Codman三角。 MRI： 確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤其骨骺板。 T1低到中等信號(hào)；細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號(hào)強(qiáng)度更低，T2高信號(hào)。 增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞成分多的區(qū)，腫瘤供血?jiǎng)用}豐富，腫瘤內(nèi)血管多，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。骨外尤文氏肉瘤 骨外尤文氏肉瘤(EES)為罕見的惡性腫瘤，侵襲性強(qiáng)，

13、發(fā)病率在尤文氏肉瘤中僅占16%，各年齡組均可發(fā)病，多見于青少年，成人發(fā)病罕見，發(fā)病率約占ES的1%。 ES/PNET具有多向分化的潛能，有向神經(jīng)或原始間葉等不同方向分化的特點(diǎn)。ES與PNET兩者組織形態(tài)學(xué)均為小圓細(xì)胞，但兩者在病理學(xué)上仍有不同點(diǎn)。基因突變 尤文氏肉瘤特征表現(xiàn)：為染色體22q12上ETS基因家族的不同成員（FLI1，ERG，ETV1，ETV4，和FEV）等EWS基因（EWSR1）的融合。EWS-FLI1融合轉(zhuǎn)錄是11號(hào)染色體的EWS和FLI1易位并發(fā)生融合，t（11；22）（q24；q12）在85%尤文肉瘤病例中得到確定。在5%到10%的病例中，EWS是與ETS基因家族的其他成員

14、融合。病理組織學(xué) 組織學(xué)形態(tài)學(xué)方面：PNET的腫瘤細(xì)胞光鏡下核呈細(xì)顆粒狀，核仁較明顯，胞漿少，個(gè)別細(xì)胞PAS陽性，形成良好的Homer-Wright型菊形團(tuán)，電鏡下腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)常含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒和微管，胞漿內(nèi)少見糖原顆粒。 ES的細(xì)胞光鏡下多核呈粉塵狀，核仁小而不明顯，胞漿可見空泡或透明帶，PAS陽性，偶見假菊形團(tuán)，無Homer-Wright型菊形團(tuán)形成。 免疫組化上二者也存在很多不同點(diǎn)。鑒別診斷： 急性骨髓炎、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫。鑒別要點(diǎn)： 網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤：起源于骨髓或松質(zhì)骨的原發(fā)性骨腫瘤，具有和尤文氏瘤一樣的骨內(nèi)蔓延破壞，但無針狀骨，年

15、齡較大，3040歲多見，臨床癥狀較輕。 骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小、形態(tài)、粗細(xì)不一，骨外軟組織內(nèi)常見腫瘤性新生骨。尤文肉瘤與骨髓炎鑒別骨髓炎尤文肉瘤常見少見疼痛劇烈無變化疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，2周內(nèi)病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質(zhì)破壞后腫脹消退早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進(jìn)行性增大骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)增生；骨膜反應(yīng)呈平行狀骨質(zhì)破壞進(jìn)行性加重，無增生；骨膜反應(yīng)蔥皮樣X線改變前即有功能障礙功能異常晚，進(jìn)行性加重不引起全身衰竭全身癥狀漸加重致衰竭抗炎有效，放療無反應(yīng)放療敏感，抗炎無改變骨外尤文肉瘤鑒別診斷： (1)胚胎性橫紋肌肉瘤 (2)神經(jīng)母細(xì)胞瘤 (4)轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌 (5)未分化滑膜肉瘤

16、(6)無色素的小細(xì)胞惡性黑色素瘤病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，2歲 發(fā)現(xiàn)右臀部包塊并逐漸增大3個(gè)月 局部疼痛，右下肢跛行 病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析T1T2l PNET-PNET-病例分析病例分析病例一病例一PDW病理：病理：右側(cè)髂骨右側(cè)髂骨外周性外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 2歲歲，男性患兒男性患兒 右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞 有較明顯的骨膜反應(yīng)有較明顯的骨膜

17、反應(yīng) 有巨大的軟組織腫塊有巨大的軟組織腫塊 T1WI為等信號(hào)為等信號(hào) T2WI呈稍高信號(hào)呈稍高信號(hào)病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別診斷鑒別診斷： 有文獻(xiàn)報(bào)道有文獻(xiàn)報(bào)道： 發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主 pPNET pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主以溶骨性骨質(zhì)破壞為主 硬化少見硬化少見 與與尤文氏瘤鑒別尤文氏瘤鑒別困難，困難，小圓形細(xì)小圓形細(xì)胞的低分化的惡性腫瘤胞的低分化的惡性腫瘤病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，47歲 頸部疼痛3年余 雙上肢乏力、麻木感1月余 病例二病例二l PNET-PNET-病例

18、分析病例分析l PNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤l pPNET小結(jié)小結(jié) 兒童及青少年多見兒童及青少年多見 大腫塊、輕水腫，邊界清楚大腫塊、輕水腫，邊界清楚 出血、壞死多見，出血、壞死多見，囊變區(qū)位于腫瘤周圍有一定特征囊變區(qū)位于腫瘤周圍有一定特征 生長(zhǎng)快、易種植轉(zhuǎn)移、療效差、預(yù)后差、高度惡性生長(zhǎng)快、易種植轉(zhuǎn)移、療效差、預(yù)后差、高度惡性 MRIMRI：稍長(zhǎng)：稍長(zhǎng)T1T1或等或等T1T1、稍長(zhǎng)、稍長(zhǎng)T2T2或等或等T2T2或短或短T2T2信號(hào)信號(hào) CTCT：高或等密度：高或等密度 DWIDWI：高信號(hào)：高信號(hào) 增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯

19、著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤 中樞神經(jīng)PNET在組織學(xué)上與小腦髓母細(xì)胞瘤相似，并認(rèn)為它與小腦髓母細(xì)胞瘤一樣，來源于神經(jīng)上皮細(xì)胞未分化的前體細(xì)胞。2000年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將胚胎性腫瘤分為以下4類：髓上皮瘤、室管膜細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤及其變型，以及幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤及其變型（包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤）。幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱，如大腦髓母細(xì)胞瘤、大腦神經(jīng)母細(xì)胞瘤、大腦節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和藍(lán)瘤。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類間葉細(xì)胞、非腦膜上皮腫瘤 孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤b： 1級(jí)、2級(jí)、3級(jí) 血管母細(xì)胞

20、瘤 血管瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤 卡波西肉瘤 尤文肉瘤/外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 蟄伏脂瘤（冬眠瘤） 脂肪肉瘤 韌帶樣型纖維瘤病 肌纖維母細(xì)胞瘤 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤 良性纖維組織細(xì)胞瘤 纖維肉瘤 未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織 細(xì)胞瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 橫紋肌瘤 橫紋肌肉瘤 軟骨瘤胚胎性腫瘤 髓母細(xì)胞瘤（遺傳學(xué)定義的髓母細(xì)胞瘤） 髓母細(xì)胞瘤（組織學(xué)定義的髓母細(xì)胞瘤） 髓母細(xì)胞瘤，NOS 多層菊形團(tuán)樣胚胎性腫瘤，C19MC改變 多層菊形團(tuán)樣胚胎性腫瘤，NOS 髓上皮瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤 NOS 非典型性

21、畸胎樣/橫紋肌樣瘤 具有橫紋肌樣特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤 2016WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類整合遺傳學(xué)特征，重新定義其他胚胎性腫瘤，且原始神經(jīng)外胚層腫瘤的診斷被刪除。l cPNET-cPNET-概述概述( (概念概念) ) 目前對(duì)PNET的定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成的高度惡性的腫瘤，多發(fā)于幕下，幕上發(fā)生者較少。 神經(jīng)元細(xì)胞神經(jīng)元細(xì)胞 星形細(xì)胞星形細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞向腫瘤細(xì)胞向 室管膜細(xì)胞室管膜細(xì)胞 譜系分化譜系分化 肌細(xì)胞肌細(xì)胞 黑色素細(xì)胞黑色素細(xì)胞l PNET-PNET-影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) CT 平掃：實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度 囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見

22、 囊變部分（多位于病變的周圍） 增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化 均質(zhì)或不均質(zhì)cPNET-cPNET-影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)MR平掃：平掃： T1及T2像常呈高低混雜信號(hào) （因腫瘤常有囊變、出血及鈣化） T1像高信號(hào)示出血 T2像低信號(hào)示鈣化 境界清楚，周圍水腫程度不一 腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)MR增強(qiáng)增強(qiáng) 實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化 均質(zhì)或不均質(zhì) 囊變區(qū)位于病變的周圍l c cPNET-PNET-病例分析病例分析病例一病例一 患者，男，患者，男，1111歲歲 雙側(cè)腋下及背部疼痛雙側(cè)腋下及背部疼痛1 1個(gè)月個(gè)月 多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈 4 4天前胸背部疼痛明顯加重天前胸背部疼痛明

23、顯加重 伴雙下肢力弱、麻木伴雙下肢力弱、麻木 病史病史病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤病例一病例一l c cPNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 11歲歲，男性患兒男性患兒 椎管占位病變椎管占位病變, , 呈侵襲性生長(zhǎng)呈侵襲性生長(zhǎng) T1WIT1WI為等信號(hào)為等信號(hào) T2WI T2WI呈稍高信號(hào)呈稍高信號(hào)病例一病例一l c cPNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 椎管神經(jīng)鞘瘤椎管神經(jīng)鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病變髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓擠壓脊髓( (非侵襲性生長(zhǎng)非侵襲性生長(zhǎng)) ) 呈等長(zhǎng)呈等長(zhǎng)T1T1信號(hào)信號(hào) 等長(zhǎng)等長(zhǎng)

24、T2T2呈混雜信號(hào)呈混雜信號(hào) 不均勻顯著強(qiáng)化不均勻顯著強(qiáng)化l c cPNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二 病史病史 患者，男性，患者，男性，2929歲歲 頭痛、頭痛、嘔吐嘔吐一月余一月余 左眼瞼下垂約一周左眼瞼下垂約一周增強(qiáng)PNET-PNET-病例分析病例分析 病例二病例二手術(shù)所見：手術(shù)所見：左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.65.04.8cm病理：病理：免疫組化：中樞性原始神經(jīng)免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤外胚層腫瘤 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 29歲，男性患者, 頭痛一月余 左額葉類圓形實(shí)性腫塊影

25、腫塊大, 位置表淺、邊緣清，占位效應(yīng)明顯，周圍腦膜無明顯增厚，腫塊內(nèi)囊變 、壞死 T1WI為等低信號(hào), T2WI呈稍高信號(hào) 增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 腦膜血管外皮細(xì)胞瘤腦膜血管外皮細(xì)胞瘤PNETPNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別需與腦膜血管外皮瘤鑒別 源于源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞 好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕 腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形 具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜有具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜有 廣基底連接廣基底連接 病例三病例三l c cPN

26、ET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，女，4歲 頭痛，近日加重 走路不穩(wěn) 病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 4歲，女性患兒； 頭痛，近日加重 走路不穩(wěn) 右側(cè)小腦半球囊實(shí)腫塊 腫塊周圍被腦脊液包圍 腫塊實(shí)質(zhì)T1WI為等信號(hào)、T2WI呈稍高信 腫塊實(shí)質(zhì)呈均質(zhì)強(qiáng)化、包膜明顯強(qiáng)化病例三病例三l c cPNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 小腦星形細(xì)胞瘤 病程較長(zhǎng) 多為囊性、壁上

27、有腫瘤結(jié)節(jié) 腫瘤多位于小腦白質(zhì) 邊界清楚 信號(hào)均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào) 多無明顯強(qiáng)化，周圍多無水腫病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 小腦星形細(xì)胞瘤小腦星形細(xì)胞瘤 實(shí)體部分實(shí)體部分T1T1呈低信號(hào)呈低信號(hào)囊腔的信號(hào)依蛋白含量而定囊腔的信號(hào)依蛋白含量而定 囊壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化囊壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化 整個(gè)囊壁增強(qiáng)少見整個(gè)囊壁增強(qiáng)少見l c cPNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四 病史病史 患者，女性，患者，女性，3030歲歲, ,雙下肢活動(dòng)受限一月雙下肢活動(dòng)受限一月增強(qiáng)增強(qiáng)l c cPNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：原始神經(jīng)外胚層