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1、周期性癱瘓周期性癱瘓 概概 述述l周期性癱瘓,周期性癱瘓,(Periodic Paralysis)(Periodic Paralysis)是以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳是以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)作中常伴血鉀的改變。按發(fā)作時(shí)作中常伴血鉀的改變。按發(fā)作時(shí)血鉀改變情況分為低鉀型、正常血鉀改變情況分為低鉀型、正常血鉀型、高鉀型。以低鉀型最多血鉀型、高鉀型。以低鉀型最多見(jiàn),合并甲狀腺功能亢進(jìn),稱為見(jiàn),合并甲狀腺功能亢進(jìn),稱為甲亢性周期性癱瘓。甲亢性周期性癱瘓。 病因、發(fā)病機(jī)理病因、發(fā)病機(jī)理 l低鉀型周期性癱瘓屬于常染色體低鉀型周期性癱瘓屬于常染色體
2、顯性遺傳性鈣通道疾病,在國(guó)外顯性遺傳性鈣通道疾病,在國(guó)外多有家族史,國(guó)內(nèi)以散發(fā)者多見(jiàn),多有家族史,國(guó)內(nèi)以散發(fā)者多見(jiàn),正常血鉀型、高鉀型周期性癱瘓正常血鉀型、高鉀型周期性癱瘓屬于骨骼肌鈉通道病。屬于骨骼肌鈉通道病。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) l1.1.年齡:任何年齡均可發(fā)病,多年齡:任何年齡均可發(fā)病,多在青少年期,男性多于女性;在青少年期,男性多于女性; l2.2.誘因:飽餐、酗酒、寒冷、焦誘因:飽餐、酗酒、寒冷、焦慮、劇烈運(yùn)動(dòng)后,夜間休息中發(fā)慮、劇烈運(yùn)動(dòng)后,夜間休息中發(fā)病病; ;注射胰島素、激素、腎上腺素、注射胰島素、激素、腎上腺素、GSGS也可發(fā)病。也可發(fā)病。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l3.3.前
3、驅(qū)癥狀:發(fā)病早期常有多前驅(qū)癥狀:發(fā)病早期常有多汗、少尿、口干、潮紅和肌肉汗、少尿、口干、潮紅和肌肉酸痛,感覺(jué)異常等。酸痛,感覺(jué)異常等。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l4.4.清晨時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對(duì)稱性馳緩性清晨時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對(duì)稱性馳緩性癱瘓,由雙下肢開(kāi)始,后延及雙癱瘓,由雙下肢開(kāi)始,后延及雙上肢、近端重于遠(yuǎn)端,一般不累上肢、近端重于遠(yuǎn)端,一般不累及顱神經(jīng)所支配的肌肉,發(fā)作一及顱神經(jīng)所支配的肌肉,發(fā)作一般持續(xù)般持續(xù)6-246-24小時(shí),有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)一小時(shí),有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)一周。周。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l發(fā)作間期一切正常,發(fā)作頻率發(fā)作間期一切正常,發(fā)作頻率不等,一般數(shù)周或數(shù)月或數(shù)年不等,一般數(shù)周或數(shù)月或數(shù)年一次,一次,
4、4040歲以后發(fā)作減少,而歲以后發(fā)作減少,而逐漸終止發(fā)作。逐漸終止發(fā)作。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)l5.5.嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓或心嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓或心律失常而威脅生命。律失常而威脅生命。 l6.6.檢查可見(jiàn)肌張力降低,腱反射檢查可見(jiàn)肌張力降低,腱反射減弱或消失,感覺(jué)正常,病肌飽減弱或消失,感覺(jué)正常,病肌飽滿堅(jiān)實(shí)。滿堅(jiān)實(shí)。 輔輔 助助 檢檢 查查 l血鉀降低血鉀降低(3.5mmo1/L)(3.5mmo1/L)。l心電圖呈低鉀改變,心電圖呈低鉀改變,u u波出現(xiàn),波出現(xiàn),P-RP-R間期,間期,Q-TQ-T間期延長(zhǎng),間期延長(zhǎng),S-TS-T段段下降等。下降等。 診診 斷斷 l根據(jù)反復(fù)發(fā)作的四
5、肢對(duì)稱性、根據(jù)反復(fù)發(fā)作的四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓,以近端為重的病弛緩性癱瘓,以近端為重的病史,發(fā)作時(shí)血鉀降低及心電圖史,發(fā)作時(shí)血鉀降低及心電圖呈低鉀改變等實(shí)驗(yàn)室檢查即可呈低鉀改變等實(shí)驗(yàn)室檢查即可作出診斷。作出診斷。 治治 療療 l1.1.補(bǔ)鉀:補(bǔ)鉀:10%10%氯化鉀氯化鉀20-50ml20-50ml頓服,頓服,2424小時(shí)內(nèi)再分次口服,總量不超過(guò)小時(shí)內(nèi)再分次口服,總量不超過(guò)1010克,克,若無(wú)好轉(zhuǎn),可繼續(xù)服用若無(wú)好轉(zhuǎn),可繼續(xù)服用10%10%氯化鉀氯化鉀10ml-20ml/10ml-20ml/次次 TidTid,直至好轉(zhuǎn)。重,直至好轉(zhuǎn)。重癥病例,癥病例,10%10%氯化鉀氯化鉀10-15ml10-15ml加入加入500ml500ml輸液中輸液中靜點(diǎn),并口服氯化鉀。靜點(diǎn),并口服氯化鉀。 治治 療療l2.2.預(yù)防發(fā)作預(yù)防發(fā)作 碳酸酐酶抑制劑碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺,乙酰唑胺,250mg/250mg/次,次,1-41-4次次/ /日;日; 醛固酮拮抗劑醛固酮拮抗劑安體舒通安體舒通200mg/200mg/次,次,
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