第十章氨基酸的代謝

1、氨基酸的代謝氨基酸的代謝 第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)的降解n在各種生物體內(nèi)都含有大量的、多種多樣的、在各種生物體內(nèi)都含有大量的、多種多樣的、行使各種行使各種不同的生物學(xué)功能的蛋白質(zhì)不同的生物學(xué)功能的蛋白質(zhì)。n攝入的蛋白質(zhì)攝入的蛋白質(zhì)n組成機(jī)體細(xì)胞的蛋白質(zhì)組成機(jī)體細(xì)胞的蛋白質(zhì)n細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)n必須先在必須先在蛋白水解酶蛋白水解酶的催化下，的催化下，水解成氨基水解成氨基酸后才能酸后才能分解代謝分解代謝；n或者氨基酸或者氨基酸合成代謝蛋白質(zhì)合成代謝蛋白質(zhì)：是供給人和動(dòng)：是供給人和動(dòng)物體合成自身所需要的蛋白質(zhì)。物體合成自身所需要的蛋白質(zhì)。n一、外源蛋白的消化與吸收一、外源蛋

2、白的消化與吸收n外源蛋白外源蛋白胃（胃酸）胃（胃酸）胃蛋白酶胃蛋白酶 小肽小肽 小腸小腸胰蛋白酶胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧、糜蛋白酶、羧肽酶肽酶、氨肽酶氨肽酶 氨基酸氨基酸 血液。血液。n二、組織蛋白質(zhì)的胞內(nèi)降解二、組織蛋白質(zhì)的胞內(nèi)降解n1.1.溶酶體組織蛋白酶降解途徑溶酶體組織蛋白酶降解途徑n溶酶體溶酶體: :單層膜，多種單層膜，多種酸性水解酶酸性水解酶類。類。n含有：蛋白酶、核酸酶、脂肪酶等。含有：蛋白酶、核酸酶、脂肪酶等。n2.2.依賴于依賴于ATPATP的泛素降解途徑的泛素降解途徑n泛素泛素：7676氨基酸殘基，高度保守，廣泛氨基酸殘基，高度保守，廣泛存在于存在于真核細(xì)胞真核細(xì)胞。n泛素泛

3、素：在：在ATPATP存在下，于需降解的蛋白質(zhì)存在下，于需降解的蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合（泛素共價(jià)結(jié)合（泛素C C端端甘氨酸甘氨酸的羧基于目的羧基于目標(biāo)蛋白質(zhì)中標(biāo)蛋白質(zhì)中賴氨酸賴氨酸的的- -氨基酸形成異肽氨基酸形成異肽鍵）。再由鍵）。再由蛋白酶體蛋白酶體降解。降解。n2004年年10月月6日，瑞典皇家科學(xué)院宣布將日，瑞典皇家科學(xué)院宣布將2004年度諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)授予年度諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)授予n兩位以色列科學(xué)家：兩位以色列科學(xué)家：n阿龍阿龍切哈諾沃切哈諾沃(AaronCiechanover) 57歲歲n阿弗拉姆阿弗拉姆赫爾什科赫爾什科(AvramHershko) 67歲歲n美國科學(xué)家：美國科學(xué)家：n歐文歐文羅斯

4、羅斯(IrwinRose) 78歲歲n表彰他們發(fā)現(xiàn)了揭開了一個(gè)關(guān)于表彰他們發(fā)現(xiàn)了揭開了一個(gè)關(guān)于“死神之吻死神之吻”的秘密的秘密泛素調(diào)節(jié)的蛋白質(zhì)降解，泛素調(diào)節(jié)的蛋白質(zhì)降解，也就是說也就是說他們發(fā)現(xiàn)了一種蛋白質(zhì)死亡的重要機(jī)理。他們發(fā)現(xiàn)了一種蛋白質(zhì)死亡的重要機(jī)理。 第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝 n共同的代謝途徑共同的代謝途徑n-氨基和羧基氨基和羧基n脫氨基作用和脫羧基作用脫氨基作用和脫羧基作用 n特殊的代謝途徑特殊的代謝途徑動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的代謝概況動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫非必需氨基酸非必需氨基酸n2.1 2.1 脫氨基作用脫氨基作用n氨基酸的脫氨基作用主要包

5、括氨基酸的脫氨基作用主要包括n氧化脫氨基氧化脫氨基n轉(zhuǎn)氨脫氨基轉(zhuǎn)氨脫氨基n聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基n非氧化脫氨基非氧化脫氨基n脫酰胺作用等。脫酰胺作用等。 n2.1.1 2.1.1 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用n（1 1）氨基酸氧化酶）氨基酸氧化酶 n 在在有氧有氧條件下，氨基酸的分解主要進(jìn)條件下，氨基酸的分解主要進(jìn)行行氧化脫氨基氧化脫氨基作用，生成作用，生成-酮酸和氨酮酸和氨。 n（2 2）谷氨酸脫氫酶）谷氨酸脫氫酶nL-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶的輔酶為的輔酶為NADNAD+ +或或NADPNADP+ +，能催化能催化L-L-谷氨酸氧化脫氨，生成谷氨酸氧化脫氨，生成-酮戊酮戊二酸、氨。二酸、

6、氨。 n2.1.2 2.1.2 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用n轉(zhuǎn)氨基作用是轉(zhuǎn)氨基作用是-氨基酸氨基酸和和-酮酸酮酸之間的之間的氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)。氨基轉(zhuǎn)移反應(yīng)。n轉(zhuǎn)氨酶及其輔酶磷酸吡多醛催化下：轉(zhuǎn)氨酶及其輔酶磷酸吡多醛催化下：n原來的氨基酸生成了相應(yīng)的原來的氨基酸生成了相應(yīng)的-酮酸，而原酮酸，而原來的來的-酮酸則形成了相應(yīng)的氨基酸。酮酸則形成了相應(yīng)的氨基酸。n轉(zhuǎn)氨酶廣泛存在于生物體內(nèi)。轉(zhuǎn)氨酶廣泛存在于生物體內(nèi)。n目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨酶至少有轉(zhuǎn)氨酶至少有5050種種以上。以上。n用含用含1515N N的氨基酸所做的實(shí)驗(yàn)證明，除的氨基酸所做的實(shí)驗(yàn)證明，除甘氨酸、賴氨甘氨酸、賴氨酸和蘇氨酸外酸和蘇氨酸

7、外，其余的，其余的-氨基酸都可參加轉(zhuǎn)氨基作氨基酸都可參加轉(zhuǎn)氨基作用。用。n以以谷丙轉(zhuǎn)氨酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPTGPT）和和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)(GOT)最重要最重要n谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶催化谷氨酸與丙酮酸之間的轉(zhuǎn)氨作用催化谷氨酸與丙酮酸之間的轉(zhuǎn)氨作用n谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶催化谷氨酸與草酰乙酸之間的轉(zhuǎn)氨作用催化谷氨酸與草酰乙酸之間的轉(zhuǎn)氨作用F轉(zhuǎn)氨酶為細(xì)胞內(nèi)酶，而轉(zhuǎn)氨酶為細(xì)胞內(nèi)酶，而血清中活性很低血清中活性很低，各組織，各組織器官中以器官中以心和肝的活性最高心和肝的活性最高。當(dāng)某種原因使細(xì)胞。當(dāng)某種原因使細(xì)胞膜通過性膜通過性，則轉(zhuǎn)氨酶可大量釋放入血，造成血，則轉(zhuǎn)氨酶可大量釋放入血，造成血清

8、中轉(zhuǎn)氨酶活性清中轉(zhuǎn)氨酶活性。 急性肝炎急性肝炎：GPT、GOT 心肌梗塞心肌梗塞：GOTn轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶輔酶只有一種，即磷酸吡哆醛輔酶只有一種，即磷酸吡哆醛，它是維生，它是維生素素B B6 6的磷酸酯。的磷酸酯。n磷酸吡哆醛傳遞氨基磷酸吡哆醛傳遞氨基的機(jī)理是它能夠接受氨基酸的機(jī)理是它能夠接受氨基酸分子中的氨基而分子中的氨基而變成磷酸吡哆胺變成磷酸吡哆胺，同時(shí)氨基酸變，同時(shí)氨基酸變成成-酮酸。酮酸。 + + 轉(zhuǎn)氨酶催化作用機(jī)理轉(zhuǎn)氨酶催化作用機(jī)理n2.1.3 2.1.3 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用n氨基酸的轉(zhuǎn)氨作用是否最終使氨基脫掉？氨基酸的轉(zhuǎn)氨作用是否最終使氨基脫掉？n氧化脫氨作用氧化脫氨作用也

9、不能滿足機(jī)體脫氨基的需要。也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要。n由于生物體內(nèi)普遍存在著以由于生物體內(nèi)普遍存在著以-酮戊二酸作為氨酮戊二酸作為氨基受體的轉(zhuǎn)氨酶基受體的轉(zhuǎn)氨酶. .n一般認(rèn)為一般認(rèn)為L-L-氨基酸氨基酸在體內(nèi)不是直接氧化脫氨，在體內(nèi)不是直接氧化脫氨，而是先與而是先與-酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用變?yōu)橄鄳?yīng)的酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用變?yōu)橄鄳?yīng)的-酮酸和谷氨酸酮酸和谷氨酸. .聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用存在于存在于肝、腎肝、腎等組織等組織n2.1.4 2.1.4 非氧化的脫氨基作用非氧化的脫氨基作用n非氧化脫氨基作用大多在微生物中進(jìn)行，非氧化脫氨基作用大多在微生物中進(jìn)行，其方式有以下幾種。其方式有以下幾種。FF

10、 2.2.1 氨基酸在脫羧酶的催化下，脫去羧基產(chǎn)氨基酸在脫羧酶的催化下，脫去羧基產(chǎn)生二氧化碳和相應(yīng)的胺，這一過程稱為氨基酸的生二氧化碳和相應(yīng)的胺，這一過程稱為氨基酸的脫羧作用脫羧作用（decarboxylation）。）。2.2 2.2 氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用FF 氨基酸脫羧酶廣泛存在于動(dòng)植物和微生物體內(nèi)，氨基酸脫羧酶廣泛存在于動(dòng)植物和微生物體內(nèi)，以以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛作為輔酶。作為輔酶。n植物體內(nèi)最常見的是植物體內(nèi)最常見的是谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶，它催化，它催化 谷氨酸脫去羧基生成谷氨酸脫去羧基生成-氨基丁酸氨基丁酸. . n組氨酸脫羧生成組氨酸脫羧生成組胺組胺n酪氨酸脫羧

11、生成酪氨酸脫羧生成酪胺酪胺n賴氨酸脫羧生成賴氨酸脫羧生成戊二胺（尸胺）戊二胺（尸胺）n鳥氨酸脫羧生成鳥氨酸脫羧生成丁二胺（腐胺）丁二胺（腐胺）等等。等等。n所生成的所生成的胺類物質(zhì)胺類物質(zhì)有很多都具有活躍的生理作用。有很多都具有活躍的生理作用。 動(dòng)物肌體一些胺類的來源及功能動(dòng)物肌體一些胺類的來源及功能n2.2.2 2.2.2 羥化脫羧基作用羥化脫羧基作用n酪氨酸在酪氨酸在酪氨酸酶酪氨酸酶的催化下可發(fā)生羥化的催化下可發(fā)生羥化作用而生成作用而生成3 3，4-4-二羥苯丙氨酸二羥苯丙氨酸( (多多巴巴,dopa,dopa）n多巴可進(jìn)一步脫羧生成多巴可進(jìn)一步脫羧生成3 3，4-4-二羥苯乙胺，二羥苯乙

12、胺，簡(jiǎn)稱簡(jiǎn)稱多巴胺多巴胺( (dopaminedopamine）。）。 n酪氨酸酶酪氨酸酶是一種含銅酶。是一種含銅酶。多巴多巴進(jìn)一步氧進(jìn)一步氧化后形成聚合物化后形成聚合物黑素黑素（melaninmelanin）。）。n馬鈴薯、蘋果和梨等切開后變黑，就是馬鈴薯、蘋果和梨等切開后變黑，就是由于形成了黑素之故。由于形成了黑素之故。n在在人體的表皮人體的表皮基底層及毛囊中有基底層及毛囊中有成黑素成黑素細(xì)胞細(xì)胞，可將，可將酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谒乩野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)楹谒兀蛊つw，使皮膚及毛發(fā)呈黑色。及毛發(fā)呈黑色。n在在植物植物體內(nèi)，由多巴和多巴胺可形成生體內(nèi)，由多巴和多巴胺可形成生物堿。物堿。 2.3 2.3 氨基酸分

13、解產(chǎn)物的去向氨基酸分解產(chǎn)物的去向n氨基酸降解時(shí)，通過脫氨和脫羧作用生氨基酸降解時(shí)，通過脫氨和脫羧作用生成了各種降解產(chǎn)物，如成了各種降解產(chǎn)物，如NHNH3 3、-酮酸、酮酸、胺胺類等。類等。n這些產(chǎn)物在體內(nèi)可進(jìn)一步發(fā)生代謝轉(zhuǎn)變。這些產(chǎn)物在體內(nèi)可進(jìn)一步發(fā)生代謝轉(zhuǎn)變。 n2.3.1 2.3.1 氨的代謝轉(zhuǎn)變氨的代謝轉(zhuǎn)變 n動(dòng)物體內(nèi)氨的來源動(dòng)物體內(nèi)氨的來源n1. 1. 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨n2. 2. 消化道吸收的氨消化道吸收的氨F機(jī)體內(nèi)代謝產(chǎn)生的機(jī)體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨氨，以及消化道吸收，以及消化道吸收來的來的氨氨進(jìn)入血液，形成進(jìn)入血液，形成血氨。血氨。F血中血中1%1%的氨的

14、氨會(huì)引起會(huì)引起中樞神經(jīng)中毒中樞神經(jīng)中毒，因此，因此，脫去的氨必須及時(shí)清除。脫去的氨必須及時(shí)清除。氨中毒的機(jī)理：氨中毒的機(jī)理：腦細(xì)胞的線粒體可將腦細(xì)胞的線粒體可將氨與氨與-酮戊二酸酮戊二酸作用生作用生成成谷氨酸谷氨酸，大量消耗，大量消耗-酮戊二酸，影響酮戊二酸，影響TCA，同時(shí)大量消，同時(shí)大量消耗耗NADH，產(chǎn)生肝昏迷。，產(chǎn)生肝昏迷。L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 動(dòng)植物機(jī)體內(nèi)氨的代謝轉(zhuǎn)變主要有以下四種動(dòng)植物機(jī)體內(nèi)氨的代謝轉(zhuǎn)變主要有以下四種方式：方式： 1. 重新利用重新利用（合成氨基酸、核酸等）（合成氨基酸、核酸等） 2. 貯存貯存（合成（合成Gln、Asn） 3. 生成氨鹽生成氨鹽4. 排出體

15、外排出體外（NH3、尿酸、尿素）、尿酸、尿素） 氨排出體外（氨排出體外（NH3NH3、尿酸、尿素）、尿酸、尿素）n（1 1）重新合成氨基酸）重新合成氨基酸 n當(dāng)組織細(xì)胞中碳水化合物代謝旺盛時(shí)，當(dāng)組織細(xì)胞中碳水化合物代謝旺盛時(shí)，氨氨可與可與碳水化合物碳水化合物轉(zhuǎn)化成的轉(zhuǎn)化成的-酮酸酮酸發(fā)生發(fā)生氨基化反應(yīng)重新生成氨基化反應(yīng)重新生成新的氨基酸新的氨基酸。n雖然通過脫氨基作用產(chǎn)生的氨再用來合雖然通過脫氨基作用產(chǎn)生的氨再用來合成氨基酸時(shí)成氨基酸時(shí)并不能增加氨基酸的數(shù)量并不能增加氨基酸的數(shù)量，但卻但卻能改變氨基酸的種類能改變氨基酸的種類。 n（2 2）生成谷氨酰胺和天冬酰胺）生成谷氨酰胺和天冬酰胺n氨氨可

16、以通過可以通過谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶或或天冬酰胺天冬酰胺合成酶合成酶催化生成相應(yīng)的催化生成相應(yīng)的酰胺酰胺，這些酰胺，這些酰胺又可以經(jīng)谷氨酰酶或天冬酰胺酶的作用，又可以經(jīng)谷氨酰酶或天冬酰胺酶的作用，將將NHNH3 3重新釋放出來重新釋放出來。n因此，因此，生成酰胺的形式即是生物體貯藏生成酰胺的形式即是生物體貯藏和運(yùn)輸氨的主要方式，也是解除氨毒的和運(yùn)輸氨的主要方式，也是解除氨毒的一條主要途徑。一條主要途徑。 谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺（谷氨酰胺（Gln）的生成）的生成谷氨酰胺（谷氨酰胺（Gln）的生成）的生成FGln是氨的一種轉(zhuǎn)運(yùn)形式，它主要從是氨的一種轉(zhuǎn)運(yùn)形式

17、，它主要從腦、肌肉腦、肌肉等等組織向肝或腎運(yùn)氨。組織向肝或腎運(yùn)氨。F合成合成Gln是大腦是大腦等組織等組織解氨毒解氨毒和和運(yùn)輸氨運(yùn)輸氨的重要形的重要形式。式。n（3 3）生成銨鹽）生成銨鹽n有些植物組織中含有有些植物組織中含有大量的有機(jī)酸大量的有機(jī)酸，如，如異檸檬酸、檸檬酸、蘋果酸、酒石酸、異檸檬酸、檸檬酸、蘋果酸、酒石酸、草酰乙酸的琥珀酸等草酰乙酸的琥珀酸等. .n氨可以和這些有機(jī)酸結(jié)合生成氨可以和這些有機(jī)酸結(jié)合生成銨鹽銨鹽，以，以保持細(xì)胞內(nèi)正常的保持細(xì)胞內(nèi)正常的pHpH。 n（4 4）尿素的生成的鳥氨酸循環(huán)）尿素的生成的鳥氨酸循環(huán)n在哺乳動(dòng)物體內(nèi)在哺乳動(dòng)物體內(nèi)，氨的主要去路是在肝氨的主要去

18、路是在肝臟中合成尿素并隨尿排出體外。臟中合成尿素并隨尿排出體外。n某些植物如洋蕈，馬勃某些植物如洋蕈，馬勃中也能利用氨合中也能利用氨合成尿素，其含量占干物質(zhì)重量的成尿素，其含量占干物質(zhì)重量的10%10%以以上。上。n尿素在部分植物體內(nèi)尿素在部分植物體內(nèi)起著與谷氨酰胺類起著與谷氨酰胺類似的作用，即能解除氨毒，又是氨的一似的作用，即能解除氨毒，又是氨的一種貯存形式。種貯存形式。 n由氨合成尿素的通過由氨合成尿素的通過鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)進(jìn)行。進(jìn)行。n在在哺乳動(dòng)物體內(nèi)哺乳動(dòng)物體內(nèi)，這個(gè)過程在，這個(gè)過程在肝臟肝臟中進(jìn)中進(jìn)行。行。n高等植物體高等植物體內(nèi)也存在著鳥氨酸循環(huán)的酶內(nèi)也存在著鳥氨酸循環(huán)的酶類，

19、如類，如精氨酸酶精氨酸酶等，由此可見，高等植等，由此可見，高等植物體內(nèi)也存在著鳥氨酸循環(huán)的過程。物體內(nèi)也存在著鳥氨酸循環(huán)的過程。 n在在動(dòng)物中肝外組織動(dòng)物中肝外組織的氨以的氨以谷氨酰胺（谷氨酸）谷氨酰胺（谷氨酸）和丙氨酸（丙酮酸）的形式運(yùn)到和丙氨酸（丙酮酸）的形式運(yùn)到肝肝來來合成合成尿素尿素，再排出體外。再排出體外。n鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán): : 過程共分為過程共分為四個(gè)步驟四個(gè)步驟n 1. 1. 氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸的生成的生成n 2. 2. 瓜氨酸瓜氨酸的生成的生成n 3. 3. 精氨酸的生成精氨酸的生成n 4. 4. 精氨酸精氨酸的水解的水解FF 合成合成尿素尿素是哺乳動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路

20、，是哺乳動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路，肝肝是合成尿素的最主要器官。是合成尿素的最主要器官。F第一步第一步: :氨甲酰磷酸的生成氨甲酰磷酸的生成F在在氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶I I催化下催化下F氨、氨、CO2CO2、ATPATP共同作用生成共同作用生成F氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸。1. 氨甲酰磷酸的生成氨甲酰磷酸的生成（限速步驟）（限速步驟）FF 肝細(xì)胞液中的肝細(xì)胞液中的氨基酸氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與-酮戊酮戊二酸生成二酸生成谷氨酸谷氨酸，Glu進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng)進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng)Glu脫氫酶作用脫下脫氫酶作用脫下氨基氨基，游離的氨（，游離的氨（NH3）與）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的循環(huán)產(chǎn)生的CO2

21、反應(yīng)生成反應(yīng)生成氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸。N-N-乙酰乙酰GluGlu激活激活氨甲酰磷酸合酶氨甲酰磷酸合酶 I I消耗兩個(gè)高能磷酸鍵（消耗兩個(gè)高能磷酸鍵（2ATP2ATP）2022-3-750N-N-乙酰谷氨酸激活乙酰谷氨酸激活氨甲酰磷酸合酶氨甲酰磷酸合酶 I In第二步第二步: : 瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成。n氨甲酰磷酸將氨甲酰基轉(zhuǎn)移到氨甲酰磷酸將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸鳥氨酸上上生成生成瓜氨酸瓜氨酸。n在在細(xì)胞線粒體內(nèi)細(xì)胞線粒體內(nèi): :鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶催化的，反應(yīng)式如下：催化的，反應(yīng)式如下： 瓜氨酸形成后就離開線粒體，進(jìn)入瓜氨酸形成后就離開線粒體，進(jìn)入細(xì)胞細(xì)胞液液。n第三步

22、第三步: : 生成精氨酸生成精氨酸。n在胞漿中在胞漿中，精氨酸的生成分成兩個(gè)反應(yīng)：，精氨酸的生成分成兩個(gè)反應(yīng)：n在精氨琥珀酸合成酶在精氨琥珀酸合成酶催化下，瓜氨酸與天催化下，瓜氨酸與天冬氨酸結(jié)合生成冬氨酸結(jié)合生成精氨琥珀酸精氨琥珀酸。反應(yīng)需要。反應(yīng)需要ATPATP水水解供能及解供能及MgMg2+2+參與作用。參與作用。n在在精氨琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸裂解酶催化下，精氨琥珀酸催化下，精氨琥珀酸裂解為裂解為精氨酸和延胡索酸。精氨酸和延胡索酸。 3. 精氨酸的生成精氨酸的生成消耗兩個(gè)高能磷酸鍵（消耗兩個(gè)高能磷酸鍵（2ATP）F此時(shí)此時(shí)Asp的氨基的氨基轉(zhuǎn)移到轉(zhuǎn)移到Arg上。上。F來自來自Asp的碳架

23、被保留下來，生成延胡索酸。延的碳架被保留下來，生成延胡索酸。延胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸。胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸。4. 精氨酸的水解精氨酸的水解精氨酸經(jīng)專一性很強(qiáng)的精氨酸經(jīng)專一性很強(qiáng)的L-L-精氨酸酶精氨酸酶催化，水解成為鳥氨催化，水解成為鳥氨酸和尿素。酸和尿素。尿素形成后由血液運(yùn)到腎臟隨尿排出。尿素形成后由血液運(yùn)到腎臟隨尿排出。鳥氨酸循環(huán)的過程鳥氨酸循環(huán)的過程n氨基甲酰磷酸的合成（氨基甲酰磷酸的合成（肝細(xì)胞線粒體肝細(xì)胞線粒體）n瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 （肝細(xì)胞線粒體肝細(xì)胞線粒體）n精氨酸的合成精氨酸的合成 （肝細(xì)胞胞液肝細(xì)胞胞液）n精氨酸水解生成尿素

24、（精氨酸水解生成尿素（肝細(xì)胞胞液肝細(xì)胞胞液）尿素循環(huán)與檸檬酸循環(huán)的關(guān)系尿素循環(huán)與檸檬酸循環(huán)的關(guān)系線粒體線粒體胞胞 液液n合成尿素是體內(nèi)氨的主要去路。尿素分子中合成尿素是體內(nèi)氨的主要去路。尿素分子中的的2個(gè)氮原子個(gè)氮原子，1個(gè)來自個(gè)來自氨氨，另一個(gè)則來自，另一個(gè)則來自天天冬氨酸冬氨酸。n合成合成1分子尿素需要消耗分子尿素需要消耗4個(gè)個(gè)高能磷酸鍵高能磷酸鍵（4ATP）。）。n反應(yīng)部位：肝細(xì)胞的反應(yīng)部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液線粒體和胞液。n意義：解氨毒（把有毒的意義：解氨毒（把有毒的NH3轉(zhuǎn)變成無毒的尿轉(zhuǎn)變成無毒的尿素）。素）。鳥氨酸循環(huán)小結(jié)鳥氨酸循環(huán)小結(jié)n2.3.2 2.3.2 氨基酸碳架的氧化氨基酸碳架的氧化n生糖氨基酸：生糖氨基酸：丙氨酸，草酰乙酸丙氨酸，草酰乙酸葡萄葡萄糖糖n生酮氨基酸生酮氨基酸: :乙酰乙酰CoA,CoA,乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA酮酮體體n生酮生糖氨基酸：生酮生糖氨基酸：n另外個(gè)別氨基酸有其分解途徑另外個(gè)別氨基酸有其分解途徑n第三節(jié)第三節(jié) 氨及氨基酸的生物合成氨及氨基酸的生物合成n氨基酸碳架的合成氨基酸碳架的合成n根據(jù)氨基酸合成的碳架來源不同，可將氨基酸根據(jù)氨基酸合成的碳架來源不同，可將氨基酸分為若干類型。分為