白細(xì)胞減少癥的處理

1、白細(xì)胞減少癥的處理白細(xì)胞減少癥的處理福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血液科福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血液科 駱曉峰駱曉峰血細(xì)胞的增殖四個(gè)階段血細(xì)胞的增殖四個(gè)階段 n1 1、造血干細(xì)胞池或祖細(xì)胞池。正常情況、造血干細(xì)胞池或祖細(xì)胞池。正常情況下，約有下，約有95%95%處于靜止期。處于靜止期。n2 2、增殖池是指處于原始、中幼階段的細(xì)、增殖池是指處于原始、中幼階段的細(xì)胞，具有增殖活性，根據(jù)其發(fā)育和特征胞，具有增殖活性，根據(jù)其發(fā)育和特征還可分為不同的階段。還可分為不同的階段。n3 3、貯存池（晚幼成熟）此期細(xì)胞已經(jīng)、貯存池（晚幼成熟）此期細(xì)胞已經(jīng)失去增殖活性，不再合成失去增殖活性，不再合成DNADNA，只是貯

2、存，只是貯存和進(jìn)一步成熟。和進(jìn)一步成熟。n4 4、指外周血中各類(lèi)有功能的成熟細(xì)胞。、指外周血中各類(lèi)有功能的成熟細(xì)胞。 中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動(dòng)力學(xué)中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動(dòng)力學(xué) 定定 義義n1 1、外周血白細(xì)胞低于、外周血白細(xì)胞低于4.04.010109 9/L/L者稱(chēng)為白細(xì)者稱(chēng)為白細(xì)胞減少，因粒細(xì)胞在白細(xì)胞中占絕大多數(shù)，尤胞減少，因粒細(xì)胞在白細(xì)胞中占絕大多數(shù)，尤其是中性粒細(xì)胞，故白細(xì)胞減少通常是因中性其是中性粒細(xì)胞，故白細(xì)胞減少通常是因中性粒細(xì)胞減少引起，且大多數(shù)也表現(xiàn)為中性粒細(xì)粒細(xì)胞減少引起，且大多數(shù)也表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞比例的降低，因此白細(xì)胞減少通常指的是中胞比例的降低，因此白細(xì)胞減少通常指的是中性粒細(xì)胞

3、的減少。性粒細(xì)胞的減少。n2 2、外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值在成人低于、外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值在成人低于2.02.010109 9/L/L、10-1410-14歲兒童低于歲兒童低于1.81.810109 9/L/L、1010歲以下兒童低歲以下兒童低1.51.510109 9/L/L，稱(chēng)為中性粒細(xì)胞減，稱(chēng)為中性粒細(xì)胞減少 。 按 其 減 少 程 度 可 分 為 輕 度 （少 。 按 其 減 少 程 度 可 分 為 輕 度 （ 1 . 01 . 0 1.951.9510109 9/L/L），中度（），中度（0.50.50.950.9510109 9/L/L）和）和重度（重度（0.516g/kg/d16

4、g/kg/d時(shí)，時(shí)，效應(yīng)增加不明顯，而不良反應(yīng)明顯增多。半衰期為效應(yīng)增加不明顯，而不良反應(yīng)明顯增多。半衰期為2 23 3小小時(shí)，靜脈給藥應(yīng)連續(xù)滴注，皮下注射效果和靜脈滴注相近。時(shí)，靜脈給藥應(yīng)連續(xù)滴注，皮下注射效果和靜脈滴注相近。一般中性粒細(xì)胞升高到一般中性粒細(xì)胞升高到1.01.010109 9/L/L時(shí)可停藥。但如果粒細(xì)時(shí)可停藥。但如果粒細(xì)胞減少的病因未去除，停藥后粒細(xì)胞可能迅速下降。胞減少的病因未去除，停藥后粒細(xì)胞可能迅速下降。n 不良反應(yīng)：不良反應(yīng)：G-CSFG-CSF常見(jiàn)的不良反應(yīng)是骨痛，偶見(jiàn)皮疹、常見(jiàn)的不良反應(yīng)是骨痛，偶見(jiàn)皮疹、皮膚潮紅、惡心和嘔吐、肢體、胸部和關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、皮膚潮紅

5、、惡心和嘔吐、肢體、胸部和關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、頭痛、心悸，還可見(jiàn)血清頭痛、心悸，還可見(jiàn)血清ALTALT、ASTAST、ALPALP、LDHLDH、尿酸和血、尿酸和血肌酐升高，停藥后可恢復(fù)。另外還難以排除會(huì)引起休克的肌酐升高，停藥后可恢復(fù)。另外還難以排除會(huì)引起休克的可能。可能。GM-CSFGM-CSF不良反應(yīng)較不良反應(yīng)較G-CSFG-CSF多見(jiàn)，有時(shí)可以發(fā)生毛細(xì)多見(jiàn)，有時(shí)可以發(fā)生毛細(xì)血管滲漏綜合征。血管滲漏綜合征。n 注意事項(xiàng)：注意事項(xiàng)： G-CSFG-CSF和和GM-CSFGM-CSF有可能刺激白血病細(xì)胞有可能刺激白血病細(xì)胞增生，因此應(yīng)用于粒或單核系白血病化療輔助治療，以及增生，因此應(yīng)用于?；騿魏?/p>

6、系白血病化療輔助治療，以及MDSMDS的輔助治療應(yīng)謹(jǐn)慎。的輔助治療應(yīng)謹(jǐn)慎。 G-CSFG-CSF和和GM-CSFGM-CSF有誘發(fā)風(fēng)濕活有誘發(fā)風(fēng)濕活動(dòng)的可能，應(yīng)用于繼發(fā)于結(jié)綈組織病的粒細(xì)胞減少應(yīng)謹(jǐn)慎。動(dòng)的可能，應(yīng)用于繼發(fā)于結(jié)綈組織病的粒細(xì)胞減少應(yīng)謹(jǐn)慎。小檗胺小檗胺 n別名升白胺，是從小檗屬植物根中分離別名升白胺，是從小檗屬植物根中分離得到的一種雙芐基異喹啉類(lèi)生物堿，有得到的一種雙芐基異喹啉類(lèi)生物堿，有刺激造血功能及升高末梢血白細(xì)胞作用。刺激造血功能及升高末梢血白細(xì)胞作用。用于防治腫瘤放化療以及苯中毒、放射用于防治腫瘤放化療以及苯中毒、放射性物質(zhì)、藥物等引起的白細(xì)胞減少?？谛晕镔|(zhì)、藥物等引起的白

7、細(xì)胞減少?？诜?6112mg，3/日，毒性低，未見(jiàn)日，毒性低，未見(jiàn)不良反應(yīng)。不良反應(yīng)。B B族維生素族維生素 n維生素維生素B4B4（6-6-氨基嘌呤）是核酸的組成氨基嘌呤）是核酸的組成成分，有刺激白細(xì)胞增生的作用。用于成分，有刺激白細(xì)胞增生的作用。用于各種原因引起的白細(xì)胞減少，尤其是腫各種原因引起的白細(xì)胞減少，尤其是腫瘤放化療以及苯中毒引起的白細(xì)胞減少。瘤放化療以及苯中毒引起的白細(xì)胞減少。用法為用法為10mg 3/10mg 3/日，口服或肌肉注射。日，口服或肌肉注射。 其他其他 n肌苷肌苷200200400mg 400mg 口服口服3/3/日或日或200200600mg600mg靜滴靜滴1

8、 12/2/日；輔酶日；輔酶A 50A 50100U 100U 肌肉注肌肉注射射 1/1/日；鯊肝醇日；鯊肝醇5050100mg 100mg 口服口服3/3/日；日；利血生利血生101020mg 20mg 口服口服3/3/日；以及中醫(yī)藥日；以及中醫(yī)藥等。等。（五）免疫抑制劑（五）免疫抑制劑 n包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素環(huán)孢素A A、甲氨蝶呤、抗胸腺細(xì)胞球蛋白、甲氨蝶呤、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等，對(duì)于免疫介導(dǎo)的中性粒細(xì)胞減少有等，對(duì)于免疫介導(dǎo)的中性粒細(xì)胞減少有效。例如再生障礙性貧血、自身免疫性效。例如再生障礙性貧血、自身免疫性粒細(xì)胞減少等。此類(lèi)患者如

9、果骨髓細(xì)胞粒細(xì)胞減少等。此類(lèi)患者如果骨髓細(xì)胞的體外培養(yǎng)正常，則有助于預(yù)期免疫抑的體外培養(yǎng)正常，則有助于預(yù)期免疫抑制劑治療的療效。但免疫抑制劑的治療制劑治療的療效。但免疫抑制劑的治療也有增加感染的危險(xiǎn)，如果治療后中性也有增加感染的危險(xiǎn)，如果治療后中性粒細(xì)胞升高不明顯應(yīng)及時(shí)停藥。粒細(xì)胞升高不明顯應(yīng)及時(shí)停藥。 丙種球蛋白丙種球蛋白 n適用于免疫性粒細(xì)胞減少癥和抗感染治適用于免疫性粒細(xì)胞減少癥和抗感染治療，其機(jī)制一般認(rèn)為與暫時(shí)封閉網(wǎng)狀內(nèi)療，其機(jī)制一般認(rèn)為與暫時(shí)封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及產(chǎn)生抑制自身抗體的獨(dú)特型抗皮系統(tǒng)及產(chǎn)生抑制自身抗體的獨(dú)特型抗體有關(guān)。用于免疫性粒細(xì)胞減少一般每體有關(guān)。用于免疫性粒細(xì)胞減少一般

10、每日日400mg/kg400mg/kg，連續(xù)，連續(xù)5 5天，而后視病情給予天，而后視病情給予維持治療，一般每周維持治療，一般每周1 1次；用于嚴(yán)重感染次；用于嚴(yán)重感染的輔助治療一般每日的輔助治療一般每日200200400mg/kg400mg/kg，連，連續(xù)續(xù)3 35 5天。應(yīng)用丙種球蛋白除過(guò)敏反應(yīng)天。應(yīng)用丙種球蛋白除過(guò)敏反應(yīng)外，可傳播丙型病毒性肝炎。外，可傳播丙型病毒性肝炎。粒細(xì)胞輸注粒細(xì)胞輸注 n已廢棄不用已廢棄不用脾切除脾切除 n脾切除治療適用于脾功能亢進(jìn)，而骨髓脾切除治療適用于脾功能亢進(jìn)，而骨髓功能正常者。也用于治療自身免疫性粒功能正常者。也用于治療自身免疫性粒細(xì)胞減少，但療效不肯定。細(xì)

11、胞減少，但療效不肯定。 （九）骨髓移植（九）骨髓移植 n嚴(yán)重的伴有反復(fù)感染的再生障礙性貧血、嚴(yán)重的伴有反復(fù)感染的再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、先天性中性粒細(xì)骨髓增生異常綜合征、先天性中性粒細(xì)胞減少癥等，異基因骨髓移植可以使患胞減少癥等，異基因骨髓移植可以使患者造血功能恢復(fù)，有效的治療中性粒細(xì)者造血功能恢復(fù)，有效的治療中性粒細(xì)胞減少。但異基因骨髓移植有較高的移胞減少。但異基因骨髓移植有較高的移植相關(guān)死亡率，因此在考慮移植前，必植相關(guān)死亡率，因此在考慮移植前，必須認(rèn)真評(píng)估中性粒細(xì)胞減少癥患者的病須認(rèn)真評(píng)估中性粒細(xì)胞減少癥患者的病程、發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度，明確骨髓造程、發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度，明確骨

12、髓造血功能衰竭是造成中性粒細(xì)胞減少的根血功能衰竭是造成中性粒細(xì)胞減少的根本原因，同時(shí)排除免疫機(jī)制介導(dǎo)的骨髓本原因，同時(shí)排除免疫機(jī)制介導(dǎo)的骨髓造血功能低下。造血功能低下。各類(lèi)中性粒細(xì)胞減少癥的治療各類(lèi)中性粒細(xì)胞減少癥的治療 n（一）感染相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥（一）感染相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥 n 有效的控制感染，是治療的關(guān)鍵。往往病毒感染常引起粒細(xì)胞減有效的控制感染，是治療的關(guān)鍵。往往病毒感染常引起粒細(xì)胞減少，而在粒細(xì)胞減少的基礎(chǔ)上又容易繼發(fā)細(xì)菌感染，故在檢查化驗(yàn)及少，而在粒細(xì)胞減少的基礎(chǔ)上又容易繼發(fā)細(xì)菌感染，故在檢查化驗(yàn)及培養(yǎng)未回報(bào)前，常經(jīng)驗(yàn)性聯(lián)合給予抗病毒及抗細(xì)菌藥物。培養(yǎng)未回報(bào)前，常經(jīng)驗(yàn)性聯(lián)

13、合給予抗病毒及抗細(xì)菌藥物。n 可口服升白藥物，但對(duì)于感染原因引起的急性粒細(xì)胞減少效果欠可口服升白藥物，但對(duì)于感染原因引起的急性粒細(xì)胞減少效果欠佳，因其起效時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。佳，因其起效時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。n 粒細(xì)胞集落刺激因子：較為常用，尤其適用于伴有發(fā)熱的中重度粒細(xì)胞集落刺激因子：較為常用，尤其適用于伴有發(fā)熱的中重度粒細(xì)胞減少，可有效的升高白細(xì)胞，縮短感染治愈時(shí)間。粒細(xì)胞減少，可有效的升高白細(xì)胞，縮短感染治愈時(shí)間。n 糖皮質(zhì)激素：可有效的封閉病毒等介導(dǎo)的免疫性骨髓及中性粒細(xì)糖皮質(zhì)激素：可有效的封閉病毒等介導(dǎo)的免疫性骨髓及中性粒細(xì)胞損傷，對(duì)于病毒感染引起的粒細(xì)胞減少，可明顯縮短病程。但由于胞損傷，對(duì)于病毒感染引

14、起的粒細(xì)胞減少，可明顯縮短病程。但由于皮質(zhì)激素能阻止中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞在炎癥部位聚集，皮質(zhì)激素能阻止中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞在炎癥部位聚集，反而降低中性粒細(xì)胞在炎癥組織中的防御機(jī)能，臨床上造成血液循環(huán)反而降低中性粒細(xì)胞在炎癥組織中的防御機(jī)能，臨床上造成血液循環(huán)中粒細(xì)胞增多的假象，故在感染引起的粒細(xì)胞減少中應(yīng)用要慎重。中粒細(xì)胞增多的假象，故在感染引起的粒細(xì)胞減少中應(yīng)用要慎重。n 丙種球蛋白：不僅有利于抗感染治療，且亦能減輕免疫因素介導(dǎo)丙種球蛋白：不僅有利于抗感染治療，且亦能減輕免疫因素介導(dǎo)的中性粒細(xì)胞減少，但其費(fèi)用較高。的中性粒細(xì)胞減少，但其費(fèi)用較高。藥物相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥

15、藥物相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥 n 停用可疑藥物：盡管治療藥物性粒細(xì)胞減少癥的最停用可疑藥物：盡管治療藥物性粒細(xì)胞減少癥的最佳治療是停藥，但有時(shí)某些臨床情況卻必須堅(jiān)持用藥，佳治療是停藥，但有時(shí)某些臨床情況卻必須堅(jiān)持用藥，例如抗癲癇藥物。對(duì)于劑量依賴(lài)性藥物引起的粒細(xì)胞例如抗癲癇藥物。對(duì)于劑量依賴(lài)性藥物引起的粒細(xì)胞減少，此時(shí)可以在嚴(yán)密觀察下繼續(xù)用藥或減少用量，減少，此時(shí)可以在嚴(yán)密觀察下繼續(xù)用藥或減少用量，只要中性粒細(xì)胞不低于只要中性粒細(xì)胞不低于0.50.510109 9/L/L，并且沒(méi)有感染跡，并且沒(méi)有感染跡象，則可堅(jiān)持用藥。隨診期間定時(shí)復(fù)查骨髓穿刺有利象，則可堅(jiān)持用藥。隨診期間定時(shí)復(fù)查骨髓穿刺有利于

16、判斷病情，指導(dǎo)治療。于判斷病情，指導(dǎo)治療。n 造血細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子：對(duì)于藥物性粒細(xì)胞減少效造血細(xì)胞生長(zhǎng)刺激因子：對(duì)于藥物性粒細(xì)胞減少效果良好，且應(yīng)用廣泛，尤其是化療藥物引起的骨髓抑果良好，且應(yīng)用廣泛，尤其是化療藥物引起的骨髓抑制。制。n 感染治療：其特殊性在于一些抗菌藥物及解熱鎮(zhèn)痛感染治療：其特殊性在于一些抗菌藥物及解熱鎮(zhèn)痛藥物本身就常引起粒細(xì)胞減少，故在應(yīng)用前應(yīng)詳細(xì)詢(xún)藥物本身就常引起粒細(xì)胞減少，故在應(yīng)用前應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者用藥病史，排除其引起粒細(xì)胞減少的可能，盡問(wèn)患者用藥病史，排除其引起粒細(xì)胞減少的可能，盡量避免應(yīng)用此類(lèi)藥物如撲熱息痛等。量避免應(yīng)用此類(lèi)藥物如撲熱息痛等。同種免疫性新生兒中性粒細(xì)胞

17、減少癥同種免疫性新生兒中性粒細(xì)胞減少癥 n是由于胎兒中性粒細(xì)胞表面特異性抗原與母體的不合所致。是由于胎兒中性粒細(xì)胞表面特異性抗原與母體的不合所致。n 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制n 胎兒中性粒細(xì)胞表面特異性抗原（通常是遺傳自父親胎兒中性粒細(xì)胞表面特異性抗原（通常是遺傳自父親的的FcRIIIFcRIII同種型）誘導(dǎo)母體產(chǎn)生抗體，然后抗體通過(guò)胎同種型）誘導(dǎo)母體產(chǎn)生抗體，然后抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒，發(fā)生免疫性中性粒細(xì)胞減少。盤(pán)進(jìn)入胎兒，發(fā)生免疫性中性粒細(xì)胞減少。n 診斷診斷n 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病情可輕可重，主要表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞病情可輕可重，主要表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞減少引起的感染，以皮膚感染多見(jiàn)。發(fā)病率約

18、減少引起的感染，以皮膚感染多見(jiàn)。發(fā)病率約2/1 0002/1 000，多數(shù)持續(xù)多數(shù)持續(xù)2 24 4個(gè)月。個(gè)月。n 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血表現(xiàn)為嚴(yán)重的中性粒細(xì)胞減少，外周血表現(xiàn)為嚴(yán)重的中性粒細(xì)胞減少，其他各系血細(xì)胞正?；蛟龆?。骨髓增生正?；蛎黠@活躍，其他各系血細(xì)胞正?；蛟龆?。骨髓增生正常或明顯活躍，但成熟中性粒細(xì)胞減少。但成熟中性粒細(xì)胞減少。治療治療n如患兒粒細(xì)胞明顯低下，且出現(xiàn)感染，如患兒粒細(xì)胞明顯低下，且出現(xiàn)感染，給予抗生素治療同時(shí)，可以考慮應(yīng)用粒給予抗生素治療同時(shí)，可以考慮應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子、輸注母體粒細(xì)胞或細(xì)胞集落刺激因子、輸注母體粒細(xì)胞或血漿置換療法血漿置換療法 甲狀腺功能亢

19、進(jìn)合并粒細(xì)胞減少甲狀腺功能亢進(jìn)合并粒細(xì)胞減少 n甲狀腺功能亢進(jìn)合并粒細(xì)胞減少臨床上甲狀腺功能亢進(jìn)合并粒細(xì)胞減少臨床上十分常見(jiàn)，其中有近十分常見(jiàn)，其中有近1/31/3的患者粒細(xì)胞減的患者粒細(xì)胞減少出現(xiàn)在甲狀腺功能亢進(jìn)之前，也可同少出現(xiàn)在甲狀腺功能亢進(jìn)之前，也可同時(shí)發(fā)生或出現(xiàn)在甲亢之后，尤其是應(yīng)用時(shí)發(fā)生或出現(xiàn)在甲亢之后，尤其是應(yīng)用抗甲狀腺藥物治療后。粒細(xì)胞減少的發(fā)抗甲狀腺藥物治療后。粒細(xì)胞減少的發(fā)生與甲狀腺激素水平無(wú)相關(guān)性。其確切生與甲狀腺激素水平無(wú)相關(guān)性。其確切的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基因的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基因易感性、免疫調(diào)節(jié)異常以及抗甲狀腺藥易感性、免疫調(diào)節(jié)異常以及抗甲狀腺藥

20、物誘導(dǎo)抗中性粒細(xì)胞抗體產(chǎn)生有關(guān)。治物誘導(dǎo)抗中性粒細(xì)胞抗體產(chǎn)生有關(guān)。治療暫無(wú)固定模式。療暫無(wú)固定模式。n1.1.如已用抗甲狀腺藥物，立即停用；已合并感染，給予抗如已用抗甲狀腺藥物，立即停用；已合并感染，給予抗炎治療。炎治療。n2.2.口服利血生、升白胺等升白藥物，起效慢，療效不肯定?？诜⑸装返壬姿幬?，起效慢，療效不肯定。n3.3.粒細(xì)胞集落刺激因子：粒細(xì)胞集落刺激因子對(duì)甲亢合并粒細(xì)胞集落刺激因子：粒細(xì)胞集落刺激因子對(duì)甲亢合并粒細(xì)胞減少有明顯療效，尤其適用于抗甲狀腺藥物引起的粒細(xì)胞減少有明顯療效，尤其適用于抗甲狀腺藥物引起的嚴(yán)重粒細(xì)胞減少，療效迅速，副作用少，能有效幫助患者嚴(yán)重粒細(xì)胞減

21、少，療效迅速，副作用少，能有效幫助患者度過(guò)粒細(xì)胞減少，堅(jiān)持抗甲狀腺藥物治療。但其療效暫時(shí)，度過(guò)粒細(xì)胞減少，堅(jiān)持抗甲狀腺藥物治療。但其療效暫時(shí)，停用后繼續(xù)抗甲狀腺治療，粒細(xì)胞可能再次下降，且費(fèi)用停用后繼續(xù)抗甲狀腺治療，粒細(xì)胞可能再次下降，且費(fèi)用較高。較高。n4.4.糖皮質(zhì)激素：對(duì)于糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用仍有爭(zhēng)議，但有報(bào)糖皮質(zhì)激素：對(duì)于糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用仍有爭(zhēng)議，但有報(bào)道應(yīng)用激素治療取得了良好療效。其作用機(jī)制可能是抑制道應(yīng)用激素治療取得了良好療效。其作用機(jī)制可能是抑制了自身免疫反應(yīng)，又能抑制外周組織了自身免疫反應(yīng)，又能抑制外周組織T4T4向向T3T3轉(zhuǎn)換，阻止甲轉(zhuǎn)換，阻止甲狀腺激素釋放，降低周?chē)M織對(duì)甲狀

22、腺激素的反應(yīng)，從而狀腺激素釋放，降低周?chē)M織對(duì)甲狀腺激素的反應(yīng)，從而能緩解甲亢中毒癥狀。但其能加重高代謝，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。能緩解甲亢中毒癥狀。但其能加重高代謝，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。遺傳性、先天性粒細(xì)胞減少癥遺傳性、先天性粒細(xì)胞減少癥 n多數(shù)病人臨床經(jīng)過(guò)良好，有的發(fā)病數(shù)年后完全恢復(fù)，多數(shù)病人臨床經(jīng)過(guò)良好，有的發(fā)病數(shù)年后完全恢復(fù)，但部分病人死于感染。無(wú)特殊治療方法，可積極控制但部分病人死于感染。無(wú)特殊治療方法，可積極控制感染，加強(qiáng)支持療法，對(duì)常見(jiàn)的感染部位如口腔進(jìn)行感染，加強(qiáng)支持療法，對(duì)常見(jiàn)的感染部位如口腔進(jìn)行預(yù)防性治療。粒細(xì)胞明顯低下，或伴有反復(fù)嚴(yán)重感染，預(yù)防性治療。粒細(xì)胞明顯低下，或伴有反復(fù)嚴(yán)重感染，

23、可考慮應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因子及骨髓移植。可考慮應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因子及骨髓移植。n 粒細(xì)胞集落刺激因子：發(fā)作期短期應(yīng)用，有助于渡粒細(xì)胞集落刺激因子：發(fā)作期短期應(yīng)用，有助于渡過(guò)嚴(yán)重粒細(xì)胞減少期，更有效的控制感染。也有報(bào)道過(guò)嚴(yán)重粒細(xì)胞減少期，更有效的控制感染。也有報(bào)道2 25g/kg/d5g/kg/d或隔日長(zhǎng)期應(yīng)用，取得較好的治療效果。或隔日長(zhǎng)期應(yīng)用，取得較好的治療效果。n 骨髓移植：骨髓移植已成功治愈本病的動(dòng)物模型，骨髓移植：骨髓移植已成功治愈本病的動(dòng)物模型，但因本病隨年齡增長(zhǎng)，病情可逐漸減輕，而骨髓移植但因本病隨年齡增長(zhǎng)，病情可逐漸減輕，而骨髓移植風(fēng)險(xiǎn)較大，應(yīng)用于人類(lèi)尚需權(quán)衡利弊。風(fēng)險(xiǎn)較大，應(yīng)用于人類(lèi)

24、尚需權(quán)衡利弊。如何降低急粒細(xì)胞缺乏癥的病死率如何降低急粒細(xì)胞缺乏癥的病死率 n急性粒細(xì)胞缺乏是一種嚴(yán)重的內(nèi)科急癥，以前急性粒細(xì)胞缺乏是一種嚴(yán)重的內(nèi)科急癥，以前病死率可達(dá)病死率可達(dá)80%80%，現(xiàn)由于治療手段增多，病死，現(xiàn)由于治療手段增多，病死率雖已降低，但也在率雖已降低，但也在10%10%以上。而嚴(yán)重感染又以上。而嚴(yán)重感染又是急性粒細(xì)胞缺乏癥死亡的主要原因，急性粒是急性粒細(xì)胞缺乏癥死亡的主要原因，急性粒細(xì)胞缺乏病人能否度過(guò)危險(xiǎn)期，關(guān)鍵在得力的細(xì)胞缺乏病人能否度過(guò)危險(xiǎn)期，關(guān)鍵在得力的預(yù)防感染措施上。如果控制感染，爭(zhēng)取到粒細(xì)預(yù)防感染措施上。如果控制感染，爭(zhēng)取到粒細(xì)胞回升的機(jī)會(huì)，則預(yù)后良好。只有全方位控制胞回升的機(jī)會(huì)，則預(yù)后良好。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能贏得時(shí)間提感染，防止感染引起的后患，才能贏得時(shí)間提升白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞絕對(duì)值，從而使本病得升