溶 血 性 貧 血 課件講座

1、2021/8/121l溶血溶血(hemolysis): 紅細(xì)胞遭破壞，壽命縮短的過程紅細(xì)胞遭破壞，壽命縮短的過程l溶血性貧血（溶血性貧血（ hemolytic anemia，HA）: 溶血超過骨溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血髓的代償能力，引起的貧血l溶血狀態(tài)：有溶血，但骨髓能夠代償，不出現(xiàn)貧血溶血狀態(tài)：有溶血，但骨髓能夠代償，不出現(xiàn)貧血 臨臨床床l按發(fā)病和病情：分為急性和慢性溶血按發(fā)病和病情：分為急性和慢性溶血l按溶血部位：分為血管內(nèi)和血管外溶血按溶血部位：分為血管內(nèi)和血管外溶血l按病因：紅細(xì)胞自身異常和紅細(xì)胞外部異按病因：紅細(xì)胞自身異常和紅細(xì)胞外部異常常按按病病因因和和發(fā)發(fā)l遺傳性遺傳性

2、l紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞膜缺陷l紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞酶缺陷l珠蛋白結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常珠蛋白結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常l血紅素異常血紅素異常l獲得性獲得性l免疫性免疫性l微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血l生物或感染因素生物或感染因素l物理因素物理因素l化學(xué)因素化學(xué)因素l毒蛇咬傷毒蛇咬傷l毒蕈中毒毒蕈中毒l獲得性膜缺陷獲得性膜缺陷 臨臨床床分分類類溶血性貧血根本原因溶血性貧血根本原因-紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞壽命縮短l一一 紅細(xì)胞自身異常紅細(xì)胞自身異常l二二 紅細(xì)胞外部異常紅細(xì)胞外部異常l1、紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞膜異常l2、紅細(xì)胞酶缺乏紅細(xì)胞酶缺乏l3、珠蛋白生成障礙珠蛋白生成障礙l4、血紅素異常、血紅素異常l（1）

3、遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷）遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷-遺球、遺橢遺球、遺橢l（2）獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂（）獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂（GPI） 錨連膜蛋白異常錨連膜蛋白異常-PNHl紅細(xì)胞膜缺陷：細(xì)胞紅細(xì)胞膜缺陷：細(xì)胞骨架蛋白與溶血性貧骨架蛋白與溶血性貧血關(guān)系密切。其量或血關(guān)系密切。其量或質(zhì)的異常以及蛋白之質(zhì)的異常以及蛋白之間作用的異常出現(xiàn)不間作用的異常出現(xiàn)不同的細(xì)胞形態(tài)學(xué)和膜同的細(xì)胞形態(tài)學(xué)和膜生化物理特性的改變，生化物理特性的改變，可造成多種遺傳性紅可造成多種遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷性疾病，細(xì)胞膜缺陷性疾病，如遺球、遺橢如遺球、遺橢 正常紅細(xì)胞形態(tài)正常紅細(xì)胞形態(tài)遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥棘形

4、紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞2021/8/1212l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-62022-3-62022-3-63/6/2022 8:03:54 PMl11、人總是珍惜為得到。2022-3-62022-3-62022-3-6Mar-226-Mar-22l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-62022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-3-62022-3-62022-3-62022-

5、3-63/6/2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月6日星期日2022-3-62022-3-62022-3-6l15、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-62022-3-62022-3-63/6/2022l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-62022-3-6March 6, 2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-62022-3-62022-3-62022-3-6l戊糖磷酸途徑酶缺陷戊糖磷酸途徑酶缺陷- 葡萄糖葡萄糖 -6-磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD缺乏癥）缺乏癥）l無氧糖酵解途徑酶缺陷無

6、氧糖酵解途徑酶缺陷 -丙酮酸激酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥(蠶豆病蠶豆病)海因小體海因小體l紅細(xì)胞酶缺陷：紅細(xì)胞能量來源不足紅細(xì)胞酶缺陷：紅細(xì)胞能量來源不足 細(xì)細(xì) 胞膜功能異常胞膜功能異常 溶血溶血糖代謝糖代謝糖酵解途徑糖酵解途徑-丙酮酸激酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥磷酸戊糖旁路途徑磷酸戊糖旁路途徑-葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥酶異常酶異常嘌呤及嘧啶代謝酶異常嘌呤及嘧啶代謝酶異常- 嘧啶嘧啶5核苷酸酶缺乏癥核苷酸酶缺乏癥 腺苷酸激酶缺乏癥腺苷酸激酶缺乏癥G-6-PD NADPH G-S-S-G GSH感染感染蠶豆蠶豆藥物藥物巰基蛋白巰基蛋白 氧化巰化蛋白氧化巰化蛋白 海因小體海因

7、小體巰基直接損傷巰基直接損傷 膜多肽聚集膜多肽聚集RBC變變形性形性溶血溶血M脾l 3、遺傳性珠蛋白生成障礙、遺傳性珠蛋白生成障礙（1）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常-異常血紅蛋白?。ㄧ牋罴?xì)胞貧血）異常血紅蛋白?。ㄧ牋罴?xì)胞貧血）珠蛋白第珠蛋白第6 6位谷氨酸位谷氨酸 纈氨酸纈氨酸 HBS螺旋形多聚體螺旋形多聚體 紅細(xì)紅細(xì)胞鐮狀胞鐮狀 變形性變形性 溶血溶血 （2）珠蛋白肽鏈數(shù)量異常）珠蛋白肽鏈數(shù)量異常- 最常見最常見 地中海貧血（地中海貧血（、）一種或幾種珠蛋白基因缺陷或缺乏一種或幾種珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白鏈合成珠蛋白鏈合成異常異常Hb RBC內(nèi)形成包涵體內(nèi)形成包涵體 無效造血、

8、溶血無效造血、溶血 HBA ： 2 22 2 HBA2 ：2 22 2 HBF ： 2 2 2 2l 4.血紅素異常血紅素異常l（1）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常：）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常： 紅細(xì)胞生成性血卟啉?。ㄑ腺|(zhì)?。杭t細(xì)胞生成性血卟啉病（血紫質(zhì)?。?氨基氨基-r-酮戊酸酮戊酸（ALA） 合成酶突變，卟啉或其前體蓄積合成酶突變，卟啉或其前體蓄積-溶血性貧血，光溶血性貧血，光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙l（2）鉛中毒：與蛋白質(zhì)巰基結(jié)合，含巰基酶）鉛中毒：與蛋白質(zhì)巰基結(jié)合，含巰基酶 活力受抑制，影響血紅素合成的酶活力受抑制，影響血紅素合成的酶l1、免疫性免疫性H

9、A-抗原抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞抗原抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞（1）自身免疫性）自身免疫性HA：溫抗體型或冷抗體型、原發(fā)：溫抗體型或冷抗體型、原發(fā) 性或繼發(fā)性性或繼發(fā)性（2）同種免疫性）同種免疫性HA：血型不符輸血、新生兒：血型不符輸血、新生兒HAl2、血管性、血管性HA（1）微血管病性）微血管病性HA：TTP/HUS、DIC（2）瓣膜病：人工瓣膜）瓣膜?。喝斯ぐ昴ぃ?）血管壁受到反復(fù)擠壓：行軍性血紅蛋白尿）血管壁受到反復(fù)擠壓：行軍性血紅蛋白尿l3、生物因素：蛇毒、瘧疾、生物因素：蛇毒、瘧疾l4、理化因素：大面積燒傷、亞硝酸鹽中毒、理化因素：大面積燒傷、亞硝酸鹽中毒lRBC破壞發(fā)生在血液循環(huán)中破壞發(fā)生在

10、血液循環(huán)中血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 臨床表現(xiàn)明顯臨床表現(xiàn)明顯 典型表現(xiàn)典型表現(xiàn)-血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿lRBC破壞發(fā)生在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞發(fā)生在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)血管外溶血血管外溶血 多發(fā)生于脾臟多發(fā)生于脾臟 臨床表現(xiàn)較輕臨床表現(xiàn)較輕 游離膽紅素輕度升高游離膽紅素輕度升高 不出現(xiàn)血紅蛋白尿不出現(xiàn)血紅蛋白尿一、紅細(xì)胞破壞增加一、紅細(xì)胞破壞增加（一）血管內(nèi)溶血（一）血管內(nèi)溶血 RBCRBC在血液循環(huán)破壞，見于：在血液循環(huán)破壞，見于： 血型不合輸血血型不合輸血 PNHPNH 輸注低滲溶液輸注低滲溶液血管內(nèi)溶血的過程血管內(nèi)溶血的過程血紅蛋白血紅蛋白游離游離血紅蛋血紅蛋白白高鐵血紅

11、蛋高鐵血紅蛋白白血紅素血紅素血紅蛋白結(jié)合體血紅蛋白結(jié)合體結(jié)合珠蛋白結(jié)合珠蛋白高膽紅素血癥高膽紅素血癥血紅蛋白尿血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出尿膽原排出腎腎肝臟肝臟膽汁膽汁腸腸血液血液重吸收重吸收糞膽原糞膽原血管內(nèi)血管內(nèi)血紅蛋白血紅蛋白l紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞，血紅蛋白外漏紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞，血紅蛋白外漏血漿游離血血漿游離血紅蛋白升高紅蛋白升高血清結(jié)合珠血清結(jié)合珠蛋白降低蛋白降低腎排出血紅腎排出血紅蛋白蛋白-血紅蛋血紅蛋白尿白尿長時(shí)間血紅蛋白尿，長時(shí)間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積含鐵血黃素，脫落積含鐵血黃素，脫落后形成后形成含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿超過腎

12、閾超過腎閾l 結(jié)合珠蛋白結(jié)合珠蛋白 血清結(jié)合珠蛋白血清結(jié)合珠蛋白l血管內(nèi)游離血管內(nèi)游離Hbl Hb結(jié)合珠蛋白復(fù)合物結(jié)合珠蛋白復(fù)合物l l 腎臟腎臟 肝臟肝臟 膽紅素膽紅素l l Hb尿尿 腎小管重吸收分解為鐵蛋白或含鐵血黃素腎小管重吸收分解為鐵蛋白或含鐵血黃素l l 排除排除 隨上皮脫落隨上皮脫落l l 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 （二）血管外溶血：（二）血管外溶血： 發(fā)生于脾、肝等單核發(fā)生于脾、肝等單核- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于 自身免疫溶貧自身免疫溶貧 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 無效性紅細(xì)胞生成（原位溶血）：無效性紅細(xì)胞生成（原位溶血）：屬于血屬于血管外溶血，

13、骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循 環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸。常見環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸。常見巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血l紅細(xì)胞在紅細(xì)胞在單核單核- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被破壞，巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被破壞，血紅蛋白滲出血紅蛋白滲出血紅蛋白血紅蛋白珠蛋白珠蛋白+血紅素血紅素原卟啉原卟啉鐵鐵 間接間接 膽紅素膽紅素肝臟肝臟糞膽原糞膽原腸道腸道尿膽原尿膽原腎臟腎臟直接膽紅素直接膽紅素 單核單核- 巨噬巨噬 間接膽紅素間接膽紅素 細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞系統(tǒng) 肝肝細(xì)胞細(xì)胞 Hb 珠蛋白珠蛋白 膽紅素入血膽紅素入血 膽紅素與葡萄膽紅素與葡萄 異常異常RBC 糖醛酸結(jié)合糖醛酸結(jié)合

14、 血紅素血紅素鐵鐵 腸腸 直接膽紅素直接膽紅素 肝肝 卟啉卟啉 循循 膽道膽道 環(huán)環(huán) 游離膽紅素游離膽紅素 入血入血 糞膽原糞膽原 尿膽原尿膽原 糞中排除糞中排除 8骨髓紅系代償性增生骨髓紅系代償性增生8網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：增高網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：增高 1.5%，在，在5%20%之間之間,可高達(dá)可高達(dá)40%8外周血：出現(xiàn)有核紅細(xì)胞外周血：出現(xiàn)有核紅細(xì)胞8骨髓：增生活躍，幼紅細(xì)胞明顯增生骨髓：增生活躍，幼紅細(xì)胞明顯增生(中、晚幼中、晚幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞 40%)，可見核碎片，如，可見核碎片，如Howell-Jolly小小體、體、Cabot環(huán)環(huán) l溶血性貧血的臨床表現(xiàn)取決于溶血發(fā)生溶血性貧血的臨床表現(xiàn)取決于溶

15、血發(fā)生的速度及程度和溶血過程持續(xù)的時(shí)間的速度及程度和溶血過程持續(xù)的時(shí)間l急性溶血急性溶血l慢性溶血慢性溶血l多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟，短期大量溶多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟，短期大量溶血，引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢血，引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背酸痛、腹痛，繼之腰背酸痛、腹痛，繼之血紅蛋白尿血紅蛋白尿，嚴(yán)重，嚴(yán)重者周圍循環(huán)衰竭或休克者周圍循環(huán)衰竭或休克醬油色尿醬油色尿l 多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，有多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，有貧血、黃疸和脾大貧血、黃疸和脾大三大癥狀。因病程較長，對(duì)貧血多有良好代償，癥三大癥狀。因病程較長，對(duì)貧血多有良好代償，癥狀較輕。黃疸多為輕至中度。由于長期高膽紅

16、素血狀較輕。黃疸多為輕至中度。由于長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害l感染等誘因溶血加重，發(fā)生溶血危象及再障危象感染等誘因溶血加重，發(fā)生溶血危象及再障危象l髓外造血可致肝脾腫大髓外造血可致肝脾腫大慢慢性性溶溶血血l再生障礙性危象（再生障礙性危象（aplastic crisis)：慢性慢性溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右持續(xù)一周左右l急性溶血：急性溶血： 主要是血管內(nèi)溶血主要是血管內(nèi)溶血 起病急，全身反應(yīng)重起病急，全身反應(yīng)重 血紅蛋白尿血紅蛋白尿 循

17、環(huán)衰竭，急性腎衰竭循環(huán)衰竭，急性腎衰竭l慢性溶血：慢性溶血： 血管外溶血多見血管外溶血多見 貧血貧血、黃疸黃疸、脾大脾大-三大特征三大特征 l1、紅細(xì)胞破壞增加的檢查紅細(xì)胞破壞增加的檢查l2、紅系代償性增生的檢查、紅系代償性增生的檢查l3、紅細(xì)胞自身缺陷和外部異常的檢查、紅細(xì)胞自身缺陷和外部異常的檢查 血象：血象：Hb 50-90g/L，嚴(yán)重者可低于，嚴(yán)重者可低于30g/L以下以下一、一、 紅細(xì)胞破壞增加實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞破壞增加實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血管內(nèi)溶血：血型不合輸血、輸注低滲溶液、（一）血管內(nèi)溶血：血型不合輸血、輸注低滲溶液、PNHl 尿尿: 血紅蛋白尿血紅蛋白尿(尿潛血陽性尿潛血陽性)l

18、含鐵血黃素尿（含鐵血黃素尿（Rous test）（慢性溶血）（慢性溶血） 血漿內(nèi)出現(xiàn)游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白血漿內(nèi)出現(xiàn)游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白l 血清結(jié)合珠蛋白顯著減少或消失血清結(jié)合珠蛋白顯著減少或消失（二）血管外溶血：遺球、（二）血管外溶血：遺球、AIHA 血清膽紅素：血清膽紅素：總膽紅素升高總膽紅素升高( 20umol/L) 間接膽紅素增高間接膽紅素增高( 15umol/L) 尿常規(guī)：尿常規(guī)：尿膽原增多尿膽原增多（4mg/24h） ，強(qiáng)陽性，強(qiáng)陽性 尿膽紅素陰性尿膽紅素陰性 糞膽原增多糞膽原增多：40280mg/24h一、一、 紅細(xì)胞破壞增加的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞破壞增加的實(shí)驗(yàn)室檢查l膽紅

19、素代謝：間接膽紅素膽紅素代謝：間接膽紅素l尿分析：尿膽原尿分析：尿膽原l血清結(jié)合珠蛋白血清結(jié)合珠蛋白l血漿游離血紅蛋白血漿游離血紅蛋白l尿血紅蛋白陽性尿血紅蛋白陽性l乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶l外周血破碎和畸形紅細(xì)胞外周血破碎和畸形紅細(xì)胞l紅細(xì)胞壽命縮短（紅細(xì)胞壽命縮短（51Cr標(biāo)記）標(biāo)記）8網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：增高網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：增高 1.5%，在，在5%20%之間之間,可高達(dá)可高達(dá)40%8外周血：出現(xiàn)有核紅細(xì)胞外周血：出現(xiàn)有核紅細(xì)胞8骨髓：增生活躍，紅系比例高，幼紅細(xì)骨髓：增生活躍，紅系比例高，幼紅細(xì)胞明顯增生胞明顯增生(中、晚幼紅細(xì)胞中、晚幼紅細(xì)胞 40%) 網(wǎng)織紅細(xì)胞增高網(wǎng)織紅細(xì)胞增高網(wǎng)織紅細(xì)胞

20、增高網(wǎng)織紅細(xì)胞增高Cabot環(huán)環(huán)Howell-Jolly小體小體骨髓增生活躍骨髓增生活躍骨髓增生活躍骨髓增生活躍中、晚幼紅細(xì)胞增多中、晚幼紅細(xì)胞增多l(xiāng)紅細(xì)胞形態(tài)改變：畸形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)改變：畸形紅細(xì)胞l吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象或自身凝集反應(yīng)吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象或自身凝集反應(yīng)l海因小體形成海因小體形成l紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞滲透性脆性增加l紅細(xì)胞壽命縮短紅細(xì)胞壽命縮短 （51Cr標(biāo)記）標(biāo)記） 紅細(xì)胞紅細(xì)胞（被破壞）（被破壞）血紅蛋白血紅蛋白濃度濃度網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞代償性代償性血紅素血紅素 間接間接 膽紅素膽紅素肝臟肝臟糞膽原糞膽原腸道腸道尿膽原尿膽原腎臟腎臟溶血性貧血的溶血性貧血的“三高一低三高一低”

21、直接膽紅素直接膽紅素診診斷斷和和l一、一、診斷診斷l(xiāng)二、二、鑒別診斷鑒別診斷診診 l1、確定、確定是否為溶血是否為溶血： 溶貧的臨床表現(xiàn)溶貧的臨床表現(xiàn) 溶血的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)溶血的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)l2、確定、確定哪一種溶血哪一種溶血或病因：或病因： 確證試驗(yàn)確證試驗(yàn) 溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行：溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行： 首先確定是否為溶血性貧血首先確定是否為溶血性貧血 并確定溶血的部位并確定溶血的部位 再確定溶血的原因再確定溶血的原因一、一、溶溶血血性性l臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): 慢性溶血：貧血、黃疸、脾大慢性溶血：貧血、黃疸、脾大 急性血管內(nèi)溶血：血紅蛋白尿急性血管內(nèi)溶血：血紅蛋白尿l實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室

22、檢查: 紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù) 紅系代償性增生的證據(jù)紅系代償性增生的證據(jù)l溶血性貧血的特殊檢查溶血性貧血的特殊檢查l貧血伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：貧血伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多： 出血出血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)期巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)期l幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多多 骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓轉(zhuǎn)移癌l非膽紅素尿性黃疸不伴貧血非膽紅素尿性黃疸不伴貧血(尿膽紅素陰性尿膽紅素陰性)： 紅素結(jié)合障礙（如紅素結(jié)合障礙（如Crigler-Najjar綜合征）綜合征） 新生兒高膽紅素血癥、藥物誘發(fā)性高膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥、藥物誘發(fā)性高膽紅素血癥

23、 家族性非溶血性黃疸（家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）綜合征）鑒別診斷鑒別診斷1.有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者：有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者： 如失血、缺鐵如失血、缺鐵貧貧或巨幼貧的恢復(fù)早期或巨幼貧的恢復(fù)早期2.有貧血、無黃疸者：有貧血、無黃疸者： 無效性紅細(xì)胞生成無效性紅細(xì)胞生成3.有黃疸而無貧血者：有黃疸而無貧血者： 家族性溶血性黃疸（家族性溶血性黃疸（GilbertGilbert綜合癥綜合癥) )4.4.幼粒幼紅細(xì)胞性貧血者：幼粒幼紅細(xì)胞性貧血者： 骨髓轉(zhuǎn)移瘤骨髓轉(zhuǎn)移瘤 確定溶血病因的檢查：確定溶血病因的檢查：1. 1. 病史：感染、化學(xué)、物理因素病史：感染、化學(xué)、物理因素2. 2.

24、抗人球蛋白試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs(Coombs試驗(yàn)試驗(yàn)) )：免疫性溶血免疫性溶血3. 3. 球形紅細(xì)胞：球形紅細(xì)胞：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥4. 4. 其他特殊畸形紅細(xì)胞：其他特殊畸形紅細(xì)胞： 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、增多癥、DIC、海洋性貧血、海洋性貧血5. 5. 血紅蛋白電泳：血紅蛋白電泳：海洋性貧血海洋性貧血6.6. 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G6PD7. 7. 酸化血清溶血酸化血清溶血(Ham(Ham試驗(yàn)試驗(yàn)) )、CD55 CD59CD55 CD59、 糖水試驗(yàn)、熱溶血試驗(yàn)：糖水試驗(yàn)、熱溶血試驗(yàn)：PNHPNHl一、

25、一、去除病因去除病因l二、二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑l三、三、輸血或成分輸血輸血或成分輸血l四、四、脾切除術(shù)脾切除術(shù)l五、五、其他治療其他治療l獲得性溶血性貧血如有病因，去除病因后獲得性溶血性貧血如有病因，去除病因后可望治愈可望治愈l藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)可能很快恢復(fù)l感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止即可終止l主要用于某些免疫性溶血性貧血主要用于某些免疫性溶血性貧血l糖皮質(zhì)激素對(duì)溫抗體型自身免疫型溶血性糖皮質(zhì)激素對(duì)溫抗體型自身免疫型溶血性貧血有較好療效貧血

26、有較好療效l環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對(duì)某些糖皮質(zhì)激素治療環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對(duì)某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效l輸血在某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，故輸血在某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，故其指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。其指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。200-400ml/次次l自身免疫性溶貧、自身免疫性溶貧、PNH必須必須輸洗滌紅細(xì)胞輸洗滌紅細(xì)胞 地中海貧血、地中海貧血、 G6PD缺乏癥急性溶血時(shí)輸濃縮缺乏癥急性溶血時(shí)輸濃縮紅細(xì)胞紅細(xì)胞l溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。必要時(shí)采用紅細(xì)胞懸液或洗滌紅細(xì)胞施。必要時(shí)采用紅細(xì)胞懸液或洗滌紅細(xì)胞四、四、脾脾l適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、對(duì)性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病貧血及某些血紅蛋白病l切脾后不能治愈疾病，但可不同程度緩解切脾后不能治愈疾病，但可不同程度緩解病情病情l嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解嚴(yán)重的急性血