血尿的診斷與鑒別診斷完整版本VIP

1、編輯ppt血尿的診斷與鑒別診斷血尿的診斷與鑒別診斷編輯ppt血尿的定義血尿的定義編輯ppt肉眼血尿肉眼血尿l每每1000ml1000ml尿液中含尿液中含1ml1ml血即成肉眼血尿。血即成肉眼血尿。l尿酸性，呈尿酸性，呈醬油樣棕褐色醬油樣棕褐色或暗黑色；或暗黑色；l尿堿性，呈紅色尿堿性，呈紅色或洗肉水樣；或洗肉水樣；含血量大，含血量大，血色深。血色深。編輯ppt鏡下血尿鏡下血尿 離心尿離心尿 RBC3RBC3個個/HP/HP 尿沉渣紅細胞計數(shù)尿沉渣紅細胞計數(shù) 88106/L106/L Addis Addis計數(shù)計數(shù) 紅細胞紅細胞5050萬萬/12h/12h 1 1小時尿細胞計數(shù)法小時尿細胞計數(shù)法

2、 紅細胞紅細胞1010萬萬/h /h ，即可診斷，紅細胞介于即可診斷，紅細胞介于3 3萬萬-10-10萬萬/h/h，屬可疑，屬可疑編輯ppt血尿l 真假鑒別l 部位鑒別l 性質(zhì)鑒別l 病因鑒別編輯ppt真性血尿與假性血尿真性血尿與假性血尿首先要排除以下能產(chǎn)生假性血尿的情況：首先要排除以下能產(chǎn)生假性血尿的情況： 攝入含大量人造色素攝入含大量人造色素(如苯胺如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑醬果）或藥物（如大黃利福平苯妥因鈉、甜菜根、黑醬果）或藥物（如大黃利福平苯妥因鈉、氨基比林）等也可引起紅色尿；氨基比林）等也可引起紅色尿； 血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿；血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿

3、； 卟啉尿；卟啉尿； 初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色。初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色。鑒別鑒別尿液透明不混濁，靜置后無紅色尿液透明不混濁，靜置后無紅色沉淀，振蕩無煙霧狀，鏡檢無紅細胞。沉淀，振蕩無煙霧狀，鏡檢無紅細胞。編輯ppt真性血尿與假性血尿真性血尿與假性血尿其次要排除其次要排除陰道或直腸血污染陰道或直腸血污染 -詢問病史及體格檢查。詢問病史及體格檢查。編輯ppt肉眼觀察肉眼觀察l暗紅：上尿路。l鮮紅帶血塊：下尿路。l滴血：尿道尿三杯試驗?zāi)蛉囼?第一杯紅細胞增多則為前尿道出血；第一杯紅細胞增多則為前尿道出血； 第三杯紅細胞增多則為膀胱基底部前列第三杯紅細胞增多則為膀胱基底部

4、前列 腺后尿道或精囊出血；腺后尿道或精囊出血； 三杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血。三杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血。編輯ppt泌泌尿尿道道 腎腎 上尿路上尿路 輸尿管輸尿管 膀胱膀胱 下尿路下尿路 尿道（后尿道、前尿道）尿道（后尿道、前尿道）編輯pptl尿中紅細胞管型尿中紅細胞管型l伴有尿蛋白情況伴有尿蛋白情況： 有逾量蛋白時提示腎小球濾過膜對蛋白通透性增加 每1000ml尿混入紅細胞5ml：呈肉眼血尿， 此時尿蛋白不高于625mg/L, +，或70%判斷判斷 為腎小球性血尿，著色紅細胞為腎小球性血尿，著色紅細胞30%為非為非 腎小球性血尿。腎小球性血尿。編輯pptl尿紅細胞形態(tài)尿紅細

5、胞形態(tài)(大小、形狀，Hb含量)：l尿紅細胞平均體積尿紅細胞平均體積： MCV72fl且呈小細胞分且呈小細胞分布（正常布（正常75fl）。敏感度特異性95%l尿紅細胞容積分布曲線尿紅細胞容積分布曲線(自動分析儀)l 腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布l 非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布l尿紅細胞電泳尿紅細胞電泳l 腎小球性： 20.641.72秒l非腎小球性：27.271.66秒編輯ppt尿中紅細胞l紅細胞通過有病變的腎小球濾過膜，受到損傷l紅細胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變l紅細胞受尿液pH，其他化學成分(尿素、尿酶等)的影響編輯pptl 大紅細胞：直徑 8um

6、的紅細胞。 l 小紅細胞：直徑 8um 的紅細胞。 l 棘形紅細胞：胞質(zhì)常向一側(cè)或多側(cè)伸出、突起，如 生芽樣（靈敏度：46%-52%；特異性98%- 100% ） 。l 環(huán)形紅細胞（面包圈紅細胞）：細胞內(nèi)血紅蛋白丟 失或胞漿聚集，形似面包圈樣空心環(huán)狀（ 5% ）。 l 新月形紅細胞：紅細胞如半月形。 l 顆粒形紅細胞：胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀的間斷沉積，血紅 蛋白丟失。 l 皺縮紅細胞：高滲尿中多見。 l 影紅細胞：低滲尿中多見。 l 紅細胞碎片。 編輯ppt關(guān)于區(qū)分非腎性和腎性紅細胞為l非腎小球性血尿：尿中紅細胞 8000/ml ，但大部分（ 70% ）為正常紅細胞或單一型紅細胞，變形紅細胞 30%

7、；l腎小球性血尿：尿中紅細胞 8000/ml ，大部分（ 70% ）為 2 種以上變形紅細胞。編輯ppt注意l年齡因素年齡因素：嬰幼兒腎內(nèi)滲透梯度小，腎小管 短，不易出現(xiàn)紅細胞變形。l袢利尿劑的應(yīng)用袢利尿劑的應(yīng)用l尿比重尿比重6月，伴發(fā)蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血壓，腎功能減退，有家族史編輯ppt編輯ppt高鈣l重要性重要性多見(2.9%6.2%)多種癥狀易誤診漏診(血尿、尿頻尿急，遺尿， 白天尿失禁，膿尿，反復泌感，腹痛等)持久時對生長期骨不利(骨質(zhì)稀疏，個矮小)結(jié)石形成l尿鈣/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿鈣定量：尿鈣定量：4m

8、g/kg.d (0.1mmol /kg.d) 注意年齡：尤其是嬰兒注意年齡：尤其是嬰兒編輯pptl血尿：非腎小球性l尿鈣/肌酐比值，24小時尿鈣定量l特發(fā)性者：腸吸收型： 空腹時尿鈣正常，服鈣后尿鈣增高 成人中85%尿此類，小兒中21%62%腎漏型：腎漏出增加, 多見于小兒編輯ppt胡桃l左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀lLRV行經(jīng)腹主動脈和腸系膜上動脈間的夾角(4560)而后注入下腔靜脈lLRV受壓：LRV淤血，靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線(左側(cè))編輯ppt胡桃l原因 LRV淤血、高壓 局部(腎盞穹窿部)因素l表現(xiàn)：左側(cè)，非腎小球性血尿l胡桃夾現(xiàn)象與蛋白尿 靜脈受壓，尿

9、蛋白排出增加 表現(xiàn)：直立性蛋白尿(臥床緩解)l臨床 直立蛋白尿或非腎小球性血尿 (蛋白尿+血尿考慮腎小球病) 腎小球病時可伴發(fā)編輯pptAlpol以血尿、神經(jīng)性耳聾、進行性腎功能減退為臨床特點的遺傳性腎臟病，是編碼基底膜IV型膠原鏈的基因突變而致l遺傳方式X連鎖顯性遺傳：85%COL4A5，COL4A6突變(Xq22)常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少)COL4A3，COL4A4突變(2q)編輯pptAlpol血尿 (持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼血尿) (多屬腎小球性血尿) 逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進行性腎功能減退l聽力障礙：10歲后出現(xiàn)l眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周圍色素改變l巨血小板

10、減少癥 粒細胞巨噬細胞內(nèi)有在Dohle包涵體l平滑肌瘤 (食道、氣管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5端突變)l腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層 編輯pptl臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進行性能功能減退l家族史家族史l腎活檢腎活檢：電鏡下GBM增厚，分層l皮膚活檢皮膚活檢：IV膠原5鏈 GBM 包氏囊 遠曲TBM 皮膚基膜 正常人 + + + + X連鎖病人 - - - - 攜帶者 鑲嵌 鑲嵌 常隱患者 - + + +l基因診斷基因診斷 編輯ppt其他表現(xiàn)血尿l薄基底膜腎病薄基底膜腎病(TBMN)臨床特點臨床特點:家族性良性血尿、家族性良性血尿、GBM彌漫性變薄彌漫性變薄常顯遺傳常顯

11、遺傳 COL4A3和和COL4A4有雜合突變有雜合突變GBM和皮膚和皮膚IV膠原膠原 3、 4、 5表達正常表達正常編輯ppt多多囊囊腎腎ADPKD：發(fā)病較晚，血尿，反復泌感。 雙腎多個液性囊泡， 常最后ESRD，還常伴肝胰受累lPKD1(16p13.3突變，編碼多囊蛋白1，pc1)lPKD2(4q21-23突變，編碼多囊蛋白2 pc2ARPKD：嬰幼兒發(fā)病。 腎集合管, 肝內(nèi)膽管擴張，畸形 最終肝、腎纖維化，尿檢常無異常lPKHD1基因(6p21.1-12)突變而引起 (編碼fibrocystin)編輯ppt甲甲髕髕 指甲、髕骨等骨發(fā)育不良 伴眼和腎病變表現(xiàn)： 血尿、蛋白尿 多呈良性經(jīng)過，部分ESRD。 位于9q34.1編碼LMXIB的基因突變 (影響肢骨和GBM發(fā)育的轉(zhuǎn)錄因子)編輯ppt啟示與思考？啟示與思考？ 正常人尿中是否有紅細胞？正常人尿中是否有紅細胞？ 正常人的正常人的GBM是否