新生兒血小板減少癥

1、發(fā)病率發(fā)病率： NICUNICU：18-35%18-35%發(fā)生率，和胎發(fā)生率，和胎齡成反比，齡成反比，73%73%超低出生體重超低出生體重兒至少發(fā)生過(guò)兒至少發(fā)生過(guò)1 1次，次，800g800g以下以下發(fā)生比率達(dá)發(fā)生比率達(dá)85%85%，801-900g801-900g發(fā)發(fā)生率為生率為60%60%。危害性：危害性： 出血出血 神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥 死亡死亡血小板血小9/L/L為新生為新生兒血小板減少癥兒血小板減少癥其其 他他 肝素誘導(dǎo)的肝素誘導(dǎo)的血小板減少血小板減少 自身免疫性自身免疫性血小板減少血小板減少 同族免疫性同族免疫性血小板減少血小板減少 藥物誘發(fā)免疫性

2、藥物誘發(fā)免疫性血小板減少血小板減少 胎兒與母體血小板抗原不相合導(dǎo)致母體產(chǎn)生針對(duì)胎兒胎兒與母體血小板抗原不相合導(dǎo)致母體產(chǎn)生針對(duì)胎兒血小板抗原的抗體血小板抗原的抗體僅破壞胎兒或新生兒血小板僅破壞胎兒或新生兒血小板 繼發(fā)于母體的自身免疫性疾病如特發(fā)性血小板減少性繼發(fā)于母體的自身免疫性疾病如特發(fā)性血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等破壞母體及胎兒的血小板破壞母體及胎兒的血小板 先天性先天性: :過(guò)敏體質(zhì)的孕婦在妊娠期用某些藥物過(guò)敏體質(zhì)的孕婦在妊娠期用某些藥物( (磺胺類(lèi)磺胺類(lèi) 奎尼丁奎尼丁 對(duì)氨基水楊酸鈉等對(duì)氨基水楊酸鈉等) )產(chǎn)生特異性抗體產(chǎn)生特異性抗體破壞母體及胎兒的血小板破壞

3、母體及胎兒的血小板后天性后天性: :新生兒使用某些藥物新生兒使用某些藥物( (磺胺類(lèi)磺胺類(lèi) 地高辛地高辛 吲哚美辛等吲哚美辛等) )繼發(fā)新生兒免疫性溶血性疾病的血小板減少，嚴(yán)重的新生兒繼發(fā)新生兒免疫性溶血性疾病的血小板減少，嚴(yán)重的新生兒溶血?。ㄈ缛苎。ㄈ鏡hRh血型不合引起）血型不合引起）免疫因素免疫因素 （1 1）宮內(nèi)感染：以病毒感染多見(jiàn)，如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹）宮內(nèi)感染：以病毒感染多見(jiàn)，如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹 病毒、梅毒螺旋體、乙肝病毒、麻疹病毒和病毒、梅毒螺旋體、乙肝病毒、麻疹病毒和HIVHIV等均可引起等均可引起（2 2）圍生期感染：以細(xì)菌感染為主，多見(jiàn)于金黃色葡萄球菌和

4、革蘭）圍生期感染：以細(xì)菌感染為主，多見(jiàn)于金黃色葡萄球菌和革蘭 陰性桿菌感染，如敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎臍炎等陰性桿菌感染，如敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎臍炎等先天性：先天性巨核細(xì)胞增生不良如血小板減少先天性：先天性巨核細(xì)胞增生不良如血小板減少無(wú)橈骨綜合征，無(wú)橈骨綜合征， 先天性代謝?。ū嵫Y）先天性代謝病（丙酸血癥）遺傳性：遺傳性血小板減少性紫癜遺傳性：遺傳性血小板減少性紫癜非免疫性因素非免疫性因素 新生兒硬腫癥、巨大血管瘤、呼吸窘迫綜合癥、新生兒硬腫癥、巨大血管瘤、呼吸窘迫綜合癥、血栓性血小板減少性紫癜、先天性白血病血栓性血小板減少性紫癜、先天性白血病 、藥物引起、藥物引起、F

5、ancono貧血貧血未治療病例死亡率未治療病例死亡率12%-14%12%-14%，治療有，治療有效者常在生后效者常在生后2-32-3周血小板高于周血小板高于606010109 9/L/L。本病為自限性，一般幾周至本病為自限性，一般幾周至4 4個(gè)月消失，個(gè)月消失，死亡率約死亡率約7%-10%7%-10%。如產(chǎn)前使用激素，。如產(chǎn)前使用激素，選擇性剖宮產(chǎn)，輸注血小板，對(duì)嚴(yán)選擇性剖宮產(chǎn)，輸注血小板，對(duì)嚴(yán)重出血者使用激素，可明顯降低重出血者使用激素，可明顯降低死亡率。死亡率。母母 親親母有出血母有出血（包括藥物（包括藥物和疾病所致）、子女和疾病所致）、子女紫癜、孕期風(fēng)疹史及紫癜、孕期風(fēng)疹史及血小板減少血

6、小板減少1.母特發(fā)性血小板減母特發(fā)性血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或藥物所致新斑狼瘡或藥物所致新生兒血小板減少性紫生兒血小板減少性紫癜癜2.遺傳性血小板減少遺傳性血小板減少性紫癜性紫癜母無(wú)出血母無(wú)出血、子女紫癜、孕期風(fēng)疹史及血小板數(shù)正常、子女紫癜、孕期風(fēng)疹史及血小板數(shù)正常肝脾不腫大肝脾不腫大1.同種免疫性血小板同種免疫性血小板減少性紫癜減少性紫癜2.藥物所致的血小板藥物所致的血小板減少紫癜減少紫癜3.早發(fā)先天性再生障早發(fā)先天性再生障礙性貧血礙性貧血4.血栓性血小板減少血栓性血小板減少性紫癜性紫癜5.新生兒某些危重癥、新生兒某些危重癥、DIC等等肝脾腫大肝脾腫大1.感染性血小

7、板感染性血小板減少性紫癜（細(xì)減少性紫癜（細(xì)菌性敗血癥、先菌性敗血癥、先天性梅毒感染）天性梅毒感染）2.先天性白血病先天性白血病3.溶血合并血小溶血合并血小板減少性紫癜板減少性紫癜先天畸形先天畸形1.風(fēng)疹綜合征風(fēng)疹綜合征2.巨大血管瘤巨大血管瘤3.血小板減少血小板減少伴撓骨缺失伴撓骨缺失主要手段主要手段血小板血小板輸注輸注血小板血小板生成素生成素 白介素白介素11（IL-11） 其他其他治療治療方法方法靜脈丙球、激素靜脈丙球、激素臨床實(shí)驗(yàn)臨床實(shí)驗(yàn)明確指征明確指征: : 血小板減少或功能異常血小板減少或功能異常 引起的引起的活動(dòng)性出血活動(dòng)性出血血血 小小 板板 選選 擇擇血小板血小板輸注禁忌癥輸注禁忌癥血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜（TTPTTP）肝素誘導(dǎo)血小板減少癥肝素誘導(dǎo)血小板減少癥（HITHIT）輸輸 血血 后后 紫紫 癜癜(PTP)(PTP)1（輸后血小板計(jì)數(shù)-輸前血小板計(jì)數(shù)）全血容量（輸血小板總數(shù)P） 注：全血容量注：全血容量= =體表面積體表面積2.52.5 P=2/3 P=2/32注：體表面積注：體表面積=0.0061=0.0061身高（身高（cmcm）+0.0128+0.0128體重（體重（kg)-0.01529kg)-0.01529輸后血小板增加數(shù)（個(gè)/l) 體表面積（m ）輸血小板總數(shù)（10 ）若：若：24h CCI