內科學主治醫(yī)師專業(yè)303相關專業(yè)知識2019全講義

1、相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導周圍神經(jīng)病復習：周圍神經(jīng)解剖部分腦神經(jīng)的生理功能典型神經(jīng)元結構髓鞘：絕緣神經(jīng)作用快速傳導考點：發(fā)病和基本病理改變1.病因 可能與營養(yǎng)代謝、及、炎、腫瘤、遺傳、外傷或機械等相關。2.病理改變 軸索變性、節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)元病。第1頁動眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌三叉神經(jīng)支配咀嚼肌面神經(jīng)支配表情肌、淚腺、唾液腺、舌前 2/3 味覺舌咽神經(jīng)舌后 1/3 味覺，支配咽肌迷走神經(jīng)支配咽、喉肌和胸腹的內臟運動相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導面神經(jīng)炎考點：概念和發(fā)病概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，亦稱面神經(jīng)炎或 Bell 麻痹，是指莖乳急性

2、非化膿性炎癥引起的單側周圍性面癱。發(fā)病病因病因仍未十分清楚，一般認為受寒著涼、和擴張，面神經(jīng)水腫，面神經(jīng)受到可引起本病。臨床表現(xiàn)神經(jīng)不穩(wěn)定致神經(jīng)營養(yǎng)收縮缺血，毛細急性起病后，主要表現(xiàn)為患側面部表情肌癱瘓、額紋消失、不能皺額蹙全。裂不能閉合或者閉合不體檢：患側眼瞼不能閉合，眼下視時,有露白現(xiàn)象?；紓缺谴綔献儨\，口角歪向健側，鼓氣或吹口哨漏氣。RamsayHunt 綜合征：又稱帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征；周圍性面癱，伴有耳痛、外耳道皰疹。第2頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導考點：診斷和鑒別診斷1. 診斷。（略）2. 鑒別診斷-綜合征。螺旋體所致的面神經(jīng)麻痹，多經(jīng)蜱叮咬萊姆病，伴有慢性游走性紅

3、斑或關節(jié)炎史可應用分離和血清學試驗證實?？键c：治療和護理1. 皮質類固醇 急性期應盡早應用。2. B 族維生素 促進神經(jīng)髓鞘恢復。3.抗阿昔洛韋治療 RamsayHunt 綜合征。4.理療、護眼、康復治療?！窘?jīng)典例題】男，50 歲。晨起刷牙時左口角流水，伴左耳后痛，查體：左額紋消失，左眼閉合無力， 口角右歪。最有可能的診斷是A.左面神經(jīng)炎B.綜合征C. 左三叉神經(jīng)第 1 支受損D. 中樞性面癱E. 左三叉神經(jīng)第 3 支受損正確 A三叉神經(jīng)痛考點：概念和發(fā)病概念三叉神經(jīng)痛是性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內短暫的、反復發(fā)作的劇痛。第3頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導病因不明：目前

4、流行三叉神經(jīng)微導致神經(jīng)脫髓鞘學說。考點：臨床表現(xiàn)1. 中老年，女性略多。2. 電擊樣、針刺樣、刀割樣、樣或劇烈難忍，持續(xù)數(shù)秒或 1-2 分鐘。3.患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為扳機點；洗臉，刷牙，咀嚼等可誘發(fā)。4.嚴重時因疼痛出現(xiàn)面肌，口角牽向患側。5.神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。考點：診斷和鑒別診斷（）診斷 根據(jù)疼痛部位與性質，無陽性體征.一般診斷不難。但需與其他面部疼痛的疾病鑒別。（二）鑒別診斷1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 一般疾病的時間比較持久，檢查時常可發(fā)現(xiàn)面部的感覺減退，角膜反射遲鈍等，且常合并其他腦神經(jīng)麻痹。可由多發(fā)性硬化，性或轉移性腦底腫瘤等所致。2.牙痛 多為持續(xù)性鈍痛，

5、局限于齒齦部，進冷、熱X 線檢查有助鑒別?？杉觿√弁?，查體可以發(fā)現(xiàn)牙齦腫脹，局部和第4頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導3.舌咽神經(jīng)痛 易與三叉神經(jīng)第 3 支痛相混，為軟腭、扁桃體、咽舌壁、舌根及外耳道等處。疼痛由吞咽動作誘發(fā)。用 1%等噴咽疼痛可消失?？键c：治療1.治療對癥治療西平，是首選，不良反應頭暈、嗜睡、口干等。苯妥英鈉、加巴噴丁等。B 族維生素 可同時服用大劑量維生素 B12。2.封閉治療常用無水乙醇或甘油封閉三叉神經(jīng)周圍支或半月神經(jīng)節(jié)，破壞感覺神經(jīng)細胞，從而止痛。3. 半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療。4. 手術治療 微減壓術是目前性三叉神經(jīng)痛首選的手術治療方法。鴻雁記憶技巧：扳機點、觸

6、發(fā)點、西平是首選！ 短暫反復劇烈痛，減壓是目前！【經(jīng)典例題】面頰部有短暫的反復發(fā)作的劇痛，檢查時除觸發(fā)點外無陽性體征，常見于A.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹B.三叉神經(jīng)痛C.癥狀性癲癇D.面肌E.典型偏頭痛正確 B男，70 歲。左側下頜部陣發(fā)性稱存在。診斷A.右面神經(jīng)麻痹B.偏頭痛C.左三叉神經(jīng)痛D.右三叉神經(jīng)痛E.左面神經(jīng)麻痹劇痛 3 天，不能吃飯，查體：雙額紋對等，閉目，面部感覺對正確 C炎性神經(jīng)病-綜合征考點：概念-綜合征（GBS）是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病。經(jīng)典型的 GBS 稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）。考點：病因目前尚未充

7、分闡明。與自身免疫與微生物有關，空腸彎曲菌最常見。模擬學說是目前最第5頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導主要的機制之一?？键c：臨床表現(xiàn)1. 常有前驅史，例如腹瀉等。2. 運動：四肢對稱性無力，癱瘓，重者呼吸肌無力。3. 感覺：比運動輕，表現(xiàn)為肢體遠端手套或襪筒樣感覺4. 面神經(jīng)麻痹：雙側面神經(jīng)麻痹。腓腸肌壓痛。5.神經(jīng)功能紊亂：心動過速、心律失常。6. 腦脊液檢查：蛋白含量升高，細胞數(shù)正常，稱為蛋白-細胞分離現(xiàn)象。7. 電生理檢查提示：遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長，傳導速度減慢。考點：治療1. 用不用激素有爭議。2. 最主要是：血漿交換。3. 免疫球蛋白靜脈滴注。4. 呼吸肌麻痹：是本病最

8、嚴重的并發(fā)癥，需及早內插管，上呼吸機?！纠}】綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠端A.感覺比運動明顯B.感覺和運動C.僅有感覺D.疼痛明顯均十分嚴重E.感覺正確比運動E輕【例題】男，26 歲。感冒兩周后出現(xiàn)雙下肢近段無力。查體：雙上肢肌力 3 級，四肢腱反射消失，手套襪子樣痛覺減退，雙腓腸肌壓痛陽性。其A.急性脊髓炎最可能是B.脊髓征C.周期性麻痹D.急性肌炎E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病正確E【例題】女性，30 歲。3患上呼吸道痊愈，4 天前出現(xiàn)雙小腿無力伴刺痛感，且逐漸加重。查體：雙下肢肌力 3 級，膝反射減弱，雙小腿皮膚對稱覺減退，兩側腓腸肌壓痛陽性,最可能的診斷是第6頁相關專業(yè)知識/

9、專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導A. 急性脊髓炎B. 急性橫貫性脊髓炎C.周期性癱瘓D.脊髓癥綜合征EE.-正確【例題】治療首選A.抗生素B.抗C.皮質類固醇D.血漿置換E.治療正確D慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。–IDP） 考點：發(fā)病機制慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經(jīng)病，呈慢性進展或緩解-復發(fā)病程，大部分患者對免疫治療反應良好。發(fā)病機制未明?？键c：診斷和鑒別診斷符合以下條件的可考慮該?。?. 癥狀進展超過 8 周，慢性進展或緩解-復發(fā)。2. 臨床表現(xiàn) 不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性，近端和遠端均可

10、累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。3. 腦脊液 蛋白-細胞分離。4. 電生理檢查 神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散。5. 神經(jīng)活檢 除外其他引起的周圍神經(jīng)病。6. 糖皮質激素治療有效?？键c：治療和護理1. 皮質類固醇 為 CIDP 首選治療。2. 靜脈注射用丙種球蛋白 50%以上的患者使用 IVIG 治療有效。為使病情持續(xù)或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。3. 血漿交換 能清除免疫復合物和相關抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用?？杉佑眯┝?. 免疫抑制藥 通常在其他治療無效時給予免疫抑制劑治療。常用5. 神經(jīng)營養(yǎng) B 族維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療。6. 對癥治療、康復治療。包括環(huán)磷酰

11、胺、硫唑嘌呤等。神經(jīng)病分類：第7頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導1.2.3.4.性多發(fā)性周圍神經(jīng)病。性單神經(jīng)病。性神經(jīng)病。性脊髓病。性多發(fā)性周圍神經(jīng)病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，又稱為對稱性多發(fā)性末梢神經(jīng)病，是最常見的性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，病變通常是對稱性，下肢重于上肢，以感覺神經(jīng)和神經(jīng)癥狀為主，而運動神經(jīng)癥狀比較輕。是遠端覺性周圍神經(jīng)病最常見類型?？键c：臨床表現(xiàn)1. 慢性起病，逐漸進展，多數(shù)對稱發(fā)生。2. 感覺癥狀首先從下肢遠端開始，表現(xiàn)為燒灼感、針刺感及電擊感，夜間重。還可出現(xiàn)麻木感、蟻走感等感覺異常，活動后好轉，可有手套狀、襪套狀感覺減退。3.改變、神經(jīng)癥狀突出，可有心律失常、性低血壓；腹瀉

12、、便秘、陽痿、尿潴留、排汗異常、瞳孔足等其他神經(jīng)癥狀。4.肌無力較輕或無一般無肌萎縮，腱反射減低或消失?？键c：診斷和鑒別診斷1.診斷標準感覺和神經(jīng)癥狀。血糖異常。肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度減慢。2.鑒別診斷 區(qū)別性周圍性神經(jīng)病?？键c：治療和護理1.血糖：應用降糖藥和則。飲食使血糖維持在正常水平是治療和預防周圍神經(jīng)病的根本原2.維生素 B1、B6、B12、肌醇治療。3. 自發(fā)性疼痛可給予4. 免疫抑制治療。西平、苯妥英鈉。第8頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導性周圍神經(jīng)病性周圍神經(jīng)病考點：發(fā)病機制為及代謝的神經(jīng)毒性作用及維生素 B1 缺乏，維生素 B2、維生素 B6、維生素 B12、葉酸、煙酸

13、和泛酸等缺乏也與發(fā)病有關。考點：臨床表現(xiàn)1. 長期大量飲酒史，典型癥狀是由下肢開始，逐漸向近端對稱進展的感覺和運動。2. 病情進展時可出現(xiàn)下肢無力、“手套和襪套樣”感覺減退。3.出現(xiàn)神經(jīng)癱瘓，被稱為經(jīng)受壓也可引起癱瘓。性或性性周圍神經(jīng)病。睡眠時橈神經(jīng)受；下蹲時腓神4.性神經(jīng)?。翰∽冇绊懮窠?jīng)時可有頭暈、失眠、多夢、心慌、多汗、陽痿、直立性低血壓和大小便等。5.若影響腦神經(jīng)，如視、聽、展、動眼、舌咽和迷走神經(jīng)等，可出現(xiàn)相應的癥狀和體征?？键c：診斷和鑒別診斷長期大量飲酒史+典型臨床表現(xiàn)+肌電圖傳導速度減慢和神經(jīng)源性損害診斷。主要應與其他引起的周圍神經(jīng)病變相鑒別?？键c：治療和護理停止接觸毒物或后一般緩

14、慢恢復，同時給予 B 族維生素治療和康復治療。性神經(jīng)?。ㄐ赃h端軸索?。┛键c：病因多種工業(yè)毒物可引起這一類型的性神經(jīng)病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正酮、氯丙烯；有機磷?？键c：臨床表現(xiàn)1. 感覺運動型多發(fā)性神經(jīng)病。2. 四肢對稱性手套、襪套樣深淺感覺3. 伴四肢遠端肌力減退，跟腱反射減退或消失，嚴重者出現(xiàn)肌萎縮。4. 肌電圖可見神經(jīng)源性損害。注意：有機磷及砷引起的周圍神經(jīng)病，多發(fā)生于急性癥狀持續(xù) 25 周。后 2 周左右，稱為遲發(fā)性神經(jīng)病。一般考點：診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和毒物的接觸史以及電生理檢查結果診斷?？键c：治療停止接觸毒物或后一般緩慢恢復，同時予 B 族維生素治療和康復治療。第9頁相關專業(yè)知識/專業(yè)知識內科主治醫(yī)師輔導遺傳性神經(jīng)病遺傳性運動感覺性神經(jīng)病型考點：臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀經(jīng)常為步態(tài)異常，下肢遠端肌肉萎縮，導致下肢外觀呈倒掛的酒瓶狀，足部馬蹄內翻及爪形趾。跟腱反射早期消失。感覺不顯著。遺傳性運動感覺性神經(jīng)病型考點：臨床表現(xiàn)發(fā)病晚，進展緩慢，到成年期出現(xiàn)足踝部肌肉力弱。全部患者均有馬蹄內翻足足的出現(xiàn)率達 100%。在個別的患者出現(xiàn)喪失。