心臟原發(fā)性血管肉瘤的臨床診治

1、532心臟原發(fā)性血管肉瘤的臨床診治腫瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期研究簡(jiǎn)報(bào) 吳紅兵 , 王志維 ,吳智勇 , 鄧宏平 ,程棟梁 , 夏 軍 , 丁良儒 , 魯世千關(guān)鍵詞 :心臟原發(fā)性血管肉瘤 ;手術(shù) ;診斷 ;鑒別中圖分類(lèi)號(hào): R732 . 1文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A文章編號(hào):10000引言心臟原發(fā)性血管肉瘤罕見(jiàn),我們連續(xù)診治2例并行外科手術(shù)治療,報(bào)告如下 。1資料與方法病例1男, 31歲,咳嗽 、胸悶氣促1體溫36. 5,脈博89次/分,呼吸20次/分,血壓110/ 60 mm Hg ,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,雙肺呼吸音清晰, H R 89次/分,律齊,心音較弱,未聞及雜音,雙下肢輕度水

2、腫 。U C G(彩色超聲心動(dòng)圖)示右房?jī)?nèi)可見(jiàn)一4. 3 cm×3. 2 cm強(qiáng)回聲光團(tuán),附著于右心房頂部,活動(dòng)度大,心包腔內(nèi)可見(jiàn)約1. 3 cm液性暗區(qū),考慮:右房粘液瘤或心包積液 。腹腔B超示肝脾正常,未見(jiàn)腹腔積液 。EC G示竇性心律,心電軸輕度左偏 。胸片示心影增大,心胸比例0. 56。血液分析正常,肝腎功能正常 。診斷:右房粘液瘤 。完善術(shù)前準(zhǔn)備后手術(shù),術(shù)中見(jiàn)心包腔中等量血性積液瘤蒂位于右心房頂部,瘤體充滿(mǎn)右心房,呈長(zhǎng)條狀暗紅色,長(zhǎng)約10cm ,阻塞三尖瓣 。切除腫瘤及受累右心房壁,自體心包片重建右心房壁 。術(shù)后病檢:右心房血管肉瘤,病人恢復(fù)不佳,于術(shù)后1月死亡 。病例2男

3、,52歲,咳嗽 、胸悶氣促 、背痛半月入院 。體溫36. 4,脈博68次/分,呼吸20次/分血壓108/ 79 mm Hg ,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,右肺呼吸音稍減弱, H R 68次/分,律齊,心音較弱,三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及雙期 級(jí)雜音,性質(zhì)粗糙 。雙下肢輕度水腫 ?；颊咝值芙忝弥杏卸鄠€(gè)因畸型而夭折者(具體不詳)。U C G示右心房?jī)?nèi)可見(jiàn)8. 3 cm3. 5 cm強(qiáng)回聲光團(tuán),附著于右心房側(cè)壁,活動(dòng)度大隨心動(dòng)周期自右心房經(jīng)三尖瓣至右室,心包腔內(nèi)見(jiàn)約1. 7 cm液性暗區(qū),考慮: (1)右房粘液瘤; (2)心包積液,見(jiàn)圖1。腹腔B超示肝臟增大,肝多發(fā)血管瘤,腹腔少量積液 。EC G:竇性心動(dòng)過(guò)速,

4、心電軸重8578 (2007) 07,月入院 。,度左偏71狀,cm2討論0于30P5389%見(jiàn) 3 至肺 、長(zhǎng)為主性積液病灶,發(fā)現(xiàn),斷 。20532,心胸比例0乳白色,恢復(fù)不佳,. 0017 %50引起咯血 4 臨床癥狀,U C G202×完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 。胸片示心影增大,. 55。血液分析示W(wǎng)BC 11 . 9×109/ L , N% , H GB 153 g/ L , PL T 47×109/ L ,肝功能示AL T 267 U/ L , A S T 191 U/ L , TB IL 100 . 2mol/L , DB IL 15 . 0molL /

5、L ,腎功能正常 。診斷:右房粘液瘤 。完善術(shù)前準(zhǔn)備后手術(shù),術(shù)中見(jiàn)心包腔內(nèi)中等量血性積液,右心飽滿(mǎn),質(zhì)地硬,色暗黑或發(fā)白,瘤蒂位于右心房游離壁,瘤體充滿(mǎn)右心房,呈長(zhǎng)條棉絮經(jīng)三尖瓣 、右心室至主肺動(dòng)脈,長(zhǎng)約15。切除腫瘤及受累右心房壁,自體心包片重建右心房壁 。術(shù)后病檢:右心房血管肉瘤,見(jiàn)圖2。病人于術(shù)后25天死亡 。臨床 表 現(xiàn) 心 臟 原 發(fā) 瘤 少 見(jiàn),尸 檢 報(bào) 告 為0. 033 % ,心臟血管肉瘤更是罕見(jiàn),好發(fā)歲男性,多數(shù)在右心房,故右心系統(tǒng)的原發(fā)瘤惡性可能性大 1 。其發(fā)生可能與染色體異常和基因突變有關(guān) 2 ,病例2患者兄弟姐妹中有多個(gè)因畸型而夭折,可能存在染色體異常 。大約66%

6、發(fā)生轉(zhuǎn)移,然而首先表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移性病變少。其癥狀取決于腫瘤的大小和侵犯的范圍,在心肌壁內(nèi)生長(zhǎng)者,最初表現(xiàn)為心律不齊,傳導(dǎo)異常,而向心腔內(nèi)生長(zhǎng)者,首先引起心臟血流阻塞癥狀 。心包腔常有血性積液 。瘤組織切面多呈紫紅色,夾雜灰白或灰黃色斑塊 。腫瘤外周境界不清,可轉(zhuǎn)移肝和局部淋巴結(jié) 。其他癥狀如彌漫性肺出血。本文2例患者咳嗽 、胸悶氣促為主要雙下肢水腫,腫瘤位于右心房,以腔內(nèi)生瘤體充滿(mǎn)右心房,阻塞三尖瓣,心包腔內(nèi)血與文獻(xiàn)報(bào)道一致 。但并未發(fā)現(xiàn)明顯轉(zhuǎn)移性與文獻(xiàn)報(bào)道不一致 。診斷 心臟血管肉瘤無(wú)特異性癥狀,很難早期影像學(xué)有助于早期發(fā)現(xiàn),但確診仍是病理診是早期發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤首選方法,它可以明確腫瘤的大小及與心

7、內(nèi)各結(jié)構(gòu)的關(guān)系,但難以全面收稿日期:2006212204;修回日期:2007203222作者單位:430060武漢大學(xué)人民醫(yī)院心血管外科通訊作者:王志維, E2mail :wangzhiwp sina. co m作者簡(jiǎn)介:吳紅兵( 19732) ,男,碩士,主要從事心血管疾病的外科治療顯示腫瘤向心腔內(nèi)外擴(kuò)展情況及與周?chē)M織關(guān)系 。腫瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期T T E (經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖) 和T EE ( 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖) 對(duì)心臟腫瘤的敏感性分 別是 93 % 和 97 % 1 。C T 也有助于心臟腫瘤的診斷 。M RI (磁共振成像)能提供腫瘤的部位 、形態(tài) 、大小和累

8、及范圍 5 ,還能提供腫瘤的內(nèi)部特征 ,如對(duì)腫瘤同源性 、異質(zhì)性 、腔隙性 、鈣化 、液化等定性分析 , 有助于鑒別心臟良惡性腫瘤 : 惡性腫瘤多較大 , 常充盈整個(gè)心腔 , 附著面積大 , 侵犯多個(gè)心腔 、心包 , 甚至心外臟器 , 有壞死表現(xiàn)等均提示惡性 。氟218氟去氧葡萄糖正電子發(fā)射成像能提供有關(guān)腫瘤的代謝信息 ,可能有助于早期的外科手術(shù) 6 。臧貴明等 7 報(bào)道 1例右心房血管肉瘤患者乳酸脫氫酶 ,2羥丁酸脫氫酶成倍增高 , 可能對(duì)腫瘤的性質(zhì)確定具有一定意義 , 有待進(jìn)一步證實(shí) 。本文 2 例術(shù)前均行 U C G 檢查 , 顯示右心房?jī)?nèi)腫塊 , 但并未顯示腫物侵及右心室及肺動(dòng)脈 ,

9、似心臟粘液瘤 , 考慮心臟粘液瘤可能性大 ?？梢?jiàn) U C G 對(duì)心臟血管肉瘤的診斷有一定的局限性 , 當(dāng)疑有心臟腫瘤時(shí) , 應(yīng)及時(shí)行 M RI 檢查 ,有助于鑒別診斷 。鑒別診斷 如果 U C G 發(fā)現(xiàn)心臟腫塊 ,則可初步排除冠心病 、瓣膜病 、先天性心臟病等常見(jiàn)心臟病 ,但需與以下疾病相鑒別 : (1) 血栓血腫的機(jī)化 :腫物較小 ,一般直徑在 1 cm 以?xún)?nèi) ,常見(jiàn)殘留的血栓或血塊 。增生的內(nèi)皮細(xì)胞異型不明顯 ,核分裂少見(jiàn) ,不見(jiàn)病理性核分裂相 ,不向心肌層浸潤(rùn) 。(2) 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 :瘤細(xì)胞形成實(shí)性細(xì)胞巢或短條索狀 ,血管的特征不明顯 ,常形成細(xì)胞內(nèi)管腔 ,不形成自由交織的血管網(wǎng)

10、。瘤組織圖像溫和 ,核分裂相很少見(jiàn) 。(3)卡波西 ( Kapo si) 肉瘤 :以梭形細(xì)胞為主 ,增生的異型血管呈裂隙樣 ,不呈篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) ,血管周?chē)w維化呈洋蔥樣結(jié)構(gòu) 。(4) 轉(zhuǎn)移癌或無(wú)色素性黑色素瘤 :分化差的血管肉瘤需與之鑒別 。此時(shí)免疫組化很有幫助 。CD34 ( + ) , 因子 ( + ) 可以排除轉(zhuǎn)移癌或無(wú)色素性黑色素瘤 。治療 心臟血管肉瘤與其他腫瘤的治療一樣 ,應(yīng)早發(fā)現(xiàn) ,早手術(shù)切除 。術(shù)中應(yīng)將侵及的心壁全層切除 ,范圍宜廣 ,必要時(shí)用滌綸布修復(fù) ,以防止復(fù)發(fā) 。術(shù)后放療 、免疫治療可延長(zhǎng)生存期 ,亦可行化療 ,常于術(shù)后 3 周開(kāi)始 ,但化療效果難以肯定 。有選擇性對(duì)部分

11、病例給予綜合治療 ,有望提高生存期 。而心臟移植并不能延長(zhǎng)生存期 。本文 2 例均有阻塞癥狀 ,及時(shí)手術(shù)切除瘤體及受累右心房壁 ,阻塞癥狀解善 ,但術(shù)后患者一般情況差 ,尚未行放療及化療 ,病情逐漸惡化死亡 ,治療效果差 。預(yù)后 心臟原發(fā)性血管肉瘤平均生存時(shí)間為 3533個(gè)月 8 。葉明福等 9 報(bào)導(dǎo) 1 例右心房血管肉瘤術(shù)后18 個(gè)月腫瘤復(fù)發(fā)死亡 。國(guó)外一組病例 ,未治療者平均生存期為 9 個(gè)月 ,治療者平均生存期為 1236 個(gè)月 2 。Kamiyo shihara 10 報(bào)導(dǎo) 1 例原發(fā)性血管肉瘤生存時(shí)間為 41 個(gè)月 。本文 2 例患者行腫瘤切除術(shù) ,術(shù)后未行放療和化療 ,1 例于術(shù)后

12、 30 天死亡 ,生存期為 60 余天 ,1 例于術(shù)后 25 天死亡 ,生存期為 40余天 ,可見(jiàn)心臟原發(fā)性血管肉瘤預(yù)后報(bào)道有一定差別 ,但總體預(yù)后差 。結(jié)論 心臟原發(fā)性血管肉瘤罕見(jiàn) ,癥狀無(wú)特異性 ,很難早期發(fā)現(xiàn) 。但其多發(fā)生在右心房 ,醫(yī)生對(duì)右心系統(tǒng)的腫瘤應(yīng)保持高度的惡性腫瘤警惕性 。以U C G 和 M R I 為主的影像學(xué)資料能提供腫瘤的相關(guān)信息 ,為早期診斷提供了參考價(jià)值 ,也為外科手術(shù)方式提供解剖學(xué)資料 。其治療是以手術(shù)為主的綜合治療 ,包括 :外科手術(shù) 、放療 、化療 、免疫治療 、白細(xì)胞介素22等 。本病惡性度高 ,生存期短 ,預(yù)后很差 。(本文圖見(jiàn)封 3)參考文獻(xiàn) : 1 Q

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