骨腫瘤及腫瘤樣病變?cè)\斷分析的基本要點(diǎn)

1、. 江西省腫瘤醫(yī)院江西省腫瘤醫(yī)院 王索宇王索宇.v 年齡： 有些腫瘤好發(fā)于特定年齡組，因此患者年齡在診斷中很重要。如： 巨細(xì)胞瘤多數(shù)發(fā)生于生長(zhǎng)板愈合之后，20歲前很少發(fā)生。 單純性骨囊腫在骨成熟前幾乎只發(fā)生于長(zhǎng)骨。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多見(jiàn)于20歲之前。 Langerhans肉芽腫多見(jiàn)于10歲前。 原發(fā)骨肉瘤好發(fā)于青少年。 骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤一般發(fā)生于4050歲以后。 .v部位：一些腫瘤有好發(fā)于特定骨和特定部位的傾向:巨細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨關(guān)節(jié)端緊靠關(guān)節(jié)面； 軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨成熟前骨骺； 骨肉瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺部； 軟骨粘液纖維瘤好發(fā)于脛骨上段；骨髓瘤發(fā)生于紅髓部位之中軸骨。 單純性骨囊腫位于長(zhǎng)骨中心位

2、置； 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液纖維瘤、非骨化性纖 維瘤、巨細(xì)胞瘤多偏心生長(zhǎng)。 骨旁性骨肉瘤好發(fā)于股骨下段，靠近蟈窩處，30歲左右多見(jiàn).v 單發(fā)或多發(fā)： 一般為單發(fā)，多發(fā)者良性多見(jiàn)于骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、纖維異常增殖癥、Langerhans肉芽腫及血管瘤病等。惡性者見(jiàn)于骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤及淋巴瘤。v病灶邊緣： 這確定快速生長(zhǎng)或緩慢生長(zhǎng)很重要。 生長(zhǎng)慢的良性瘤邊緣銳利，常有薄的硬化邊，如骨囊腫、非骨化性纖維瘤等，如果不是菲薄邊而是很寬的逐漸過(guò)度到正常骨之硬化帶，這不是腫瘤而是炎癥的特征； 生長(zhǎng)稍快的良性瘤，邊緣清楚但無(wú)硬化，如巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫； 生長(zhǎng)快具侵襲性者，邊緣不清呈蟲(chóng)蝕狀或滲透狀，這對(duì)

3、惡性瘤有定性意義。 . 骨樣骨瘤Langerhans肉芽腫.v骨基質(zhì)類(lèi)型： 骨基質(zhì)即腫瘤特征性的組織成分（包括類(lèi)骨、骨、軟骨、粘液和膠原物質(zhì)等），X線通常只能顯示成骨與鈣化的軟骨。 成骨者，良性表現(xiàn)為有規(guī)則性和結(jié)構(gòu)性的骨小梁（骨紋理）;惡性表現(xiàn)為無(wú)結(jié)構(gòu)的絨毛、棉團(tuán)和云絮狀高密度影，稱(chēng)為腫瘤骨，這是診斷骨肉瘤的重要依據(jù)。 軟骨鈣化則表現(xiàn)為爆米花、點(diǎn)狀、弧狀或小環(huán)狀鈣化，根據(jù)此表現(xiàn)可推斷為軟骨來(lái)源腫瘤。 囊腫X線表現(xiàn)為無(wú)結(jié)構(gòu)的透亮區(qū)（MRI可推斷其成分）。 骨纖維組織、其它細(xì)胞成分、無(wú)鈣化的軟骨X線也不能顯示。正常骨組織對(duì)腫瘤組織的破壞可出現(xiàn)修復(fù)反應(yīng)，這種修復(fù)硬化改變是反應(yīng)骨而不是腫瘤骨，二者意義

4、不同。 .良性軟骨鈣化.v破壞類(lèi)型： 骨破壞不僅是腫瘤細(xì)胞直接作用，也有腫瘤增大壓迫及正常破骨細(xì)胞破骨作用等綜合因素的后果。 破壞類(lèi)型可反映腫瘤生長(zhǎng)速度和方式，表現(xiàn)有地圖狀、蟲(chóng)蝕狀和滲透狀幾種類(lèi)型。 地圖狀為均勻一致破壞，邊清楚，是慢性生長(zhǎng)良性病變典型表現(xiàn)； 蟲(chóng)蝕狀呈小的多發(fā)不規(guī)則葡萄狀； 滲透狀為不清楚細(xì)的斑點(diǎn)影。 后二者是生長(zhǎng)迅速具侵襲浸潤(rùn)性生長(zhǎng)特點(diǎn)的惡性征象。骨髓炎也可出現(xiàn)此征，要注意區(qū)別。 .地圖樣破壞（良性瘤）.蟲(chóng)蝕狀、滲透狀破壞（惡性瘤）.骨髓炎（滲透樣破壞）. Langerhans肉芽腫 骨髓炎連續(xù)性骨膜反應(yīng)連續(xù)性骨膜反應(yīng). 骨肉瘤斷續(xù)性骨膜反應(yīng)斷續(xù)性骨膜反應(yīng).放射性骨膜反應(yīng)尤文

5、氏肉瘤.v軟組織： 有軟組織腫塊幾乎恒定表明為侵襲性病變。良性的軟骨母細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有時(shí)也可出現(xiàn)小的軟組織腫塊，然而大的軟組織塊可認(rèn)為是惡性瘤的重要標(biāo)志。 大的軟組織塊，卻只有小的骨破壞則表示骨質(zhì)是繼發(fā)受侵犯。 以上內(nèi)容是骨腫瘤診斷和鑒別診斷的重要素材，應(yīng)全面整體運(yùn)用，不可以偏概全，不能根據(jù)某1、2點(diǎn)便下判斷，只有綜合全面分析才可推導(dǎo)出正確結(jié)論。 .v 良惡性腫瘤的鑒別 總結(jié)起來(lái)有以下7個(gè)方面：1、生長(zhǎng)特性：良性往往為膨脹性生長(zhǎng)。惡性為侵襲浸潤(rùn)生長(zhǎng)。2、病變邊界：良性邊界清楚，有或無(wú)硬化邊，骨皮質(zhì)變薄。惡性邊界不清呈蟲(chóng)蝕狀、滲透狀，骨皮質(zhì)有侵蝕破壞。3、內(nèi)部結(jié)構(gòu)：有成骨者，良

6、性可見(jiàn)有規(guī)則性和結(jié)構(gòu)性骨小梁。惡性為無(wú)結(jié)構(gòu)之絨毛、棉團(tuán)或云絮狀高密度影（腫瘤骨）。有軟骨成分者，良性鈣化軟骨規(guī)則清晰，惡性表現(xiàn)為模糊、不規(guī)則。 4、骨膜反應(yīng)：良性一般無(wú)，有亦為連續(xù)性較光整。惡性為斷續(xù)性。5、軟組織情況：良性少有軟組織塊。惡性常有軟組織塊，邊界不清，其內(nèi)可見(jiàn)腫瘤骨或軟骨。6、生長(zhǎng)速度：良性慢（個(gè)別例外，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫短期可發(fā)展很大）。惡性者快。7、轉(zhuǎn)移：良性無(wú)。惡性轉(zhuǎn)移到肺或骨。 .常見(jiàn)中心骨腫瘤位置. 常見(jiàn)偏心性骨腫瘤和腫瘤樣病變位置.常見(jiàn)骨膜生長(zhǎng)的骨腫瘤.未成年骨骨腫瘤生長(zhǎng)位置.成年骨骨腫瘤生長(zhǎng)位置.椎體骨腫瘤生長(zhǎng)位置. 骨肉瘤骨肉瘤 臨床癥狀臨床癥狀最早的為疼痛，活動(dòng)后疼

7、痛加重，最早的為疼痛，活動(dòng)后疼痛加重， 以夜間痛為重，患部包塊并進(jìn)行以夜間痛為重，患部包塊并進(jìn)行 性增大，表面皮膚發(fā)熱，靜脈怒張性增大，表面皮膚發(fā)熱，靜脈怒張。線表現(xiàn)線表現(xiàn) 有溶骨性破壞和成骨性破壞有溶骨性破壞和成骨性破壞 CodmanCodman三角和日光放射征三角和日光放射征 鑒別診斷鑒別診斷 骨島骨島骨肉瘤的早期僅為干骺端骨肉瘤的早期僅為干骺端 局部密度增高；急性化膿性骨髓局部密度增高；急性化膿性骨髓炎炎 有類(lèi)似骨肉瘤的紅腫熱痛，有類(lèi)似骨肉瘤的紅腫熱痛，破壞破壞 與增生并存，可有柯氏三角形成；與增生并存，可有柯氏三角形成； 病變范圍更廣，中性高。病變范圍更廣，中性高。.骨肉瘤（成骨型）.

8、骨肉瘤（溶骨型）骨肉瘤（溶骨型）.混合型骨肉瘤混合型骨肉瘤. 骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤臨床癥狀：，好發(fā)臨床癥狀：，好發(fā)2040歲的成人，歲的成人，間歇性鈍痛，間歇性鈍痛，關(guān)節(jié)近端的軟組織腫脹，局部皮膚靜脈怒張，關(guān)節(jié)近端的軟組織腫脹，局部皮膚靜脈怒張，可并發(fā)病理性骨折。可并發(fā)病理性骨折。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：多位于長(zhǎng)骨骨端，一般為單發(fā)、體積：多位于長(zhǎng)骨骨端，一般為單發(fā)、體積較大的溶骨性骨質(zhì)透亮區(qū)，多房，中心可見(jiàn)粗較大的溶骨性骨質(zhì)透亮區(qū)，多房，中心可見(jiàn)粗大的骨小梁，呈大的骨小梁，呈“皂泡樣皂泡樣”，包殼可完整或不，包殼可完整或不完整，無(wú)硬化邊及骨膜反應(yīng)。完整，無(wú)硬化邊及骨膜反應(yīng)。鑒別診斷鑒別診斷：動(dòng)脈瘤樣骨

9、囊腫：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫明顯膨脹，向明顯膨脹，向 關(guān)節(jié)及骨皮質(zhì)方向生長(zhǎng)，與巨細(xì)胞瘤相似；關(guān)節(jié)及骨皮質(zhì)方向生長(zhǎng)，與巨細(xì)胞瘤相似； 但但CT、MRI有液平面則考慮前者。有液平面則考慮前者。.骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤.骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤.骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤 3級(jí)級(jí).離斷近段插入鋼管.95%酒精進(jìn)行組織離體滅活，浸泡酒精進(jìn)行組織離體滅活，浸泡45分鐘分鐘.少見(jiàn)部位的骨巨細(xì)胞瘤少見(jiàn)部位的骨巨細(xì)胞瘤 例例1.少見(jiàn)部位的骨巨細(xì)胞瘤少見(jiàn)部位的骨巨細(xì)胞瘤 例例2.腫瘤膨脹突破骨皮質(zhì)其內(nèi)蜂窩狀骨組織，見(jiàn)一些纖維及骨性分隔. 骨軟骨瘤骨軟骨瘤臨床及其它：又稱(chēng)外生骨疣，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物，該腫瘤的來(lái)源尚

10、存爭(zhēng)議，多數(shù)認(rèn)為骨骺軟骨從骺板分離或骨膜軟骨內(nèi)化骨而成。占全部骨腫瘤的1017%，20歲以前發(fā)現(xiàn)者占5075%。單發(fā)者有1120%轉(zhuǎn)化為軟骨肉瘤。X線表現(xiàn)：好發(fā)長(zhǎng)骨干骺端，有基底，或?qū)捇蛘?，有的有軟骨帽及軟骨鈣化；其內(nèi)骨紋理一般正常。.骨軟骨瘤骨軟骨瘤.雙側(cè)骨軟骨瘤雙側(cè)骨軟骨瘤.家族性遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤家族性遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤父親父親.兒子兒子.家族性骨軟骨瘤族譜家族性骨軟骨瘤族譜 肖信椿（去世）？肖信椿（去世）？ 肖根鳳（女）肖根鳳（女） 肖名浩肖名浩 肖名淮肖名淮 肖名治肖名治 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 肖肖 君君 兵兵 小小 根根 文文 秋秋 武武 勇勇 山山

11、 娟娟 明明 明明 平平 平平 平平 平平 平平 平平 平平 平平 （女）（女） （女）（女） 家族性遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤家族性遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤是一種先天性骨骼發(fā)育異常，并非骨腫瘤，有顯著的家族遺傳史，73%的病例經(jīng)父系遺傳，有報(bào)道說(shuō)有4代以上的家族患病史。發(fā)病原因可能為：1.先天性胚胎缺陷； 2.骨骺板的錯(cuò)置移位；3.從骨膜內(nèi)層的殘余幼稚細(xì)胞或化生而成的軟骨細(xì)胞畸形生長(zhǎng)而生成骨贅。易發(fā)生惡變。. 軟骨瘤軟骨瘤臨床表現(xiàn)及其它：發(fā)生于髓腔的是叫內(nèi)生軟骨瘤，發(fā)生于骨皮質(zhì)及骨膜下的稱(chēng)為外生軟骨瘤；多累及四肢短狀骨，一般無(wú)癥狀，單發(fā)和多發(fā)比率各占50%。多發(fā)內(nèi)生+骨骼畸形=Olier病，多發(fā)外生+軟組

12、織血管瘤=Maffucci病X線表現(xiàn)：發(fā)生于指（趾）骨多表現(xiàn)為囊性膨脹性、偏心性生長(zhǎng)，皮質(zhì)受壓變薄，可有硬化邊，透亮區(qū)見(jiàn)斑點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化，無(wú)骨膜反應(yīng)。鑒別診斷： 骨囊腫多為長(zhǎng)管骨，沿長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，無(wú)鈣化；巨細(xì)胞瘤多見(jiàn)于長(zhǎng)骨骨骺閉合的骨端。.內(nèi)生軟骨瘤（多發(fā)）內(nèi)生軟骨瘤（多發(fā)）.內(nèi)生軟骨瘤（單發(fā)）內(nèi)生軟骨瘤（單發(fā)）. 骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)與其它：臨床表現(xiàn)與其它：又稱(chēng)骨纖維結(jié)構(gòu)不良，分單骨型和多骨型，單骨占75%，多骨占25%；好發(fā)于青少年，1030歲多見(jiàn)，可惡變；股骨、脛骨、頜骨以及肋骨好發(fā)，發(fā)生在負(fù)重骨的85%可伴發(fā)骨折。X線表現(xiàn)：多累及骨干及干骺端，骨膨脹變粗，骨皮質(zhì)變薄，無(wú)

13、骨膜反應(yīng)，呈毛玻璃樣改變；當(dāng)囊狀破壞明顯時(shí)，邊緣見(jiàn)硬化。鑒別診斷：骨化性纖維瘤有些學(xué)者認(rèn)為是骨纖維結(jié)構(gòu)不良，常累及頜骨。骨囊腫中心型多，近干骺端多，膨脹更明顯，無(wú)毛玻璃樣改變。內(nèi)生軟骨瘤多見(jiàn)四肢短狀骨，透亮區(qū)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。非骨化性纖維瘤多見(jiàn)干骺端，偏心性，周?chē)?jiàn)增生硬化，但無(wú)骨化。.骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥.骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥.肋骨骨纖維異常增殖癥. 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它臨床表現(xiàn)及其它；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過(guò)去稱(chēng)為“粘液瘤”，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床癥狀輕，病程長(zhǎng)，1130歲多見(jiàn)，占71%，好發(fā)長(zhǎng)骨干骺端和骨端，超過(guò)超過(guò)40%以以上發(fā)

14、生在脛骨上端上發(fā)生在脛骨上端，其次是股骨。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，多呈蜂窩狀，與長(zhǎng)軸方向一致，內(nèi)見(jiàn)粗細(xì)懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)硬化。鑒別診斷鑒別診斷：巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于骨骺閉合的骨端，呈向心性生長(zhǎng)，無(wú)硬化邊。骨囊腫多發(fā)生骨干中央，呈對(duì)稱(chēng)性生長(zhǎng)。.膨脹、骨小梁粗細(xì)不等.雙氧水浸泡.填充新骨片.填充填充新碎新碎骨片骨片.填充骨水泥.男性，20歲，右脛骨上段腫痛2年余.特殊部位的軟特殊部位的軟骨粘液樣纖維骨粘液樣纖維瘤瘤. 非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它臨床表現(xiàn)及其它：現(xiàn)在對(duì)是否真正為骨腫瘤存在爭(zhēng)議；應(yīng)該是纖維骨皮質(zhì)缺增大損累及髓腔，引起臨床癥狀者為非骨化性纖維瘤。多見(jiàn)

15、于四肢長(zhǎng)骨，脛骨股骨腓骨多見(jiàn)。常為偶爾發(fā)現(xiàn)。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：常位于骨干一側(cè)皮質(zhì)下，多距離干骺端12cm 處，透亮區(qū)，周?chē)Ｓ斜佑不瘞АｉL(zhǎng)軸平行于骨干。無(wú)骨膜反應(yīng)。. 骨骨 化化 性性 纖纖 維維 瘤瘤臨床表現(xiàn)及其它：臨床表現(xiàn)及其它：由纖維組織和骨組織構(gòu)成，約占良性骨腫瘤的4.38%，現(xiàn)在有學(xué)者認(rèn)為是纖維結(jié)構(gòu)不良的一種異型，但由于它在臨床過(guò)程中具有一定的侵襲性，不同于纖維結(jié)構(gòu)不良，所以有人就認(rèn)為是一種獨(dú)立的病變。 好發(fā)1130歲，最常累及頜骨（有資料約占55%），其次脛骨和顱骨。X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：腫瘤位于骨皮質(zhì)內(nèi)，X片呈偏心性橢圓形或不規(guī)則透亮區(qū)，周邊可見(jiàn)硬化邊。CT可見(jiàn)囊性骨內(nèi)破壞區(qū)，有的可

16、見(jiàn)骨性間隔。鑒別診斷：鑒別診斷：顱面骨的骨纖維異常增殖癥現(xiàn)在公認(rèn)的看法是由于原始間葉組織發(fā)育異常，骨內(nèi)正常骨組織被異常增生的纖維組織所代替。.CT掃描離體手術(shù)標(biāo)本. 骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)及其它：臨床表現(xiàn)及其它：起源成纖維細(xì)胞與組織細(xì)胞，發(fā)生骨骼者遠(yuǎn)少于軟組織，發(fā)病年齡廣泛，80%見(jiàn)于4070歲，男女比例1.5：1，多見(jiàn)于股骨、脛骨和肱骨，也可繼發(fā)于骨梗死、內(nèi)生軟骨瘤和放療后病例。X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：表現(xiàn)為蟲(chóng)蝕狀或彌漫性溶骨性破壞，破壞區(qū)域可達(dá)10cm，較少發(fā)生骨質(zhì)硬化、骨膜反應(yīng)和鈣化。鑒別診斷：鑒別診斷：骨纖維肉瘤年齡、繼發(fā)改變、X線改變極其類(lèi)似，但有的會(huì)出現(xiàn)死骨片，

17、少部分出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。.例例1，男性，男性，50歲，膝歲，膝關(guān)節(jié)外側(cè)腫痛半年余關(guān)節(jié)外側(cè)腫痛半年余.例例 2，男性，男性52歲，右近碗關(guān)歲，右近碗關(guān)節(jié)處腫痛節(jié)處腫痛8個(gè)月個(gè)月. 成骨母細(xì)胞瘤成骨母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)及其它臨床表現(xiàn)及其它：又稱(chēng)良性骨母細(xì)胞瘤。組織結(jié)構(gòu)像骨樣骨瘤，但腫瘤往往很大，無(wú)明顯反應(yīng)骨和瘤巢，病理上有時(shí)很難區(qū)分，只要直徑大于1.5cm就應(yīng)當(dāng)考慮前者。好發(fā)年齡1020歲，占70%，多發(fā)生于脊柱橫突及棘突，其次是股骨。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：呈膨脹性破壞，發(fā)生于長(zhǎng)骨的沿長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，內(nèi)有斑點(diǎn)或條索狀骨化或鈣化。邊緣硬化明顯，少部分可有骨膜反應(yīng)。鑒別診斷鑒別診斷：骨樣骨瘤主要是看大小。骨巨細(xì)胞瘤年齡較

18、大，位于愈合的骨端。.例1，良性骨母細(xì)胞瘤.例2，良性骨母細(xì)胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫.術(shù)后植骨.軟骨母細(xì)胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的病理描軟骨母細(xì)胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的病理描述：述：l腫瘤由軟骨母細(xì)胞及多核巨細(xì)胞組成，軟骨母細(xì)胞中等大小，類(lèi)圓形，胞漿較少，部分區(qū)域可見(jiàn)逐漸過(guò)渡為軟骨組織，可見(jiàn)鈣化。l在大小不等的擴(kuò)張血管囊腔中，充滿(mǎn)血液，囊腔之間為纖維結(jié)蒂組織間隔。. 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床及其它臨床及其它：分原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)指外傷后骨內(nèi)出血的一種反應(yīng)，繼發(fā)指原有骨病造成動(dòng)靜脈瘺引起血液動(dòng)力學(xué)改變而形成；本病常伴發(fā)骨囊腫、骨巨、骨母及非骨化纖維瘤。好發(fā)30歲以下，干骺端，或者脊柱附件。X線表現(xiàn)線

19、表現(xiàn)：多見(jiàn)長(zhǎng)骨干骺端，呈膨脹性、溶骨性破壞，無(wú)骨膜反應(yīng)，中間見(jiàn)一些殘留的骨小梁。鑒別診斷鑒別診斷：骨巨細(xì)胞瘤2040歲，閉合的干骺端，更接近與骨性關(guān)節(jié)面，而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫膨脹更明顯。骨囊腫中心，溶骨性不明顯。.發(fā)生于干骺端. 組織細(xì)胞增生癥組織細(xì)胞增生癥臨床及其它臨床及其它：又稱(chēng)網(wǎng)織內(nèi)皮增生癥或Langerhans細(xì)胞組織增生癥（LCH），有三型，型勒雪氏?。↙S），型為黃色瘤病（HSC），突眼、尿崩、骨損害為三大典型癥狀，6歲以下患病多見(jiàn)。型為嗜酸性細(xì)胞肉芽腫（EG），最常見(jiàn)，510歲發(fā)病最多，病程緩慢，預(yù)后良好，有自限自愈的修復(fù)過(guò)程，病變多局限于骨。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：多累及股骨或者肱骨的干骺

20、端，自髓腔向外開(kāi)始?jí)浩绕茐墓瞧べ|(zhì)，皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣見(jiàn)壓跡，病灶與長(zhǎng)軸平行，可有輕度硬化邊。.例例1 Langerhans肉芽腫（LCH）.例例2 肱骨Langerhans肉芽腫（LCH）.例例3 顱骨顱骨 嗜酸性細(xì)胞肉芽腫（EG）. 在臨床，本病診斷線索為出血性或脂溢性皮疹，活檢陽(yáng)性率高，此病均以Langerhans系統(tǒng)的組織細(xì)胞在全身網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的廣泛或局部增殖和浸潤(rùn)為共同特點(diǎn)。 以Langerhans細(xì)胞增生為主的為L(zhǎng)CH，以泡沫細(xì)胞增生為主為HSC，以嗜酸性粒細(xì)胞增生為主的為EG。 明確診斷需免疫組化檢查：S-100蛋白（+），CD la抗原染色（+）或者電鏡下見(jiàn)Langerhans巨細(xì)胞

21、質(zhì)內(nèi)的特異性Birbeck顆粒。. 骨髓瘤 臨床資料及其它臨床資料及其它：是漿細(xì)胞病的一種，是由于單克隆漿細(xì)胞異常增生，進(jìn)而出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常增多的一組疾病。分多發(fā)及單發(fā)，74%發(fā)生于40歲以上，起源于紅骨髓，單發(fā)少見(jiàn)，多發(fā)為惡性。 X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：廣泛的骨質(zhì)破壞，顱骨穿鑿樣破壞，異型骨的蟲(chóng)蝕樣破壞，四肢骨的大片溶骨性破壞。很少部分有硬化改變。 病理及其它病理及其它：實(shí)驗(yàn)室檢查血漿球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置，尿中出現(xiàn)本-周蛋白，血液圖片大量瘤性漿細(xì)胞。 .例1 多發(fā)性骨髓瘤.例2.右鎖骨單發(fā)骨髓瘤.離體標(biāo)本CT.病變鎖骨膨脹性改病變鎖骨膨脹性改變，腫瘤組織為魚(yú)變，

22、腫瘤組織為魚(yú)肉狀肉狀. 骨囊腫臨床表現(xiàn)及其它：病因不明，有學(xué)說(shuō)與外傷有關(guān)；好發(fā)于1120歲，多見(jiàn)于股骨和肱骨近端，有統(tǒng)計(jì)，兩者相加高達(dá)90%。常發(fā)生骨折。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：骨干或者干骺端的囊性膨脹性透亮區(qū)，中心發(fā)展，與長(zhǎng)軸平行，多房，中間見(jiàn)骨嵴。鑒別診斷鑒別診斷：骨巨細(xì)胞瘤偏心、橫向生長(zhǎng)以及年齡是鑒別要點(diǎn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫難以鑒別.男性，64歲，手背部腫脹1年余少見(jiàn)病例少見(jiàn)病例.從髂前上棘取一長(zhǎng)條形骨，準(zhǔn)備替代病變手掌骨植入.病理診斷：病理診斷：纖維骨性假瘤纖維骨性假瘤 又稱(chēng)：軟組織假惡性骨性腫瘤、骨外局灶性非腫瘤性骨和軟骨形成、局限性骨化性肌炎、創(chuàng)傷性骨化性肌炎。 是一種局灶性、自限性、修復(fù)性病

23、變，由細(xì)胞豐富的反應(yīng)性纖維組織和骨構(gòu)成。其生長(zhǎng)迅速，細(xì)胞豐富并有異型性，分裂活躍，臨床上經(jīng)常懷疑為惡性病變，是一種典型的軟組織假肉瘤。. 骨化性肌炎骨化性肌炎臨床及其它臨床及其它：多發(fā)生于外傷或燒傷后，致軟組織出血、機(jī)化鈣化，以至于骨化，形成類(lèi)似肉瘤樣改變。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)：可見(jiàn)淡薄的無(wú)定形鈣化影，鄰近骨出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，CT可先于X線片顯示特征性的層狀鈣化。4 5個(gè)月以后，出現(xiàn)骨化，而典型的骨化灶，可見(jiàn)清晰的骨小梁結(jié)構(gòu)。鑒別診斷：鑒別診斷：一般有外傷或燒傷病史，主要與皮質(zhì)旁骨肉瘤、骨外軟骨瘤或肉瘤的鑒別。.男性，11歲，外傷近2年，多次活檢.滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病（囊內(nèi)（囊內(nèi)+囊外型）囊外型）女

24、女 55歲歲.臨床及其它：臨床及其它：少見(jiàn)良性病變，幾乎全為單關(guān)節(jié)發(fā)生，膝關(guān)節(jié)最好發(fā)。3060歲。游離的軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。又由于其壓迫侵蝕滑膜和軟骨，引起滑膜萎縮，軟骨變性壞死，長(zhǎng)期磨損加劇軟骨的變性壞死，最終形成關(guān)節(jié)繼發(fā)性間隙變窄，骨質(zhì)增生。根據(jù)游離體發(fā)生部位為囊內(nèi)型囊內(nèi)型和囊外型囊外型，囊外型由于病變?cè)谀彝?，故不出現(xiàn)關(guān)節(jié)退行性改變。X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：關(guān)節(jié)囊內(nèi)或囊外（關(guān)節(jié)附近）散在大小不等的鈣化或骨化結(jié)節(jié)影，類(lèi)似“石榴籽”樣，囊內(nèi)型多半合并退行性骨關(guān)節(jié)病。鑒別診斷：鑒別診斷：滑膜軟骨肉瘤2040歲，軟組織腫痛明顯，腫瘤內(nèi)的斑點(diǎn)鈣化，周?chē)瞧茐?、骨膜反?yīng)。 . MRI在骨腫瘤診斷中的應(yīng)用

25、在骨腫瘤診斷中的應(yīng)用 MRI 與X、CT完全不同，它是利用人體H質(zhì)子的磁共振特性成像?？臻g分辨率基本與CT相當(dāng)，但不如X片；軟組織分辨率非常高，可以任意方向成像。 T1WI上可以很好的顯示正常骨髓和脂肪，這樣就可以襯托出病變組織；T2WI病變組織一般都呈高信號(hào)同樣可以顯示出病變組織；再則通過(guò)壓脂和壓水序列，可以分辨出哪些含有脂肪或富含游離水。 其在骨腫瘤方面主要缺點(diǎn)是顯示鈣化差。 .例1 女20，下肢腫痛半年,病理診斷骨肉瘤.例例 2 男17歲，大腿下段腫痛3個(gè)月，手術(shù)活檢骨肉瘤07.8.8 MRI.采用快速梯度回波擾相的T1WI.T2WI壓脂.07.10.25 第2次MRI.磁共振數(shù)字減影.MR的 DWI ,ADC值10-4 , 100%10-4 , 89%10-4 ， 61%4： 17.9 10-4 ，81%DWI又叫MR的彌散加權(quán)成像，是利用水分子不同方向彌散運(yùn)動(dòng)的速度和范圍來(lái)診斷病變與非病變的理想方法，腫瘤組織由于核漿比例大，細(xì)胞結(jié)構(gòu)緊密，而使ADC值下降，ADC值越低，說(shuō)明腫瘤組織越密實(shí)，