先天性嬰幼兒膈膨出的診斷和治療

1、    先天性嬰幼兒膈膨出的診斷和治療        摘要】目的探討先天性嬰幼兒膈膨出的病因、臨床特點、診斷及治療方法。方法對近10年來收治的12例先天性嬰幼兒膈膨出進行回顧性分析。結果本組12例中，行膈肌折疊手術治療8例，3例為右側因膨出程度及癥狀較輕而未手術，1例因合并多發(fā)畸形放棄治療，術后死亡1例，其余效果良好。結論先天性嬰幼兒膈膨出病因不明確，可能與遺傳、胎兒宮內感染以及藥物有關，低體重和反復呼吸道感染是該癥的主要臨床特征。早期診斷和手術治療可獲得滿意療效。 【關鍵詞

2、】膈膨出嬰幼兒外科，手術 Diagnosis and Management of Congenital Diaphragmatic Eventration in Infants.WU Chun, YANG Jiexian, PAN Zhengxia.Department of Pediatric Thoracic Surgery, Chongqing Childrens Hospital, Chongqing Medical University of Scienc e. Chongqing 400014【Abstract】ObjectiveTo review the clinical pre

3、sentation, diagnosis and management of congenital diap hragmatic eventration. MethodsRetrospective study was carried out on 12 infants with congenital diaphragmatic eventration admitted over the last 10 years. ResultsOf them, 8 underwent diaphragmatic plication, 3 c ases with minimal symptoms were m

4、anaged conservatively and 1 refused the treatme nt for multiple malformations. There was one operative mortality. The remaining patients recovered well. ConclusionsThe etiology of congenital diaphragmatic even tration remains unclear. The main clinical features are repeated respiratory inf ections a

5、nd weight loss. Early diagnosis and operative management have been prov en to be satisfactory.【Key words】Diaphragmatic eventrationNeonates and infantsSurgery,operative臨床資料一、一般資料本組12例，男女各6例。年齡4天2.8歲，其中新生兒2例，1個月1歲4例，大于1歲6例，平均年齡?1.1歲。12例中，左側膨出6例，右側膨出5例，雙側膨出1例。二、臨床表現12例均有咳喘病史，其中伴有呼吸困難4例，紫紺2例，嘔吐1例。患側下肺叩診

6、濁音及呼吸音減弱6例，左側可聞及腸鳴音2例。3個月以上10例患兒中9例低于標準體重1050。7例有并發(fā)畸形，其中合并2項以上畸形3例。畸形種類包括漏斗胸4例、室間隔缺損3例、雞胸2例、肝發(fā)育不良、肺囊性變以及胃扭轉各1例。三、特殊檢查12例均行X線攝片及透視檢查，發(fā)現膈影明顯抬高7例，其中5例位于第4前肋水平， 2例位于第 3前肋水平。橫膈矛盾運動2例。X線診斷不明確的5例加行鋇餐檢查，其中1例因超聲診斷為右膈下膿腫而行氣腹造影，最終均證實為膈膨出。四、病理檢查結果手術8例均行病理檢查，發(fā)現有膈肌纖維缺乏或僅見少量膈肌纖維，符合先天性膈膨出診斷。五、治療結果12例中3例因癥狀較輕行抗炎、排痰及

7、改善肺部通氣等治療后好轉出院。隨訪2例，X線檢查膈肌輕度抬高，但生長發(fā)育正常；1例因合并多發(fā)畸形，家屬放棄治療；8例行膈肌折疊手術治療，除1例生后4天雙側膈膨出行左側手術后死于呼吸衰竭外，其余7例術后恢復良好，肺復張滿意。術后1年以上獲得隨訪5例，無癥狀復發(fā)，胸片及胸透復查，膈頂均位于第6前肋水平上下，僅1例有膈肌輕度矛盾運動。討論一、病因膈膨出分為先天性和獲得性兩種。前者膈肌表現為肌層以及膠原纖維層缺如，代之為由腹膜和胸膜組成的半透明的薄膜。其病因目前尚不清楚，但大多認為與其在胎兒期宮內感染、染色體隱性遺傳和藥物有關。而獲得性者多因膈神經損傷所引起，常見病因為產傷或頸胸部手術損傷膈神經所致。

8、本組病例中無產傷及手術外傷史。3例其母在妊娠早期曾患上呼吸道感染，另1例曾服用大劑量解熱鎮(zhèn)痛藥。12例患兒中有7例合并有其他畸形，其中3例合并2項以上先天性畸形。以上事實很難斷定是先天性膈膨出伴發(fā)其他畸形，還是其他畸形伴發(fā)本病。但本組12例中合并漏斗胸4例，而同期收治 100余例先天性漏斗胸合并有膈膨出者也僅此4例，因此提示先天性膈膨出有可能誘發(fā)先天性漏斗胸，可能系膈膨出后使膈中心腱相對過短長期牽拉胸骨下段所致。其眾多的伴發(fā)畸形提示致畸原因很難用單一的病因解釋，而可能與其他先天性畸形的病因相似，即主要與內在的遺傳特別是染色體異常和外在的宮內感染密切相關。二、診斷由于膈膨出可使患側肺受壓，肺活量

9、、肺容量因此明顯減少。有研究表明，通氣功能可減少?50701，肺受壓后還可引起縱膈向健側移位，并使健側肺功能也相應降低?？却?、呼吸困難、紫紺等呼吸系統癥狀是本病最為常見的臨床表現，嚴重者可表現為呼吸窘迫綜合征。同時，常伴發(fā)的胸廓畸形、先天性心臟病和肺發(fā)育不良等不但可促進或加重呼吸道癥狀，還易引起呼吸道感染。其癥狀出現的早晚及嚴重程度與其病理類型和伴發(fā)畸形有關。雙側膈膨出和并發(fā)多項畸形者癥狀出現早且重，也是本病早期死亡的主要原因之一2。本組死亡1例，生后4天即因雙側膈膨出行左側手術后致呼吸衰竭于術后4天死亡，估計與雙肺發(fā)育不良有關。胃腸道癥狀如腹痛、嘔吐、惡心等可在多數病例中出現，尤其是成人3，

10、4，但本組病例卻大多缺乏消化道癥狀，僅1例有嘔吐表現。低體重是另一個常見的臨床表現。Malo ne5也曾指出，先天性橫膈缺陷的病例在新生兒期以后，體重增長緩慢是一個普遍的特征。本組大于3個月的10例患兒，其中9例有低體重，最嚴重的1例2歲患兒僅重6kg。其原因顯然與本病所致的呼吸道病變伴多發(fā)畸形和對胃腸功能的影響有關。X線檢查是診斷本病最簡單有效的方法。胸透可見膈影抬高，活動度降低或矛盾運動。胸片表現為一光滑完整而向上突起的橫膈葉，有時可見其下有一透亮的弧形影。鋇餐檢查可明確胃腸道的形態(tài)及位置改變，并可與膈疝及其他肺部疾病相鑒別。本病雖然從其典型的臨床特點和特殊的X線表現容易作出診斷，但臨床上

11、早期也常被誤診為嬰幼兒肺炎、膈疝和其他伴發(fā)畸形。本組12例中，7例患兒在初次就診時被誤診為肺炎、膈下膿腫或膈疝，其原因主要是臨床經驗不足所致。肺炎的肺部改變雖可以與本病相似，但膈肌位置多無變化。膈下膿腫雖有膈肌位置的改變，但膿腫占位性病變也容易發(fā)現，故臨床上易于鑒別。而與先天性膈疝的鑒別診斷有一定難度，因其病理改變都為膈肌發(fā)育缺陷，因此臨床癥狀十分相似，但X線表現仍有其獨立的特點。缺損較大的膈疝X線表現為患側橫膈大部或完全不能見到，充氣腸曲在胸腔內表現為多個透明區(qū)域，形似肺囊性病變，胸透沒有橫膈矛盾運動。缺損較小的膈疝鑒別診斷相對容易，突入胸腔的腹內臟器是通過疝口進入胸腔，因此X線表現為瓶頸樣

12、的改變。腹內臟器可因膈升高而突入胸腔，并在X線檢查中顯示為陰影。Malone5曾報道1例因誤診為胸腔積液引流造成肝臟大出血的病例。因此，對疑為本病的胸腔陰影切忌盲目胸腔穿剌或行閉式引流術。但膈影升高者也并非均為本病，特別是右膈影升高更應注意鑒別診斷。賀建元等6報告56例右膈影升高患者僅3例為膈膨出。此時，氣腹造影將有助于鑒別診斷。三、治療帽狀膨出或無癥狀者可暫予觀察，但要注意其并發(fā)癥發(fā)生。手術指征：完全性膨出在第4 前肋水平以上；有呼吸窘迫綜合征表現者；橫膈矛盾運動明顯者；反復呼吸道感染，內科治療無效者；有伴發(fā)胃扭轉或有急性腸梗阻者。術后嚴重呼吸困難有呼吸衰竭表現者，術前術后均應用呼吸機輔助呼

13、吸，呼氣末正壓給氧以改善肺的呼吸功能，同時也有利于肺的復張。本組8例行膈肌折疊手術治療，其方法是將橫膈提起在一側邊緣行間斷褥式縫合，然后將膈翻轉縫于另一側的膈緣上，使之成為三層重疊，從而使膈得到充分加強。本組除1例雙側膈膨出患兒術后因呼吸衰竭死亡外，其余均采用此法術后效果良好。過去一般主張經胸手術入路，此法雖然顯露較好，但創(chuàng)傷大，術后對呼吸運動干擾也較大。故現多采取經腹修補手術。吳長才等7亦認為經腹入路具有創(chuàng)傷小、恢復快、同時能矯治胃腸道畸形，對術后呼吸干擾小的優(yōu)點，尤其適合左膈膨出。術后仍需放置胸腔閉式引流，有利于肺的復張。本組左側6例均經腹手術，取得良好療效。右側膈膨出因有肝臟阻擋，操作有

14、一定的困難，因此，仍以經胸入路為好。作者單位： 400014重慶醫(yī)科大學兒童醫(yī)院胸心外科參考文獻1顧愷時主編. 胸心外科手術學. 北京:人民衛(wèi)生出版社， 1992, 664.2Elberg J. Congenital bilateral eventration of the diaphragm in a pair of male twins. Joural of Pediatric Surgery， 1989, 24:1140-1141.3壽化山, 蘇振邦，胡全軒. 膈膨升癥5例報告. 中華外科雜志， 1984, 2:109. 4戈烽, 肖蜀梅，廖泉，等. 成人先天性膈肌膨出癥. 北京醫(yī)學， 1995, 6:329 -331.5Malone PS. Congenital diaphra