《功能性運(yùn)動(dòng)障礙的診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)》（2021）要點(diǎn)匯總

1、功能性運(yùn)動(dòng)障礙的診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)（2021）要點(diǎn)    功能性運(yùn)動(dòng)障礙（FMDs）又稱心因性運(yùn)動(dòng)障礙（PMDs），舊稱“癔癥或癔病”，是一類常見(jiàn)的分離/轉(zhuǎn)換性障礙，是很有代表性的功能性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在ICD-10及DSM-5中均有對(duì)應(yīng)分類。FMDs的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，其神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)可能包括異常的皮層活化及邊緣葉和運(yùn)動(dòng)網(wǎng)絡(luò)的神經(jīng)聯(lián)系增強(qiáng)。FMDs臨床特征為患者在排除已知器質(zhì)性病變情況下出現(xiàn)各類運(yùn)動(dòng)障礙癥狀，或患者癥狀與已知器質(zhì)性疾病不相符。多數(shù)FMDs患者都曾有巨大壓力、焦慮或抑郁等精神疾病史，部分患者甚至長(zhǎng)期受應(yīng)激壓力影響。目前認(rèn)為FMDs與以下3個(gè)因素有

2、關(guān)：異常的自我關(guān)注、對(duì)癥狀的不恰當(dāng)認(rèn)知和對(duì)自身運(yùn)動(dòng)的異常感知。FMDs在運(yùn)動(dòng)障礙門診的占比為3%6%，我國(guó)至今尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料。起病年齡為3550歲，女性更常見(jiàn)，但實(shí)際發(fā)病人群更廣，從幼兒到老年皆可能患病。FMDs現(xiàn)已成為運(yùn)動(dòng)障礙疾病的重要分支，但多數(shù)臨床醫(yī)師（尤其是內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科和精神科醫(yī)師）對(duì)此疾病的認(rèn)知不足，面對(duì)此類患者常常束手無(wú)策。1  臨床表現(xiàn)1.1  癥狀特點(diǎn)1.1.1  突發(fā)突止1.1.2  表現(xiàn)復(fù)雜多樣   可表現(xiàn)為震顫、肌張力障礙、肌陣攣等，發(fā)作頻率及方向多變，亦可見(jiàn)抽動(dòng)、步態(tài)異常和帕金森病樣表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)木僵

3、、亞木僵或假性昏迷。1.1.3  注意力分散與夾帶效應(yīng)   受注意力影響，分散注意力或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)肢體時(shí)，癥狀減輕或停止。1.1.4  精神心理因素   多有精神心理因素，暗示或安慰劑治療可能有效。1.2  癥狀學(xué)分類在所有的FMDs癥狀中，震顫是最常見(jiàn)的癥狀，約占所有癥狀的一半。其次是肌張力障礙和肌陣攣。帕金森綜合征、抽搐和步態(tài)障礙少見(jiàn)。1.2.1  震顫   是最常見(jiàn)的FMDs癥候，可以表現(xiàn)為靜止性震顫，也可以出現(xiàn)動(dòng)作性或姿勢(shì)性震顫。1.2.2  肌張力障礙   

4、;功能性和器質(zhì)性肌張力障礙在癥狀表現(xiàn)譜上有廣泛的重疊，區(qū)分起來(lái)比較困難。1.2.3  肌陣攣   常累及中軸肌，通常會(huì)導(dǎo)致間歇性腹部屈曲。研究顯示絕大多數(shù)特發(fā)性脊髓性肌陣攣屬功能性肌陣攣。1.2.4  帕金森病樣癥狀   可出現(xiàn)功能性靜止性震顫，運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直較少見(jiàn)，一般無(wú)齒輪樣強(qiáng)直或鉛管樣強(qiáng)直的表現(xiàn)。1.2.5  抽動(dòng)   非常罕見(jiàn)。1.2.6  步態(tài)障礙   常以失穩(wěn)綜合征為代表，表現(xiàn)為站立不能，合并步行障礙，步基（行走時(shí)兩腳之間的距離）不一致、不協(xié)調(diào)。2  

5、輔助檢查2.1  功能性運(yùn)動(dòng)障礙（視頻）量表用于確定發(fā)作形式和特點(diǎn)。目前國(guó)際上已有2個(gè)相對(duì)成熟且經(jīng)臨床效度檢驗(yàn)的量表可以評(píng)估FMDs的類型和嚴(yán)重程度。一是運(yùn)動(dòng)轉(zhuǎn)化癥狀的視頻評(píng)定量表（vVRMC），用于評(píng)估運(yùn)動(dòng)分離障礙患者的治療結(jié)果；二是PMDs 評(píng)估量表（PMDRS），通過(guò)采集多種類型的運(yùn)動(dòng)癥狀信息從而得到一個(gè)整體得分，包括運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象、解剖分布、嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間、運(yùn)動(dòng)功能的影響和運(yùn)動(dòng)功能的喪失。2.2  精神心理測(cè)試確定是否合并心理因素。目前FMDs常用的幾個(gè)量表包括結(jié)構(gòu)式臨床訪談量表（SCID-）、抑郁評(píng)定量表如漢密爾頓抑郁量表（HDS）、焦慮評(píng)定量表如貝克焦慮量表（BA

6、I）、癥狀自評(píng)量表（SCL-90）、催眠狀態(tài)評(píng)定量表如斯坦福易感性量表（SHSS）等。2.3  電生理檢查用于提供實(shí)驗(yàn)室診斷證據(jù)。以震顫電圖為代表，通過(guò)肌電記錄、加速度測(cè)量技術(shù)的電生理手段客觀量化震顫等不自主運(yùn)動(dòng)，以幫助鑒別診斷和評(píng)估治療效果。誘發(fā)電位可用于功能性感覺(jué)癥狀患者的評(píng)估。特殊腦電圖準(zhǔn)備電位（BP）是一種發(fā)生在隨意運(yùn)動(dòng)之前的內(nèi)源性事件相關(guān)電位（通常位于運(yùn)動(dòng)皮層和輔助運(yùn)動(dòng)皮層），是可以通過(guò) C3、C1、CZ、C2、C4 等位置的EEG電極記錄到自主運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)前11.5s 開(kāi)始緩慢上升的負(fù)性電位，包括 BP1/BP2兩個(gè)階段，對(duì)診斷及鑒別診斷器質(zhì)性和功能性MD具有重要價(jià)值。2.4

7、  神經(jīng)影像檢查用于提供實(shí)驗(yàn)室診斷證據(jù)。功能影像檢查如DAT-SPECT（dopamine transporter-single photon emission CT）或123I-FP-CIT SPECT （N-fluoropropyl-2-carbomethoxy-3-（4-iodophenyl）-nortropane-SPECT）可用于鑒別器質(zhì)性疾病。2.5  基因檢查共病風(fēng)險(xiǎn)基因篩查。電生理檢查、神經(jīng)影像學(xué)和基因檢查等雖然無(wú)法直接確診FMDs，但可被用于FMDs 與其他器質(zhì)性疾病的鑒別診斷。3  診 斷FMDs的診斷主要依據(jù)患者的臨床病史與體征，發(fā)作時(shí)的視頻

8、資料對(duì)診斷有很大幫助。神經(jīng)測(cè)評(píng)量表及電生理檢查對(duì)確診有一定的幫助。目前主要采用Fahn和Williams制定的FMDs診斷標(biāo)準(zhǔn)（表 1）。4  鑒別診斷本病需要與以下形式的非器質(zhì)性轉(zhuǎn)換障礙以及與各類癥狀相似的器質(zhì)性疾病相鑒別。4.1  做作性障礙4.2  詐病4.3  帕金森病5  治療及預(yù)后目前對(duì)FMDs無(wú)特效療法，主要是針對(duì)共?。ń箲]、抑郁等）的藥物治療，包括5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）如西酞普蘭、帕羅西汀及文拉法辛等。此外，非藥物治療在FMDs的治療中也占據(jù)重要地位，包括心理行為治療（包括辯證行為治療等）、認(rèn)知行為治療（CBT）、催眠暗示、患者教育、重復(fù)經(jīng)顱磁刺激（rTMS）等。神經(jīng)科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學(xué)科、多模式干預(yù)將是未來(lái)FMDs診療的主流趨勢(shì)。6  小 結(jié)FMDs是一種常見(jiàn)的轉(zhuǎn)換障礙，病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不