低血鉀性周期性麻痹

1、低血鉀型周期性麻痹周期性麻痹又稱周期性癱瘓，是一組以與鉀離子代謝有關(guān)的反復(fù)發(fā)作的骨傷 肌無力或癱瘓為特征的疾病。按血清鉀的水平可將本病分為二種類型：低鉀型、 高鉀型和正鉀型周期性癱瘓，以低鉀型最常見。低血鉀型周期性麻痹hypokalemicperiodic paralysis丨又稱低鉀型周期性癱瘓，是以骨骼肌反復(fù)發(fā) 作緩和性麻痹及發(fā)作時(shí)血清鉀降低為主要特征，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解；為周期性癱瘓中最常見的類型?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因主要位于1號(hào)染色體長(zhǎng)臂lq31-32，該基因編碼肌細(xì)胞二氫吡啶敏感的 L型鈣離子通道蛋白

2、， 是二氫吡啶復(fù)合受體的一局部，位于橫管系統(tǒng)，通過調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放而 影響肌肉的興奮-收縮偶聯(lián)。肌無力在飽餐后或劇烈活動(dòng)后的休息中最易發(fā)作， 能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘 發(fā)。具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與骨骼肌細(xì)胞內(nèi)膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動(dòng)有關(guān)。在正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高，肌膜外低，當(dāng)兩側(cè)保持正常比 例時(shí)，肌膜才能維持正常的靜息電位，才能為 ACh的去極化產(chǎn)生正常的反響。 本病患者的肌細(xì)胞膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài)，較不穩(wěn)定，電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻，導(dǎo)致電活動(dòng)的傳播障礙。在疾病發(fā)作期間，受累肌肉 對(duì)一切電刺激均不起反響，處于

3、癱瘓狀態(tài)?！静±怼恐饕±碜兓癁榧∪饧{網(wǎng)空泡化，空泡內(nèi)含透明的液體及少數(shù)糖原顆粒， 單個(gè)或多個(gè)，位于肌纖維中央甚至占據(jù)整個(gè)肌纖維， 另外可見肌小管聚集。電鏡 下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。發(fā)作間歇期可恢復(fù)，但不完全，故肌纖維間仍可見數(shù)目不等的小空泡。【臨床表現(xiàn)】1任何年齡均可發(fā)病，以20-40歲男性多見，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)作次數(shù)減少。 常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。2. 發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心 等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對(duì)稱性不同程度的無力或完 全癱瘓，下肢重于上肢、近段重于遠(yuǎn)端；也可從下肢逐漸累及上肢

4、癱瘓肢體肌張 力低，腱反射減弱或消失?？砂橛兄w酸脹、針刺感。腦神經(jīng)支配肌肉一般不受 累，膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴 留、心動(dòng)過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命。3. 發(fā)作持續(xù)時(shí)間自數(shù)小時(shí)至數(shù)日不等，最先受累的肌肉最先恢復(fù)。發(fā)作頻率 也不盡相同，一般數(shù)周或數(shù)月一次。伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作頻率較高， 每次 持續(xù)時(shí)間短，常在數(shù)小時(shí)至一天之內(nèi)。甲亢控制后，發(fā)作頻率減少。【輔助檢查】1發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下，間歇期正常。2. 心電圖呈典型的低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒置，P-R間期和 Q-T間期延長(zhǎng)，ST段下降，QRS波增

5、寬。3. 肌電圖示運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全性癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失，電 刺激無反響。膜靜息電位低于正常?！驹\斷】根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā)，突發(fā)四肢緩和性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng) 支配肌肉損害，無意識(shí)障礙和感覺障礙，數(shù)小時(shí)至一日內(nèi)達(dá)頂峰，結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn) 血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經(jīng)補(bǔ)鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷?！捐b別診斷】高鉀型周期性癱瘓本病一般在10歲以前發(fā)病，白天運(yùn)動(dòng)后發(fā)作頻率較高。肌無力病癥持續(xù)時(shí) 間短，發(fā)作時(shí)血鉀升高，心電圖呈高血鉀改變，可自行緩解，或降血鉀治療可好 轉(zhuǎn)。正常血鉀型周期性癱瘓本病較少見，10歲前發(fā)病，常在夜間發(fā)作，肌無力持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，無肌強(qiáng) 直表現(xiàn)。血鉀正常，補(bǔ)鉀

6、后病癥加重，服鈉后病癥減輕。重癥肌無力亞急性起病，可累及四肢及腦神經(jīng)支配肌肉，病癥呈波動(dòng)性，晨輕暮重，病 態(tài)疲勞。疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽性。血清鉀正常，重復(fù)神經(jīng)電刺激波幅遞減, 抗乙酰膽堿受體抗體陽性可資鑒別。吉蘭-巴雷綜合征本病呈四肢緩和性癱瘓，遠(yuǎn)端重于近端，可有周圍性感覺覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象，肌電圖神經(jīng)源性損害，可與低鉀型周期性癱瘓 鑒別。繼發(fā)性低血鉀散發(fā)病例應(yīng)與可反復(fù)引起低血鉀的疾病鑒別， 如甲亢、原發(fā)性全固酮增多癥、 腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固 醇等等。但上述疾病均有原發(fā)病的其他特殊病癥可資鑒別?！局委煛堪l(fā)作時(shí)給予10

7、%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服，24小時(shí)內(nèi)再分次口 服，一日總量為10g。也可靜脈滴注氯化鉀以糾正低血鉀狀態(tài)。對(duì)發(fā)作頻繁者， 發(fā)作間期可口服鉀鹽1g，3次/日；螺旋內(nèi)酯200mg，2次/日以防發(fā)作。同時(shí)防止 各種發(fā)病誘因如防止過度疲勞、受凍及精神刺激，低鈉飲食，忌攝入過多高碳水 化合物等。嚴(yán)重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)應(yīng)予輔助呼吸，嚴(yán)重心律失常者應(yīng)積極糾 正。【預(yù)后】預(yù)后良好，隨年齡增長(zhǎng)發(fā)作次數(shù)趨于減少?！静±榻B】患者，毛團(tuán)結(jié)，男，40歲，因“四肢無力7小時(shí) / L,現(xiàn)為進(jìn)一步診治收 入病房，患者起病前有受涼感冒病史。入院查體：神清，血壓 168 / 90mmHg， 言語流利，兩側(cè)鼻唇

8、溝對(duì)稱，伸舌居中，雙上肢肌力 4級(jí)，雙下肢肌力遠(yuǎn)端4級(jí), 近端3級(jí)，四肢腱反射，四肢肌張力正常，右側(cè) Bab in ski征+，右側(cè)偏身 感覺障礙。既往有腦堵塞病史，遺留右側(cè)肢體活動(dòng)不靈活。入院后醫(yī)囑予一級(jí)護(hù) 理，補(bǔ)鉀，營養(yǎng)神經(jīng)，對(duì)癥支持等治療，完善相關(guān)輔助檢查。徐一醫(yī)院病人入院護(hù)理評(píng)估單住院號(hào)：261225科別：腦內(nèi) 床號(hào)：28床 入院時(shí)間：2022-08-24 20:00般資料:毛團(tuán)結(jié)性別：男籍貫：江蘇徐州婚姻：已婚:銅山區(qū)漢王鎮(zhèn)北旺村入院方式：步行V扶走 輪椅 擔(dān)架 其他 入院醫(yī)療診斷：重癥肌無力既往史：否認(rèn)V有高血壓 4-5年煙、酒嗜好：v否認(rèn) 有二、生活狀況及自理程度年齡：40歲民族

9、：漢族文化程度:高中職業(yè)：個(gè)體資料收集時(shí)間:2022-08-24 20:00資料來源:V病人親屬家族史：V否認(rèn)有過敏史:V否認(rèn)有飲食形態(tài)：正常，350-400克/天，以米面為主。睡眠形態(tài)：正常。排泄形態(tài)：大便，1次/天，色黃，軟；小便，5-6次/天，色淡黃。 自理形態(tài)：正常。三、心理社會(huì)形態(tài)心理狀態(tài)：鎮(zhèn)靜/ V焦慮/恐懼/抑郁/憤怒/其他對(duì)所患疾?。毫私?局部了解/ V不了解費(fèi)用支付情況：農(nóng)保宗教信仰：V否認(rèn)有四、護(hù)理體檢T36.3 CP92次/分R18次/ 分BP168/90mmHg神志：清楚 瞳孔：3.0mm右皮膚黏膜：v正常/松弛/緊張/褥瘡/牙齦：v正常/紅腫/出血/潰瘍五、其他輔助檢

10、查：電解質(zhì)/ L?？魄闆r：雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力近端 4級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，右側(cè)Babinski征+,右側(cè)偏身感覺針刺減退入院宣教：V住院須知V飲食V休息V探陪制度 V對(duì)癥宣教 V責(zé)任醫(yī)生 V護(hù)士資料收集者：潘景景護(hù)理方案單:毛團(tuán)結(jié) 科別：腦內(nèi)一 病區(qū)：5 床號(hào)：28住院號(hào)：261225日期護(hù)理診斷護(hù)理目標(biāo)、措施評(píng)價(jià) 簽名2022->,-44* / 、人 / F、 一、潛在并發(fā)護(hù)理目標(biāo)：病人心律失常及時(shí)發(fā)現(xiàn) 202208-24癥：心臟驟停并得到處理，不發(fā)生心臟驟停08-2720： 00與鉀/ L有關(guān)護(hù)理措施：14:001囑臥床休息，嚴(yán)密觀察患者的病化驗(yàn)回情變化，完善心電圖等檢查，必要示血鉀

11、時(shí)行心電監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)4.3mol醫(yī)牛。/L，正1正確補(bǔ)鉀，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鉀的動(dòng)態(tài) 變化，注意補(bǔ)鉀的速度和劑量。2備好急救藥品與器材。常。潘景景二、局部自理 缺陷障礙：與護(hù)理目標(biāo)：病人住院期間生活需要2022雙上肢肌力4得到滿足。08-24級(jí)，雙下肢肌護(hù)理措施：14： 00力近端4級(jí)，詢冋生活需要。病人住遠(yuǎn)端3級(jí)有關(guān)2鼓勵(lì)病人進(jìn)行生活自理活動(dòng)。院期間3將病人經(jīng)常使用的日常用品如：生活需衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿要得到取的地方。4.信號(hào)燈放在病人手邊，聽到鈴聲 立刻給與答復(fù)。滿足。5臥床期間協(xié)助病人完成穿衣，修 飾，衛(wèi)生，沐浴，入廁，進(jìn)食生活 護(hù)理。6. 指導(dǎo)病人穿寬松柔軟的衣服，穿 不用

12、系帶的鞋。7. 病人外出時(shí)需有人陪護(hù)。以防外 傷。潘景景三、有受傷的護(hù)理目標(biāo)：危險(xiǎn)/ L致四1病人住院期間身體不發(fā)生傷害2022肢無力有關(guān)2能夠到達(dá)最正確的活動(dòng)水平，并 能防止受傷護(hù)理措施：08-29 10:00 病人身 體未發(fā)1評(píng)估病人存在可能受傷的危險(xiǎn)因素，并盡量防止這些危險(xiǎn)因素。生任何2保持環(huán)境安靜，周圍無障礙物， 并將病人安排在離護(hù)士辦公室較近傷害。2022的房間，便于巡視，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題。08-243病人外出檢查、上廁所派專人陪20： 00冋，負(fù)責(zé)其平安。4急性期限制病人體力活動(dòng)，病情四、活動(dòng)無耐 力：與與雙上平穩(wěn)后，根據(jù)病人體力逐漸增加活 動(dòng)。5意識(shí)障礙、躁動(dòng)不安時(shí)，使用保 護(hù)性約束

13、，如加護(hù)欄以防止病人墜 床，同時(shí)又允許其適當(dāng)活動(dòng)。6床頭放置防墜床、防跌倒警示牌， 家屬24小時(shí)陪護(hù)。潘景景肢肌力4級(jí)，護(hù)理目標(biāo)：雙下肢肌力1病人活動(dòng)耐力有所增加08-27近端4級(jí)，遠(yuǎn)2能完成日?；顒?dòng)14:30端3級(jí)有關(guān)措施：雙上肢1在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休肌力5-息級(jí)，雙2將病人經(jīng)常使用的日常用品如：下肢4衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿級(jí)，可取的地方床邊活3根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日動(dòng)。常生活，以減少能量消耗08-294將便器放在床旁，以方便病人拿10:00取申手臺(tái)匕 患、者冃匕5鼓勵(lì)病人樹立信心，盡可能進(jìn)行自行完日常生活自理成日常6指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室活動(dòng)，椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省

14、體力和防止四肢肌摔傷力57鼓勵(lì)病人在能耐受的活動(dòng)范圍內(nèi)，級(jí)。五、焦慮：擔(dān)堅(jiān)持身體活動(dòng)憂疾病預(yù)后，潘景景給家庭帶來護(hù)理目標(biāo)：負(fù)擔(dān)有關(guān)1病人能自述引起焦慮的原因、說2022出減輕焦慮的方法。08-242病人能正確對(duì)待所患疾病，焦慮20:00程度緩解。1病人護(hù)理措施：能自述1、評(píng)估和記錄病人焦慮的原因及程引起焦度。慮的原2、識(shí)別引起焦慮的因素。以平靜、因；簡(jiǎn)緩慢的方式與病人進(jìn)行簡(jiǎn)單直接的單說出溝通交流。減輕焦20223、提供安靜的休息環(huán)境， 囑病人家慮的方08-24屬莫在病人面前表現(xiàn)出悲傷焦慮情法。20:00緒，不增加病人心理負(fù)擔(dān)。2病人4、鼓勵(lì)病人提出問題， 表達(dá)自己的能正確感受，并加以澄清、證明，對(duì)病人對(duì)待疾表示理解。?。唤?、巡視病人，了解病人的需要，幫慮程度助病人解決問題，使病人感到平安。緩解，6、告知病人情緒穩(wěn)定對(duì)疾病康復(fù)的積極配重要性，使之正確認(rèn)識(shí)，并主動(dòng)配合治療合。與檢7、協(xié)同家屬共同指導(dǎo)病人以積極的 心態(tài)面對(duì)疾病，以促進(jìn)康復(fù)。&指導(dǎo)病人使用放松術(shù)，如：緩慢 的深呼吸、全身肌肉放松、轉(zhuǎn)移注 意力等。9、幫助病人結(jié)識(shí)病友， 增加相互交 流時(shí)機(jī)，緩解焦慮程度。10、必要時(shí)遵醫(yī)囑給予藥物，記錄查。六、知識(shí)缺用藥效果。乏：缺乏疾病 相關(guān)知識(shí)