大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)課件

1、大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)大腦淀粉樣血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)nCAA又稱嗜剛果紅物質(zhì)血管病，是嗜剛果紅物質(zhì)在大腦皮質(zhì)及軟腦膜血管的中層和彈力層沉著，從而導(dǎo)致血管壁壞死出血。腦葉出血是CAA最常見(jiàn)的表現(xiàn)形式，而且CAA是老年腦葉出血患者最常見(jiàn)的病因，大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n出血灶以枕葉、頂葉、額葉多見(jiàn)，也可見(jiàn)于顳葉，而基府節(jié)、丘腦、小腦、腦干等高血壓性腦出血好發(fā)部位甚為罕

2、見(jiàn)。且CAA性腦出血多為兩側(cè)多發(fā)性出血，易在短期內(nèi)再出血，據(jù)統(tǒng)計(jì)CAA性腦出血占全部腦出血大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n的比例不超過(guò)510%，而腦葉出血40%由CAA引起，高齡者更多。臨床表現(xiàn)以頭痛最常見(jiàn)，個(gè)別病人僅表現(xiàn)短暫的局灶癥狀、體征。大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n且二者均無(wú)高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素。CAA致腦葉出血后有繼續(xù)擴(kuò)大傾向，如例2即是抽搐后血腫擴(kuò)大破入蛛網(wǎng)膜下腔。另外，CAA患者30%有明顯的進(jìn)行性大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n老年癡呆

3、的癥狀和臨床經(jīng)過(guò)，多以精神障礙和行為異常為首發(fā)表現(xiàn)，如嚴(yán)重的記憶力減退，定向力障礙，注意力不集中等，病程呈緩慢進(jìn)行性進(jìn)展，也可突發(fā)，晚期可發(fā)展為高度的精神功能和言語(yǔ)功能喪失，變?yōu)閲?yán)重大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n癡呆，昏迷和植物狀態(tài)。少數(shù)腦出血出后急劇出現(xiàn)癡呆癥狀，本例1患者即是在第三次腦出血后突然智能下降，出現(xiàn)了的計(jì)算力、記憶力、理解力下降。CAA還可引起腦梗死和TIA發(fā)作，腦梗死常發(fā)生在腦皮質(zhì)表面，大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n多見(jiàn)于頂葉、顳葉、枕葉、額葉，可單發(fā)，可多發(fā)，也易復(fù)發(fā)，且在梗塞灶旁

4、常合并點(diǎn)狀出血。CAA單純引起蛛網(wǎng)膜下腔出血少見(jiàn)，但血腫破入蛛網(wǎng)膜下腔者不少見(jiàn)，例2即是血腫擴(kuò)大后破入蛛網(wǎng)膜下腔。雖然，CAA發(fā)大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n病率日趨增高，但其診斷仍較為困難，根據(jù)修訂后的與CAA相關(guān)的波士頓診斷標(biāo)準(zhǔn)（附表）只有全面死后腦的病理檢查才可確診。不過(guò)健在的患者對(duì)很可能的CAA作出診斷仍是有可能的，據(jù)波士頓診斷標(biāo)準(zhǔn)此兩例即大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n可診斷為很可能是CAA。但是CAA目前仍缺乏有效的病因治療，對(duì)于CAA患者所出現(xiàn)的各種癥狀均應(yīng)做對(duì)癥處理。如有癡呆的患者使用

5、血管擴(kuò)張劑與腦代謝活化劑，合并缺血性卒中的也可用腦代謝活化劑，血管擴(kuò)張大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n劑，降低血粘滯度及高壓氧治療，但不能使用阿司匹林等抗血小板凝集藥與抗凝劑，因其具有導(dǎo)致腦出血的危險(xiǎn)。對(duì)于CAA所致的非致命性腦出血的手術(shù)適應(yīng)癥目前尚有爭(zhēng)議，因其可并發(fā)更嚴(yán)重的腦出血，原因是淀粉大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)n樣物質(zhì)替代了血管壁中層結(jié)構(gòu)，影響了血管收縮和止血過(guò)程而易引起大出血，因而對(duì)外科治療應(yīng)持慎重態(tài)度。隨著社會(huì)的老齡化，CAA日趨常見(jiàn)。因?yàn)槠湓\斷和治療有其特殊性，因此應(yīng)提高對(duì)CAA的認(rèn)識(shí)

6、。大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)表1 修訂后的與CAA相關(guān)的腦出血的波士頓診斷標(biāo)準(zhǔn)肯定是CAA全面的尸檢證實(shí)：1. 腦葉、皮質(zhì)或者皮質(zhì)下出血2. 嚴(yán)重的CAA，伴隨血管病變13. 沒(méi)有其他疾病的病理表現(xiàn)大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)很可能是CAA伴隨支持的病理證據(jù)臨床資料以及病理組織（清除的血腫或者腦皮質(zhì)活檢）證實(shí)：1. 腦葉、皮質(zhì)或者皮質(zhì)下出血2. 某種程度的CAA3. 沒(méi)有其他疾病的病理表現(xiàn)大腦淀粉樣血管病(CerebralAmyloidAngiopathyCAA)很可能是CAA臨床資料以及MRI或者CT掃描證實(shí)： 1. 多發(fā)出血限于腦葉、皮質(zhì)或者皮質(zhì)下區(qū)域 2. 年齡55歲 3. 沒(méi)有其他導(dǎo)致出血的原因大腦淀粉樣