第二十六章 惡性骨腫瘤_第1頁
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文檔簡(jiǎn)介

1、第章惡性骨腫瘤中華影像醫(yī)學(xué)骨肌系統(tǒng)卷?第章惡性骨腫瘤第1節(jié)成骨肉瘤段承祥王培軍第2節(jié)Ewing瘤王云釗第3節(jié)高度惡性骨肉瘤和Ewing瘤術(shù)前評(píng)估和化療監(jiān)測(cè)尚鐵松王云釗第4節(jié)皮質(zhì)旁骨肉瘤段承祥王培軍第5節(jié)惡性骨母細(xì)胞瘤錢瑞菱第6節(jié)軟骨肉瘤段承祥王培軍第7節(jié)骨纖維肉瘤段承祥王培軍第8節(jié)頸椎骨纖維肉瘤錢瑞菱第9節(jié)惡性纖維組織細(xì)胞瘤段承祥王培軍第10節(jié)網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤段承祥姚偉武第11節(jié)多發(fā)性骨髓瘤段承祥左長(zhǎng)京第12節(jié)單發(fā)性漿細(xì)胞瘤錢瑞菱第13節(jié)血管瘤和血管肉瘤段承祥王晨光第14節(jié)良性和惡性神經(jīng)鞘瘤王晨光段承祥第15節(jié)脂肪瘤和脂肪肉瘤段承祥左長(zhǎng)京第16節(jié)脊索瘤段承祥左長(zhǎng)京第17節(jié)滑膜肉瘤段承祥王培軍第18

2、節(jié)橫紋肌肉瘤段承祥姚偉武第19節(jié)骨腺泡狀肉瘤段承祥左長(zhǎng)京第1節(jié)成?骨?肉?瘤成骨肉瘤(osteogenic sarcoma)為常見的骨原發(fā)性惡性腫瘤,占骨原發(fā)性惡性腫瘤首位,約占40。男性多于女性,以1120歲多見,好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端尤以股骨下端和脛骨上端為多見,約占70。腫瘤由肉瘤性成骨細(xì)胞、瘤性骨樣組織和腫瘤骨所構(gòu)成。腫瘤可起自髓腔或骨膜下,向周圍發(fā)展,早期并不侵犯骨骺,晚期則可超越骺線并進(jìn)入關(guān)節(jié)。根據(jù)所含瘤骨的多少和成分的不同,X線可分為成骨型、溶骨型和混合型。成骨肉瘤的X線表現(xiàn)不一,但大多數(shù)病例均有其特殊表現(xiàn),可據(jù)此作出診斷,少數(shù)難與其他良、惡性病變鑒別。X線表現(xiàn)主要反映成骨肉瘤的大體病

3、理變化,腫瘤發(fā)展過程中骨質(zhì)破壞和瘤骨形成不斷交替進(jìn)行。腫瘤生長(zhǎng)活躍分化差,則發(fā)生溶骨性破壞,分化較好則形成瘤骨。在腫瘤生長(zhǎng)與破壞過程中,還不斷刺激骨膜增生,并可突破增生的骨膜向外生長(zhǎng),形成軟組織腫塊。故其基本的X線表現(xiàn)有幾個(gè)方面:軟組織變化,常見軟組織腫脹和軟組織腫塊。腫脹多由于循環(huán)障礙所致,對(duì)診斷無特殊意義,而軟組織腫塊表示骨內(nèi)生長(zhǎng)的成骨肉瘤已穿破骨膜進(jìn)入軟組織,或起源于骨膜者即代表腫瘤本身。腫塊的邊緣可清楚,但多數(shù)是模糊的。呈現(xiàn)局部軟組織密度不均勻的陰影,邊緣可不規(guī)則或呈分葉狀。腫塊中可發(fā)生瘤骨或環(huán)狀鈣化。深部軟組織腫塊可使肌間隙脂肪層受壓移位。腫瘤向軟組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng),可見肌肉脂肪被分割和

4、中斷的征象。腫瘤侵犯關(guān)節(jié)可見脂肪墊受壓,軟組織腫塊陰影在關(guān)節(jié)內(nèi)表現(xiàn)更為清楚。骨膜變化,有多種形態(tài)。當(dāng)腫瘤發(fā)展的早期尚未侵及骨皮質(zhì)時(shí),骨膜表現(xiàn)為較薄而光滑的平行線狀。較厚的層狀或蔥皮樣骨膜常說明腫瘤的惡性程度高、生長(zhǎng)快、或腫瘤已向骨外生長(zhǎng)。腫瘤突破肌膜時(shí),表現(xiàn)為骨膜反應(yīng)層次模糊、破壞、中斷或呈袖口征,骨膜新生骨小梁間有瘤骨形成時(shí)則骨膜反應(yīng)密度增高且均勻一致。有時(shí)骨肉瘤的骨質(zhì)破壞雖較輕微,但骨膜反應(yīng)廣泛而明顯,常表示骨內(nèi)腫瘤浸潤(rùn)已較廣泛。骨質(zhì)變化,主要是骨質(zhì)破壞,松質(zhì)骨的破壞表現(xiàn)為骨質(zhì)密度減低和骨小梁結(jié)構(gòu)的消失。皮質(zhì)骨則表現(xiàn)為骨質(zhì)缺損。松質(zhì)骨可發(fā)生彌漫浸潤(rùn)性破壞,是腫瘤侵蝕骨和骨髓的結(jié)果,也有時(shí)腫

5、瘤雖向骨髓內(nèi)浸潤(rùn),原有骨結(jié)圖脛骨成骨肉瘤男,歲。脛骨上內(nèi)側(cè)有一巨大軟組織腫塊(白箭)和高密度象牙質(zhì)瘤骨(黑箭頭)。動(dòng)脈造影顯示軟組織腫塊邊緣有多數(shù)腫瘤血管(彎空白箭)和腫瘤染色。黑箭頭所指為瘤骨。構(gòu)并不發(fā)生溶骨性破壞,故腫瘤蔓延的范圍遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過X線平片所見骨破壞的范圍。腫瘤侵犯皮質(zhì)骨沿哈氏管蔓延,可發(fā)生篩孔樣或蟲蝕樣圖橈骨成骨肉瘤男,歲。右橈骨中上廣泛骨質(zhì)破壞伴有軟組織腫塊。動(dòng)脈造影顯示供應(yīng)腫瘤的血管增粗(彎空白箭)。軟組織腫塊內(nèi)有多數(shù)腫瘤血管呈斑片狀造影劑充盈(小空箭)。破壞,顯著的骨破壞易發(fā)生病理性骨折。軟骨變化,主要表現(xiàn)為軟骨破壞和軟骨鈣化。成骨肉瘤晚期可侵犯骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨。造成軟骨細(xì)

6、胞被腫瘤所吞沒,軟骨基質(zhì)被溶解。骺板軟骨被侵犯時(shí),表現(xiàn)為先期鈣化帶破壞、中斷、消失。腫瘤侵犯關(guān)節(jié)軟骨,表現(xiàn)為骨性關(guān)節(jié)面破壞,中斷和消失。軟骨鈣化系瘤軟骨基質(zhì)鈣化,不少成骨肉瘤的瘤體內(nèi)部有瘤軟骨,瘤軟骨細(xì)胞分化越好,鈣化越多,密度越高。反之鈣化減少、越模糊。鈣化呈環(huán)形,多位于軟組織腫塊內(nèi)。瘤骨,瘤骨是成骨肉瘤的組織學(xué)特征,也是最重要的本質(zhì)性X線表現(xiàn)。瘤細(xì)胞可向成骨、成軟骨或成纖維方向發(fā)展。當(dāng)其向成骨方向發(fā)展時(shí),在同一腫瘤的不同部位,瘤細(xì)胞的分化程度和生長(zhǎng)速度是不均衡的。毛玻璃樣密度增高區(qū)是生長(zhǎng)較活躍分化最差的腫瘤骨;棉絮狀瘤骨密度均勻而邊緣模糊是分化較差的腫瘤骨;象牙質(zhì)瘤骨密度最高,邊界清楚,生

7、長(zhǎng)緩慢,是分化較好的瘤骨,放射狀瘤骨只在骨皮質(zhì)外呈放射狀向軟組織內(nèi)伸展(圖261,26,)。圖右髂骨骨肉瘤女,歲。骨盆冠狀位,(,),右髂骨體部腫瘤呈大片低信號(hào)強(qiáng)度(黑箭)。骨盆軸位,質(zhì)子密度像(,),該處病變信號(hào)強(qiáng)度增高不著,仍呈不均勻低信號(hào)強(qiáng)度,病變已侵犯右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)(白箭)。軸位(,),病變呈高信號(hào)強(qiáng)度,向盆腔內(nèi)突出(長(zhǎng)黑箭),注意病變已侵犯右側(cè)骶骨側(cè)塊(短黑箭),突破關(guān)節(jié)。CT較X線平片能更準(zhǔn)確地顯示腫瘤侵犯的范圍,平掃表現(xiàn)為不同程度的骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)增生硬化,骨膜增生在CT上表現(xiàn)為高密度,腫瘤侵犯髓腔時(shí),使低密度的髓內(nèi)組織變?yōu)椴灰?guī)則的密度增高,并沿長(zhǎng)骨軸蔓延,也可在髓內(nèi)形成跳躍性轉(zhuǎn)移灶

8、。腫瘤向外生長(zhǎng)突破骨皮質(zhì)時(shí),可顯示骨皮質(zhì)中斷,并在骨外形成軟組織腫塊,其CT值約2040HU,含有鈣化或瘤骨時(shí),CT值可增高在500HU以上。腫塊內(nèi)瘤組織壞死時(shí)出現(xiàn)不規(guī)則密度減低區(qū),其CT值近似液體。多數(shù)成骨肉瘤推移或侵犯鄰近肌肉血管,卻很少累及關(guān)節(jié)。CT增強(qiáng)后掃描可清楚顯示軟組織腫塊的邊緣,并有利于顯示腫瘤與大血管的關(guān)系,了解血供情況。MRI檢查時(shí)表現(xiàn)出的影像特點(diǎn)反映了腫瘤的主要細(xì)胞類型和腫瘤內(nèi)部有無出血壞死,成骨型骨肉瘤的瘤骨在T1和T2加權(quán)像上均為低信號(hào)強(qiáng)度,骨髓和骨皮質(zhì)被腫瘤組織取代后,T1加權(quán)像上的信號(hào)強(qiáng)度低于肌肉的信號(hào)強(qiáng)度,而在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)強(qiáng)度。腫瘤破壞骨皮質(zhì)時(shí),可使原來極

9、低信號(hào)強(qiáng)度的皮質(zhì)變薄、不規(guī)則或消失。在T2加權(quán)像上由高信號(hào)強(qiáng)度的腫瘤組織代替。腫瘤可穿破皮質(zhì)向周圍組織侵犯,使軟組織內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則腫塊,在T2加權(quán)像上,其信號(hào)強(qiáng)度較骨內(nèi)腫瘤明顯增高。若腫瘤侵犯血管神經(jīng)束,MRI能夠清楚顯示,較平片和CT優(yōu)越(圖4)。MRI可在X線平片陰性時(shí)即可看到異常信號(hào)的改變?yōu)槠鋬?yōu)點(diǎn)。對(duì)療效觀察MRI也具有重要作用,可以發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊的體積縮小,骨髓內(nèi)腫瘤組織的破壞或修復(fù)。表現(xiàn)在T1加權(quán)像上病灶區(qū)信號(hào)強(qiáng)度增高,T2加權(quán)像上高信號(hào)的腫瘤由低信號(hào)的骨組織修復(fù)代替,注射GdDTPA增強(qiáng)后可鑒別治療中的壞死組織(不增強(qiáng))和腫瘤組織(明顯增強(qiáng))。MRI診斷成骨肉瘤的局部復(fù)發(fā)特別敏感,可

10、以鑒別增生修復(fù)的組織與正常的解剖結(jié)構(gòu)。在T2加權(quán)像上可區(qū)分缺少水分的瘢痕和信號(hào)豐富的腫瘤組織。但在手術(shù)或放療后至少6個(gè)月以上作為炎癥修復(fù)過程而顯示出T2信號(hào)強(qiáng)度增高,以及注射GdDTPA后的吸收增加,在這段時(shí)期內(nèi),單憑一次檢查,由于信號(hào)特點(diǎn)相同,往往不能鑒別腫瘤復(fù)發(fā)。四肢動(dòng)脈造影或數(shù)字減影血管造影(DSA)對(duì)成骨肉瘤的診斷和鑒別診斷以及治療方面均有重要作用。成骨肉瘤在血管造影時(shí)的表現(xiàn)主要是腫瘤供血血管的形態(tài)和分布異常,一般是供應(yīng)腫瘤的血管增粗,在腫瘤內(nèi)可見大小不一,密度不均,邊緣不規(guī)則的新生血管(圖2)。部分病例還可見腫瘤染色將整個(gè)腫瘤的范圍清楚顯示(圖2)。也可見到靜脈早期出現(xiàn)和動(dòng)靜脈瘺等病

11、理循環(huán)出現(xiàn)。血管圖骨肉瘤女,歲。線平片顯示左肩腋部軟組織內(nèi)淋巴結(jié)腫大(小黑箭頭)。肱骨干旁顯示骨膜三角(黑箭)。:左肱骨干骺段骨質(zhì)破壞,周圍巨大的軟組織腫塊(黑箭),軟組織內(nèi)可見水平放射狀低信號(hào)區(qū)(小黑箭頭)。腫塊實(shí)質(zhì)部分呈為低信號(hào),高信號(hào),增強(qiáng)后有不均勻強(qiáng)化,同側(cè)淋巴結(jié)腫大(空旗箭)。造影有助于鑒別骨腫瘤的良、惡性,在X線平片表現(xiàn)不典型時(shí)可以采用。也可用于術(shù)后復(fù)發(fā)的早期診斷,并有指導(dǎo)臨床醫(yī)師采取活檢的精確定位以及對(duì)手術(shù)醫(yī)師選擇入路提供有價(jià)值的參考資料。成骨肉瘤的影像學(xué)診斷盡管方法較多,各具優(yōu)缺點(diǎn),但在實(shí)際應(yīng)用中仍應(yīng)以X線平片為主,X線平片是最基礎(chǔ)也是最重要的檢查方法,絕大多數(shù)的病例X線平片均

12、有其特殊表現(xiàn),可以作為診斷的依據(jù)。在此基礎(chǔ)上再根據(jù)實(shí)際需要選用其他檢查來解決平片難以解決的其他特殊問題。但舍棄平片的基礎(chǔ)檢查直接采用其他方法往往得不到預(yù)期的效果。第2節(jié)瘤尤文瘤(Ewing)是原發(fā)于骨的惡性度很大的骨腫瘤。病理學(xué)家認(rèn)為是來源于骨髓內(nèi)未成熟的間葉細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞。腫瘤剖面呈魚肉樣,因腫瘤生長(zhǎng)快,常見出血和壞死。鏡下見有小圓形瘤細(xì)胞,緊密排列,有時(shí)瘤細(xì)胞排列呈假玫瑰形狀(pseudorosettes)。尤文瘤常見于514歲兒童,最好發(fā)于股骨,次為骨盆,其他長(zhǎng)骨都可發(fā)生此瘤。腫瘤生長(zhǎng)迅速,局部腫塊紅腫,間歇性疼痛,有時(shí)出現(xiàn)高燒,白細(xì)胞增多。類似骨髓炎。影?像?診?斷X線平片腫瘤多發(fā)生于

13、骨干髓腔,骨質(zhì)破壞輕微。常見病變區(qū)骨皮質(zhì)基本完整。只見細(xì)小點(diǎn)狀疏松時(shí),即引起廣泛多層骨膜反應(yīng)或呈蔥皮樣骨膜反應(yīng)。隨診X線照片迅速出現(xiàn)軟組織塊包繞骨干。晚期可見腫塊內(nèi)有針狀瘤骨,并在腫瘤周圍出現(xiàn)廣泛均勻反應(yīng)性骨增生硬化。特別是骨肉瘤和Ewing瘤都可發(fā)生與骨膜(圖26-見502補(bǔ)4個(gè)圖),這些征象與骨肉瘤很難鑒別,只有病理檢查才能確定診斷。MR成像尤文瘤與骨肉瘤、軟骨肉瘤MRI異常信號(hào)強(qiáng)度變化相似。T加權(quán)像呈中低信號(hào)強(qiáng)度,可見垂直于骨干的線樣低信號(hào)骨針。T加權(quán)像在腫瘤中有出血或壞死,腫瘤呈不均勻高信號(hào)強(qiáng)度。STIR序列像呈稍高于骨髓的信號(hào)強(qiáng)度。MR成像在顯示骨髓和骨外腫瘤組織邊界最佳(圖5)。C

14、T掃描,對(duì)骨質(zhì)輕微破壞和軟組織腫塊以及腫瘤內(nèi)反應(yīng)性骨增生硬化顯示最佳。圖尤文瘤前臂線平片顯示尺骨上中段有廣泛骨膜反應(yīng),圍繞骨干周圍有軟組織腫塊(黑箭頭)。前臂檢查,冠狀位加權(quán)像(,)顯示尺骨上段骨髓及環(huán)繞尺骨干周圍的軟組織腫塊均呈低信號(hào)強(qiáng)度(黑箭頭)。軸位質(zhì)子密度像(,)及加權(quán)像(,)均呈高信號(hào)強(qiáng)度(黑箭頭)。第3節(jié)高度惡性骨肉瘤和Ewing瘤術(shù)前評(píng)估和化療監(jiān)測(cè)高分化中心性骨源性肉瘤和Ewing肉瘤是最常見的骨肉瘤,共占兒童骨肉瘤總數(shù)的90。這些肉瘤轉(zhuǎn)移迅速,但近20年來由于聯(lián)合治療的應(yīng)用已使病人存活率大大提高。目前廣泛應(yīng)用的聯(lián)合治療措施包括化療、化療后腫瘤切除、肢體重建、術(shù)后再化療?;熤赶?/p>

15、統(tǒng)性多重化療,目的為清除潛在微轉(zhuǎn)移灶,使腫瘤分界明顯,提高手術(shù)效果,從而提高保肢成功率。這種治療方法在Ewing肉瘤特別顯著。另外化療還可減少術(shù)中由于操作而導(dǎo)致的腫瘤細(xì)胞種植轉(zhuǎn)移。腫瘤診斷和分級(jí)骨源性肉瘤或Ewing肉瘤平片即可診斷。活檢可明確組織學(xué)類型。分級(jí)可用Enneking分級(jí)系統(tǒng)。局部分級(jí)MRI多層面成像,對(duì)比度高,能顯示整個(gè)瘤體(圖6)準(zhǔn)確評(píng)價(jià)骨髓內(nèi)和髓外腫瘤的浸潤(rùn)范圍,在判斷腫瘤和鄰近關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)血管束關(guān)系上特別重要。如果采用大視野成像,MRI在發(fā)現(xiàn)跳躍轉(zhuǎn)移上也有一定優(yōu)勢(shì)。因此MRI圖骨肉瘤男,歲。左膝上部腫物數(shù)月。線平片顯示股骨遠(yuǎn)端無明顯骨質(zhì)破壞,只見不均勻團(tuán)塊骨化與股骨下段

16、骨干重疊(彎白箭)。加權(quán)像。梯度回波像顯示股骨下段髓腔內(nèi)及骨旁有分葉腫塊,加權(quán)像呈中低信號(hào)強(qiáng)度,其中有斑點(diǎn)狀低信號(hào)斑為腫瘤骨(白箭)。梯度回波顯示呈高信號(hào)強(qiáng)度,其中有散在低信號(hào)斑塊(小黑箭頭)。在判斷腫瘤局部擴(kuò)展情況要優(yōu)于血管造影和CT。T2WI SE序列能清楚顯示各邊界,STIR序列易于發(fā)現(xiàn)病變。增強(qiáng)掃描有利于腫瘤和鄰近反應(yīng)性骨髓水腫和軟組織水腫的鑒別,常用增強(qiáng)和脂肪選擇性飽和技術(shù)結(jié)合以提高空間分辨率(圖6)。STIR由于可能抑制組織增強(qiáng)信號(hào)而不用于增強(qiáng)掃描。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移骨源性肉瘤和Ewing肉瘤的肺轉(zhuǎn)移常見,CT掃描雖然準(zhǔn)確性較低,但靈敏度高,因而非常重要。骨掃描對(duì)發(fā)現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移很重要?;煓z測(cè)

17、正確預(yù)測(cè)腫瘤的化療反應(yīng)對(duì)調(diào)整術(shù)前、術(shù)后化療方案,是否采用保肢手術(shù)以及何時(shí)手術(shù),是否采用放療等非常重要。組織學(xué)從組織學(xué)上判斷腫瘤細(xì)胞對(duì)化療的反應(yīng)是金標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)手術(shù)標(biāo)本中腫瘤組織壞死的百分率和殘余腫瘤活細(xì)胞的數(shù)量來判斷腫瘤對(duì)化療的反應(yīng)是好還是壞。由于腫瘤缺血性壞死常見,殘余腫瘤活細(xì)胞的比率就顯得相當(dāng)重要。平片腫瘤對(duì)化療反應(yīng)好的征象有瘤體變小、鈣化增加、骨膜反應(yīng)和骨增生等。血管造影侵入性血管造影已過時(shí)。MRA有一定作用,可以顯示腫瘤、營(yíng)養(yǎng)血管以及與正常血管的關(guān)系,根據(jù)新生血管情況評(píng)價(jià)對(duì)化療的反應(yīng),如果化療前后無明顯改變的或新生血管增加的就認(rèn)為對(duì)化療的反應(yīng)差。骨掃描骨掃描成像取決于血流量和組織攝入量,

18、由于骨髓反應(yīng)骨生成、骨膜新生骨、陳舊骨折、殘余腫瘤組織都可導(dǎo)致高攝入,再加上骨掃描空間分辨率低、準(zhǔn)確性較差,骨掃描的應(yīng)用一直有爭(zhēng)論。CTCT能清楚顯示皮質(zhì)骨破壞、細(xì)微骨膜反應(yīng)、腫瘤內(nèi)鈣化、髓內(nèi)和軟組織中的浸潤(rùn)。CT能顯示的對(duì)化療反應(yīng)好的征象有瘤體變小、肌間脂肪重建、腫瘤周邊和中心鈣化等。MRI可以根據(jù)大體形態(tài)(如大小、邊界)、信號(hào)改變、增強(qiáng)后增強(qiáng)的程度來判斷腫瘤對(duì)化療的反應(yīng)是好還是差。()MRI平掃體積變化:對(duì)骨源性肉瘤來說腫瘤體積變大是對(duì)化療反應(yīng)差的表現(xiàn),對(duì)Ewing肉瘤腫瘤體積變小并不能反映出腫瘤對(duì)化療的反應(yīng)好。信號(hào)改變:化療可導(dǎo)致腫瘤壞死、出血、肉芽組織長(zhǎng)入、纖維化等,因此反映以上病理改

19、變的信號(hào)改變都表示腫瘤對(duì)化療的反應(yīng)較好。如化療后在T2W上腫瘤組織信號(hào)下降就表示良好的化療反應(yīng),雖然特異性較高但敏感性較低,其他征象還有:瘤體變小、腫瘤周邊呈低信號(hào)(膠原纖維)、髓內(nèi)均質(zhì)水樣信號(hào)強(qiáng)度增加(小細(xì)胞的粘液樣基質(zhì))等。對(duì)化療反應(yīng)較差的征象有腫瘤周圍高信號(hào)強(qiáng)度呈羽毛狀,代表水腫。()MRI增強(qiáng)掃描靜態(tài)MRI增強(qiáng)掃描靈敏度高,準(zhǔn)確性差,因?yàn)椴荒軐堄嗄[瘤組織與未成熟肉芽組織、壞死區(qū)新生血管和反應(yīng)性充血區(qū)分開來。不能增強(qiáng)的腫瘤成分包括:纖維、囊腫、類骨質(zhì)、少細(xì)胞軟骨組織、缺血性壞死和水腫。動(dòng)態(tài)MRI掃描(半定量)比靜態(tài)MRI掃描要好。動(dòng)態(tài)MRI掃描是非侵入性,有高空間分辨率,能顯示殘余活腫

20、瘤組織。但是動(dòng)態(tài)掃描時(shí)有限的層數(shù)是其不利之處。在時(shí)間信號(hào)強(qiáng)度曲線上,斜率大代表腫瘤組織中新生血管多或活的瘤組織多。動(dòng)態(tài)掃描也可用于區(qū)分剩余瘤組織和瘤組織周圍反應(yīng)性水腫,瘤組織表現(xiàn)為早期、信號(hào)高的特點(diǎn)。另一種方法是將增強(qiáng)前后的影像進(jìn)行減影處理,骨源性肉瘤對(duì)化療反應(yīng)好的表現(xiàn)是非增強(qiáng)性腫物,伴或不伴小的增強(qiáng)結(jié)節(jié)(3cm)或伴線狀增強(qiáng),這是骨膜下動(dòng)脈和小的剩余腫瘤組織的反映。對(duì)化療反應(yīng)差的表現(xiàn)為持久的早期增強(qiáng)腫物,常位于腫瘤組織周邊,組織學(xué)上是活腫瘤組織。第4節(jié)皮質(zhì)旁骨肉瘤皮質(zhì)旁骨肉瘤()為一特殊類型的骨肉瘤。起自骨膜或骨皮質(zhì)附近的成骨性結(jié)締組織,是一種低度惡性或具有潛在惡性的腫瘤,一般預(yù)后較佳。腫瘤

21、多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀腫塊,大小不一,附著于骨皮質(zhì)表面。腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)較致密,有些以纖維組織為主,不少腫瘤中有軟骨組織和骨樣組織,很少侵犯骨皮質(zhì)。在腫瘤與完整骨皮質(zhì)之間有一層結(jié)締組織,形似骨膜。在腫瘤與骨膜之間亦有一層纖維組織分隔,但并不形成包囊。在高度惡性或復(fù)發(fā)的病例,骨化少,邊界模糊,常破壞骨皮質(zhì)并侵及髓腔。大多數(shù)病例發(fā)病緩慢,癥狀輕微。多見于30歲左右的成年人,女性略多于男性。X線平片典型表現(xiàn)是沿干骺端出現(xiàn)分葉狀密度不均勻腫塊,多發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端,以股骨下端后側(cè)為多見,有環(huán)繞骨干生長(zhǎng)的傾向,除基底部與骨皮質(zhì)相連外,腫瘤與骨皮質(zhì)之間常有一層透明帶相隔,為一層纖維組織。腫瘤中央及其與骨皮質(zhì)相連處密度

22、最高,多表現(xiàn)為象牙質(zhì)樣瘤骨,伴有瘤軟骨時(shí)則表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀透明區(qū)和環(huán)狀鈣化。隨著腫瘤骨的不斷生長(zhǎng),瘤體最后可將骨包圍。當(dāng)其侵犯軟組織時(shí),在軟組織內(nèi)可見多數(shù)大小不等的瘤骨。如未侵犯骨質(zhì),一般無骨膜反應(yīng)出現(xiàn)。如腫瘤侵犯骨質(zhì),多表現(xiàn)為溶骨性破壞。一般可根據(jù)瘤骨的密度及其均勻度,以及邊界是否清楚和侵犯軟組織與否來對(duì)腫瘤的惡性程度作出估計(jì)。段承祥等分析18例經(jīng)病理證實(shí)的病例,將X線與病理進(jìn)行對(duì)照其結(jié)果是密度高而均勻的象牙質(zhì)骨提示腫瘤分化較好,X線表現(xiàn)腫瘤的邊界清楚銳利,對(duì)骨和軟組織很少侵犯者多屬低度惡性;高度惡性者瘤骨密度淡而不均勻,邊緣模糊不清,即棉絮狀瘤骨,早期即可向附近骨質(zhì)侵蝕破壞。CT檢查骨旁骨肉瘤

23、有其獨(dú)特的價(jià)值,對(duì)骨旁骨肉瘤多年來的治療方法是局部切除后留下正常組織的邊緣,很多局部復(fù)發(fā)的病例均與腫瘤切除不徹底有關(guān)。無論是在髓腔或皮質(zhì)邊緣均系如此,在橫斷面中,除了顯示腫瘤的形態(tài)外,CT可更正確地確定骨旁肉瘤蔓延至髓腔的深度和沿皮質(zhì)蔓延的長(zhǎng)度。CT還能顯示原發(fā)腫瘤向軟組織內(nèi)侵犯的范圍,并明確腫瘤與肌肉、血管和神經(jīng)的關(guān)系。這在決定是局部切除還是截肢時(shí)均是重要的參考資料。骨旁骨肉瘤CT表現(xiàn)的鈣化類型與腫瘤的惡性程度無關(guān),骨髓腔的受累不一定預(yù)后不良。此外,CT對(duì)腫瘤的大小、位置、皮質(zhì)受累和衛(wèi)星灶的顯示對(duì)指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后具有重要意義。MRI檢查腫瘤主要位于骨皮質(zhì)外與骨皮質(zhì)相連,T1加權(quán)像上顯示為低

24、信號(hào),邊界較清楚,T2加權(quán)像上腫瘤骨化和鈣化區(qū)域顯示為斑點(diǎn)狀低信號(hào),周圍有不鈣化的高信號(hào)腫瘤組織,在T1加權(quán)像上可見低信號(hào)的腫瘤組織向骨髓腔內(nèi)侵入的范圍,GdDTPA增強(qiáng)后,腫瘤實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化,腫瘤中央?yún)^(qū)無強(qiáng)化(圖7)。圖皮質(zhì)旁肉瘤女,歲。右腿腫一年。:,:,:增強(qiáng)掃描。:右脛腓骨間膜腫塊(空箭)低信號(hào),中等信號(hào),病變邊界清楚。病變中央斑片狀低信號(hào)區(qū)為鈣化(黑箭頭)。增強(qiáng)后,病變邊緣實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化,病變中央?yún)^(qū)無強(qiáng)化。第5節(jié)惡性骨母細(xì)胞瘤惡性骨母細(xì)胞瘤(malignant osteoblastoma)為少見的惡性骨腫瘤,Schajowicz(1976)首先報(bào)道并命名。本病約占原發(fā)性骨腫瘤的028,占

25、惡性骨腫瘤的052。好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨,以脛骨、股骨為多,長(zhǎng)骨病變多位干骺端,其次是脊柱。局部疼痛為最常見癥狀。發(fā)生在脊柱則有神經(jīng)壓迫癥狀,如肢體感覺異常,麻木乏力等。圖惡性骨母細(xì)胞瘤患者:女,歲。主訴:右上肢陣發(fā)性疼痛兩個(gè)月。兩個(gè)月前自覺右上肢麻木,天后出現(xiàn)左上肢及后枕部持續(xù)性疼痛,近日又出現(xiàn)雙下肢乏力。線表現(xiàn):椎體橫徑,前后徑稍增大,椎體及四周密度增高,隱約可見斑點(diǎn)狀鈣化(黑箭),且椎體稍向前移,附件正常,考慮椎體骨母細(xì)胞瘤可能。表現(xiàn):椎體硬化增白,無骨質(zhì)破壞,椎體內(nèi)及其周圍均可見大小不一、不規(guī)則之斑塊狀,斑點(diǎn)狀鈣化影(白箭),向后擴(kuò)展至椎管內(nèi)(黑箭),診斷如上。手術(shù)所見:椎休及前方病灶一一切

26、除,放入人工椎體。病理診斷:惡性骨母細(xì)胞瘤。病理:腫瘤由增生的骨母細(xì)胞組成,并有腫瘤性排列紊亂的新生骨,部分新生骨已鈣化,骨母細(xì)胞具有較明顯的異型性,且可見到增生之骨母細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。影?像?診?斷X線平片由于腫瘤組織在生長(zhǎng)的過程中變異較大,故骨質(zhì)改變無固定的X線征象。發(fā)生在長(zhǎng)骨干骺端,表現(xiàn)為囊狀膨脹性破壞,常為單囊狀半透明區(qū),內(nèi)見多量不規(guī)則斑點(diǎn)狀鈣化,此為本瘤之特征,突破骨皮質(zhì)侵及軟組織形成軟組織腫塊,病變邊緣皮質(zhì)可增生硬化。發(fā)生在脊柱,X線平片椎體可增白,致密,且稍增大,其周圍隱約可見少許點(diǎn)狀鈣化。CT掃描病變椎體密度增高,無骨質(zhì)破壞,其內(nèi)及周圍均呈現(xiàn)較多之不規(guī)則斑片、塊狀鈣化或骨化,邊

27、緣模糊,并向后伸入骨性椎管使之變窄。由此可見,本瘤的診斷依據(jù)骨質(zhì)破壞以囊狀膨脹性改變?yōu)橹?,病變區(qū)內(nèi)有鈣化或骨化,其邊緣模糊,并有骨膜增生和軟組織腫塊(圖8)影像檢查的選擇:惡性骨母細(xì)胞瘤位于長(zhǎng)骨者,一般無需CT檢查,但平片上因病變顯示不清,結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位的病灶,應(yīng)用CT檢查可明確骨質(zhì)改變、病變的范圍、骨化及鈣化灶,對(duì)診斷有重要意義,從而得到明確診斷。治療及預(yù)后:采用手術(shù)切除,一般效果尚佳。第6節(jié)軟?骨?肉?瘤軟骨肉瘤()是較為常見的惡性骨腫瘤,起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織,亦可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡化而來。根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位,分為中心型和邊緣型兩種,發(fā)生于骨髓的間葉組織和由內(nèi)生軟骨瘤惡變者為中心型,

28、起源于骨膜或由骨軟骨瘤惡變者為邊緣型。軟骨肉瘤男性多于女性,平均年齡大約在4045歲,一般見于3060歲。最常出現(xiàn)的癥狀是持續(xù)12年的局部疼痛,約有5的患者出現(xiàn)病理性骨折時(shí)方來就診。約45的病例侵犯長(zhǎng)管狀骨,其次是髂骨(25)和肋骨(8),其他部位少見。X線平片的表現(xiàn)主要是骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊,以及其中的鈣化和骨化。腫瘤有潛在的擴(kuò)散能力,故在大體標(biāo)本和X線片上均很難確定病變發(fā)展的確實(shí)范圍。病變可膨脹使骨皮質(zhì)內(nèi)緣出現(xiàn)分葉狀或扇形缺損。生長(zhǎng)慢的腫瘤有反應(yīng)性新骨形成,但惡性圖左髖部軟骨肉瘤男,歲,左下腹腫痛個(gè)月。平掃顯示左恥骨、坐骨、股骨頭不規(guī)則溶骨性破壞,并見巨大軟組織腫塊(白箭)。腫塊內(nèi)多數(shù)斑點(diǎn)

29、狀條形、弧形鈣化(小黑箭頭)。增強(qiáng)掃描顯示腫塊內(nèi)可見多數(shù)分葉狀的葉間血管(小黑箭頭),這些分葉狀的葉間血管是軟骨肉瘤的定性征象。膀胱()受壓移向右側(cè)。圖骶髂關(guān)節(jié)軟骨肉瘤級(jí)女,歲。右下肢痛年,發(fā)現(xiàn)臀部腫塊個(gè)月。:右骶髂關(guān)節(jié)破壞關(guān)節(jié)面不光整,關(guān)節(jié)周圍廣泛軟組織腫塊,侵犯椎體附件和骶脊機(jī)。破壞區(qū)內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化(小黑箭頭),并見腫瘤后部低密度。很高的腫瘤反應(yīng)性新骨少,并很快伸入軟組織內(nèi)。邊緣型軟骨肉瘤病灶中充滿軟骨,可呈結(jié)節(jié)狀伸入周圍軟組織內(nèi)(圖9)。腫瘤的主要成分是分化程度不同的瘤軟骨細(xì)胞,其中常有鈣化和瘤骨,故鈣化是一突出的X線現(xiàn)象,并非壞死組織的鈣質(zhì)沉著,而主要是瘤軟骨基質(zhì)的鈣化。X線表現(xiàn)為環(huán)形、

30、半環(huán)形或弧形鈣化。瘤軟骨基質(zhì)鈣化的范圍、大小和程度,在一定程度上反映了瘤軟骨細(xì)胞的分化程度。腫瘤細(xì)胞分化較好,則軟骨基質(zhì)鈣化多,密度高。瘤細(xì)胞分化差,則鈣化少,邊緣模糊,散在分布。軟骨鈣化后如血供不足則發(fā)生壞死,鈣化則始終保持其固有形態(tài)而不發(fā)生變化。X線表現(xiàn)軟骨的鈣化不僅為單純的環(huán)狀,還可出現(xiàn)團(tuán)塊狀,多環(huán)狀和斑片狀等形態(tài),均系環(huán)狀鈣化聚集后的重疊影,是診斷軟骨肉瘤的可靠征象。骨質(zhì)破壞發(fā)生于髓腔內(nèi)多表現(xiàn)為囊狀或彌漫浸潤(rùn)性的溶骨性變化,邊緣模糊多伴有輕度膨脹,有時(shí)破壞區(qū)內(nèi)可見殘留骨。由于瘤軟骨細(xì)胞可直接化生為骨,故軟骨肉瘤中有時(shí)含有象牙質(zhì)瘤骨,在髓腔內(nèi)有時(shí)可呈大片骨硬化。放射狀瘤骨偶爾亦可見到,骨

31、膜反應(yīng)較少,即使出現(xiàn)亦很輕微。圖中心型軟骨肉瘤男,歲。右肩痛。線平片顯示右肱骨頭彌漫散在骨質(zhì)破壞,有多發(fā)斑點(diǎn)狀小環(huán)形鈣化(小黑箭頭),上段骨干骨膜反應(yīng)(大黑箭頭)。掃描右肱骨頭內(nèi)有多數(shù)斑點(diǎn)狀鈣化,骨皮質(zhì)厚薄不均,三角肌明顯萎縮,手術(shù)病理診斷證實(shí)為軟骨肉瘤。圖骶骨軟骨肉瘤女,歲。平掃:骶骨右側(cè)骨質(zhì)破壞形成巨大軟組織腫塊,呈分葉狀(白箭),其中可見高密度骨化影(黑箭頭)。CT檢查中心型和周圍型的軟骨肉瘤均有幫助。CT平掃時(shí)中心型軟骨肉瘤表現(xiàn)為髓腔內(nèi)高、低混合密度病灶,其中破壞后的殘余骨、瘤骨、軟骨鈣化呈高密度,囊變呈低密度(圖10)。有時(shí)在骨質(zhì)破壞后形成巨大軟組織腫塊,其中表現(xiàn)為高密度骨化影(圖1

32、1,12)。周圍型軟骨肉瘤可出現(xiàn)與中央型軟骨肉瘤相似的表現(xiàn),但它的整個(gè)病灶有蒂與相應(yīng)骨皮質(zhì)相連,病變頂部有一層軟骨帽,密度低于同層肌肉組織,也可伴有散在鈣化的高密度。中央型軟骨肉瘤突破皮質(zhì)向外生長(zhǎng)或周圍型軟骨肉瘤均可形成軟組織腫塊,且體積大而密度不均,含斑點(diǎn)狀鈣化。腫塊常呈分葉狀、結(jié)節(jié)狀,輪廓清楚。CT增強(qiáng)后可顯示腫瘤周邊強(qiáng)化,且可見分隔狀強(qiáng)化伸入其中。MRI檢查中心型軟骨肉瘤在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為信號(hào)強(qiáng)度不均勻的骨內(nèi)破壞,鈣化區(qū)域表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度區(qū),而非鈣化腫瘤區(qū)的信號(hào)強(qiáng)度較骨肉瘤的信號(hào)強(qiáng)度高 。在T2加權(quán)像上非鈣化部分的腫瘤信號(hào)強(qiáng)度明顯增高。邊緣型者早期可見軟骨帽增厚,在T2加權(quán)像上見不規(guī)則

33、高信號(hào)。晚期見骨周圍巨大軟組織腫塊,在T1加權(quán)像上信號(hào)強(qiáng)度稍高于肌肉組織,而在T2加權(quán)像上呈不均勻高強(qiáng)度信號(hào),其內(nèi)的鈣化表現(xiàn)為不規(guī)則的極低信號(hào)強(qiáng)度區(qū)。骨皮質(zhì)破壞為不規(guī)則的腫瘤組織所代替,腫瘤并可伸展到軟組織內(nèi)形成腫塊。血管造影可用來確定腫瘤的確切范圍及其與周圍血管的關(guān)系,對(duì)手術(shù)者在術(shù)前了解腫瘤的關(guān)系及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)十分重要??梢娔[瘤內(nèi)多數(shù)密度減低區(qū)和環(huán)形鈣化,多個(gè)小動(dòng)脈環(huán)抱著腫塊,形成多個(gè)弓形血管。毛細(xì)血管期出現(xiàn)腫瘤染色,明確顯示腫瘤的范圍和使附近臟器被推移(圖13)。大多數(shù)腫瘤內(nèi)還可顯示出彎曲擴(kuò)張的腫瘤血管(圖14),(圖15)。良性骨軟骨瘤可以惡變?yōu)檐浌侨饬?,稱為繼發(fā)性軟骨肉瘤(圖16)。圖髂

34、骨翼軟骨肉瘤女,歲,動(dòng)脈造影顯示右髂骨翼不規(guī)則骨質(zhì)破壞,其內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化(小黑箭頭)。髂動(dòng)脈有條分支環(huán)抱著腫瘤外圍(大黑箭頭)。腫瘤內(nèi)可見彎曲擴(kuò)張的腫瘤血管(空白箭)。圖骨盆軟骨肉瘤男,歲。左髖部腫痛年余。髂動(dòng)脈造影顯示左髂骨體包括髖臼、骶、坐骨呈菜花樣骨性腫塊。其內(nèi)有多數(shù)中心密度減低的環(huán)形鈣化(小黑箭頭)。左髂動(dòng)脈有多個(gè)小動(dòng)脈環(huán)抱著腫塊,形成多個(gè)弓形血管(大黑箭頭)。在腫瘤的邊緣可見彎曲擴(kuò)張的腫瘤血管(彎白箭)。毛細(xì)血管期,腫瘤內(nèi)可見多處腫瘤染色(小黑箭頭)。注意膀胱充滿造影劑()被腫瘤壓迫右移。圖髂骨原發(fā)軟骨肉瘤男,歲。左下肢酸痛個(gè)月,伴左臀部腫塊個(gè)月。線平片:髂動(dòng)脈造影:左髂骨翼廣泛骨質(zhì)

35、破壞伴有巨大軟組織腫塊。左髂動(dòng)脈有多個(gè)分支形成環(huán)抱腫塊的弓形血管(旗空箭),顯示出腫物的大小。腫物內(nèi)有多數(shù)彎曲擴(kuò)長(zhǎng)的腫瘤血管(黑箭頭)。造影后毛細(xì)血管期,顯示整個(gè)左髂骨腫瘤染色(大黑箭)呈均勻高密度影。注意在髂骨嵴上方有多數(shù)腫瘤血管(黑箭頭)。圖繼發(fā)性軟骨肉瘤男,歲。左肩胛下方發(fā)現(xiàn)腫塊半年余。逐漸長(zhǎng)大,質(zhì)硬。線平片顯示:左肩胛骨體部外緣有一圓形密度減低區(qū)(小黑箭頭)。其下方有一巨大高密度腫塊。其內(nèi)緣呈分葉狀,比較光滑,其中有象牙質(zhì)骨化(黑箭頭)。外面呈菜花狀,密度極不均勻,有多數(shù)斑點(diǎn)狀和環(huán)形鈣化,邊緣模糊(大白箭)。注意病變上方圓形密度減低區(qū),為骨軟骨瘤之蒂狀部,繼發(fā)惡變?yōu)檐浌侨饬?。?節(jié)骨纖

36、維肉瘤骨纖維肉瘤(fibrosarcoma)是原發(fā)性惡性骨腫瘤中較少見的一種,起源于成纖維組織,可發(fā)生于髓腔或骨膜。多數(shù)為原發(fā)惡性,亦可繼發(fā)于骨纖維結(jié)構(gòu)不良、畸形性骨炎、放射損傷或慢性感染。中央型者病變開始于髓腔,先引起溶骨性破壞而后穿過骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。周圍型開始于骨膜而與骨皮質(zhì)緊密相連,多向外生長(zhǎng)。亦可對(duì)其附著之骨皮質(zhì)引起侵蝕,甚或侵犯髓腔。X線平片表現(xiàn)不一,中央型起自髓腔或內(nèi)骨膜,經(jīng)過直接蔓延侵入骨質(zhì),分化較好生長(zhǎng)緩慢的纖維肉瘤表現(xiàn)為囊狀或多囊狀骨質(zhì)破壞,可伴有輕微的膨脹性改變(圖17)。亦可呈大片狀骨質(zhì)缺損,其中無任何結(jié)構(gòu)。當(dāng)腫瘤某一部分生長(zhǎng)活躍時(shí),可穿破骨質(zhì)向軟組織內(nèi)浸潤(rùn),并相應(yīng)

37、的出現(xiàn)不規(guī)則骨膜反應(yīng)、袖口征和軟組織腫塊(圖17)。邊緣型開始于骨膜,多顯示為骨外病變,主要表現(xiàn)為位于骨干處的巨大軟組織腫塊,分界清楚,鄰近骨皮質(zhì)可保持完整,或局部骨皮質(zhì)侵蝕、壓迫,甚至出現(xiàn)淺而光滑的外生性骨缺損。晚期或惡性程度高者,腫瘤境界不清,附近骨質(zhì)亦明顯侵蝕。血管造影可見環(huán)抱腫塊的弓形血管和動(dòng)脈主干的推移,可清楚勾畫出腫瘤的大小,在腫瘤內(nèi)并可顯示不規(guī)則的腫瘤血管(圖17)。圖骨纖維肉瘤男,歲。右大腿腫痛個(gè)月。線平片顯示右股骨干髓腔囊狀溶骨性破壞(黑箭頭之間)。破壞區(qū)內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)有膨脹性改變,基底有骨殼(白箭)并有軟組織腫塊向內(nèi)側(cè)肌肉突出。,動(dòng)脈造影顯示環(huán)抱腫塊的弓形血管(彎白箭),顯示出

38、腫瘤的大小。腫瘤內(nèi)有少量腫瘤血管顯影(黑箭頭)。CT平掃發(fā)生于骨髓腔的骨纖維肉瘤,表現(xiàn)為局部骨輕度膨脹,皮質(zhì)變薄,病灶區(qū)密度減低,其內(nèi)偶爾可見高密度點(diǎn)狀鈣化。發(fā)生于骨膜者腫瘤常位于軟組織內(nèi),表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊,其內(nèi)也可有少數(shù)均勻的高密度鈣化點(diǎn)。腫瘤較大發(fā)生壞死時(shí)可出現(xiàn)不規(guī)則的低密度區(qū),增強(qiáng)后腫塊內(nèi)可有不同程度強(qiáng)化。骨纖維肉瘤在T1加權(quán)像上通常表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度,T2加權(quán)像上根據(jù)腫瘤分化程度不同,可以是高信號(hào)、低信號(hào)或高低混合信號(hào)。第8節(jié)頸椎骨纖維肉瘤骨纖維肉瘤較骨肉瘤及軟骨肉瘤發(fā)病率低,多發(fā)于青年及成年。男性多于女性,約為21。以長(zhǎng)管狀骨特別是股骨下段及脛骨上段最常見,也可發(fā)生在下頜骨

39、、骨盆、肩胛骨、脊柱等,發(fā)生在頸椎者實(shí)屬少見。病程發(fā)展緩慢,以局部疼痛和手指尖發(fā)麻為主要癥狀。病理:骨組織內(nèi)纖維組織生長(zhǎng)活躍,細(xì)胞較豐富,有輕度至中度異型增生,腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),質(zhì)地較堅(jiān)實(shí),瘤內(nèi)可見殘留骨。影?像?診?斷X線平片中央型,起源于骨髓腔,穿破骨皮質(zhì),侵入軟組織。周圍型,起源于骨膜,一般均向外生長(zhǎng),表現(xiàn)為一巨大軟組織腫塊,骨皮質(zhì)無受侵或僅有輕微侵蝕。頸椎纖維肉瘤中央型者其表現(xiàn)為椎體及椎弓根、椎板、橫突骨質(zhì)呈囊狀破壞,有時(shí)腔內(nèi)隱約可見少許鈣化,病變周圍可見厚層硬化環(huán)包繞。CT掃描腫瘤有明顯囊性膨脹溶骨破壞,境界不規(guī)則,內(nèi)見殘留骨嵴及較多的鈣化斑,周圍并有軟組織腫塊,硬膜囊前緣受壓。MR

40、成像檢查主要顯示病變部位椎管內(nèi)外之軟組織腫塊,且明顯強(qiáng)化。頸髓明顯受壓移位,可明確病變受侵范圍(圖18)。骨纖維肉瘤發(fā)生在頸椎者極少見,國(guó)內(nèi)未見有圖椎體骨纖維肉瘤女,歲。頸部疼痛兩年,加重個(gè)月。兩年前無誘因出現(xiàn)頸部疼痛,向兩側(cè)肩背部放射,逐漸加重,左手指尖麻木。線平片:,椎體后緣,以為著,左側(cè)椎弓根,橫突區(qū)可見囊狀骨質(zhì)破壞。其周圍直至棘突根部有厚層硬化環(huán)包繞,內(nèi)隱約可見片絮狀鈣化(白箭)。掃描:膨脹性破壞,有較多斑片狀鈣化(彎白箭)及骨小梁殘留,有不規(guī)則軟組織塊影向椎管內(nèi)硬脊膜囊外生長(zhǎng),脊髓受壓。:椎體骨質(zhì)明顯破壞,左側(cè)緣見境界不清之軟組織塊影增強(qiáng)后,病灶明顯強(qiáng)化,椎管內(nèi)外形成一較大腫塊,壓迫

41、推移頸脊髓(小黑箭)。手術(shù)所見:椎體見局部隆起,骨質(zhì)明顯破壞,周圍均見魚肉樣腫物,行部分病灶清除加植骨術(shù)。病理診斷:椎體骨纖維肉瘤(級(jí))。報(bào)道,雖經(jīng)多種影像學(xué)檢查,其骨質(zhì)變化無特征性,尚難找出一般規(guī)律,故診斷有一定困難,最后確診只能依靠病理組織學(xué)檢查。手術(shù)配以化療。預(yù)后較軟骨肉瘤好。影像檢查的選擇X線平片只能發(fā)現(xiàn)椎體溶骨性破壞。CT可以確切地顯示病變侵犯的部位和范圍。MRI對(duì)顯示腫瘤的邊界最佳,椎體惡性骨腫瘤最好三種影像綜合診斷。第9節(jié)惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)又稱惡性纖維黃色瘤(malignantfibrous xan

42、thoma)、纖維黃色肉瘤(fibroxanthoma),主要是組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成的高度惡性的腫瘤,較少見,約占骨腫瘤的2。是主要發(fā)生在男性中老年的肉瘤病變,主要發(fā)病部位是四肢,以下肢長(zhǎng)管狀骨較多見,約一半以上在股骨、脛骨的干骺端, 骨盆少見。臨床上病程較緩慢,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,局部疼痛,出現(xiàn)腫塊。圖惡性纖維組織細(xì)胞瘤男,歲。右小腿后方軟組織腫塊,邊界不清,內(nèi)部可見低密度區(qū),病變破壞右腓骨及右脛骨,右腓骨可見平行骨膜反應(yīng)。X線平片主要為溶骨性破壞,邊界不清,一般無骨膜反應(yīng)。骨皮質(zhì)破壞后可侵入軟組織,出現(xiàn)軟組織腫塊。少數(shù)在骨質(zhì)破壞區(qū)可出現(xiàn)單房或多房性膨脹性骨破壞。發(fā)生于軟組織的惡性纖維組織

43、的細(xì)胞瘤,可侵犯骨質(zhì)發(fā)生破壞(圖19)。CT表現(xiàn)為軟組織內(nèi)團(tuán)塊狀影,與肌肉比較呈略低密度區(qū),CT值在4060Hu左右(圖20)。也有報(bào)道CT值小于30Hu。通常無鈣化,腫塊中常含有低密度的壞死灶。腫塊邊界較清楚,可有分葉。病灶可向周圍侵犯鄰近的神經(jīng)、血管,增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化不明顯,其CT表現(xiàn)無特征性改變。MRI與CT表現(xiàn)相似。T1加權(quán)像上與周圍中等信號(hào)比較,病灶為略低信號(hào)。T2加權(quán)像上呈明顯高信號(hào)。T1和T2加權(quán)像上,病灶的信號(hào)強(qiáng)度多不均勻。少數(shù)病例T2加權(quán)像上也可呈低信號(hào), 主要見于腫瘤內(nèi)的細(xì)胞成分少而含有大量膠原纖維。故病灶在T2加權(quán)像上信號(hào)的高低,反映了病灶中不同的組織成分(圖21)。圖坐骨

44、惡性纖維組織細(xì)胞瘤男,歲。右坐骨處疼痛腫脹月余。掃描顯示右坐骨膨脹性溶骨性破壞,有厚薄不均的骨殼包裹(黑箭頭),骨殼凹凸不平。皮質(zhì)骨有中斷處。破壞區(qū)內(nèi)為密度稍低于肌肉密度。增強(qiáng)掃描,軟組織略有增強(qiáng)。圖惡性纖維組織細(xì)胞瘤左前臂矢狀位,加權(quán)像,左肘前下方有一梭形腫塊呈低信號(hào)強(qiáng)度(黑箭頭)質(zhì)子密度像,加權(quán)像,均顯示腫塊呈高信號(hào)強(qiáng)度(黑箭頭),病理證實(shí)為軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤。第10節(jié)網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤原發(fā)性骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤(reticulosarcoma)起源于骨髓網(wǎng)狀細(xì)胞,與網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤的全身型雖然在形態(tài)學(xué)上相同,但在臨床上是有區(qū)別的。全身型的患者一般發(fā)病多在40歲以上,侵犯骨骼常呈多發(fā)性,通常包括脊柱

45、和骨盆,有骨侵犯即為晚期。原發(fā)于骨的網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤經(jīng)化療預(yù)后較好,腫瘤起源于骨髓腔,向皮質(zhì)侵蝕。與正常組織之間的界限不清,可穿破骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織形成腫塊,在皮質(zhì)下可有新骨形成。X線表現(xiàn)主要是溶骨性破壞,腫瘤本身無成骨作用。多發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨,特別是股骨、脛骨和肱骨,其次是骨盆、肩胛、肋骨和脊柱,近一半病例發(fā)生于膝關(guān)節(jié)附近。發(fā)生于長(zhǎng)骨者腫瘤位于干骺端的髓腔內(nèi),呈斑點(diǎn)狀或斑片狀溶骨性破壞,邊緣模糊,在溶骨破壞之間,夾雜有殘存的骨組織(圖22)。骨質(zhì)有輕度膨脹使皮質(zhì)變薄,甚至中斷缺損,少數(shù)病例骨皮質(zhì)可增厚。當(dāng)骨皮質(zhì)在X線片上已顯示出破壞時(shí),骨髓腔內(nèi)的病變已較廣泛。此時(shí)腫瘤細(xì)胞可跨越骨皮質(zhì)的哈氏系統(tǒng)而刺激

46、骨膜,骨膜反應(yīng)一般輕微。腫瘤亦可穿破骨皮質(zhì)向外形成軟組織腫塊,其界限不清,內(nèi)無瘤骨形成,在骨盆等處尤為明顯。CT檢查可顯示出平片中所見相似的骨質(zhì)變化,這些變化包括骨侵蝕、破壞和硬化,以及骨外的軟組織腫塊(圖23)。橫斷面顯示出骨和軟組圖骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤男,歲。左上臂腫痛半年余。線平片:左肱骨上廣泛溶骨性破壞,邊界不清,有膨脹性改變,皮質(zhì)變薄(黑箭頭)。部分骨皮質(zhì)斷裂,包裹在軟組織腫塊(彎白箭)內(nèi),髓腔內(nèi)有骨質(zhì)硬化(大黑箭),髓腔閉塞。血管造影顯示軟組織腫塊已包圍肩關(guān)節(jié)及肩胛骨。肱動(dòng)脈有多個(gè)小動(dòng)脈環(huán)抱在腫物的表面(大黑箭頭),勾畫出腫塊的輪廓。腫瘤內(nèi)有彎曲擴(kuò)張的腫瘤血管及腫瘤染色(小黑箭頭)??椀?/p>

47、變化有助于解決某些特殊問題,如是否需要活檢?何處活檢?CT不但可提供資料,且可在CT導(dǎo)引下進(jìn)行活檢。CT還可對(duì)病人復(fù)發(fā)的可能性作出估計(jì),進(jìn)行隨訪和對(duì)治療后的反應(yīng)作出評(píng)估,以及早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病灶,一般均較X線平片為敏感。圖恥骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤男,歲。掃描顯示:右恥骨前緣骨質(zhì)不規(guī)則破壞(小黑箭頭),伴有軟組織腫塊(大黑箭頭),注意軟組織腫瘤內(nèi)有薄片狀殘留骨,為恥骨之剝離骨片(雙小黑箭頭)。腫瘤已侵犯閉孔內(nèi)肌()。MRI在X線平片出現(xiàn)骨皮質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)之前即可出現(xiàn)異常表現(xiàn),腫瘤在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度,而T2加權(quán)像上為高信號(hào)強(qiáng)度。若出現(xiàn)骨膜反應(yīng)時(shí),在T和T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為環(huán)繞皮質(zhì)外的低信號(hào)強(qiáng)度區(qū)

48、。瘤組織周圍水腫及受累軟組織的T1加權(quán)像為低信號(hào)強(qiáng)度區(qū),T2加權(quán)像上為高信號(hào)強(qiáng)度區(qū)。第11節(jié)多發(fā)性骨髓瘤骨髓瘤起源于骨髓的原始網(wǎng)狀細(xì)胞,偶可起自骨外,漿細(xì)胞骨髓瘤是最常見的一種。腫瘤可發(fā)生在多數(shù)骨骼,每一骨骼又可發(fā)生多數(shù)病灶,故常稱為多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma)。偶呈單發(fā)即所謂孤立性骨髓瘤。由于骨髓瘤先侵犯紅骨髓,骨盆、肋骨、頭顱、脊柱和下頜骨是好發(fā)部位。骨髓的破壞因病變程度不同而異。有些骨外形雖正常,但骨內(nèi)已充滿白色瘤組織;有些則呈廣泛性骨質(zhì)破壞,皮質(zhì)變厚,骨小梁減少;有些骨膜掀起,使患骨表面隆起,甚至可穿破皮質(zhì)到軟組織內(nèi)。腫瘤周圍一般無骨質(zhì)增生,常伴發(fā)病理性骨折。本病在

49、歐圖骨髓瘤患者女性,歲。腰骶部疼痛不適個(gè)月。平掃:骶骨骨質(zhì)破壞,周圍軟組織腫脹(大白箭)。:矢狀面及軸位加權(quán)像上骶骨內(nèi)信號(hào)異常呈低信號(hào)強(qiáng)度,前方軟組織向盆腔內(nèi)突出(雙黑箭頭)。病理:骶骨漿細(xì)胞骨髓瘤。美較常見,在我國(guó)較少見,發(fā)病以男性為多,發(fā)病年齡主要在5070歲之間。X線的典型表現(xiàn)是多數(shù)溶骨性病變,散在分布于骨內(nèi),表現(xiàn)為邊界銳利的穿鑿樣骨缺損,周圍無硬化,特別表現(xiàn)在頭顱和骨盆上。有時(shí)表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或顆粒狀骨質(zhì)破壞,病變范圍較大者可見其中殘留的皂泡樣骨嵴。也有不少病例腫瘤雖已占據(jù)髓腔但未累及骨質(zhì),此時(shí)患骨外形正常,廣泛的骨質(zhì)疏松可以是骨髓瘤惟一的X線表現(xiàn)。此型在病理上的特點(diǎn)為骨髓內(nèi)廣泛性漿細(xì)胞增

50、生,為骨髓瘤病,不像多發(fā)性骨髓瘤通常表現(xiàn)為多數(shù)分散的腫瘤,可引起椎體塌陷和其他部位的病理性骨折。單發(fā)性骨髓瘤表現(xiàn)為囊狀溶骨區(qū),其中有小梁狀結(jié)構(gòu)。CT檢查時(shí)病灶與骨痛部位頗相符合,當(dāng)X線平片陰性時(shí),CT可在此部位發(fā)現(xiàn)早期病灶,典型的CT表現(xiàn)是多發(fā)性、邊緣銳利的小圓形低密度區(qū),邊緣很少硬化。有時(shí)伴有大塊溶骨性破壞,有時(shí)又可表現(xiàn)為骨小梁成分的減少并夾雜有低密度骨質(zhì)缺損。MRI檢查在T1加權(quán)像上對(duì)檢測(cè)由骨髓瘤所取代的骨髓區(qū)域特別敏感,并可與骨質(zhì)疏松相鑒別。在T1加權(quán)像上腫瘤表現(xiàn)為低信號(hào)(圖24),而在T2加權(quán)像上為非常高的信號(hào)強(qiáng)度。這種改變與鐮刀細(xì)胞病變和骨髓纖維化不同,后兩者在T2加權(quán)像上均為低信號(hào)

51、區(qū)。GDTPA增強(qiáng)后中等強(qiáng)化(圖25)。圖脛骨骨髓瘤男,歲。右脛骨疼痛個(gè)月余。冠狀位,加權(quán)像,右脛骨上段大部骨髓腔呈低信號(hào)強(qiáng)度(黑箭頭),可見樹枝狀低信號(hào)(空箭)。增強(qiáng)后,病變區(qū)絕大部分均有增強(qiáng)呈中高信號(hào)強(qiáng)度。病區(qū)中心原樹枝狀血管由低信號(hào)變?yōu)楦咝盘?hào)(黑箭頭)。在整個(gè)病變中隱約可見粗網(wǎng)狀和斑點(diǎn)狀多發(fā)中高信號(hào)病灶(小黑箭頭)。病理證實(shí)為骨髓瘤。第12節(jié)單發(fā)性漿細(xì)胞瘤單發(fā)性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma)是單發(fā)骨髓瘤(solitary myeloma)和髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma)的統(tǒng)稱。屬較少見腫瘤,其與多發(fā)性骨髓瘤之間的關(guān)系仍不清楚

52、,尚需進(jìn)一步研究。臨床表現(xiàn)為局部腫塊或疼痛,常侵犯成人含有紅骨髓的骨骼,以頭顱,脊柱,骨盆,股骨和肱骨的遠(yuǎn)端,肋骨為好發(fā)部位。髓外漿細(xì)胞瘤可發(fā)生于骨髓以外的任何器官。國(guó)內(nèi)報(bào)道,平均年齡為50歲以下,病程較長(zhǎng)。病理:鏡下所見腫物由大量成熟漿細(xì)胞浸潤(rùn),纖維組織增生,骨及軟骨有壞死,除病灶是單發(fā)外,其他與多發(fā)性骨髓瘤相同。影?像?診?斷X線平片病灶以骨破壞為主,硬化較少,起源于骨髓。骨質(zhì)破壞常類似良性病變,生長(zhǎng)相對(duì)緩慢,邊界清楚。胸椎表現(xiàn)為椎體呈溶骨性骨質(zhì)破壞,少數(shù)呈膨脹性皂泡狀改變,椎體可壓縮變扁,并涉及附件(圖)。CT掃描呈不規(guī)則溶骨性破壞,并涉及鄰近之后肋,生長(zhǎng)緩慢,破壞區(qū)邊界較清楚。并可見軟

53、組織腫塊向椎管內(nèi)突入,且壓迫脊髓移位,病變可涉及鄰近椎體。影像檢查的選擇單發(fā)性漿細(xì)胞瘤無典型的臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查亦無特異性,X線平片檢查發(fā)現(xiàn)的孤立病灶,呈骨質(zhì)破壞。CT掃描,骨質(zhì)破壞已擴(kuò)展到鄰近椎體,并顯示有軟組織腫塊突入椎管內(nèi)故優(yōu)于X線平片。漿細(xì)胞瘤影像檢查,其表現(xiàn)無特征性,常易與巨細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等相混淆,術(shù)前定性診斷較困難,最后診斷仍有賴于病理組織學(xué)確定。圖單發(fā)性漿細(xì)胞瘤男,歲。腰痛半個(gè)月,雙下肢麻木一周。因腰痛作推拿后疼痛加重,雙下肢出現(xiàn)麻木,排尿困難。線平片:胸椎正位片,椎體,以左半部為著,骨質(zhì)呈不規(guī)則破壞(大黑箭)壓縮變扁,左側(cè)之椎弓根,椎板亦受累,病變波及左側(cè)椎肋關(guān)節(jié)(小黑箭

54、),椎間隙存在,周圍軟組織無腫脹,考慮轉(zhuǎn)移性腫瘤。掃描:及(椎管造影后掃描)椎體后部,右側(cè)椎弓,椎板骨質(zhì)明顯破壞,波及后肋近端(黑箭)并有軟組織腫塊突向椎管內(nèi),壓迫硬脊膜囊向左前方移位(黑桿),硬膜囊造影劑被阻斷。椎體右后緣骨質(zhì)密度減低,椎管內(nèi)亦見軟組織腫塊伸入。手術(shù)所見:椎體骨質(zhì)明顯破壞,后右方見有腫物壓迫脊髓,較多之腫物為較脆的肉芽狀物,出血多,切除腫物,使脊髓無壓迫,作盧氏棒內(nèi)固定術(shù)。病理診斷:漿細(xì)胞肉芽腫。第13節(jié)血管瘤和血管肉瘤血管瘤(hemangioma)種類繁多,系胚胎期的血管網(wǎng)增生所形成,是一種先天性異常,故具有腫瘤和畸形的雙重特性。但有些生長(zhǎng)于成年人,故確定為后天性病變。血管

55、瘤以小兒最多見,約3/4在出生時(shí)即可看到腫瘤,其余1/4亦大部分在嬰兒時(shí)期即被發(fā)現(xiàn),女性較男性多12倍。血管瘤可生長(zhǎng)于身體的任何部位,但以皮膚及皮下組織占絕大多數(shù),較少見于骨骼。血管瘤根據(jù)血管腔大小、血管壁的厚薄又可分為:毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤和混雜血管瘤。毛細(xì)血管瘤好發(fā)于青少年,并有一定的自限性,多位于體表。后三種類型腫瘤更多侵犯深部組織,以四肢軀干、頸部為多見。肝、腎、腸等也可發(fā)生。海綿狀血管瘤是由擴(kuò)大的毛細(xì)血管組成,有時(shí)含有少量動(dòng)脈和靜脈。靜脈血管瘤則主要由含有平滑肌的靜脈組成。血管瘤多無臨床癥狀,臨床上多為無意中發(fā)現(xiàn)。動(dòng)靜脈畸形中含有動(dòng)靜脈短路,靜脈畸形則表現(xiàn)為血流停止的擴(kuò)大的囊狀靜脈。X線平片對(duì)軟組織血管瘤的診斷幫助不大,偶爾可見腫塊中發(fā)現(xiàn)靜脈石。血管造影是診斷血管性病變的最有效的方法。CT檢查無論是毛細(xì)血管瘤還是海綿狀血管瘤均有相似的CT表現(xiàn)。病變多呈結(jié)節(jié)狀、囊條狀或分葉狀改變,腫瘤在平掃時(shí)密度不均勻,邊界較清楚,有時(shí)可見圓形鈣化灶。有人認(rèn)為伴有鈣化的多發(fā)不規(guī)則形條索狀低密度影是血管瘤特征性改變,增強(qiáng)后病灶有明顯強(qiáng)化為其特征。MRI反映的形態(tài)學(xué)與CT相似,可表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊,也可呈索條狀,分隔狀結(jié)節(jié)影。T1和T2加權(quán)像上血管瘤均表現(xiàn)為

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