橋小腦角膽脂瘤的診療進(jìn)展

1、    橋小腦角膽脂瘤的診療進(jìn)展李 超     吳新洲     李若泊 2005-12-13 13:07:13 中華現(xiàn)代中西醫(yī)雜志 2004年1月第2卷第1期膽脂瘤（cholesteatma）亦稱為上皮樣囊腫（epidermoid cyst）、珍珠瘤（pearl tumor）或上皮樣瘤（epidermoid tumor）。在1807年P(guān)inson首次對(duì)這種膽脂瘤加以描述，1854年Remak提出其來(lái)源為異位的殘余上皮細(xì)胞的理論，1928年Crit

2、chley定名為上皮樣瘤。膽脂瘤起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞，由于外胚層上皮細(xì)胞在顱內(nèi)異位發(fā)展所致。在胚胎期35周神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，含上皮成分的包涵物在神經(jīng)管內(nèi)滯留，這些滯留物為正常的復(fù)層鱗狀上皮，上皮不斷脫屑、分解形成角蛋白和膽固醇，這些分解產(chǎn)物積聚形成膽脂瘤 1 。腫瘤常呈結(jié)節(jié)狀，乳白色，表面光亮，囊壁薄，邊界清楚，缺少血供。內(nèi)部組織為碎蠟樣或干酪樣物質(zhì)，個(gè)別的中央有壞死。囊壁最外為一薄層纖維結(jié)締組織，膽脂瘤上皮層表面系向囊內(nèi)，不斷有細(xì)胞角化脫屑形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤不斷增長(zhǎng)。橋小腦角膽脂瘤臨床上較常見(jiàn)。在顱內(nèi)占位病變中橋小腦角膽脂瘤發(fā)生率約為1.2%2.4% 24 ，但在顱內(nèi)膽脂瘤生

3、長(zhǎng)的部位中，又以橋小腦為最多，占57.6% 5 。在我科臨床所見(jiàn)男性少于女性（2:9），與文獻(xiàn)報(bào)道男性略多于女性 5 有所不同，可能存在統(tǒng)計(jì)學(xué)上的差異?？梢?jiàn)于任何年齡，平均出現(xiàn)癥狀年齡在10歲以后，一般病程較長(zhǎng)，平均手術(shù)年齡在3040歲 6 。1 診斷橋小腦角膽脂瘤依其臨床表現(xiàn)可分為3種類型 7 。1.1 三叉神經(jīng)痛型 三叉神經(jīng)痛源于橋小腦角膽脂瘤者并不少見(jiàn) 7，8 ，此型最多見(jiàn)約占70%80%，以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，甚至可能是唯一的臨床表現(xiàn) 9 。此型膽脂瘤發(fā)生于橋小腦角上部三叉神經(jīng)根周圍，呈偽足樣生長(zhǎng)，可伸入橋小腦的各個(gè)間隙，并將該處的血管神經(jīng)包埋起來(lái)，腫瘤大者可經(jīng)腦干腹側(cè)深入到對(duì)側(cè)。其

4、臨床特點(diǎn)為患側(cè)面部陣發(fā)性刀割樣疼痛，多見(jiàn)于三叉神經(jīng)第二、三支分布區(qū)，部分患者可有三叉神經(jīng)分布區(qū)域感覺(jué)障礙和角膜反射遲鈍，個(gè)別者患側(cè)咬肌萎縮 10 。由于腫瘤常沿腦池方向伸展，病程進(jìn)展緩慢，腫瘤又較軟，常缺乏其它橋小腦角病變的癥狀和體征，因此極易和原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相混淆，而初診時(shí)均診斷為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。此型與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛難以鑒別，但注意以下幾點(diǎn)將有助于兩者之間的鑒別診斷 11 。橋小腦角膽脂瘤三叉神經(jīng)痛型發(fā)病年齡多較年輕（30歲左右），而原發(fā)性三叉神經(jīng)痛年齡較大（多在40歲以上）;該型較原發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛程度嚴(yán)重，發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)，多在數(shù)分鐘以上，且發(fā)作頻繁;多無(wú)明顯“板機(jī)點(diǎn) 9 ”，而多有

5、面部感覺(jué)障礙等;一般藥物治療不能奏效。在檢查上:CT掃描于橋小腦角顯示為一低密度影像，邊界清楚，形狀不規(guī)則，CT值低（011HU），無(wú)強(qiáng)化。但后顱窩偽影多，膽脂瘤CT值與腦組織的CT值（腦白質(zhì)2538HU、腦灰質(zhì)3560HU）相近，膽脂瘤囊內(nèi)無(wú)血管，注射造影劑后影像不增強(qiáng)，普通CT分辨困難，且有報(bào)道CT檢查結(jié)果亦非完全可靠，尤其對(duì)較小的膽脂瘤 9 。氣腦造影可見(jiàn)橋小腦角腫瘤區(qū)不規(guī)則的點(diǎn)狀氣體陰影。橋小腦角池造影可診斷池內(nèi)腫瘤，有腫瘤可見(jiàn)充盈缺損。核磁共振斷層掃描（MRI）橋小腦角區(qū)見(jiàn)長(zhǎng)T 1 長(zhǎng)T 2 信號(hào)影，邊界較清晰，腫瘤大時(shí)可包繞腦干顯示腦干受壓，內(nèi)聽(tīng)道無(wú)擴(kuò)大，巖骨無(wú)破壞。極個(gè)別的因膽脂

6、瘤內(nèi)脂肪成分甚高，呈很短的T 1 值。瘤質(zhì)不均勻因而信號(hào)強(qiáng)度變化不定是膽脂瘤的MR特征 12 。注射GD-DTPA后掃描異常信號(hào)無(wú)強(qiáng)化。氣腦、腦池造影為有創(chuàng)檢查，病人不易接受且不易施行，NMR檢查費(fèi)用高，在臨床上檢查有一定的困難。眼震電圖（ENG）在三叉神經(jīng)痛型的橋小腦角膽脂瘤診斷中，是較敏感的檢測(cè)方法 13 。ENG可顯示:“冷熱試驗(yàn)早期患側(cè)正常或減弱、晚期明顯減弱或消失（麻痹），自發(fā)性眼震（SN）、搖頭性眼震、阻尼旋轉(zhuǎn)擺動(dòng)試驗(yàn)多呈患側(cè)優(yōu)勢(shì)的刺激性反應(yīng)，與冷熱試驗(yàn)結(jié)果分離。晚期膽脂瘤對(duì)腦干形成嚴(yán)重壓迫時(shí)，視動(dòng)性眼震試驗(yàn)（OKN）異常，出現(xiàn)一側(cè)進(jìn)行性或雙側(cè)慢相角速度下降。膽脂瘤的大小及位置很重

7、要，如其未構(gòu)成對(duì)前庭神經(jīng)的侵犯及損害，可存在假陰性?！币?yàn)镋NG作為前庭功能性檢查，凡在其末梢、傳導(dǎo)徑路和中樞部位存在病理?yè)p傷均可造成ENG結(jié)果異常。神經(jīng)損害分為刺激性和麻痹性兩類，前者屬損傷早期，功能亢進(jìn);后者屬損傷晚期，功能減退或麻痹。在引起三叉神經(jīng)痛的橋小腦角膽脂瘤不同程度的影響到一側(cè)前庭系統(tǒng)，且多為刺激性損傷。此類前庭損傷的直接原因是緩慢生長(zhǎng)的膽脂瘤，病理刺激持續(xù)存在并進(jìn)行性加重，雖使患者半規(guī)管反應(yīng)降低，隨時(shí)存在的前庭中樞代償和持續(xù)的病理刺激仍然使患側(cè)前庭系統(tǒng)興奮性占隱性優(yōu)勢(shì)（無(wú)臨床癥狀），產(chǎn)生區(qū)別于一般單側(cè)前庭損傷后的特征ENG結(jié)果。與梅尼埃病發(fā)作開(kāi)始時(shí)SN方向向患側(cè)原理相似同屬刺激

8、性反應(yīng) 14 ，但梅尼埃病膜迷路水腫破裂后，由高濃度K + 內(nèi)淋巴液混入外淋巴引起的前庭刺激性反應(yīng)很快形成麻痹性反應(yīng)，同時(shí)指向患側(cè)的刺激性SN很快轉(zhuǎn)為向健側(cè)的麻痹性SN。而占位性病理刺激性的眼震反映結(jié)果不易改變。OKN屬視眼動(dòng)系統(tǒng)功能檢測(cè)，其反射弧與前庭功能核無(wú)聯(lián)系 15 ，故前庭神經(jīng)核及其以下前庭傳導(dǎo)徑路上的病變不影響OKN。當(dāng)橋小腦角膽脂瘤壓迫影響到前庭神經(jīng)核以上通路時(shí)，可出現(xiàn)一側(cè)進(jìn)行性或雙側(cè)OKN慢相角速度下降 16 。OKN異常作為前庭中樞病變特征在三叉神經(jīng)痛診斷中很難出現(xiàn)在顱腦非占位病變的病例中，橋小腦角膽脂瘤并非都造成OKN異常，這取決腫物的大小及位置，與既往文獻(xiàn)報(bào)道有所不同 17

9、 。冷熱水試驗(yàn)反映一側(cè)前庭功能狀態(tài)，受前庭系統(tǒng)整合，中樞代償影響小，定損傷側(cè)別準(zhǔn)確。表示前庭損傷輕重的CP值與腫物大小、侵及前庭系程度一致，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相同 18 。Janeke 19 認(rèn)為在腫物緩慢生長(zhǎng)的同時(shí)前庭神經(jīng)逐漸受損，平衡器官出現(xiàn)適應(yīng)和代償，故前庭功能雖已明顯受損亦可能無(wú)明顯眩暈癥狀。所以在沒(méi)有位聽(tīng)神經(jīng)癥狀（耳聾、耳鳴及眩暈）的三叉神經(jīng)痛者，出現(xiàn)異常ENG結(jié)果應(yīng)考慮二者同源的占位性病變橋小腦角膽脂瘤，可助本病的診斷。并可與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別，尤其在顱腦CT掃描陰性時(shí)，ENG顯示出其對(duì)診斷的優(yōu)越性，建議把ENG列為該類疾病的常規(guī)檢查 20 。1.2 橋小腦角占位型 此型占少數(shù)。膽

10、脂瘤多位于橋小腦角中下方，主要癥狀為面肌痙攣、耳鳴耳聾、頭暈等，晚期可出現(xiàn)小腦及腦干受累癥狀和體征。但膽脂瘤的橋小腦角綜合征較聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤輕，其需與后二者鑒別。聽(tīng)神經(jīng)瘤:多見(jiàn)于中年人，多以耳鳴、耳聾、眩暈起病，隨腫瘤的發(fā)展有典型的橋小腦角綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀。檢查有典型的聽(tīng)力學(xué)改變。前庭功能的減退或喪失。因聽(tīng)神經(jīng)瘤是前庭神經(jīng)自身的腫瘤，早期即可造成麻痹性損傷，與同屬橋小腦角的膽脂瘤的ENG表現(xiàn)不同，同時(shí)伴有以耳蝸功能異常為主的臨床癥狀和檢查結(jié)果。House 21 指出腫瘤單純侵犯第顱神經(jīng)時(shí)，根據(jù)病史及位聽(tīng)功能檢查結(jié)果即可診斷。巖骨平片顯示內(nèi)耳道擴(kuò)大，內(nèi)耳道頂或底有骨侵蝕或內(nèi)耳孔后唇有骨侵

11、蝕或兩側(cè)內(nèi)耳道的形態(tài)不對(duì)稱。尤其CT掃描顯示一圓形或分葉狀軟組織密度陰影（除液化者外），其邊緣清楚，與巖骨緣粘連，與巖骨的夾角大多為銳角，增強(qiáng)檢查明顯強(qiáng)化，內(nèi)耳道口多擴(kuò)大，可鑒別。腦膜瘤:此瘤亦多見(jiàn)于中年人，多有典型的橋小腦角綜合征，聽(tīng)神經(jīng)癥狀亦多明顯，但較聽(tīng)神經(jīng)瘤輕。通過(guò)腦血管造影顯示腦膜瘤的豐富供血與腫瘤染色。X線片顯示內(nèi)耳孔無(wú)擴(kuò)大，有的可造成巖骨破壞，腫瘤有時(shí)出現(xiàn)鈣化。CT:腦膜瘤非增強(qiáng)掃描多為高密度球形或半圓形陰影，常有鈣化征，與巖骨夾角多為鈍角，內(nèi)耳道口無(wú)擴(kuò)大，有的可造成巖骨破壞，增強(qiáng)掃描腫物強(qiáng)化明顯，可鑒別。1.3 顱內(nèi)壓增高型 關(guān)于少見(jiàn)的顱內(nèi)壓增高型的診斷與鑒別:由于膽脂瘤生長(zhǎng)緩

12、慢，患者多無(wú)明顯的橋小腦角的癥狀和體征，當(dāng)腫瘤壓迫引起腦脊液循環(huán)障礙時(shí)出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高癥狀。對(duì)于顱內(nèi)壓增高需做出病因診斷，概括而言其病因有外傷性、血管性、腫瘤、炎癥性、先天性和全身疾病的影響。病因診斷根據(jù)發(fā)病的緩急與病程進(jìn)展的快慢，結(jié)合體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并參考化驗(yàn)資料加以分析綜合，得出初步概念縮小診斷的范圍，然后再根據(jù)各種疾病的詳細(xì)臨床特征進(jìn)一步診斷。在腫瘤中，特點(diǎn)為慢性進(jìn)行性的典型顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，總的趨勢(shì)是逐漸加重。少數(shù)者可突然轉(zhuǎn)為急性發(fā)作，這可能由于已處于容積/壓力臨界點(diǎn)，稍有容積增加則病情突變;也可能由于原發(fā)病灶發(fā)生壞死與出血?？呻S神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征。顱內(nèi)壓增高除腰穿確定顱內(nèi)壓力的高低與通過(guò)抽取腦脊液化驗(yàn)以判斷病因外，還需行腦超聲波、放射學(xué)等檢查，有助于進(jìn)一步確診。這些特殊檢查其目的有三:一是確定有無(wú)顱內(nèi)壓增高;二是定性（病因）診斷;三是定位診斷。顱內(nèi)超聲波探測(cè):主要觀察腦