胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤診治體會(huì)

1、    【摘要】  目的 探討胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤的診斷、治療。方法 回顧性分析我院2002年1月至2007年3月間收治的5例胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤患者的臨床資料。結(jié)果 本組4例表現(xiàn)為上腹隱痛不適，慢性胰腺炎反復(fù)發(fā)作2例，1例體檢發(fā)現(xiàn)。血清CA19-9值2例大于39 Uml，余正常。CEA值有l(wèi)例為33 ng/ml ，其余均為小于5 ng/ml。患者均行CT檢查，提示有不同程度的胰管擴(kuò)張以及擴(kuò)張的胰管內(nèi)有假乳頭形成。腫瘤平均直徑3.2 cm，腫瘤位于胰頭者3例，胰體尾2例。術(shù)前確診1例，其余均為術(shù)后病理診斷確診。3例行Whipple術(shù)，

2、胰體尾加脾臟切除術(shù)2例。本組手術(shù)無死亡，隨訪腫瘤均無復(fù)發(fā)，本組生存滿意。結(jié)論 胰腺囊性占位伴胰管全程擴(kuò)張的患者應(yīng)考慮胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤。ERCP有助于術(shù)前確診；手術(shù)切除是有效的治療，術(shù)后預(yù)后佳。 【關(guān)鍵詞】  胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤 斷 治療     胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)是一種相對(duì)少見的胰腺囊性腫瘤，發(fā)病率約占胰腺腫瘤的12?，F(xiàn)對(duì)我院近幾年來收治的5例患者，將其臨床資料、診斷及手術(shù)效果進(jìn)行分析總結(jié)如下。    1 臨床資料&

3、#160;   1.1  一般資料  我院2002年1月至2007年3月間共收治胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤患者5例，男性2例，女性3例，年齡3372歲，平均50歲，主要癥狀：4例反復(fù)上腹痛，2例胰腺炎反復(fù)發(fā)作。病程110月，平均6月。    1.2  影像學(xué)診斷  5例患者均進(jìn)行了CT檢查，發(fā)現(xiàn)胰頭囊實(shí)性占位3例，胰頭或鉤突處見結(jié)節(jié)狀類圓型軟組織影，由較小囊性病變?nèi)诤隙伞Ｆ綊呔鶠榈兔芏扔?，增?qiáng)后邊界稍有強(qiáng)化（見圖1）。5例均有不同程度的全程胰管擴(kuò)張，伴有假乳頭形成。1例進(jìn)行ERCP檢

4、查，發(fā)現(xiàn)十二指腸乳頭增大，胰管顯著異常擴(kuò)張和黏液溢出，此例為術(shù)前確診。    1.3  治療及隨訪  5例均進(jìn)行手術(shù)治療，其中2例行胰體尾加脾臟切除，3例行Whipple手術(shù)；平均手術(shù)時(shí)間3 h，平均術(shù)中出血300 ml；無手術(shù)死亡病例，術(shù)后平均住院20 d，已隨訪15年，患者一般情況良好。通過CT檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)，最長1例已存活5年。    1.4  病理  診斷胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤者5例，其中胰腺囊性實(shí)性乳頭狀腫瘤伴潛在惡性2例。肉眼觀：均與胰管相通，起源于胰腺導(dǎo)管上皮，

5、在胰管內(nèi)播散，擴(kuò)張的胰管由具有分泌黏液功能的乳頭狀腫瘤上皮覆蓋，呈囊性擴(kuò)張，充滿黏稠膠凍狀黏液。組織學(xué)特點(diǎn)：病變胰腺導(dǎo)管明顯擴(kuò)張，管腔內(nèi)充滿黏液樣物，少見正常的腺泡（見圖2）。    2  討論     胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤是一種相對(duì)少見的胰腺囊性腫瘤，約占胰腺腫瘤的12，是最近幾年認(rèn)識(shí)的一種起源于胰腺導(dǎo)管上皮的外分泌腫瘤，1982年首先由日本Takagi等報(bào)道1。以前多命名為胰腺黏液性腫瘤、產(chǎn)黏液癌等。1996年國際衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)其形態(tài)學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)將其命名為胰腺導(dǎo)管內(nèi)黏液性乳頭狀腫瘤（IPMN），IPM

6、N好發(fā)于老年人，最多見于6070歲，男：女約2：1。其起源于導(dǎo)管上皮成乳頭狀分化生長，分泌過多的黏液引起胰管或分支胰管擴(kuò)張。IPMN根據(jù)起源不同可分為主胰管型、分支胰管型、混合型2。由于其在影像學(xué)和形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為囊性腫塊，易被誤診為囊腺瘤（癌）。    診斷及鑒別診斷： IPMN極易被誤診：(1)臨床癥狀缺乏明顯特征性，其導(dǎo)管擴(kuò)張程度以及產(chǎn)生黏液量決定其臨床癥狀和體征3。本報(bào)道4例（80%）以腹痛為首發(fā)癥狀，2例表現(xiàn)為胰腺炎的反復(fù)發(fā)作。1例（20%）沒有癥狀，常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)病變。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：呂云福4報(bào)道血清腫瘤標(biāo)志物如CEA或CA19-9特異性較好，CEA為91，CA

7、19-9為82，但敏感性不滿意，分別為27 和48。本組2例CA19-9值大于39 Uml，余正常。CEA值有l(wèi)例為33 ng/ml，其余均為小于5 ng/ml。(3)影像學(xué)：本組3例位于胰頭部，CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或分葉狀類圓型低密度影伴有主胰管擴(kuò)張，2例位于胰體尾部伴有分支胰管擴(kuò)張，均為囊性占位。由于本病少見以及認(rèn)識(shí)不足，故術(shù)前僅確診1例。胡先貴等5報(bào)道8例，術(shù)前確診3例，誤診率達(dá)62.5。通過回顧性分析本組患者，我們有以下體會(huì)：(4)IPMN在臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查方面無特異性，因此在診斷上主要依靠影像學(xué)及術(shù)后病理診斷。(5)當(dāng)CT顯示胰腺腫塊為分葉狀或結(jié)節(jié)狀囊性病灶伴有胰管擴(kuò)張即應(yīng)考慮診斷本

8、病。有條件者可做ERCP檢查，如發(fā)現(xiàn)十二指腸乳頭增大，胰管顯著異常擴(kuò)張和黏液溢出，即可臨床診斷。(6)與黏液囊腺瘤（癌）鑒別有助于診斷。相同點(diǎn)有：兩種腫瘤均起源于胰管上皮、均產(chǎn)生大量粘蛋白、胰管內(nèi)乳頭突起為一常見病理特征。不同點(diǎn)有：IPMN好發(fā)于男性，60歲左右，多見于胰腺頭部，以胰管擴(kuò)張為特征，預(yù)后較好。相反，黏液囊腺瘤（癌）常見于女性，40歲左右，以胰腺體、尾部多見，形狀通常大而圓，周圍完全由纖維組織包圍，與胰管不相通，預(yù)后欠佳。通過以上體會(huì)及病理學(xué)特點(diǎn)，IPMN可與其他胰腺腫瘤相鑒別。    治療和預(yù)后：外科手術(shù)切除腫瘤是IPMN的首選治療，手術(shù)完整切除腫瘤是治療該病

9、的主要手段，當(dāng)腫瘤存在于局部時(shí)，無需大范圍的淋巴清掃，術(shù)后一般不主張進(jìn)行放化療。IPMN的預(yù)后較好，有報(bào)道IPMN術(shù)后5年生存率為826，遠(yuǎn)高于普通胰腺導(dǎo)管癌的17.36。我院5例手術(shù)病例現(xiàn)均存活較好，最長者已存活5年?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1 Takagi K， Oula H， ohhashi I， et al. Diagnostic ability and limitation of ERCP for pancreatic cancerJ. Stomach intestine，1982，17(10)：1065-1080.2 Wataruk Akira and Mas.odos

10、hi.M. Problems in the diagnosis and treatment of a so-called mucin-producing tumor of the pancreasJ. Pancreas，1998，16(3)：363-369.3 葉彤，曾蒙蘇 導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤的影像學(xué)診斷進(jìn)展J.臨床放射學(xué)雜志，2004，23(8)：727-729. 4 呂云福. 現(xiàn)代胰腺外科學(xué)M. 北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：260.5 胡先貴，王本茂，唐巖，等. 胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤的診治J. 中華外科雜志，2001，39(4)：269-271.6 DAngelica M， Brennan MF， Suriawinata AA， et al. Intrad