腎小管疾?。ㄕn堂PPT）

1、1第五篇第五篇 泌尿系統疾病泌尿系統疾病 第八章腎小管疾病腎小管疾病2講授目的和要求講授目的和要求 1、掌握腎小管性酸中毒（RTA）臨床表現、診斷、鑒別診斷和治療 2、熟悉腎小管性酸中毒概念及分型 3、了解各型腎小管性酸中毒病因及發(fā)病機理3定義定義： 腎小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)因遠端腎小管管腔與管周液間氫離子（因遠端腎小管管腔與管周液間氫離子（H H+ +）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸氫鹽離子（氫鹽離子（HCOHCO3 3- -）重吸收障礙導致的酸中毒）重吸收障礙導致的酸中毒 部分患者雖已有腎小管酸化功

2、能障礙，但臨床尚無酸中毒表現，此時則稱為不完全性RTA概 述4RTA分類（依據病變部位和發(fā)病機制）n低血鉀型遠端腎小管酸中毒 此型較為常見 ，又稱為經典型遠端RTA或型RTA n近端腎小管酸中毒 此型也較常見 ，又稱為型RTAn高血鉀型遠端腎小管酸中毒 此型較少見見，又稱型RTA5低血鉀型遠端腎小管酸中毒（）病 因 由遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為管腔與管周液間無法形成高H+梯度6低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒發(fā) 病 機 制n分泌缺陷型 腎小管上皮細胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少n梯度缺陷型 腎小球上皮細胞通透性異常，泌入腔內的又被動擴散至管周液兒童患者常由先天遺

3、傳性腎小管功能缺陷引起兒童患者常由先天遺傳性腎小管功能缺陷引起成人患者常為后天獲得性腎小管成人患者常為后天獲得性腎小管- -間質疾病導致，尤見于慢性間質性腎炎間質疾病導致，尤見于慢性間質性腎炎78低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒臨 床 表 現n高血氯性代謝性酸中毒n低鉀血癥n鈣磷代謝障礙9低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒一、高血氯性代謝性酸中毒 由于腎小管上皮細胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）減少，尿液不能酸化至pH5.5pH5.5，即成立，即成立。 如出現低血鈣、低血磷、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。如出現低血

4、鈣、低血磷、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠端不完全性遠端RTARTA的診斷：的診斷：可進行氯化銨負荷試驗（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結果（尿pH不能降至5.5以下），則成立。 另外，尿與血二氧化碳分壓比值（尿CO2/血CO2）測定、中性磷酸鹽試驗、硫酸鈉試驗及呋塞米試驗等，對確診有幫助。13低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒治 療n病因明確的繼發(fā)性遠端RTA應設法去除病因。n針對RTA應予下列對癥治療： 1、糾正酸中毒 2、補充鉀鹽 3、防止腎結石、腎鈣化及骨病14低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒糾正酸中毒n應補充堿劑，常用枸櫞酸合劑（枸櫞酸

5、100g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml），此合劑除補充堿外，尚能減少腎結石及鈣化形成。亦可服碳酸氫鈉。15低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒補充鉀鹽n?？诜蹤此徕?6低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒防止腎結石、腎鈣化及骨病n服枸櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預防腎結石及鈣化。n對已發(fā)生嚴重骨病而無腎鈣化的患者，可小心應用鈣劑及骨化三醇（ 1，25（OH）2D3 ）治療。17近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒()病 因 由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為HCO3-重吸收障礙18近端腎小管酸中毒發(fā) 病 機 制n腎小管上皮細胞管腔

6、側Na+-H+交換障礙（近端腎小管對HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交換n腎小球上皮細胞基底側Na+- HCO3-協同轉運（從胞內轉運入血）障礙兒童患者主要由先天遺傳性腎小管功能缺陷引起兒童患者主要由先天遺傳性腎小管功能缺陷引起成人患者主要由各種后天獲得性腎小管成人患者主要由各種后天獲得性腎小管- -間質疾病引起間質疾病引起n近端RTA雖可單獨存在，但是更常為復合性近端腎小管功能缺陷（Fanconi綜合征）的一個組成。19近端腎小管酸中毒20近端腎小管酸中毒臨 床 表 現與遠端RTA比較，有如下特點：n雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但是化驗尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增

7、多。而且由于尿液仍能在遠端腎小管酸化，故尿尿pHpH常在常在5.55.5以下。以下。n低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥與低磷血癥低鈣血癥與低磷血癥遠比遠端遠比遠端RTARTA輕，極少出現腎結石及腎鈣化輕，極少出現腎結石及腎鈣化。21近端腎小管酸中毒診 斷出現出現AGAG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中癥，化驗尿中HCOHCO3 3- - 增多，即成立。增多，即成立。 對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后， HCO3-排泄分數15%，即可診斷。 22近端腎小管酸中毒治 療能進行病因治療者應予治療。糾正酸中毒及補充鉀鹽與治

8、療遠端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量大（612g/d）。重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪，以增強近端腎小管HCO3-重吸收。 23高血鉀型遠端腎小管酸中毒()病因及發(fā)病機制n本病發(fā)病機制尚未完全清楚。n醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實質病變致腎素合成障礙有關）或遠端腎小管對醛固酮反應減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導致酸中毒及高鉀血癥。 本型RTA雖可見于先天遺傳性腎小管功能缺陷，但主要由后天獲得性疾病導致，包括腎上腺皮質疾病和（或）腎小管-間質疾病24高血鉀型遠端腎小管酸中毒臨 床 表 現n臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主要特

9、征高鉀血癥為主要特征n其酸中毒及高血鉀嚴重度與腎功能不全嚴重度不成比例n由于遠端腎小管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH5.5。n本型多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質性腎炎最常見）。25高血鉀型遠端腎小管酸中毒診 斷輕、中度患者出現AGAG正常的高血氯性代謝性酸正常的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗尿中毒、高鉀血癥，化驗尿NHNH4 4+ +減少，減少，即成立。 血清醛固酮水平降低或正常，后者見于遠端腎小管對醛固酮反應減弱時。 26高血鉀型遠端腎小管酸中毒治 療病因治療。糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉。糾正酸中毒亦將有助于降低高血鉀。降低高血鉀：應進低

10、鉀飲食，口服離子交換樹脂，并口服利尿劑呋塞米。出現嚴重高血鉀（6.5mmol/L）時應及時進行透析治療。腎上腺皮質激素治療：可口服氟氫可的松，低醛固酮血癥患者每日服0.1mg，而腎小管抗醛固酮患者應每日服0.30.5mg。27FanconiFanconi綜合征綜合征定 義 Fanconi綜合征（Fanconi syndrome）是近端腎小管復合性功能缺陷疾病。近端腎小管復合性功能缺陷疾病。28FanconiFanconi綜合征綜合征病 因n兒童病例多為遺傳性疾病n成人病例多為后天獲得性疾病n成人常繼發(fā)于慢性腎炎、干燥綜合征、移植腎、重金屬（汞、鉛、鎘等）腎損害29FanconiFanconi綜合征綜合征臨床表現n近端腎小管對多種物質重吸收障礙n腎性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿、碳酸氫鹽尿n低磷血癥、低尿酸血癥及近端腎小管酸中毒n骨?。ü峭?、骨質疏松及骨畸形）30FanconiFanconi綜合征綜合征診 斷n基本診斷條件：基本診斷條件：腎性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸鹽尿n具有典型的臨床