胃腸道惡性間質(zhì)瘤的臨床病理分析

1、    胃腸道惡性間質(zhì)瘤的臨床病理分析        【提要】目的探討胃腸道惡性間質(zhì)瘤（GIST）的臨床病理特征. 方法分析了6例GIST的臨床及病理特征.結(jié)果 6例惡性GIST均無消化道梗阻.臨床表現(xiàn)無特異性，廣泛分布于胃（60%）, 小腸（30%）和其它部位（10%），10%30%GIST是惡性的，表現(xiàn)為腹腔內(nèi)的擴(kuò)散或肝轉(zhuǎn)移； 常規(guī)病理學(xué)檢查，GIST與平滑肌瘤/肉瘤等其它類型的梭形細(xì)胞腫瘤不易區(qū)別，確診需要免 疫組化或/和電鏡檢查；免疫組化CD34（+），Vimenti

2、（+），Desmin（-），Actin （-） ， S-100（-）；惡性GIST應(yīng)行根治性手術(shù)，影響預(yù)后的因素較多.結(jié) 論GIST具有獨(dú)特免疫組化表型，是有別于平滑肌腫瘤的一類成分復(fù)雜的間葉性 腫瘤.【關(guān)鍵詞】胃腸道間質(zhì)瘤惡性病理臨床中分類號R 735文獻(xiàn)標(biāo)識碼A文章編號1008-634X(2000)04-0267-02A Clinicopathological Study of Gastrointestinal Maligiant Stromal TumorsQIU Pei-caiWANG Shao-hong（Department of General S urgery,Shantou C

3、entral Hospital,Shantou 515031 China）【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical pathologica charact eristics of GIMST.Meth odsSix cases with gastrointestinal maligiant stromal tumor and correla tive literature were retrospected and studied,We summarized the clinical patholo gical characteristics

4、 of the deseases.ResultsThere were 6 cases with abdominal pain,4 cases with abdominal mass,3 cases with marasmus a nd weight loss,3 cases with degestive tract bleeding and anemia,and no degestive tract obstruction in this 6 cases GIMST.There was not specificity in c linical situation.It distributed

5、widely in the stomach(60%),small intes tinal(30%) and other position(10%).10%30%of the GIST were maligiant (GIMST),its evidence was intraabdominal diffusion and hepati c metastasis.It was not easy to distinguish fusiform tumor cells be tween GIST and leiomyoma/leiomyosarcoma in routine pathologic ex

6、amination. The final diagnosis of GIMST demanded to proceed immunohistchemistry and/or electron microscope.It showed CD 34(+),Vimenti(+),Desmin(-),Actin(-),S-100(-)in immunohistochemistry.GIM ST needed to make a radical operation.Many factors affected prognosis.ConclusionsGIST/GIMST posses unique ph

7、enotyp in immu nohistochemistry,it is a kinds of tumor of mesenchymal tissue with mixed compone nt distinguishing leiomyomal/leiomyosarcoma.It needs to be studied furt her steps in therapeutic measures and prognostic agent.【Key Words】Gastrointestinal tract;Stromal tumor;Maligiant;Pathology;Clinic胃腸道

8、間質(zhì)瘤/惡性間質(zhì)瘤（gastrointestinal /malignancy stromal tumor，GIST） 是一類成分復(fù)雜的間葉性腫瘤，具有獨(dú)特免疫組化表型,由原始的、相對未分化的間質(zhì)細(xì)胞 增生而形成的腫瘤.現(xiàn)將近期確診的6例惡性GIST分析其臨床病理特征.1臨床資料本組6例，男女各3例，年齡2783歲，其中胃惡性間質(zhì)瘤4例、空腸惡性間質(zhì)瘤2例. 主要表現(xiàn)：6例均有上腹疼痛/隱痛不適、4例上腹部腫塊，3例消化道出血 （嘔血/黑便）并貧血，3例術(shù)前有明顯的消瘦，均無消化道梗阻征.術(shù)前3例 胃鏡2例未見異常、1例發(fā)現(xiàn)胃底腫塊表面潰瘍，粘膜充血水腫；4例行胃腸鋇餐2例無異 常、2例有胃/腸

9、壁僵硬、鋇劑漏出胃/腸腔外形成瘺道；5例B超、CT或MRI影像均顯示腹 腔內(nèi)實質(zhì)性腫塊，增強(qiáng)掃描見不均勻強(qiáng)化.4例胃惡性間質(zhì)瘤2例位胃底后壁行腫塊和近端胃次全切除術(shù)、2例位胃小彎行腫塊及遠(yuǎn)端胃 次全切除術(shù)；另2例空腸惡性間質(zhì)瘤行腫塊和空腸部分切除腸端端吻合術(shù).2病理檢查2.1大體標(biāo)本檢查：2例胃底腫物，大小分別為12×10×10cm、6×4×4cm，2例胃小彎腫物 ，大小分別為19×15×10cm、22×15×10cm，1例腫物向胃腔內(nèi)生長，有寬的基底與胃壁相 連，腫塊浸潤胃壁全層，另3例均向胃腔外生長，形成一個腫

10、塊與胃相連，腫塊有包膜，并 浸潤或/和轉(zhuǎn)移至周圍鄰近的胰腺、肝臟等，1例腫塊中央壞死與胃腔形成瘺管；另 2例空腸腫物，大小分別為5.5×5×4cm、10×8×7cm，腫物位腸壁粘膜下層，向腸腔外突出 生長，1例粘膜面光滑，未見明顯病灶，1例粘膜面有一處0.5×0.5cm的瘺口，其周邊粘膜顯 著充血水腫，二腫物切面實性、灰白色，中央大片組織壞死；1例腫物切面灰白色中央廣泛 出血、部分壞死和液化，并與腸腔內(nèi)穿破形成瘺管，6例系膜淋巴結(jié)均未發(fā)現(xiàn)有腫大 .2.2組織學(xué)檢查6例腫瘤組織學(xué)結(jié)構(gòu)基本一致，主要由長梭形細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞排列密集 ，核深染呈明顯異

11、型.核分裂為57個/10HPF.間質(zhì)富含粘液樣物質(zhì) .1例還可見成片的多邊形瘤細(xì)胞，胞漿豐富，空泡狀，核圓形或卵圓形 .2.3免疫組化檢查6例表達(dá)一致，CD34（+），Vimenti（+），Desmin（-），Actin（-） ，S-100（-）.3討論GIST系由Mortin等1960年提出，是一種性質(zhì)與平滑肌瘤截然不同的胃腸肌壁內(nèi)間質(zhì)腫瘤，隨 后Stout稱為平滑肌母細(xì)胞瘤（Leiomyoblastoma），表現(xiàn)為奇異性平滑肌腫瘤（bizarre sm ooth muscle tumor）特征1，把GIST歸于平滑肌腫瘤，近年研究發(fā)現(xiàn)GIST是不同 于平滑肌腫瘤的一類獨(dú)立的疾病.3.1組織

12、學(xué)來源有報道2小腸間質(zhì)腫瘤為神經(jīng)源性，因為多數(shù)為S-100蛋白陽 性，亦有報道3大多數(shù)小腸間質(zhì)腫瘤為S-100蛋白陰性，而Desmin陽性，因此認(rèn)為 是肌源性；有研究36例胃腸間質(zhì)瘤的組織發(fā)生情況 顯示：15例發(fā)生于小腸的梭形細(xì)胞腫瘤中，Masson三色染色呈藍(lán)色，PAS呈強(qiáng)陽性，S-100蛋 白陽性率44.44%，Desmin陽性率8.33%，認(rèn)為胃和大腸的間質(zhì)腫瘤免疫表型復(fù)雜， 提示其起源與原始間葉細(xì)胞有關(guān)，而小腸間質(zhì)腫瘤大多數(shù)為神經(jīng)源性腫瘤49.3.3診斷與治療GIST的診斷由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，很難術(shù)前確診，有報道6 空腸間質(zhì)瘤CT顯示空腸系膜一側(cè)巨大的增強(qiáng)的腫塊伴有腫塊中央廣泛的

13、壞死，連續(xù)的 胃腸鋇餐顯示腫塊穿孔進(jìn)入空腸，MRI顯示腫塊密度降低，本組6例CT均顯示了腫塊在腹腔內(nèi) 的確切部位，結(jié)合鋇餐顯示了腫塊與胃腸道的聯(lián)系，常規(guī)的病理學(xué)檢查，GIST與平滑肌瘤/ 肉瘤等其它類型的梭形細(xì)胞腫瘤不易區(qū)別，通常需要進(jìn)行免疫組化或/和電鏡檢查而予確診 5.3.5預(yù)后目前的研究79大多從病理組織學(xué)角度來探索其預(yù)后，顯示與GIST 預(yù)后不良相關(guān)的因素有：疼痛、復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、小腸腫瘤、鄰近組織的侵潤、腫瘤大于6cm、 滲透性的類型、大量的細(xì)胞質(zhì)、高度的非典型性增生、有絲分裂數(shù)每高倍視野大于2/50、壞 死病灶大小、瘤細(xì)胞的DNA倍體等，MIB-1指數(shù)（細(xì)胞增生標(biāo)記物）高，多變量分析顯

14、示有絲 分裂活動是顯示預(yù)后惡劣唯一獨(dú)立的變量.邱培才（廣東省汕頭市中心醫(yī)院普外科）王少洪（廣東省汕頭市中心醫(yī)院病理科汕頭515031）參考文獻(xiàn)1，吳人亮，徐增綬.小腸間質(zhì)腫瘤M.見：同濟(jì)醫(yī)科 大學(xué)病理教研室，中山 醫(yī)科大學(xué)病理教研室，編著.外科病理學(xué).第1版.武漢：湖北科技出版社，1999，1322，Matsumoto K Min W,Yamada N,et al.Gastrointestinal autonomic nerve tumors:immunohistochemical and ultrastructural studies in cases of gastrointestinal

15、 stromal tumorJ.Pathol-Int.1997;47(5):3083，Tirabosco R,Cavazznan AO,Santeusanio G,et al.Gastrointestin al stromal tumor.evidence for a smooth muscle originJ.Mod-Pathol,1995;8(2):1934，楊京京，李潮，萬義增.胃腸道間質(zhì)腫瘤組織發(fā)生的探討. BF中華病理學(xué)雜志，1997，26（3）：1445，Elizalde-IR, Borda-F,Jimenez-FJ，et al.Giant gastric stroma l tum

16、or simulating a focal hepatic lesionJ.Rev-Esp-Enferm-Dig, 1 997，89(7):5616，Shojaku-H, Futatsuya-R, Seto-H, et al.Malignant gastrointes tinal stromal tumor of the small intestine:radiologic-pathologic correlationJ .Radiat-Med. 1997，15(3):1897，Tarroch X, Salas A, Olona M,et al.Gastrointestinal stromal tumors: prognostic value of DNA analysis with flow cytometry and of classical clinicopa thologic parametersJ.Med Clin (Barc) 1999，112(20):761 8，Gloeckner K, Rudolph P, Feller AC .Prognostic f