胃腸道外間質(zhì)瘤的影像診斷新進展

1、wcjd 世界華人消化雜志 2010年1月8日; 18(1): 54-57ISSN 1009-3079 CN 14-1260/R的4%-7%. 有關(guān)胃腸道外間質(zhì)瘤(EGIST)國內(nèi)外屢有報道. EGIST多起源于網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后腔、韌帶、隱窩、皺襞凹陷處, 臨床發(fā)現(xiàn)時多體積較大. 以B超和CT檢查較有意義.Jing-Hong He, Jian-Ding Li, Rui-Ping Zhang, Depart-ment of Radiology, the First Hospital of Shanxi Medical University, Taiyuan 030001, Shanxi Pr

2、ovince, ChinaCorrespondence to: Professor Jian-Ding Li, Department of Radiology, the First Hospital of Shanxi Medical Univer-sity, Taiyuan 030001, Shanxi Province, China. cjr.lijiandingReceived: 2009-11-16 Revised: 2009-12-17Accepted: 2009-12-21 Published online: 2010-01-08病理學和臨床研究的熱點. GIST是一類獨立的來源于

3、胃腸道管壁間充質(zhì)細胞的非定向分化的腫瘤. 部分可伴有平滑肌或(和)神經(jīng)成分的不完全分化. 盡管絕大多數(shù)GIST位于胃腸道壁, 但仍有部分發(fā)生于胃腸外, 如腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后間隙和盆腔等2-4. 發(fā)生于胃腸道外的間質(zhì)瘤比較少見, 占腹部軟組織腫瘤的4%-7%5. 有關(guān)胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST)國內(nèi)外屢有報道6-9. 1 病理GIST的組織學特征為梭形細胞和上皮樣細胞等組成, 腫瘤細胞表達CD117(C-kit蛋白)和CD34被認為是其定義性的特征10-12. 最近研究表明, Nestin在絕大多數(shù)GIST中彌漫表達,

4、 是GIST診斷與鑒別診斷的重要標志物. EGIST與GIST有著相似的組織學形態(tài)及腫瘤細胞表達, 有學者認為間質(zhì)瘤起源于消化系的Cajal細胞, Cajal細胞起源說雖能很好地解釋GIST的發(fā)生, 但無法較好的解釋EGIST的起源, 所以目前認為兩者均來源于一種多分化潛能的間質(zhì)干細胞, 這些間質(zhì)干細胞可向Cajal細胞方向分化13-17.GIST可發(fā)生在胃腸道的任何部位, 以胃和小腸多見, 按其生長方式可分為內(nèi)生型、外生AbstractSince Mazur and Clark rst proposed the term gastrointestinal stromal tumors (GI

5、ST) in 1983, GIST have become a hot topic of pathological and clinical research. Stromal tumors that occur outside the gastrointestinal tract (EGIST) are relatively rare. Imaging technology plays an important role in the diagnosis of EGIST. In this article, we will review the advances in imaging dia

6、gnosis of EGIST.Key Words: Extra-gastrointestinal stromal tumor; Imaging diagnosis; RoleHe JH, Li JD, Zhang RP. Advances in imaging diagnosis of extra-gastrointestinal stromal tumors. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2010; 18(1): 54-57同行評議者程英升, 教授, 同濟大學附屬第十人民醫(yī)院影像臨床醫(yī)學中心摘要自1983年Mazur和Clark提出胃腸道間質(zhì)瘤的概念以來, 目前

7、已成為病理學和臨床研究的熱點. 發(fā)生于胃腸道外的間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors, EGIST)比較少型及腔內(nèi)外生長型. 其中外生型占86%, 且以小腸多見18-20. EGIST是指組織形態(tài)、免疫表型等與GIST相似, 但起源于腹腔或腹膜后的軟組賀敬紅, 等. 胃腸道外間質(zhì)瘤的影像診斷新進展 55研發(fā)前沿織, 且與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無關(guān)的一類腫瘤21-24. EGIST較少見, 有學者報道在1 004例中有67例屬于EGIST, 占6.7%. 發(fā)病年齡31-82(平均58)歲. 80%位于網(wǎng)膜和腸系膜, 20%位于腹膜后腔, 多見于老年人, 無

8、明顯性別差異. EGIST多為惡性, 首次發(fā)現(xiàn)的瘤體均較大, 絕大多數(shù)直徑超過10 cm, 主要癥狀為腹部腫塊, 腹痛和腹部不適等25-28.EGIST良惡性的診斷標準并不統(tǒng)一, 有報道認為19,23將惡性EGIST的診斷標準為腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或浸潤至鄰近器官. 良性, 腫瘤5 cm, 腫瘤細胞病理核分裂相5 cm, 腫瘤細胞病理核分裂相5 cm, 腫瘤細胞病理核分裂相5個/50 HPF. 2 影像學表現(xiàn)EGIST多起源于網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后腔、韌帶、隱窩、皺襞凹陷處, 臨床發(fā)現(xiàn)時多體積較大. 以B超和CT檢查較有意義.超聲檢查可動態(tài)、多角度觀察EGIST病灶大小、輪廓、邊界、內(nèi)部回聲、血供是否豐

9、富及腫塊與周圍組織關(guān)系, 對腫瘤良惡性的判斷亦有價值. 超聲檢查可以采用飲水或胃顯液、加壓、改變體位等方法改善; 且可以反復(fù)進行, 尤其可從不同側(cè)面進行實時動態(tài)觀察, 對于判定病變來源、了解腫瘤生物學行為及與周圍組織的關(guān)系有很大優(yōu)勢. B超聲像圖上可見腹腔內(nèi)境界清楚的低回聲團塊, 回聲可不均勻29充盈前后病變位置可有較大變動.與CT相比, MRI可提供EGIST的生長情況及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系, 并清楚顯示腫塊壞死囊變區(qū)和出血區(qū)的范圍46-56. 因此, MRI可作為CT的補充檢查方法, 對確定腫塊的來源與良惡性的判斷有重要意義. MRI表現(xiàn)腫塊信號不均勻, T1WI低或稍低信號, 出血灶可表現(xiàn)為

10、高信號, T2WI以高信號為主, 內(nèi)部可見液化壞死, 呈混雜信號; 病灶周圍可見細線樣T1WI、T2WI低信號包膜. 增強掃描腫塊中度不均勻強化. 靜脈期較動脈期強化稍顯著, 壞死, 囊變區(qū)未見強化, 包膜強化或不強化. 盡管MRI信號無特征性變化, 但MRI可多方位成像, 多種成像序列聯(lián)合應(yīng)用, 比CT更能顯示腫塊與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系, 特別是瘤體較大時, MRI對腫塊定位優(yōu)勢更能顯示.方松華等57將EGIST的血管造影改變分為兩種類型: (1)腫瘤血管血管紊亂呈卷發(fā)狀, 部分血管邊緣毛糙、模糊; (2)腫瘤血管呈抱球狀, 腫瘤染色均勻一致. 許健等58研究發(fā)現(xiàn), 極少數(shù)瘤體也可表現(xiàn)為無腫瘤血管

11、染色表現(xiàn), 認為可能與腫瘤少血供有關(guān).FDG PET/CT主要反映了組織的葡萄糖代謝特征, 從腫瘤組織的生物學特征、功能代謝角度為觀察EGIST提供新的視野47. 他可以了解腫瘤的代謝特征, 從而幫助定性、判斷有無腫瘤轉(zhuǎn)移, 并做出分期診斷, 為治療提供更明確的依據(jù). FDG PET/CT陽性(即腫瘤明顯高攝取, SUV2.5), 提示腫瘤為惡性, 而高代謝的瘤體內(nèi)的低代謝區(qū)提示為腫瘤中央的液化壞死; FDG PET/CT輕度代謝增高或無明顯代謝增高(SUV為1.0-2.5), 則提示可能為良性間質(zhì)瘤或低度惡性間質(zhì)瘤. PET/CT可以發(fā)現(xiàn)并確定惡性間質(zhì)瘤的轉(zhuǎn)移, 如肝轉(zhuǎn)移等. 肝轉(zhuǎn)移一般表現(xiàn)

12、為肝內(nèi)低密度結(jié)節(jié)并呈不均勻高代謝, 少部分轉(zhuǎn)移灶可表現(xiàn)代謝不增高, 則需結(jié)合其他檢查進行綜合考慮.3 鑒別診斷EGIST臨床及CT表現(xiàn)均與發(fā)生于腹膜后間隙、腸系膜和網(wǎng)膜、盆腔的其他腫瘤如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、淋巴瘤、間皮瘤及神經(jīng)源性腫瘤等相似, 難以區(qū)分59,60. 一般認為平滑肌肉瘤的強化程度較EGIST更為明顯; 脂肪肉瘤腫塊內(nèi)常可發(fā)現(xiàn)脂肪成分; 惡性纖維組織細胞瘤可伴有鈣化; 神經(jīng)母細胞瘤是嬰幼兒或兒童的EGIST臨床及CT表現(xiàn)均與發(fā)生于腹膜后間隙、腸系膜和網(wǎng)膜、盆腔的其他腫瘤如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、

13、淋巴瘤、間皮瘤及神經(jīng)源性腫瘤等相似, 難以區(qū)分., 內(nèi)可有大小不等、形態(tài)不一的液性暗區(qū), 為腫瘤出血、壞死、囊性變所致. 多普勒超聲表現(xiàn)腫塊內(nèi)可見點條狀彩色血流信號, 并可測及其動脈流速曲線.MSCT技術(shù)的發(fā)展使其在胃腸道疾病的診斷中發(fā)揮重要作用, 已成為包括EGIST在內(nèi)的許多病變的首選檢查方法. 因此, 國內(nèi)外報道以EGIST的CT表現(xiàn)為主9,30-45. 其螺旋CT表現(xiàn)特征為: (1)腫塊體積一般較大, 多為惡性病變表現(xiàn); (2)腫塊呈球形或分葉狀, 邊界多清晰; (3)腫瘤壞死液化明顯, 密度不均, 多以囊性成分為主要表現(xiàn); (4)由于腫瘤不與胃腸道腔內(nèi)相通, 瘤體內(nèi)均未見氣液平面及鈣

14、化. CT多平面重組圖像可顯示腫塊與相鄰消化系無關(guān); (5)增強掃描腫塊實性部分呈中等不均勻強化, 以靜脈期為著, 液化、壞死區(qū)無明顯強化; (6)一般不伴腹腔及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移; (7)發(fā)生于系膜的間質(zhì)瘤活動較大, 在變換體位后病變活動或在腸管及膀胱56 ISSN 1009-3079 CN 14-1260/R 世界華人消化雜志 2010年1月8日 第18卷 第1期應(yīng)用要點MSCT是目前診斷EGIST最有效的檢查方法, 超聲、MRI、血管造影、FDG PET/CT等可作為CT檢查的有力補充; 合理聯(lián)合應(yīng)用上述影像學手段仍是當前診斷EGIST的主要方法, 對判定腫瘤生物學行為, 了解腫瘤周圍組織

15、浸潤情況及有無遠處轉(zhuǎn)移有重要價值.惡性腫瘤; EGIST的腫塊壞死囊變程度較其他發(fā)生于該區(qū)域的腫瘤更為明顯, 有助于鑒別診斷, 但最終診斷須依靠病理及免疫組織化學檢查定性61-67.4 結(jié)論EGIST與GIST在病理和免疫組織化學特點上相似, 但因其發(fā)生部位、生長方式的不同, EGIST有自己獨特的影像表現(xiàn)及臨床預(yù)后. 因此對EGIST的定位及定性診斷有相當?shù)呐R床意義. MSCT是目前診斷EGIST最有效的檢查方法, 超聲、MRI、血管造影、FDG PET/CT等可作為CT檢查的有力補充; 合理聯(lián)合應(yīng)用上述影像學手段仍是當前診斷EGIST的主要方法, 對判定腫瘤生物學行為, 了解腫瘤周圍組織浸

16、潤情況及有無遠處轉(zhuǎn)移有重要價值. 5 參考文獻1Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol 1983; 7: 507-519Peitsidis P, Zarganis P, Trichia H, Vorgias G, Smith JR, Akrivos T. Extragastrointestinal stromal tumor mimicking a uterine tumor. A rare clinical entity. Int J Gynecol C

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22、nal antibody17 16 15 14 13 1221819420 215226237248 925 261027 2811against DOG1 is a sensitive and speci c marker for gastrointestinal stromal tumors. Am J Surg Pathol 2008; 32: 210-218Foster R, Solano S, Mahoney J, Fuller A, Oliva E, Seiden MV. Reclassification of a tubal leio-myosarcoma as an eGIST

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