腎病綜合征病歷

1、病歷資料1患者王××，男，56歲。因“周身浮腫1個月，加重并少尿、氣短2天”入院。一個月來無誘因眼瞼及雙下肢浮腫，曾就診于某醫(yī)院，化驗尿蛋白（+），診為“腎病綜合征”給予潑尼松 60mg，日1次口服，雷公藤多甙20mg，日3次口服及利尿等對癥治療，水腫有所消退。兩天前尿量減少，每天200300ml，水腫加重，于當?shù)蒯t(yī)院擴容、利尿效果不佳，且出現(xiàn)氣短而來診。發(fā)病以來無發(fā)熱，食欲下降，大便正常。既往無高血壓、心臟病、糖尿病、肝炎等病史，無藥物過敏史。體溫36.6，脈搏 96次/分，呼吸24次/分，血壓120/90mmHg。皮膚無皮疹、出血點及瘀斑，淺表淋巴結(jié)

2、未觸及。顏面水腫，結(jié)膜無蒼白，鞏膜無黃染。頸靜脈無怒張，胸骨無壓痛，雙肺下野叩診略濁，雙肺清。心界不大，心率96次/分，心律規(guī)整，無雜音。腹軟，肝脾未觸及，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢重度凹陷性水腫。臨床分析1 病例特點：中老年男性，水腫，蛋白尿，尿量減少 腎病綜合征由以下四個方面的臨床表現(xiàn)組成：大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；低蛋白血癥（血漿蛋白低于30g/L）；水腫（可輕可重，嚴重時常伴體腔積液）；高脂血癥（血清膽固醇或甘油三脂增高）。前兩條為診斷所必需，只有、或齊備時，腎病綜合征診斷才能成立。 大量蛋白尿是導致腎病綜合征各種表現(xiàn)的基礎。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在

3、近端小管上皮中降解（每日可達10g），即刺激肝臟代償性增加蛋白合成，若這一代償合成仍不能補足蛋白丟失及降解，即出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無選擇性，在增加白蛋白合成的同時，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi)，且大量蛋白尿時脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導致了高脂血癥。為了明確診斷，我們首先應進行血液學檢查和無創(chuàng)的影像學檢查，必要時再進行腎臟穿刺等有創(chuàng)檢查。病歷資料2尿常規(guī):蛋白 (+),RBC 35個/HP,

4、比重.008，尿蛋白定量6.9g/24h，尿本周氏蛋白陰性。Hb 130g/L，TG 1.95mmol/L, TCho 8.36 mmol/L TP 36g/L，ALB 20g/L, BUN 12.4mmol/L, Cr 167.4mol/L, UA256mol/L, K 4.2mmol/L，Ca 1.8mmol/L, 補體水平正常、ANCA、ANA、抗ds-DNA抗體及抗GBM抗體均陰性。B超示雙腎增大。臨床分析2腎病綜合征診斷成立后，還必須除外先天遺傳性疾病及全身系統(tǒng)疾病導致的繼發(fā)性腎病綜合

5、征，才能為原發(fā)性腎病綜合征。    能引起腎病綜合征的遺傳性腎臟病不多。在兒科，主要見于先天性腎病綜合征，包括芬蘭型及非芬蘭型，皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒（芬蘭型）或嬰幼兒期（非芬蘭型）發(fā)病，呈現(xiàn)腎病綜合征及進行性腎損害，數(shù)年后即至終末腎衰竭。此病發(fā)病率不高，國內(nèi)罕見，應根據(jù)發(fā)病年齡、臨床病理表現(xiàn)及家族史來診斷本病。在內(nèi)科，能引起腎病綜合征的遺傳腎臟病更少，僅見于極少數(shù)Alport綜合征病人。 Alport綜合征的遺傳方式呈異質(zhì)性，多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳，近年已有常染色體隱性遺傳報道。此病在10歲前發(fā)病，以血尿（100病有血尿）、蛋白尿（

6、多為少量蛋白尿，僅極少數(shù)呈現(xiàn)大量蛋白尿及腎病綜合征）、進行性腎功能減退為主要表現(xiàn)，并常伴神經(jīng)性耳聾及眼疾（球性晶體及黃斑病變）。本病屬性染色體顯性遺傳時，家族中男性病人病情常明顯重于女性，男性多于30歲死亡。腎臟組織電鏡檢查證實本病主要病變在腎小球基底膜，可見增厚與變薄的基底膜相間，在增厚的基底膜中致密帶變寬并縱向劈裂成網(wǎng)，故根據(jù)疾病臨床表現(xiàn)（腎、耳、眼病變）、病理特點（基底膜病變）及家族史，診斷本病并不困難。   常見的系統(tǒng)性疾病所致的腎病綜合征主要有：    過敏性紫癜性腎炎  好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、

7、腹痛及黑便，常在皮疹后14周出現(xiàn)血尿及蛋白尿，部分病人呈現(xiàn)腎病綜合征，腎組織病理多為系膜增生性腎炎，系膜區(qū)有IgA及補體C3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷，腎穿刺病理檢查能進一步幫助診斷。    狼瘡性腎炎  好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹（蝶形紅斑及光過敏）、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)（心、腎、血液及神經(jīng)等）累表現(xiàn)?；炑逖a受體C3下降，多種自身抗體陽性，腎臟受累時部分病人呈腎病綜合征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡性腎炎病理多屬IV型（彌漫增生型）或V型（膜型）。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分型。  &

8、#160; 糖尿病腎病  好發(fā)于中、老年?；继悄虿?shù)年才會出現(xiàn)腎損害，最初呈現(xiàn)白蛋白尿，以后逐漸進展成大量蛋白尿，出現(xiàn)腎病綜合征時糖尿病病程已達10年以上。此后病情進展更快，35年即進入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。由于出現(xiàn)腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史，故此腎病不易誤診、漏診。    腎淀粉樣變性病  好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種，前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經(jīng)；后者常經(jīng)常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病，主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時體積增大，常出現(xiàn)腎病綜合征。此

9、病確診需做組織活檢（牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢）病理檢查，病變組織剛果紅染色陽性，電鏡檢查可見無序排列的細纖維為病理特點。骨髓瘤腎損害  好發(fā)于中、老年，男多于女。常有下列表現(xiàn)：骨痛，扁骨X片穿鑿樣空洞，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳增高，蛋白電泳M帶，尿凝溶蛋白陽性，骨髓瘤可致多種腎損害，當大量輕鏈蛋白沉積腎小球（輕鏈蛋白腎病）或并發(fā)腎臟淀粉樣變性病時，臨床往往出現(xiàn)腎病綜合征。依據(jù)上述典型表現(xiàn)確診骨髓瘤不難，骨髓瘤病人一旦出現(xiàn)尿異常，即應做腎穿刺明確腎病性質(zhì)。該患者無明顯腎外異常，化驗檢查未提示明顯繼發(fā)疾病，故考慮原發(fā)腎病綜合征診斷考慮可能。病歷資料3腎活檢資料提示光鏡：腎小球毛細血

10、管袢基膜  彌漫均勻一致增厚，上皮側(cè)梳齒狀“釘突”形成，彌漫分布。  免疫熒光：免疫復合物呈顆粒狀彌漫分布于基膜上皮側(cè)，高倍鏡觀察有時呈纖細的顆粒。  電鏡：上皮側(cè)電子致密物及釘突顯而易見，它們的大小、形態(tài)多較規(guī)則，均勻一致性分布，臟層上皮細胞胞漿豐富，含較多細胞器，足突融合。臨床分析3原發(fā)性腎病綜合征診斷成立后，還必須明確導致其發(fā)生的基礎腎小球疾病，因為不同的基礎病治療方案和預后不同，因此必須進行腎穿刺病理檢查。    導致原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有以下5型：    微小病變  好發(fā)于少年兒

11、童，尤其26歲幼兒，但老年又有一發(fā)病高峰?；颊吣卸嘤谂１静∑鸩】?，迅速出現(xiàn)大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低（1520），無肉眼血尿，也無持續(xù)性高血壓及腎功能損害（嚴重水腫時可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消退）。    系膜增生性腎炎  好發(fā)于青少年，男多于女。有前驅(qū)感染者（占50）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20 30），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎?。ㄇ罢呒s30，后者約15），而血尿發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎?。ㄇ罢呓?00，后者約70；肉眼血尿發(fā)生率前者約60，后者約30

12、）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國發(fā)病極高，約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。    系膜毛細血管性腎炎  又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅(qū)感染者（約占6070）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占 2030），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60），伴有明顯血尿（幾乎100有血尿，肉眼血尿20），疾病常持續(xù)進展，腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約5070血清補體C3持續(xù)下降，對本病診斷有提示意義。 

13、0;  膜性腎病  好發(fā)于中老年，男多于女。隱襲起病，腎病綜合征發(fā)生率高（80），部分病例有鏡下血尿（約占40），但無肉眼血尿。疾病進展緩慢，一般在發(fā)病510年后才開始出現(xiàn)腎功能損害及高血壓。但本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，文獻報道腎靜脈血栓發(fā)生率高達3060。    局灶節(jié)段性腎小球硬化  好發(fā)于青少年，男多于女。隱襲起病，腎病綜合征發(fā)生率高（約占50%75），血尿發(fā)生率也很高（約75），可見肉眼血尿（約20）。本病確診時常已有腎功能減退及高血壓。此外，本病還常出現(xiàn)腎性糖尿等近端腎小管功能障礙。    在

14、已知上述各種腎小球疾病病理類型的臨床表現(xiàn)后，即可試從臨床表現(xiàn)推斷病理診斷，以下幾點可供參考中：發(fā)病年齡：發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD（兒童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN（青壯年）、MN（中、老年）。起病情況：起病急、臨床呈單純腎病綜合征者，主要為MCD；感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者，主要為MsPGN及MCGN；隱襲起病多為MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在無前驅(qū)感染情況下也可隱襲起病。 血尿：感染后3日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿者多為IgA腎?。粺o肉眼血尿，乃至無血尿者主要為MCD及MN。腎功能不全：MCGN腎功能不全出現(xiàn)早、進展快； MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進展慢；F

15、SGS及重度MsPGN確診時已多有腎功能損害；而MCD及輕度MsPGN腎功能常正常。其他：IgA腎病血清IgA 水平可能增高；MCGN病人血清補體常持續(xù)降低。病歷資料4呋塞米40mg Qd；潑尼松龍 50mg Qd； 碳酸鈣 200mg Tid；骨化三醇 0.25ug Qd；科素亞 50mg QD臨床分析4    1  對癥治療利尿消腫    導致腎病綜合征水腫的機制并不單一，但是肯定有低血漿膠體滲透壓（由低蛋白血癥導致）因素存在，因此，欲有效利尿，靜脈補充膠體液是重要措施之一。臨床多靜脈輸注血漿代用品（如右旋糖酐或羥乙基淀

16、粉）來提高病人血漿膠體滲透壓。     利尿效果不佳時，應檢查病人是否嚴格限制食鹽攝入。利尿效果差的嚴重水腫病人，可輔助應用超濾脫水消腫；利尿效果差的嚴重腹水病人，亦可考慮進行自身腹水濃縮回輸。而病人利尿效果好時，亦需注意勿利尿過度、過猛，以免血液濃縮形成血栓，病人體重以每日下降0.51.0Kg為宜。    2  主要治療-抗免疫抗炎癥    導致原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病幾乎都是免疫介導性疾病，而且多為免疫介導性炎癥，故其主要治療必為抗免疫及抗炎癥治療。    2.1 合理應用各種治療藥物    類固醇激素    盡管激素治療存在多種方案，但是一般均遵循“足量、慢減、長期維持”的用藥原則。開始用量要足：以潑尼松為例，起始劑量需達到每日 1mg/kg（不過，多數(shù)國內(nèi)醫(yī)師主張最大量不超過60mg/