肺動脈高壓第8版

1、2022-2-21精選課件1慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病 定義定義：指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。2022-2-21精選課件2肺動脈高壓肺動脈高壓 曹峻源2022-2-21精選課件3定定 義義 肺動脈高壓肺動脈高壓：是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓(mPAP) 25mmHg。2022-2-21精選課件42008年年WHO第四屆肺動脈高壓會議修訂的肺高血壓分類第四屆肺動脈高壓會議修訂的肺高血壓分類1.1.動脈性肺動脈

2、高壓動脈性肺動脈高壓 ( (PAH)PAH)1.1 特發(fā)性肺動脈高壓1.2 遺傳性肺動脈高壓 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)1.2.3 未知1.3藥物和毒物誘導(dǎo)1.4 危險因素或疾病相關(guān)性肺動脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV感染1.4.3門靜脈高壓1.4.4 遺傳性心臟病1.4.5 血吸蟲病1.4.6 慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1. 肺靜脈閉塞?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）2.2.與左心疾病相關(guān)的肺高血壓與左心疾病相關(guān)的肺高血壓2.1 收縮性功能紊亂2.2 舒張性功能紊亂2.

3、3 瓣膜病3.3.與肺疾病和與肺疾病和/ /或低氧相關(guān)的肺高血壓或低氧相關(guān)的肺高血壓3.1 COPD3.2 間質(zhì)性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通氣異常疾病3.4 睡眠呼吸紊亂3.5 肺泡低通氣疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺發(fā)育異常4.4.慢性血栓栓塞性肺高血壓慢性血栓栓塞性肺高血壓 ( (CTEPH)CTEPH)5.5.其他不明原因多因素機(jī)制的肺高血壓其他不明原因多因素機(jī)制的肺高血壓5.1 血液疾?。汗撬柙錾约膊?、脾切除術(shù)5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、肺淋巴管肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤病、血管炎5.3 代謝?。禾窃A積病、高雪病、甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤阻塞、

4、纖維素性縱隔炎、慢性腎衰血透者 2022-2-21精選課件5肺動脈高壓分類肺動脈高壓分類 毛細(xì)血管前性肺動脈高壓，血流動力學(xué)特征為mPAP25mmHg，PCWP或左心室舒張末壓 15mmHg。 毛細(xì)血管后性肺動脈高壓，血流動力學(xué)特征為mPAP25mmHg，PCWP或左心室舒張末壓 15mmHg。2022-2-21精選課件6肺動脈高壓分度肺動脈高壓分度根據(jù)靜息狀態(tài)下mPAP水平分為： 輕：2635mmHg 中：3645mmHg 重：45mmHg2022-2-21精選課件7支氣管、肺疾病支氣管、肺疾病胸廓運(yùn)動障礙性疾病胸廓運(yùn)動障礙性疾病肺血管疾病肺血管疾病其他其他缺氧缺氧高碳酸血癥高碳酸血癥呼酸呼

5、酸血容量增加血容量增加血粘度增加血粘度增加血流阻血流阻力增加力增加肺循環(huán)阻力增加肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓肺動脈高壓慢阻肺累及臨近小慢阻肺累及臨近小A;A;肺氣腫，肺泡壓增加，肺氣腫，肺泡壓增加，壓迫毛細(xì)血管壓迫毛細(xì)血管; ;肺血管收縮及重構(gòu)肺血管收縮及重構(gòu); ;血栓形成血栓形成促紅素促紅素醛固酮增加醛固酮增加腎動脈收縮腎動脈收縮PGE .PGFTX, LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF肺動脈高壓發(fā)病機(jī)制示意圖肺動脈高壓發(fā)病機(jī)制示意圖2022-2-21精選課件8肺動脈高壓分類肺動脈高壓分類 原發(fā)性肺動脈高壓 繼發(fā)性肺動脈高壓2022-2-21精選課件9繼發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓

6、 阻塞性氣道疾病：COPD 肺實質(zhì)性疾?。悍伍g質(zhì)疾病、ARDS、肺水腫 肺血管病變：肺栓塞、膠原血管病 神經(jīng)肌肉疾病2022-2-21精選課件10特發(fā)性肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓 定義定義：是一種不明原因的肺動脈高壓，病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病。 病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管內(nèi)皮、平滑肌功能障礙等因素有關(guān)。2022-2-21精選課件11臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 呼吸困難：心排量減少、肺通氣血流比例失調(diào) 胸痛：右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多、冠狀動脈供血減少引起心肌缺血 頭暈或暈厥：心排量減少，腦供血突然減少 咯血 其他癥狀包括疲乏、無力，往往容易被忽視。Ortner綜合征、雷諾現(xiàn)象2022-2-21精選課件12治治 療療 （一）氧療 （二）藥物治療 、血管舒張藥：鈣拮抗藥、